肺出血与肾炎综合征课件
- 格式:ppt
- 大小:7.18 MB
- 文档页数:38
肺出血—肾炎综合征(Goodpasture综合征)1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。
1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)。
1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
本病较少见,主要见于青年男性。
发病机制尚未明了,多数学者认为其诱因为呼吸道感染,特别与流感病毒的感染有关。
此外,也可能与接触烃化物,吸入各种碳氧化合物有关。
上述因素造成肺泡基底膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因,刺激机体免疫系统产生抗基底膜抗体。
肾小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性,因此,抗基底膜抗体作用于肺泡基底膜的同时,也作用于肾小球基底膜,造成肺、肾组织的同时损害。
临床表现为肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征。
突出表现为肺出血(咯血)、贫血、肾出血(血尿)。
多数患者病情进展迅速,预后凶险,多因大咯血、肾功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
少数可呈慢性过程。
流行病学:肺出血--肾炎综合征(Goodpasture综合征)临床上并不常见,其发病率约为每年0.1~0.5/ 100万人,占急进型肾小球球肾炎病例的1%~2%。
男性多于女性,男女比约2:1~9:1。
此病从儿童到老年均可发病,但35和60岁左右为其两个发病高峰,前一高峰以男性发病为高,而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到,但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来,据不完全统计已有100余例见诸报道。
【病因】一般认为与以下因素有关:1、感染呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体。
Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
肺出血—肾炎综合征(Goodpasture综合征)1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。
1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)。
1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
本病较少见,主要见于青年男性。
发病机制尚未明了,多数学者认为其诱因为呼吸道感染,特别与流感病毒的感染有关。
此外,也可能与接触烃化物,吸入各种碳氧化合物有关。
上述因素造成肺泡基底膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因,刺激机体免疫系统产生抗基底膜抗体。
肾小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性,因此,抗基底膜抗体作用于肺泡基底膜的同时,也作用于肾小球基底膜,造成肺、肾组织的同时损害。
临床表现为肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征。
突出表现为肺出血(咯血)、贫血、肾出血(血尿)。
多数患者病情进展迅速,预后凶险,多因大咯血、肾功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
少数可呈慢性过程。
流行病学:肺出血--肾炎综合征(Goodpasture综合征)临床上并不常见,其发病率约为每年0.1~0.5/ 100万人,占急进型肾小球球肾炎病例的1%~2%。
男性多于女性,男女比约2:1~9:1。
此病从儿童到老年均可发病,但35和60岁左右为其两个发病高峰,前一高峰以男性发病为高,而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到,但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来,据不完全统计已有100余例见诸报道。
【病因】一般认为与以下因素有关:1、感染呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体。
Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。