肺出血肾炎综合征ppt演示课件
- 格式:ppt
- 大小:830.00 KB
- 文档页数:14
肺出血-肾炎综合征肺出血-肾炎综合征(Good-Pasture's syndrome)是一种以反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎为特征的,由抗基底膜抗体介导的少见自身免疫病。
病情发展很快,预后不良,多死于呼吸衰竭或肾功能衰竭,死亡率极高。
免疫病理损伤机制为Ⅱ型超敏反应。
肾小球膜分子中Ⅳ型胶原α3链的NC-I段为“Goodpasture 抗原(GP-A),GP-A在体内呈隐蔽状态,某些刺激因素可以改变或暴露其抗原性,导致抗GBM抗体产生。
患者血清中抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)和抗毛细血管膜抗体(抗ABM)增多,此自身抗体与肾小球和肺泡基底膜Ⅳ型胶原的a3链结合后,可导致单核细胞和中性粒细胞活化,释放趋化因子趋化中性粒细胞进入肾小球和肺泡,引起肾小球基底膜受损而发生肾炎,部分患者可发生肺出血。
本病有家族性倾向。
部分患者在上呼吸道或其他部位病毒感染后发病。
好发年龄为15~35岁,男性多见。
反复咯血,伴有咳嗽、气短、全身不适,有时发热。
咯血量不等,小量至大量,间断性或持续性,甚至导致窒息。
肺部可闻干、湿性罗音。
病情严重者引起呼吸衰竭。
在咯血后数周至数月出现血尿、蛋白尿,尿中细胞数增多、有颗粒管型,继而出现少尿、无尿、浮肿、贫血、高血压、恶心呕吐等进行性肾功衰竭、尿毒症表现。
血清中抗基底膜抗体增高。
肺或肾活体组织免疫光检查,可见肾毛细血管或肾小球基底膜上有IgG和C3沉淀。
根据临床反复咯血史,X线检查肺部有浸润阴影,血尿、蛋白尿、尿中有颗粒管型,进行性贫血及血液中含铁血黄素细胞,可做出本病的初步诊断。
血清抗基底膜抗体阳性,免疫荧光检查见肺泡或肾小球基底膜有IgG和C3沉积,则可更明确诊断。
治疗可用糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换、透析、肾移植等综合治疗。