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关于HELLP综合征的诊断及处理发表时间：2010-10-25T13:39:51.780Z 来源：《中国医药卫生》2010年第8期供稿作者：王伟光[导读] HELLP综合征是指子痫前期并发溶血肝酶升高和血小板减少等综合征王伟光榆树市第二人民医院(吉林榆树130400)［中图分类号］R714.2［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2010)8-001HELLP综合征是指子痫前期并发溶血肝酶升高和血小板减少等综合征，属于严重的妊娠痫征发生于产前，80%发生于孕37周前。
HELLP综合征常引起多种严重的合并症，如胎盘早剥、 DIC、急性肾功能衰竭、肺水肿和肝被膜下出血等，也常引超胎儿生长受限和早产及相关并发症，严重影响母儿预后，因此临床对HELLP综合征正确及时的处理很重要。
近年来，循证医学证据对HELLP综合征的处理和远期预后提出了新的观点。
1HELLP综合征的诊断与分类标准目前HELLP综合征的诊断有两套标准。
Sibai（1990年）提出的田纳西诊断标准包括：血小板计数（PLT）＜100×109，AST或ALT≥70 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 U/L或外调血涂片见到变形红细胞，血清胆红≥20.5μmol/L或血清血红素结合素下降达＜250mg/L.在上述反应机体溶血的各项指标中LDH升高是最敏感指标。
由于目前各实验室所应用检验方法与以往不同，所以AST或AVT≥40 U/L，LDH≥200 U/L，即超过实验室正常范围就可诊断。
符合溶血，肝酶升高以及血小板减少以上3项指标为完全性HELLP综合征,其中1项或2项异常为部分性HELLP综合征。
密西西比三级分类标准，又根据血小板的最低值进一步将HELLP综合征分为三级。
Ⅰ级指PLT<50×10 9/L;Ⅱ级指PLT>50×10 9/L；而PLT<100×10 9/L;Ⅲ级PLT>100×10 9/L 而PLT<15 0×10 9/L。
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
