扩张型心肌病

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。

该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。

本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。

1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。

诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。

病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。

体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。

心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。

超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。

2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。

治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。

3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。

抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。

抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。

抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。

4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。

限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。

5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。

手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。

心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。

动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。

6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。

干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。

干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。

美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。

儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。

但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。

中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。

本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。

共识制订的基本方法及程序(略)。

一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。

具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。

获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。

扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。

我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。

【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。

1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。

30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。

2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。

病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。

【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。

2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。

3. X线检查示心影扩大。

4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。

5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。

【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。

需除其他心肌病、心瓣膜病。

【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。

、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。

治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。

扩张型心肌病分类
1. 原发性扩张型心肌病，这就像是一辆汽车，发动机出了问题，导致整个车子运行不畅。

你看啊，原发性就是病因不太明确，但心脏却开始变大变得无力了，多吓人呀！
2. 继发性扩张型心肌病，哎呀，这就好比身体其他地方生病了，结果连累到心脏也出问题啦。

比如内分泌疾病引发的，这不是城门失火殃及池鱼嘛！
3. 家族遗传性扩张型心肌病，嘿，这就像家族里有个隐藏的“炸弹”，说不定啥时候就传给了下一代，让心脏也跟着遭殃，你说愁人不愁人！
4. 酒精性扩张型心肌病，想想看，长期酗酒的人啊，这心脏不就像被酒精泡坏了呀，能不出问题嘛！
5. 围产期扩张型心肌病，这可是妈妈们要特别注意的呀！就好像生孩子这个过程对心脏就是一次大考验，挺不过去就糟糕了。

6. 心动过速性扩张型心肌病，那不就像是心脏一直处于高速运转中，时间久了能不疲劳受损嘛，真让人担心！
7. 自身免疫性扩张型心肌病，这就像是身体自己的免疫系统“叛变”了，反过来伤害心脏，哎呀呀，多无奈！
8. 感染后扩张型心肌病，就像是被病毒攻击后，心脏也跟着遭了殃，这后续的麻烦可真不少啊！
我的观点结论就是：扩张型心肌病的分类还真不少呢，每一种都不容忽视呀，大家真得好好了解了解！。