扩张型心肌病

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。

该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。

本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。

1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。

诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。

病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。

体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。

心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。

超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。

2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。

治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。

3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。

抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。

抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。

抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。

4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。

限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。

5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。

手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。

心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。

动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。

6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。

干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。

干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。

美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。

儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。

但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。

中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。

本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。

共识制订的基本方法及程序(略)。

一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。

具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。

获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。

扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。

我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。

【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。

1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。

30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。

2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。

病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。

【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。

2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。

3. X线检查示心影扩大。

4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。

5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。

【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。

需除其他心肌病、心瓣膜病。

【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。

、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。

治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。

扩张型心肌病分类
1. 原发性扩张型心肌病，这就像是一辆汽车，发动机出了问题，导致整个车子运行不畅。

你看啊，原发性就是病因不太明确，但心脏却开始变大变得无力了，多吓人呀！
2. 继发性扩张型心肌病，哎呀，这就好比身体其他地方生病了，结果连累到心脏也出问题啦。

比如内分泌疾病引发的，这不是城门失火殃及池鱼嘛！
3. 家族遗传性扩张型心肌病，嘿，这就像家族里有个隐藏的“炸弹”，说不定啥时候就传给了下一代，让心脏也跟着遭殃，你说愁人不愁人！
4. 酒精性扩张型心肌病，想想看，长期酗酒的人啊，这心脏不就像被酒精泡坏了呀，能不出问题嘛！
5. 围产期扩张型心肌病，这可是妈妈们要特别注意的呀！就好像生孩子这个过程对心脏就是一次大考验，挺不过去就糟糕了。

6. 心动过速性扩张型心肌病，那不就像是心脏一直处于高速运转中，时间久了能不疲劳受损嘛，真让人担心！
7. 自身免疫性扩张型心肌病，这就像是身体自己的免疫系统“叛变”了，反过来伤害心脏，哎呀呀，多无奈！
8. 感染后扩张型心肌病，就像是被病毒攻击后，心脏也跟着遭了殃，这后续的麻烦可真不少啊！
我的观点结论就是：扩张型心肌病的分类还真不少呢，每一种都不容忽视呀，大家真得好好了解了解！。

扩张型心肌病的病理概述
一、概述
扩张型心肌病是一种原因还没有明确的一种原发性的心肌疾病会导致右心室和双侧心室扩大，并且会出现心室收缩功能逐渐减退，并且会出现充血性心力衰竭，病情会逐渐加重，而前者的话就会导致死亡，可能是由于感染而引起的，或者是可能由于基因和自身的免疫系统低下，也有可能使患者身体中的自然杀伤细胞活性减低，所以减弱机体的防御能力引起的心肌损伤。

二、步骤/方法：
1、患有扩张性心肌病以中年人比较多，疾病发展比较的缓慢，甚至会达十年以上，会出现充血性心力衰竭病情会出现心慌气短，会出现水肿的情况，特别是在疲劳之后，这种症状就更加的严重，在休息的时候也会出现气短的情况。

2、患有此类疾病在做体检的时候可以发现心跳加快，而且会出现抬举性的搏动心脏会有杂音，并且杂音在心功能改善后会结晶到了晚期，血压会降低会导致，脉压减少，会出现心力衰竭如果交替出现，导致新生衰竭，脉搏非常的软。

3、可以通过x线的检查，如果心脏扩大突出表现，可以通过心电图的检查，超声心动图的检查，同位素检查和心内膜心肌活检，一旦查明病因一定引起重视，及早治疗平时情绪不能太过于激动，不要经常生气发火，不要太过于劳累。

三、注意事项：
一定要保持正常的休息，如果必要的话是可以使用镇静剂类药物，防止心律失常和心功能不全，如果已经出现了胸腔积液，一定要及时的做手术来进行治疗。

扩张型心肌病中西医结合诊疗指南扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种心肌病的类型，其特征为心腔扩大、心肌肌纤维稀疏，导致心肌收缩力下降。

该病在临床上较为常见，严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。

中西医结合诊疗指南对于扩张型心肌病的治疗提供了重要的指导，本文将从中西医结合的角度，探讨扩张型心肌病的诊疗指南。

一、扩张型心肌病的病因及病理生理机制扩张型心肌病的病因多种多样，包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、酒精滥用等。

其病理生理机制主要包括心肌细胞损伤、心肌肌纤维重构、心肌细胞凋亡等。

这些机制导致心肌肌纤维稀疏、心腔扩大、心肌收缩力下降。

二、中西医结合诊断扩张型心肌病的依据1. 临床表现：患者可出现心绞痛、心悸、气促、乏力等症状。

体检时可出现心脏扩大、心律失常等体征。

2. 心电图（ECG）：ECG检查可显示心电图异常，如ST-T改变、QRS 波宽大畸形等。

3. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是诊断扩张型心肌病的主要手段，可显示心腔扩大、心室壁运动异常等特征。

三、中西医结合治疗扩张型心肌病的原则1. 中医治疗：中医药可以通过调节机体的阴阳平衡、扶正祛邪，改善气血运行等方面，对扩张型心肌病具有一定疗效。

常用中药有养心安神、活血化瘀、健脾益气等方剂。

2. 西医治疗：西医治疗包括药物治疗、手术治疗等。

常用药物有利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。

手术治疗包括心脏移植、心脏辅助装置植入等。

四、中西医结合诊疗指南1. 中医与西医的结合：中西医结合治疗是扩张型心肌病治疗的重要原则，可以充分发挥中医药的优势，同时结合西医药物和手术治疗，提高治疗效果。

2. 个体化治疗：扩张型心肌病的治疗应根据患者的具体情况进行个体化治疗，如年龄、性别、病情严重程度等因素都应纳入考虑。

3. 积极治疗基础疾病：扩张型心肌病的发生常与其他疾病有关，如高血压、冠心病等。

扩张型心肌病护理措施简介扩张型心肌病是一种心肌病的类型之一，其特征为心脏的心肌组织发生扩张性增生，导致心脏功能下降。

护理措施对于扩张型心肌病的患者是非常关键的，可以改善症状、延缓疾病进展、提高生活质量。

护理措施1. 病情评估护士需要进行全面的病情评估，包括病史、体格检查、心电图、心脏彩超等。

通过评估，可以了解患者的病情严重程度，为后续的治疗和护理提供基础。

2. 监测生命体征护士需要密切监测患者的生命体征，包括血压、心率、呼吸等。

特别需要关注患者的心律，及时发现心律失常等异常情况，以便及时采取相应的护理措施。

3. 管理心力衰竭扩张型心肌病的患者常常伴随有心力衰竭的症状，护士需要合理管理患者的心力衰竭症状。

这包括：•监测体重：体重增加可能是心力衰竭加重的征象，护士需要定期测量患者的体重，及时发现异常情况。

•控制液体摄入：限制患者的液体摄入，防止液体潴留，加重心脏负荷。

•给予利尿药物：合理使用利尿药物，帮助患者排除多余液体。

•给予心力衰竭药物：根据医嘱给予患者合适的心力衰竭药物，如ACE抑制剂、β受体阻断剂等。

4. 减轻心脏负荷扩张型心肌病的患者常常存在心脏负荷过重的问题，护士需要通过以下措施减轻心脏负荷：•卧床休息：适当的卧床休息，减轻心脏的负荷。

•限制体力活动：避免患者从事过重的体力活动，如举重等。

•减少焦虑、紧张：护士可以通过缓解患者的焦虑和紧张情绪，减轻心脏负荷。

5. 饮食护理护士需要对患者进行合理的饮食护理，保证患者获得足够的营养，并避免过量的盐分摄入。

推荐给患者低盐饮食，避免高盐食物的摄入，以减轻心脏负荷。

6. 心理支持扩张型心肌病的患者往往会伴随着焦虑、抑郁等心理问题，护士需要及时发现并给予心理支持。

通过与患者的交流，减少其心理压力，提高对疾病的认知和应对能力。

7. 定期随访护士需要定期与患者进行随访，了解其病情变化和治疗效果。

对于治疗进展不佳或有复发趋势的患者，需要及时调整治疗方案或转诊至相应科室进行进一步的评估和处理。

扩张型心肌病心内科疾病查房病情描述扩张型心肌病（DCM）是一种罕见但严重的心肌病，其主要特征是心肌的扩张和紊乱，导致心肌功能衰竭和心力衰竭。

DCM患者的心脏通常增大并变得薄，使其无法有效地泵血，从而导致体内的氧和营养不足。

因此，DCM患者常常会出现呼吸困难、疲劳、水肿和体重增加等症状。

医学检查1.心脏超声：可以帮助诊断扩张型心肌病和评估心肌功能的程度。

2.心电图：可以检测心脏的电活动，帮助发现不规则心律和心室扩张的问题。

3.X光检查：可用于评估心肌和肺部的大小和形状。

4.核磁共振成像（MRI）：可以提供关于心肌大小、形状和功能的更详细的信息。

5.心肌活检：可以通过检查心肌样本来确定DCM的确切类型。

诊疗方案扩张型心肌病的治疗取决于患者的症状和严重程度。

有许多方法可以管理DCM，包括药物治疗、健康的生活方式、手术和其他治疗方法。

以下是一些常用方法：药物治疗1.利尿剂：可用于减轻水肿和呼吸困难。

2.血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂：有助于降低血压和改善心脏功能。

3.β受体阻滞剂：可以降低心率，帮助降低心脏负担。

4.心脏糖苷：可用于增强心脏收缩。

健康的生活方式1.控制饮食：减少盐的摄入，限制饮酒，避免摄入过多的咖啡因和烟草。

2.适量的运动：每周可以进行轻度、适度的运动，如步行、骑车、游泳等。

3.保持健康的体重：对于一些稍微超重的患者，减少体重可以显著改善心脏状况。

手术治疗1.心脏转流手术：可以通过心脏转流手术来植入人工的心脏辅助器，有助于改善心肌功能，并可以让患者在等待心脏移植手术时继续生活下去。

2.心脏移植手术：对于慢性心力衰竭严重的患者来说，心脏移植手术也是一种可行的治疗方法。

诊疗经验对于DCM患者的诊疗，需要医生和患者之间的密切合作，以便尽可能地减轻症状，并提高生活质量。

在这里，我们分享一下一些诊疗经验，希望对临床实践有所帮助。

1.在药物治疗中，一定要注意药物的剂量和作用。

提醒患者按照医生的处方用药，避免自行减量或停药，以免影响治疗效果。

扩张型心肌病中医标准
扩张型心肌病中医标准如下：
扩张型心肌病属于本虚标实之症，本虚为心气不足，偏阳虚，随着病情进展可以出现心阴虚，甚至是阴阳两虚。

标实为外邪、痰浊、水饮，其病机比较复杂，主要为先天不足后天失调。

以脾肾阳虚心阳不正为本，外邪、瘀血、痰浊、水饮为标，外邪毒气乘虚而入，侵犯心肺则发咳喘心悸，若有心阳不足，心脉闭阻，则为胸闷心痛，其病位主要在心，涉及脾、肺、肾诸脏。

病情严重者发展为心阳暴脱，甚至是阴阳离决而猝死。

感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。

短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。

这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。

心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。

某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。

此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制遗传综述起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。

DCM病程可分为三个阶段：无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。

有症状期主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。

病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。

多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。

主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征充血性心力衰竭为本病最突出的表现。

其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。

可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。