HELLP综合征诊断及治疗进展

关于HELLP综合征的诊断及处理发表时间：2010-10-25T13:39:51.780Z 来源：《中国医药卫生》2010年第8期供稿作者：王伟光[导读] HELLP综合征是指子痫前期并发溶血肝酶升高和血小板减少等综合征王伟光榆树市第二人民医院(吉林榆树130400)［中图分类号］R714.2［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2010)8-001HELLP综合征是指子痫前期并发溶血肝酶升高和血小板减少等综合征，属于严重的妊娠痫征发生于产前，80%发生于孕37周前。

HELLP综合征常引起多种严重的合并症，如胎盘早剥、 DIC、急性肾功能衰竭、肺水肿和肝被膜下出血等，也常引超胎儿生长受限和早产及相关并发症，严重影响母儿预后，因此临床对HELLP综合征正确及时的处理很重要。

近年来，循证医学证据对HELLP综合征的处理和远期预后提出了新的观点。

1HELLP综合征的诊断与分类标准目前HELLP综合征的诊断有两套标准。

Sibai（1990年）提出的田纳西诊断标准包括：血小板计数（PLT）＜100×109，AST或ALT≥70 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 U/L或外调血涂片见到变形红细胞，血清胆红≥20.5μmol/L或血清血红素结合素下降达＜250mg/L.在上述反应机体溶血的各项指标中LDH升高是最敏感指标。

由于目前各实验室所应用检验方法与以往不同，所以AST或AVT≥40 U/L，LDH≥200 U/L，即超过实验室正常范围就可诊断。

符合溶血，肝酶升高以及血小板减少以上3项指标为完全性HELLP综合征,其中1项或2项异常为部分性HELLP综合征。

密西西比三级分类标准，又根据血小板的最低值进一步将HELLP综合征分为三级。

Ⅰ级指PLT<50×10 9/L;Ⅱ级指PLT>50×10 9/L；而PLT<100×10 9/L;Ⅲ级PLT>100×10 9/L 而PLT<15 0×10 9/L。

HELLP综合征患者诊治分析完全性HELLP综合征为妊娠期高血压的一种特殊表现类型，表现为溶血、肝酶升高及血小板减少，易并发肾功能不全等多脏器功能障碍，病情危重，分析我院2例完全性HELLP综合征患者诊治过程，并复习相关文献，以期为该病诊治水平提高提供临床及理论证据。

1 一般资料病例1：患者25岁，初产妇孕36+5 w，因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院，入院情况：意识不清，血压200/106 mmHg，外周血涂片见变形红细胞及破碎红细胞，谷丙转氨酶284.1U/L，总胆红素36.7 μmol/L，间接胆红素22.56 μmol/L，直接胆红素14.14 μmol/L，血小板44×109/L，尿红细胞3+，胎心规律，140次/min。

诊断：子痫、HELLP综合征。

给予硫酸镁解痉、镇静、地塞米松促胎儿肺成熟及浓缩血小板输入，患者生命体征恢复平稳，全麻下行剖宫产取一女婴，Apgar 评分5分，经复苏后5 min、10 min评分均为10分，患者术后转ICU治疗。

于ICU住院期间继续硫酸镁解痉、降压、缩宫素促进宫缩、应用地塞米松及保肝、改善肾功能等综合治疗，患者血小板、肝肾功能恢复正常，转入妇产科序贯治疗后痊愈出院。

病例2：患者33岁，初产妇孕24+2 w，因”意识不清、间断抽搐1 h余”入院，入院情况：意识不清、四肢抽搐、牙关紧闭、全身紫绀，外周血涂片见变形红细胞，尿红细胞2+，血压220/150 mmHg，谷丙转氨酶658.7 U/L，总胆红素38.22 μmol/L，间接胆红素24.97 μmol/L，直接胆红素13.25 μmol/L，血小板29×109/L，血气分析示pH 7.29、乳酸5.3 mmol/L。

诊断：子痫、HELLP综合征、失代偿性代谢性酸中毒、胎儿宫内缺氧。

予以硫酸镁解痉、镇静及浓缩血小板输入治疗，患者血压难于控制、肝肾功继续恶化，多学科讨论后给予剖宫产，取出一死婴，术后转ICU继续解痉、降压、脏器功能支持及多次输血治疗，患者病情逐渐好转，痊愈出院。

HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。

英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传性。

发病部位：其他。

常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。

主要病因：可能与自身免疫机制有关。

检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。

重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。

因此，一旦确诊，需及早进行治疗。

临床分类：暂无资料。

二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。

基本病因：暂无资料。

危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。

2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。

诱发因素：暂无资料。

四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。

ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。

一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。

因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。

1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。

少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。

1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。

完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。

（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。

（3）血小板计数＜100×109/L。

以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。

部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。

2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。

静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。

孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。

2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。

硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。

2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。

·综述·ＨＥＬＬＰ综合征的诊治进展李亦凡综述　冯碧波审校作者单位：１００１７６北京，首都医科大学第四临床医学院（李亦凡）；首都医科大学附属北京同仁医院妇产科（冯碧波）通讯作者：冯碧波（ｆｂ５５５５５＠ｑｑ．ｃｏｍ）【摘要】　ＨＥＬＬＰ综合征是一种妊娠期子痫前期的严重并发症。

尽管国内外对于ＨＥＬＬＰ综合征的认识在不断加深，但子痫前期并发ＨＥＬＬＰ综合征对母婴危害极大，是孕产妇和围产期发病率和死亡率的重要原因之一。

约２０％的患者无高血压病史，且病情与妊娠期高血压疾病严重程度并不一致，常因高血压的临床表现不明显而漏诊，因此，临床对ＨＥＬＬＰ综合征正确及时地处理很重要。

近年来，循证医学证据对ＨＥＬＬＰ综合征的处理和远期预后提出了新的观点。

本文对ＨＥＬＬＰ综合征的诊治进展做一综述，以期提高对这一疾病的认识水平。

【关键词】　ＨＥＬＬＰ综合征；　子痫前期；　溶血；　肝酶升高；　血小板减少 ＨＥＬＬＰ综合征（ｈｅｍｏｌｙｓｉｓ，ｅｌｅｖａｔｅｄｌｉｖｅｒｅｎｚｙｍｅｓａｎｄｌｏｗｐｌａｔｅｌｅｔｓｃｏｕｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＥＬＬＰ）是一种妊娠期罕见但严重的多系统疾病，以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，其发生率大约占所有妊娠的０ １％～０ ８％，在重度子痫前期中的发病率为１０％～２０％［１］。

妊娠期高血压指南［２］指出，并非所有ＨＥＬＬＰ综合征均合并重度子痫前期，由此可以看出ＨＥＬＬＰ综合征作为一种独立疾病的重要性。

ＨＥＬＬＰ综合征的发病时间可从孕晚期到产后，通常发生在妊娠２８周至３６周（７０％）或产后４８ｈ内（３０％）［３］，少数病例发生在妊娠２７周前，有病例报道早发型ＨＥＬＬＰ可发生在妊娠２０周左右，或与并发抗磷脂综合征（ＡＰＳ）有关［４］。

它的发病机制目前并不完全清楚，主要假说包括胎儿 母体免疫平衡异常、血小板聚集、内皮功能受损、脂肪酸氧化代谢的先天异常等。

最新的研究表明，ＨＥＬＬＰ综合征是一种多基因病，相关基因包括Ｆａｓ６７０Ｇ、瘦素基因、ＰＡＰＰ Ａ２基因等［５］。