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HELLP综合征山东省立医院妇产科---王榭桐一、定义：⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。
⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。
⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。
⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。
二、发病机制：⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。
⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。
肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。
三、临床表现：⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。
⒉近期出现黄疸、视力模糊。
⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。
⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。
⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
四、化验室指标：⒈溶血：⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。
⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。
血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。
常出现在血小板减少之前。
其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。
肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
mg，15～20分钟可重复，最大剂量为20mg/小时。
治疗期间每15分钟测量血压1次，如血压降至预期水平后，改为每小时测量1次。
如经肼屈嗪治疗血压下降不满意，或治疗期间出现母体不良反应，如心动过速或头痛等，可选用其他药物，如拉贝洛尔或硝苯地平。
在硫酸镁和降压药治疗期间，应每15分钟监测1次血压和每小时对治疗效果进行1次评估，同时应评价母体和胎儿情况以指导进一步治疗。
糖皮质激素治疗：产前可以应用地塞米松10mg静脉注射，12小时1次。
产后血小板持续降低或产后HELLP综合征，产后继续用地塞米松10mg静脉注射，12小时/次，1共2次，以后5mg静脉注射，12小时1次至血小板计数≥100×109/L及乳酸脱氢酶下降。
输血治疗：血小板是HELLP综合征最常应用的血液制品，而红细胞和新鲜血浆对于严重的凝血病患者也是必需的。
对于所有出现严重的穿刺点、创面、腹腔内出血和弥漫性瘀斑的HELLP综合征，无论产前或产后均应输注血小板；所有产前血小板计数≤20×109/L的患者均应输注血小板，剖宫产前纠正血小板减少尤为重要。
血小板在体内被快速消耗且作用时间短暂，不必重复性输。
终止妊娠：孕龄≥32周或胎肺已成熟，胎儿宫内窘迫，先兆肝破裂与病情恶化应立即终止妊娠。
病情稳定，妊娠＜32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理，延长孕周，通常在期待治疗4日内终止妊娠［1］。
因完全性HELLP 综合征患者发病时通常孕周小,病情重,常伴发FGR和超声异常,阴道分娩成功率低,多采用剖宫产终止妊娠,剖宫产率高达95%。
剖宫产的麻醉方式宜采用局部浸润麻醉或全身麻醉。
肝包膜下血肿的治疗：①准备足够量的新鲜血浆和血小板；②请普外科或血管外科会诊；③避免对肝脏的直接或间接操作；④监测血液动力学状态；⑤给予静脉硫酸镁预防子痫。
如血肿未破裂，可在CT或超声动态监测的条件下给予保守治疗；如血肿破裂或血液动力学状态不稳定，应在大量输血的同时立即开腹手术。
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
