肺泡蛋白沉积症研究论文

山东医药2019年第59卷第16期肺泡蛋白沉积症诊治的研究进展杨磊，王颖(昆明医科大学第二附属医院，昆明650101)摘要:肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺间质性疾病，起病隐匿、临床表现缺乏特异性，常发生误诊病例。

PAP的病理特征是肺泡腔及终末细支气管内有过碘酸-希夫(PAS)染色阳性的蛋白质样沉积物;胸部高分辨CT (HRCT)检查表现为弥漫性磨玻璃影、"不规则铺路石"样图案。

PAP诊断的金标准是组织学检查发现肺泡内有PAS染色阳性的蛋白质样沉积物，并结合阿辛蓝染色阴性及HE染色等排外其他能引起PAS染色阳性的疾病。

PAP的治疗包括支持性氧疗、全肺灌洗、吸入/皮下粒细胞口噬细胞集落刺激因子、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植等。

关键词:肺泡蛋白沉积症;肺表面活性物质;粒细胞-口噬细胞集落刺激因子;全肺灌洗doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2019.16.030中图分类号:他63文献标志码:A文章编号:1002-266X(2019)16-0103-04肺泡蛋白沉积症(PAP)最早由Rosen等⑴首次报道。

该病以肺泡腔及终末细支气管内积聚大量的肺表面活性物质为特征，是因体内肺泡巨噬细胞功能减弱导致肺表面活性物质的清除障碍所致⑵。

患者临床表现缺乏特异性,可表现为咳嗽、进行性气促、发纟甘、胸痛等。

近年来，由于支气管镜技术的广泛开展,PAP的确诊病例逐年增加，临床医生对该病的认识有所提高。

PAP诊断的金标准是组织学检查发现肺泡内有PAS染色阳性的蛋白质样沉积物并结合阿辛蓝染色阴性及HE染色等排外其他能引起PAS染色阳性的疾病。

PAP的治疗包括支持性氧疗、全肺灌洗、吸"皮下粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植等。

现就PAP的诊治研究进展综述如下。

通信作者:工颖(E-mail：W.Y925@)1PAP的流行病学特征PAP在亚洲国家分布广泛，日本、中国、韩国等地均有发现。

特发性肺泡蛋白沉积症5例临床分析摘要目的：评价大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性。

方法：全麻诱导下插双腔支气管导管，分隔双侧肺通气。

对单侧全肺进行大容量灌洗。

灌洗液500ml瓶装的37℃生理盐水，灌洗量1000ml/次，总灌洗量10～15L。

引流液开始时为乳白色浑浊液，灌洗中间给予加压震荡，经反复灌洗逐渐转清澈后结束。

若患者体质差，7～10天后行另一侧肺灌洗。

结果：4例患者经肺灌洗后临床症状均得到明显改善，肺CT显示大部分阴影变淡甚至消失，肺功能及动脉血气有明显好转。

4例患者无1例出现严重并发症。

结论：大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好。

关键词肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，是以肺泡和细支气管腔内沉着大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白质物质为特征的少见慢性弥漫性肺部疾病。

现对经治的5例患者的临床资料进行总结分析并结合国内外相关文献进行探讨，以期提高对本病的认识。

资料与方法本组患者5例，男4例，女1例；年龄38～74岁，平均45.65岁。

2例有吸烟史，平均144支/年。

无特殊职业暴露史。

临床表现：干咳2例。

5例患者均有活动后胸闷、气短。

体征：发钳3例，杵状指1例。

肺部听诊：双肺底湿啰音4例。

辅助检查：①X线表现：3例胸片显示双侧中下肺斑片状、条索状高密度影，中间可见支气管充气征，病变以肺门附近较多，呈碟翼状分布。

2例表现为双肺网状影。

胸部CT检查：3例两肺可见弥漫性细网格状、磨玻璃影，呈“地图”样分布，部分实变，内可见支气管充气征，并见小叶间隔增厚。

2例有实变影与小叶间隔增厚交织形成“铺路石”样改变。

②静息时动脉血气分析：1例PaO2＜80mm Hg，3例PaO2＜60mm Hg，1例PH和PaCO2升高。

血常规2例白细胞、中性粒细胞数增多，2例红细胞增多。

③本组3例患者行肺功能检查，均为限制性通气功能障碍。

肺泡蛋白沉积症的临床特点及研究进展（附1例报告）摘要】目的：探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及诊疗进展。

方法：回顾性分析1例PAP患者的临床资料及国内外相关文献。

结果：本例患者为男性，48岁，主要症状为进行性活动后气喘伴咳嗽咳痰，胸腔镜下肺活检病理证实为肺泡蛋白沉积症，予大容量全肺灌洗术治疗后病情缓解。

结论：PAP临床表现无特异性，确诊依靠病理学检查，血清GM-CSF抗体、CEA、LDH测定有助诊断。

全肺灌洗是PAP主要的治疗方法，GM-CSF治疗、血浆置换为新的治疗方向。

【关键词】肺泡蛋白沉积症；临床特点；研究进展【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）07-0081-03肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP）又称Rosen-Castleman-Liebow综合征，是一种原因不明的少见疾病，最早由Rosen等于1958年首先报道并命名。

本病以肺泡及支气管腔内充满过碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色阳性的不可溶性富含磷脂和蛋白质物质为特征，起病隐匿，临床表现无特异性，易误诊及漏诊。

现对1例散发原发性PAP患者的临床资料结合相关文献分析如下。

1.临床资料患者男性，48岁，因“活动后胸闷气喘3个月伴咳嗽咳痰1个月”于2009年12月4日就诊。

患者于2009年9月无明显诱因出现胸闷气喘，活动后明显，2个月后渐出现咳嗽，咯白色稀薄粘液样痰，无痰中带血，无发热，咳喘症状进行性加重，渐活动受限，不能耐受而就诊。

既往有“胃溃疡、慢性萎缩性胃炎”病史，有吸烟史27年（吸烟指数＞540年支）。

查体：T 36.8℃，P 86次/分，R 22次/分，BP 115/75mmHg（1mmHg=0.133 kPa），神志清楚，口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度相等，双肺呼吸音粗，两肺未及明显干湿性啰音。

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。

方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。

结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。

20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。

结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。

关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。

其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。

现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。

现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。

其中30～50岁病例14例，占70%。

10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。

1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。

2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。

进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。

2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。

肺泡蛋白沉积症2例临床分析及文献复习目的：探讨肺泡蛋白沉积症的诊断方法和治疗策略。

方法：回顾笔者所在医院2例诊断为肺泡蛋白沉积症的患者资料，分析其临床特征、影像学改变以及病理结果，并结合文献进行复习。

结果：肺泡蛋白沉积症病程迁延，常见症状为劳力性呼吸困难及咳嗽，典型胸部CT可见铺路石征改变，支气管肺泡灌洗液或肺组织病理可见肺泡腔内PAS染色阳性无定型颗粒状物质。

结论：肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性，肺组织病理及支气管肺泡灌洗液细胞学检查在诊断中具有极高价值，大多数患者经全肺灌洗或支气管肺泡灌洗治疗后可获得较好疗效。

[Abstract] Objective：To discuss the diagnosis and treatment strategies of pulmonary alveolar proteinosis（PAP）patients.Method：The clinical data of2 cases diagnosed as pulmonary alveolar proteinosis in our hospital were reported and relevant literatures were reviewed.The clinical manifestations，radiological and histopathology findings were respectively analyzed.Result：With a prolonged course，common symptoms of PAP were dyspnea and cough，CT-scan indicated typical ‘crazy paving’pattern and histopathology of lung or broncho alveolar lavage fluid revealed patchy PAS positive material within alveolar spaces.Conclusion：The manifestations of PAP are not specific.Typical findings in histopathology of the lung tissue and cytological analysis of BALF are vital to diagnosis.Whole lung lavage or broncho alveolar lavage is effective in most PAP patients.[Key words] Pulmonary alveolar proteinosis；Surfactant；Transbronchial lung biopsy；Broncho alveolar lavage肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一类呼吸系统罕见疾病，以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质组分沉积为主要特征。

肺泡蛋白沉着症8例临床分析及文献复习目的探讨全麻下全肺灌洗治疗疗效。

方法回顾性分析8例肺泡蛋白沉着症患者。

结果8例患者，男性4例，平均年龄44.4岁。

8例均在全麻下行全肺灌洗治疗，7例分别进行了双肺灌洗87.5%（7/8），1例单侧肺灌洗12.5%（1/8）。

术后咳嗽、肺部湿啰音25%（2/8），术后发热12.5%（1/8），术中出现哮鸣音12.5%（1/8）。

术后咳嗽、气短明显改善100%（8/8），紫钳有所改善100%（8/8）。

动脉血氧分压、血氧饱和度、弥散功能均有提高改善100%（8/8）。

肺部影像学改善75%（6/8）。

结论全麻下全肺灌洗治疗是目前治疗肺泡蛋白沉着症的最有效的方法。

[Abstract]ObjectiveTo study the effectivenss of as a PAP treatment. Methods8 patients with PAP were analyzed retrospecthly.ResultsThere were 4 cases male patients of 8 cases,the average age was 44.4,and 8 cases tood bronchoalveolav lavage under general anesthesia.7 cases took bronchoalveolav lavage of both sides respectively 87.5%(7/8),one cart took bronchoalveolav lavage of one side 12.5%(1/8).Cough and crakles after treament 25%(2/8).Fever after treatment 12.5%(1/8).Rhonchi during treatment 12.5%(1/8).Cough and shortnees of breath obriously relieaved after treatment 100%(8/8).Cyanosis Partialy relevad 100%(8/8).PaO2,SO2 different function inqrorement 100%(8/8).Lung imaging improvement 75%(6/8).ConclusionBromchoalveolar lavage under general anesthesia is the most effective way in treating PAP at present.[Key words]Pulmonary alrealar proteinosis；Bronchoalveolav lavage under general anesthesia肺泡蛋沉积症（PAP）是多种原因引起的以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡为特征的疾病［1］。

一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。

它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。

在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。

患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。

他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。

他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。

他还存在明显的乏力感和纳差。

他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。

初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。

肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。

血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。

在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。

X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。

CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。

根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。

进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。

病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。

免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。

结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。

治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。

糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。

此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。

在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。

他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。

动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。

他的血氧饱和度也提高到了95％。

这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。

虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。

此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。

需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。

肺泡蛋白沉积症32例临床分析
严薇;李颖;张晓华
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2016(021)004
【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征和诊疗方法,提高诊疗水平.方法回顾性分析2008年5月~2015年5月确诊的32例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料.结果不明原因的咳嗽、渐进性呼吸困难为其常见的临床症状,胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现及肺间质纤维化样表现等.低氧血症和肺功能损害分别达到87.5%和90.6%,肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍.肺泡灌洗液和(或)肺组织活检过碘酸雪夫染色可确诊.大容量全肺灌洗治疗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确诊断并予全肺灌洗术治疗.
【总页数】4页(P719-722)
【作者】严薇;李颖;张晓华
【作者单位】410007 湖南长沙,湖南省职业病防治院;410007 湖南长沙,湖南省职业病防治院;410007 湖南长沙,湖南省职业病防治院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉积症15例临床分析 [J], 汪泱;朱晔涵
2.肺泡蛋白沉积症6例临床分析 [J], 聂凡刚;苏萍;杨玉雪;杨文杰
3.肺泡蛋白沉积症3例临床分析 [J], 黄艳红;彭东红
4.原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习 [J], 赵圣丽;冯涛;牛奔;蔺晨;扈晓静;汤立建
5.肺泡蛋白沉积症15例临床分析 [J], 莫琼娅;潘俊杰;董年
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肺泡蛋白沉积症综述摘要：肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部弥漫性疾病，以表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质在肺泡的异常沉积为特征。

其临床表现是非特异性的，以隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难和持续性干咳为主；HRCT的影像学表现为翼状影或不规则的铺路石影，但这些并不是诊断性的指标。

目前诊断PAP的金标准包括支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检的组织病理学检查，病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征，而肺泡隔及周围结构基本完好，目前PAP的标准治疗包括全肺灌洗沉积在肺泡的表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质，这种治疗方法可使很多患者的临床表现和影像学表现得到改善，也有部分患者对GM-CSF替代治疗反应良好。

关键词：肺泡蛋白沉积症过碘酸雪夫粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子支气管肺泡灌洗简介：肺泡蛋白沉积症是一种相对罕见的临床病理病种，在美国和国际上年发病率约为百万分之0.36，年患病率约为百万分之3.7，通常表现为双肺弥漫性病变和肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫染色阳性、表面活性物质相关富磷脂蛋白物质。

肺结构一般是完好的，很少或没有间质性肺炎或纤维化。

肺泡内的沉积阻塞肺泡囊，并阻碍肺泡和毛细血管之间正常的气体交换。

患者通常表现为隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难，有时伴有持续性干咳或乏力，病程进展是多样的，可从自愈（在已报道的PAP患者中占8%-30%）到因肺炎或呼吸衰竭而亡。

约30%的患者可有相对轻微的非特异查体发现，甚至是在影像学上有弥漫性改变但却无症状。

医生普遍面临着患者对渐进发生的气促或在CXR上表现为两侧不对称实变的呼吸困难的主诉。

PAP应鉴别的疾病（表1）有很多，包括许多肺部疾病和系统性疾病。

而且PAP 的诊断和治疗也包含医学的许多甚至是所有领域，。

由于PAP是一种在临床和影像学上表现非特异且相对罕见的肺部疾病，其误诊和漏诊都是有可能的，这可导致不当治疗和原本可以避免的发病。

肺泡蛋白沉积症32例临床分析及全肺灌洗疗效观察摘要：目的分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床表现、辅助检查及评估全肺灌洗治疗效果。

方法回顾性对比分析我院2009-2017年经病理证实的32例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能改变。

结果其中16例有职业性粉尘接触史，临床症状主要为咳嗽、胸闷、气促，特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征，通过灌洗液行PAS染色确诊。

全部病例均行全肺灌洗术，临床症状、实验室检查、肺部CT均有改善。

10例复发，其中3例为多次复发。

结论典型影像学表现及PAS染色有助于PAP的诊断，全肺灌洗术是目前PAP最有效治疗方法，但容易复发。

关键词：肺泡蛋白沉积症；全肺灌洗治疗[Abstract] objective：to analyze the alveolar protein deposition disease（PAP）clinical manifestation，auxiliary examination and assessment of the whole lung lavage therapy effect.Methods：retrospective analysis of 2009-2017，32 cases were confirmed by pathology of PAP patients clinical manifestations，imaging characteristics and after whole lung lavage preoperative chest CT，blood gas and pulmonary function changes.Results：16 cases with occupational dust exposure history，clinical symptoms of cough，chest tightness，shortness of breath，the characteristic imaging findings of geographic distribution，paving stone，by PAS staining confirmed lavage.All cases whole lung lavage，clinical symptoms，laboratory examination，lung CT were improved.10 cases of recurrence，of which 3 cases for relapse for many times.Conclusion：the typical imaging findings and PAS staining is helpful to diagnose PAP，whole lung lavage technique is the most effective treatment method，the PAP but easy to relapse.[Key words] alveolar protein deposition disease；Whole lung lavage therapy肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。

肺泡蛋白沉积症11例临床分析方向群【期刊名称】《临床内科杂志》【年(卷),期】2009(026)009【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点及治疗方法.方法回顾性分析11例确诊的PAP患者.比较支气管肺泡灌洗(BAL)及全肺灌洗前后血气分析、肺功能及影像学变化.＃结果11例患者均为隐匿起病,主要症状和体征:咳嗽(11例),咳痰(11例),进行性呼吸困难(9例);8例测定血清乳酸脱氢酶(LDH)的患者中,有4例血清LDH增高;6例患者经肺功能测定,5例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能下降,部分患者表现为呼吸衰竭;9例患者的CT表现:7例为双肺弥漫性分布片状磨玻璃样影,1例主要表现为双肺网状纤维条索影,仅有少量片状磨玻璃样,另有1例表现为两肺弥漫分布的斑点状影伴少量网状纤维条索影;肺灌洗后大部分患者临床症状和影像表现有所改善.用力肺活量(FVC)由(67.75±18.21)%提高到(77.06±19.37)%,P＞0.05;DLCO由(53.95±22.11)%提高到(59.98±11.76)%,P＞0.05.结论 CT扫描有助于早期诊断PAP,肺灌洗可以改善患者的症状影像表现.【总页数】3页(P623-625)【作者】方向群【作者单位】100853,北京,解放军总医院南楼呼吸科【正文语种】中文【中图分类】R563【相关文献】1.肺泡蛋白沉积症32例临床分析 [J], 严薇;李颖;张晓华2.肺泡蛋白沉积症15例临床分析 [J], 汪泱;朱晔涵3.肺泡蛋白沉积症6例临床分析 [J], 聂凡刚;苏萍;杨玉雪;杨文杰4.肺泡蛋白沉积症3例临床分析 [J], 黄艳红;彭东红5.肺泡蛋白沉积症15例临床分析 [J], 莫琼娅;潘俊杰;董年因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

药学论文肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生【摘要】目的分析肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的多层CT表现特征。

方法回顾性研究我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP的多层CT表现，并与病理学改变相对照，探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征。

结果 6例（100%）患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影，与周围组织分界清楚，呈地图样表现，病理学活检见肺泡腔内蛋白质样物质沉积，其中4例（66%）小叶间隔增厚，可见间隔水肿及淋巴细胞浸润，HRCT呈铺路石样表现。

所有病例未见纵隔、肺门淋巴结肿大。

结论 PAP的多层CT表现能够反映其病理学特征，边界清楚的毛玻璃样高密度影，呈地图样及铺路石样表现能高度提示PAP诊断。

【关键词】肺泡蛋白沉积症；体层摄影术，X线计算机；病理学Comparative study of multislice spiral CT findings and pathological results in patients with pulmonary alveolar proteinosis【Abstract】 Objective To analyze the features of pulmonary alveolar proteinosis（PAP）in multislice spiral CT（MSCT）examinations.Methods The MSCT appearances of PAP in 6 patients proved by pathology were evaluated and compared with their pathologicalresults.Results All the 6 patients with PAP presented ground-glass opacities with well-defined margins on MSCT'creating “geographic”pattern'reflected the effusion of proteinaceous material within the alveoli in PAP.Thickened interlobular septa'looking as the “crazy-paving”'was found in 4 cases in high-resolution CT（HRCT）'correspondence with edema and lymphocyte exudation in interlobular septa in pathological findings.Nomediastinal and hilar adenopathy wasfound.Conclusion The characteristic appearances of PAP on MSCT correspond to its pathological features.The “crazy paving” sign in geographical areas of pulmonary opacification greatly suggests PAP diagnosis.【Key words】 pulmonary alveolar proteinosis;tomography'X-ray computed; pathology肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis'PAP）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊［1］，诊断主要依赖于病理学检查。