肺泡蛋白沉积症 .ppt
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肺泡蛋白沉积症ppt课件
10
CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性； 对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
11
50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对 少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
18在显微镜检查中pap特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁19ct上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织并与受累肺组织分界清楚因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散
肺泡蛋白沉积症
1
肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
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病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
17
在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
23
鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
《肺泡蛋白沉积症》课件
肺功能锻炼
进行吹气球、唱歌等活动，提 高肺活量，改善肺功能。
心理调适
帮助患者调整心态，积极面对 疾病，树立康复信心。
04
肺泡蛋白沉积症的病例分 享
病例一：临床表现与治疗过程
临床表现
咳嗽、呼吸困难、乏力、活动耐量下降等。
治疗过程
采用全肺灌洗术清除沉积的肺泡蛋白，同时 给予抗炎、氧疗等辅助治疗。
诊断过程
常用的药物包括抗炎药、免疫抑制剂、抗凝剂等，这些药物可以减轻炎症反应、降 低免疫反应、预防血栓形成等，从而缓解患者的症状。
药物治疗需要在医生的指导下进行，患者需要按时服药，并注意观察药物不良反应 。
肺灌洗治疗
肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法，通过灌洗液反复冲洗肺 部，清除沉积在肺泡内的蛋白质和细胞，从而改善患者的呼吸功能。
早期症状轻微，包括咳嗽、乏力、活动后气短等，随着病情加重，可能出现严 重呼吸困难、发绀等症状。
诊断
确诊需要依赖病理学检查，包括肺组织活检和支气管肺泡灌洗术。其他辅助检 查包括胸部X线、CT等影像学检查和肺功能检查。
02
肺泡蛋白沉积症的治疗
药物治疗
药物治疗是肺泡蛋白沉积症的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和改善生活质量。
提供舒适的环境
保持室内温度、湿度适 宜，减少对呼吸道的刺
激。
合理饮食
提供高蛋白、高热量、 易消化的食物，保持营
养均衡。
心理支持
给予患者心理支持，缓 解焦虑、抑郁等情绪问
题。
康复训练
呼吸训练
指导患者进行深呼吸、腹式呼 吸等呼吸训练，增强呼吸肌力
量。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、慢跑等，提高心肺 功能。
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3. 肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显
4. 结节病
多见于20-40岁女性 多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主
5. 弥漫性肺炎
明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布
•
肺泡蛋白沉积症影像分析
（Pulmonary alveolus protein，PAP)
大坪医院放射科 刘春华
肺泡蛋白沉积症
是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病，以肺泡腔内沉积大量 的磷脂蛋白、类表面活性物质为特征。
1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1，偶见于儿童及
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状影 以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
肺泡蛋白沉积症ppt参考课件
17
18
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
19
鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
15
病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
16
病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
13
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
9
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
10
“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。 这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点
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特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
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鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
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病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
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病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
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小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
9
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
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“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。 这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点
肺泡蛋白沉积症的影像表现ppt课件
特点
该病起病隐匿，进展缓慢，主要 表现为进行性呼吸困难、低氧血 症等症状。
病因与发病机制
病因
肺泡蛋白沉积症的病因尚不完全清楚 ，可能与遗传、环境因素、免疫系统 异常等有关。
发病机制
肺泡内磷脂蛋白物质的沉积导致肺泡 通气换气功能受损，引发缺氧和呼吸 衰竭。
临床表现与诊断标准
临床表现
进行性呼吸困难、乏力、咳嗽等症状，严重时可出现紫绀、肺部啰音等体征。
肺癌
肺癌是起源于肺部支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤，影像表现为肺部结节或肿块，边缘多不规则，可伴 有毛刺、分叶等征象。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺癌不同，病灶多呈弥漫性分布，不会出现明显的肿块或结节。
其他疾病
其他疾病如肺栓塞、肺气肿、肺间质纤维化等也可能出现类似的影像表现，但这些疾病的影像表现各有特点，可以通过影像 学鉴别。
肺泡蛋白沉积症的影像表现为肺部弥漫性病变，病灶分布 均匀，密度均匀，边缘清晰，与肺炎的影像表现有明显区 别。
肺结核
肺结核是由结核分枝杆菌引起的慢性 传染病，影像表现为肺部结节、斑片 状或大片状阴影，可伴有空洞和钙化 。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺结核 相似，但病灶分布更均匀，密度更均 匀，且不会出现钙化灶。
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（X线、CT等）及病理学诊断，确诊需依赖肺组织 活检。
02
影像学检查方法
X线胸片
胸片显示两肺磨玻璃样密度增高 影，可见支气管充气征，病变主 要分布在两肺中下野的内、中带
。
随病情进展，磨玻璃样密度增高 影逐渐变为密度均匀的磨玻璃样
阴影，并出现铺路石样改变。
胸片可观察到肺门淋巴结肿大， 但较少见。
MRI检查对于观察病 变进展和治疗后变化 具有一定的价值。
该病起病隐匿，进展缓慢，主要 表现为进行性呼吸困难、低氧血 症等症状。
病因与发病机制
病因
肺泡蛋白沉积症的病因尚不完全清楚 ，可能与遗传、环境因素、免疫系统 异常等有关。
发病机制
肺泡内磷脂蛋白物质的沉积导致肺泡 通气换气功能受损，引发缺氧和呼吸 衰竭。
临床表现与诊断标准
临床表现
进行性呼吸困难、乏力、咳嗽等症状，严重时可出现紫绀、肺部啰音等体征。
肺癌
肺癌是起源于肺部支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤，影像表现为肺部结节或肿块，边缘多不规则，可伴 有毛刺、分叶等征象。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺癌不同，病灶多呈弥漫性分布，不会出现明显的肿块或结节。
其他疾病
其他疾病如肺栓塞、肺气肿、肺间质纤维化等也可能出现类似的影像表现，但这些疾病的影像表现各有特点，可以通过影像 学鉴别。
肺泡蛋白沉积症的影像表现为肺部弥漫性病变，病灶分布 均匀，密度均匀，边缘清晰，与肺炎的影像表现有明显区 别。
肺结核
肺结核是由结核分枝杆菌引起的慢性 传染病，影像表现为肺部结节、斑片 状或大片状阴影，可伴有空洞和钙化 。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺结核 相似，但病灶分布更均匀，密度更均 匀，且不会出现钙化灶。
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（X线、CT等）及病理学诊断，确诊需依赖肺组织 活检。
02
影像学检查方法
X线胸片
胸片显示两肺磨玻璃样密度增高 影，可见支气管充气征，病变主 要分布在两肺中下野的内、中带
。
随病情进展，磨玻璃样密度增高 影逐渐变为密度均匀的磨玻璃样
阴影，并出现铺路石样改变。
胸片可观察到肺门淋巴结肿大， 但较少见。
MRI检查对于观察病 变进展和治疗后变化 具有一定的价值。
肺泡蛋白沉积症演示课件
检查方法不全面
部分医生在诊断过程中未进行全面检查，如仅依 靠X线胸片或肺功能检查等单一检查方法，容易导 致误诊。
症状不典型
部分患者症状不典型，如出现发热、胸痛等症状 ，容易误导医生做出错误诊断。
疾病进展快
肺泡蛋白沉积症进展较快，如不及时治疗，病情 可迅速恶化，导致呼吸衰竭等严重后果。因此， 对于疑似患者应及时进行全面检查和治疗，以避 免误诊和延误治疗时机。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
由于肺泡内蛋白质沉积， 容易导致细菌滋生，引发 肺部感染，表现为咳嗽、 咳痰、发热等症状。
呼吸衰竭
严重的肺泡蛋白沉积症可 能导致呼吸衰竭，表现为 呼吸困难、气促、发绀等 ，危及生命。
肺动脉高压
长期肺部疾病可能导致肺 动脉高压，表现为心悸、 胸闷、下肢水肿等，影响 心脏功能。
发病原因
目前认为PAP的发病机制与肺泡表面活性物质代谢异常、肺泡巨噬细胞功能障 碍、遗传因素及自身免疫反应等有关。
流行病学特点
发病率
PAP的发病率较低，属于罕见病范畴，但近年来有 上升趋势。
年龄与性别分布
各年龄段均可发病，但以中青年男性多见。
地域分布
无明显的地域分布差异。
临床表现及分型
临床表现
PAP患者主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。随着病情发展，患者 可能出现低氧血症、呼吸衰竭等严重并发症。
肺泡蛋白沉积症
汇报人：XXX 2024-01-20
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与发病原因
定义
部分医生在诊断过程中未进行全面检查，如仅依 靠X线胸片或肺功能检查等单一检查方法，容易导 致误诊。
症状不典型
部分患者症状不典型，如出现发热、胸痛等症状 ，容易误导医生做出错误诊断。
疾病进展快
肺泡蛋白沉积症进展较快，如不及时治疗，病情 可迅速恶化，导致呼吸衰竭等严重后果。因此， 对于疑似患者应及时进行全面检查和治疗，以避 免误诊和延误治疗时机。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
由于肺泡内蛋白质沉积， 容易导致细菌滋生，引发 肺部感染，表现为咳嗽、 咳痰、发热等症状。
呼吸衰竭
严重的肺泡蛋白沉积症可 能导致呼吸衰竭，表现为 呼吸困难、气促、发绀等 ，危及生命。
肺动脉高压
长期肺部疾病可能导致肺 动脉高压，表现为心悸、 胸闷、下肢水肿等，影响 心脏功能。
发病原因
目前认为PAP的发病机制与肺泡表面活性物质代谢异常、肺泡巨噬细胞功能障 碍、遗传因素及自身免疫反应等有关。
流行病学特点
发病率
PAP的发病率较低，属于罕见病范畴，但近年来有 上升趋势。
年龄与性别分布
各年龄段均可发病，但以中青年男性多见。
地域分布
无明显的地域分布差异。
临床表现及分型
临床表现
PAP患者主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。随着病情发展，患者 可能出现低氧血症、呼吸衰竭等严重并发症。
肺泡蛋白沉积症
汇报人：XXX 2024-01-20
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与发病原因
定义
小儿肺泡性蛋白沉积症演示ppt课件
03
04
影像学检查
X线或CT检查显示双肺弥漫性磨 玻璃样改变，呈“地图样”分布 。
鉴别诊断相关疾病
病毒性肺炎
症状相似，但病毒性肺炎病程较短，影像学 表现不同，且病毒检测阳性。
肺结核
肺结核患儿多有结核接触史，X线检查可见肺 门淋巴结肿大和钙化灶，且结核菌素试验阳 性。
肺含铁血黄素沉着症
该病患儿有反复咯血、贫血等表现，X线检查 可见弥漫性小结节状阴影，但无磨玻璃样改 变。
早期诊断困难
由于疾病早期症状不明显，且 缺乏特异性诊断方法，容易导 致漏诊或误诊。
患儿生活质量受影响
疾病长期存在会影响患儿的生 长发育和生活质量，给家庭和
社会带来沉重负担。
未来发展趋势预测
深入研究发病机制
随着医学研究的不断深入，未来有望 揭示小儿肺泡性蛋白沉积症的发病机 制，为疾病治疗提供新思路。
身体状况。
05
康复期管理与随访观察
康复期生活调整建议
01
保持室内空气流通
定期开窗通风，保持室内空气 新鲜，有助于减少肺部感染的 风险。
02
合理饮食
提供均衡营养的饮食，增加蛋 白质和维生素的摄入，有助于 增强患儿体质。
03
适当运动
根据患儿身体状况，适当安排 户外活动或室内发病机制，未来可能会研发 出特效治疗方法，如基因治疗、免疫 治疗等。
提高早期诊断率
随着医学技术的不断进步，未来有望 开发出更加敏感、特异的诊断方法， 提高早期诊断率。
关注患儿生活质量
未来在治疗过程中将更加注重患儿生 活质量的改善，采取综合措施提高患 儿的生存质量。
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分型
根据病程和临床表现可分为急性型、 亚急性型和慢性型。其中急性型起病 急骤，病情进展迅速；亚急性型和慢 性型起病较缓，病情逐渐加重。
肺泡蛋白沉积症ppt课件
图片翻拍网络
10
图2.a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。胸片显示 不对称的网结节状影和多灶实变影。 b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状 指6个月。胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。
11
虽然胸片显示PAP存在肺间质水肿，但是胸腔积 液和心脏增大却很少见（12,13,16,17,20）。并且 CT影像上也很少可以看到Kerley B线（2,16,21）。 对于PAP患者，其中度的临床症状与明显的影像学异 常明显不相一致（临床-影像不符）（3,17,19）。在 常规使用治疗肺灌洗之前，胸片上的异常可以持续或 消散数月或数年（图3）;仅在少数特殊的病例，阴影 确能明显消散。在那个时代，发现胸腔积液，淋巴结 肿大，或含局灶空洞的实变影则高度提示合并肺部感 染，这一原则今天仍然适用（图4） （2,13,14,17,20,22）。在PAP被广泛的临床和影 像学认识之前，这种疾病偶尔被误诊为原发性肺感染， 通常是活动性肺结核或“损毁的” 卡氏肺囊虫性肺 炎（2,14,23）。
7
Radiologic Findings and Differential Diagnosis 胸片作为PAP影像学诊断的第一步，有一定帮助，但 其仍是非特异性的。典型的X线片显示双侧中央性的 和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对 较轻（图1）（2,3）。部分X光片显示多灶性的、不 对称阴影或广泛弥漫性实变影而不伴正常的空白带状 影（图2）（3,9,16）。阴影范围从没有明确边界的 磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像的 实变影（图2b）（2,17-19）。
17
图7 50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见 片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可 见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。
肺泡蛋白沉积症ppt课件
35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影 和间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区 不受累
50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小 叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影 几乎完全消失。
PAP的临床症状
临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困 难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。 发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后 进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏 力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少 数病例可无症状，仅X线有异常表现。
影像学表现
X线表现
1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的 肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。 2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影 或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。 阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状 或网结节状影，及含支气管气像的实变影 。
临床诊断
1 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或 经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳 出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有 15%阳性的脂质。 2 典型的影像学表现：X线：双侧对 称性的中央阴影 ；CT： “碎石路” 征。
虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征 性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺 水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常 广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊 肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴 管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合 征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和 肺静脉闭塞病。
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
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支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度
较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%）
多数患者（75%）可根据病史、特征性的影像表现和支气管 肺泡灌洗液检查确立诊断。
治疗及预后
对症支持治疗
全肺灌洗是公认的特发性PAP的标准治疗方法。它是用物理 的手段清除肺泡内表面活性样物质，安全、有效，能够迅速 改善PAP患者的肺通气及肺换气功能，临床症状及影像学表 现
黎治江;叶健;;纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症[J];临床肺科杂志;2011年12期
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
双肺多发实变、磨玻 璃及腺泡结节，可见 实变区内狭窄支气管 及胸膜凹陷征
2. 特发性肺间质纤维化（IPF)
肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空 的
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ渐 减轻的特点
病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。
这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡 内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常， 这一表现具有特征性，但无特异性。
李本美;李发洲;刘亚萍;许伟;王广平;刘爱民;;肺泡蛋白沉积症的X线、CT及MRI表现(附3例报告)[J];医学影像学杂志;2010年11期
病例1：男，40岁，反复咳嗽、气促10个月，进行性加重3月。
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、 乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质。
3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约 1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
少部分有自愈倾向
X线表现
影像表现
“蝶翼征”
多见于双中下肺野及肺门区
表现为双侧肺门旁广泛模糊 片状影，呈‘蝶翼状’分布。
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肺泡蛋白沉积症影像分析
（Pulmonary alveolus protein，PAP)
大坪医院放射科 刘春华
肺泡蛋白沉积症
是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病，以肺泡腔内沉积大量 的磷脂蛋白、类表面活性物质为特征。
1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1，偶见于儿童及
偶可看到局灶性浸润，网结 节状及不对称的肺部浸润改 变
CT表现
“地图样”改变
病变与正常肺组织分界清晰，周围正常肺组织将病灶衬托呈 “地图样”改变。以双肺门为主呈蝶翼状外观。
其形成机理可能是：1）由于病变以肺小叶为单位，小叶 间隔限制了病变的蔓延。2）也可能和病变周围相对正常的 肺组织存在一定程度的代偿性肺气肿有关。
老年人。
发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP 的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的 存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬 能力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身 免疫性疾病。
继发性（5%-10%）
A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常见 于血液系统恶性肿瘤、肺癌等 B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌 感染有关 C:吸入某些无机矿物质或化学物质
先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传， 主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
病理特点
肺泡内含有大量PAS染色阳性的 细微颗粒，肺泡壁及间质结构正 常，小叶间隔增厚。
是II型肺泡细胞产生的表面活性 物质磷脂与肺泡内液体中的其他 蛋白质和免疫球蛋白结合物，其 成分为糖蛋白和磷脂。
临床表现
1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X线胸片检查偶 然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细 胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
3. 肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显
4. 结节病
多见于20-40岁女性 多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主
5. 弥漫性肺炎
明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布
确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检