肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症的影像学表现标签：肺泡蛋白沉积症；影像学诊断肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。

其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。

病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。

该病由Rosen 于1958年首次报道。

肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

本病临床特征性较低，临床误诊率较高，本文分析3例PAP影像资料，旨在提高对本病的认识。

1 材料和方法1.1 病例資料3例患者中男2例，女1例，病程10天-10个月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困难，咳嗽伴活动后气促2例。

肺功能检查：3例患者均有限制性通气功能障碍和弥散功能受限。

1.2 影像学检查方法3例患者行胸部x线及CT检查。

CT采用Toshiba Aquilion 16多层螺旋CT 扫描仪，扫描参数：电压120Kv、电流250ma，采集层厚1mm×16/0.6s，重建层厚5mm，层距5mm，部分病例，将图像原始数据发送至Vitrea2工作站进行后处理，进行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。

其中2例同时进行增强扫描，造影剂为欧乃派克（300mg/ml）。

MEDRAD高压注射器经肘前静脉团注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 结果本组3例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。

其中1例可见部分病灶融合呈片块状，所有病例纵隔内均未见明显肿大淋巴结，两侧胸腔未见明显积液。

本组3例影像学均未能正确诊断，2例诊断为肺炎，1例诊断为肺结核，后3例均经CT引导下经皮肺穿刺活检证实。

3 讨论PAP是一种少见的肺部弥漫性病变，其发病率约为1/2百万，以30-50岁多见，约占80%［1］。

发病年龄从新生儿至80岁以上老人，以中青年患者为主，男性居多。

肺泡蛋白沉积症影像学分析蔡后荣;周贤梅;侯杰;戴令娟;张德平;曹敏【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2004(020)012【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的X 线、CT影像学特征.方法回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT 表现.结果PAP X线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影,自肺门向外放射,可形成"蝶翼征".胸部CT呈多样化改变:①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影(6例),呈地图样分布(5例);②蝶翼征(2例);③支气管充气征(3例);④铺路石征(5例).结论肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据.【总页数】3页(P1892-1894)【作者】蔡后荣;周贤梅;侯杰;戴令娟;张德平;曹敏【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,江苏,南京,210008【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R563.9【相关文献】1.肺泡蛋白沉积症7例的影像学分析 [J], 吴东2.肺泡蛋白沉积症的影像学分析 [J], 蔡欣;曾庆思;关玉宝;邓宇3.肺泡蛋白沉积症的临床特征 [J], 龙颖姣;刘贵钱;彭红;陈燕;陈平;欧阳若芸4.肺泡蛋白沉积症9例影像学分析 [J], 侯登华;陈丽军5.肺泡蛋白沉积症影像学特征及误诊分析 [J], 刘瑛;万钰磊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习目的分析肺泡蛋白沉積症（PAP）的胸部平片、CT影像表现，旨在提高对本病的认识。

方法回顾性分析浙江省台州医院4例经病理证实的PAP患者的胸部影像资料，其中男3例，女1例，年龄29～61岁；4例患者均行螺旋CT、高分辨率CT（HRCT）检查，1例行胸部平片；其中3例肺泡灌洗，1例肺穿刺证实。

结果①原发型3例，胸部平片表现为双肺弥漫性分布斑片状密度增高影，边界不清，两侧肋膈角锐利，心影未见增大。

1例胸部CT示病变弥漫呈片状分布，边缘锐利，与周围正常肺组织界限清晰，并在其衬托下呈“地图样”分布，同时可显示磨玻璃影中的网格状影（铺路石征）。

2例胸部CT示两肺弥漫分布磨玻璃影，肺尖及肺基底部均累及，部分胸膜下区未累及，边界不清，部分肺组织实变，见空气支气管征。

②继发型1例，CT显现左下肺散在片状磨玻璃样高密度影，与周围正常组织分界清楚；右下肺大片状高密度影，内见支气管走形，周围见晕征。

③1例原发型PAP纵隔内见肿大淋巴结影，短径未超过1.5 cm。

4例均未见胸腔积液和心影增大。

结论弥漫、区域性磨玻璃样阴影，地图或铺路石样改变，胸膜下区未累及，临床与影像表现不符等征象是PAP具有特征性的表现；若有基础疾病合并上述影像表现，应考虑合并PAP可能。

[Abstract] Objective To analyze the chest plain film and CT imaging findings of pulmonary alveolar proteinosis （PAP），in order to improve the understanding of this disease. Methods The imaging finding data of 4 patients （3 men and 1 woman，aged from 29 to 61）with pulmonary alveolar proteinosis （PAP）confirmed by pathology in Taizhou Hospital of Zhejiang Province were retrospectively analyzed. All 4 patients were given the examination of spiral computed tomograph and high resolution CT （HRCT）， 1 patient was given the examination of chest plain film. 3 patients were given bronchoalveolar lavage and 1 patient was given lung puncture for confirming. Results ①3 patients were belonged to the primary type：the manifestations of chest plain film were mottling shadows with high density diffused in both lung fields，the boundary was not clear，there was the sharp costophrenic angle in both sides and heart shadow was not enlargement. Chest CT of 1 patient showed that disease’s characters were patchy distribution，sharp-edged clear boundary with normal lung tissue，“geographic distribution” under normal lung tissue，and thread net in ground-glass opacity （slabstone signs）. Chest CT of 2 patients showed that ground-glass opacity was diffused in both sides of lung including apex pulmonis and the bottom of lung，some parts of sub-pleural regions were involved，boundary was not clear，some parts of lung were consolidation shadow，and air bronchogram was seen. ②1 patient was belonged to the secondary type：chest CT showed that there were scattering distribution of flake high density with ground-glass opacity in left lower lobe，sharp-edged clear boundary with normal lung tissue；there were large patchy shadows in right lower lobe with canal gas-path and halo sign surrounding. ③There was mediastinal enlarged lymph node which short diameter was not above 1.5 cm in 1 case of the primary type of PAP. There was no pleural effusion or enlargement of the heart in all 4 patients. Conclusion Diffused and regional shadow ofground-glass opacity，geographic or slabstone like distribution，non involvement of sub-pleural regions，clinical and image findings inconsistencey are all the characteristics of PAP. PAP should be considered if the patient has underlying diseases combined with these image findings.[Key words] Pulmonary alveolar proteinosis；Ground-glass opacity；Computed tomography；X-ray computer肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的少见肺弥漫性病变，以肺泡腔和细支气管腔内充满PAS染色阳性的不可溶性的富磷蛋白物质为基本特征。

呼吸未能恢复时应及早作气管切开,便以更好、更及时地吸痰,常能为其他治疗赢得时间,并能降低病死率[2]。

机械通气的目的在于保证肺有足够的通气量,提高氧合,对功能已经衰竭的呼吸系统起支持作用,使中毒患者在其他治疗手段的干预下,呼吸功能得以改善以至恢复。

患者无自主呼吸或自主呼吸微弱时,采用A/C或S I M V+PS V,当自主呼吸恢复并有较好的氧合时,尽快降低S I M V的呼吸频率,逐渐过渡到PS V模式。

PS V比其他辅助通气模式更接近生理状态,患者本身独自控制呼吸频率及呼、吸气时间,并与支持压力共同决定吸气流速及潮气量[3]。

应用PSV模式,可减少患者的呼吸功能,有利于发挥患者自身的呼吸能力,使疲劳的呼吸肌易于恢复,随着病情的恢复,压力支持水平可逐渐减低,以至撤除。

急性有机磷中毒患者中枢性呼吸抑制恢复较快,但呼吸肌麻痹恢复较慢,此时,辅以压力支持,对患者呼吸肌的锻炼和撤机均有利。

但必须注意,因PS V的通气频率、潮气量等在很大程度上决定于患者的自主呼吸,因而对自主呼吸不够稳定的患者,不适于单独应用PS V[3]。

另外压力支持水平需恰当,否则不能保证适当通气量[4]。

有机磷农药中毒应用阿托品可致呼吸道分泌物粘稠,不易清除,痰液粘附于气管壁易损伤黏液—纤毛系统,引起呼吸道炎症,使肺功能下降[5]。

故吸入气湿化非常重要,德尔格(D rge r)公司呼吸机有加温湿化器,可根据需要调节。

当患者痰液粘稠时,应在吸痰前用生理盐水3m l～5m l缓慢注入气道,使痰液稀释,易于吸出。

本组抢救成功13例,成功率72.2%,成功的关键在于中毒患者发生呼吸衰竭时,除合理应用阿托品外,能及时建立人工气道并做好气道管理,正确使用呼吸机辅助通气。

而抢救失败5例(包括死亡2例,持续昏迷放弃治疗2例,植物人1例)与中毒程度重、抢救不及时以及人工气道的建立和管理不当有关。

总之,有机磷农药中毒呼吸衰竭患者,应及时建立人工气道并做好气道管理,正确使用呼吸机辅助通气,才能提高抢救成功率。

“肺泡蛋白沉积症”的影像诊断，临床表现不可忽视~~~肺泡蛋白沉积症影像表现肺泡蛋白沉积症的典型表现为无症状，肺门周围为著的磨玻璃样影伴小叶内线状影和小叶间隔增厚（“碎石路”征）（图1〜图4）。

常呈二次肺小叶和肺周边的地图样未受累区。

晚期病例可见实变。

重点肺泡蛋白沉积症是与HRCT （high-resolution CT）上与碎石路征有关的几种疾病之一。

了解这一征象的不同病因可有助于防止误诊。

相关临床知识肺泡蛋白沉积症可有很多的临床表现。

最常以无痛性进行性咳嗽、呼吸困难和咳痰为特征。

临床症状常不如影像表现严重的将提示这一可能。

鉴别诊断肺泡蛋白沉积症的典型“碎石路”表现并无特异性。

鉴别诊断可包括肺囊虫肺炎、细支气管肺泡癌、肺水肿、肺出血、非特异性间质性肺炎和类脂性肺炎。

尽管这一征象不特异，但鉴别病变的分布范围以及出现的其他影像表现，结合病史及临床表现常可提出适当诊断。

教学要点在无痛性进行性呼吸困难的临床情况下，以肺门周围为主呈对称性分布的碎石路征应可以做出肺泡蛋白沉积症诊断。

图1胸部CT平扫于隆凸水平显示双侧对称性磨玻璃影，呈地图样分布。

磨玻璃密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图2胸部CT平扫于中间支气管水平显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。

磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图3胸部CT平扫显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。

磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图4胸部CT平扫于头臂静脉汇合水平显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。

磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）。

肺泡蛋白沉积症的影像学特征探讨【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特点及诊断。

方法回顾性分析9例经病理证实的PAP患者胸部X线和CT表现。

结果PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影，自肺门向外放射，形似“蝶翼征”。

CT 表现呈多样化改变：①两肺弥漫性斑片状模糊影和磨玻璃样改变，呈“地图样”分布(8例)；②蝶翼征(7例)；③支气管充气征(4例)；④“碎石路”征(7例)。

结论肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉积症上述典型的X线、CT表现，结合临床综合分析可作出正确诊断，纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。

【关键词】肺泡蛋白沉积症(PAP)；X线；电子计算机扫描(CT)；诊断肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，以肺泡及终末细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富含磷脂蛋白物质为其特征[1．3]，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，此病的预后主要取决于早期诊断和及时行使肺泡灌洗。

本文分析9例经纤维支气管镜及肺泡灌洗术确诊为PAP的影像学特征表现，旨在进一步提高对此病影像学表现的识别和诊断能力。

1 材料与方法1．1 临床资料本文收集2001年1月至2007年6月经确诊为PAP 9例住院患者，男6例，女3例，年龄25~71岁，平均44．5岁；病程5~12个月，既往无基础疾病史。

临床表现为：呼吸困难、咳嗽、咳痰7例；活动后气促5例；胸痛2例；乏力、消瘦3例；发热1例。

体征：无明显阳性体征5例；闻少许捻发音1例，叩诊浊音3例。

实验室检查：9例红细胞均增多，白细胞及其分类正常。

血气分析PaO2下降。

痰涂片：均可见大量上皮细胞和少量白细胞；9例均行纤维支气管镜检查示各支气管通畅，黏膜光滑无充血；随后行透壁肺活检，病理见肺泡腔内充满粉红色云絮状、细颗粒状无定形蛋白样物质，PAS染色阳性；其中6例用双腔管行肺泡灌洗术：洗出物为浑浊的乳白色、牛奶样白色液体，分2层，下层为较多沉淀物，PAS染色阳性。

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析目的分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法。

方法回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料，并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础。

结果5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。

2例患者于1年后其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2 例患者两肺均有弥漫性片状影。

5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节。

2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。

无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例。

结论认真分析X线征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断。

标签：肺泡蛋白沉积症；X线诊断；影像学诊断；分析肺泡蛋白沉积症的发病原因尚未明确，关于其发病原因的相关文献资料较少，而关于此病的影像学诊断的相关研究更为鲜见。

本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，笔者参考国内外相关文献，分析其影像特征与病理基础，旨在为该病的影像学诊断提供参考。

1 资料与方法1.1 一般资料本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，其中，男4例，女3例；年龄31~52岁，病程4个月～2年。

其中突发性咳嗽伴痰中带血者2例，咳嗽并伴胸痛1个月在检查时被发现者2例，干咳或伴胸痛且活动后出现气促者2例，发热、咳嗽并伴咯脓性痰者1例。

其中体重下降且胸痛乏力者3例，有间歇性发热者4例。

有5例采用纤维支气管镜检查与肺泡灌洗治疗，有白色液体被洗出，洗出液体分两层，下层为沉积物，过碘酸霍夫（PAS）染色呈阳性。

1.2 诊断方法全部患者均接受CXR与CT/HRCT检查。

一般CT扫描层厚为10 mm，曝光条件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗宽度750，窗位550，纵隔窗宽度300，窗位20；HRCT薄层扫描层厚为2 mm，曝光条件120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗宽750，窗位600，纵隔窗宽度400，窗位-30～-25。

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及分析
杜丽娟;刘一强
【期刊名称】《河南大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2007(026)003
【摘要】目的:回顾性分析肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis PAP)的X线和CT表现,以提高对本病的认识.方法:回顾性分析4例经病理及临床证实的PAP的X线与CT征象.结果:X线平片呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃阴影,CT扫描病变呈地图样分布或碎石路征.结论:CT尤其是HRCT可清楚显示PAP病变的范围及典型特征性改变,结合临床可做出诊断.
【总页数】2页(P38-39)
【作者】杜丽娟;刘一强
【作者单位】郑州市中心医院,放射科,河南,郑州,450007;郑州市中心医院,放射科,河南,郑州,450007
【正文语种】中文
【中图分类】R816.41
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉着症30例CT诊断与鉴别分析 [J], 吴炳志
2.肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 蒋光仲;吴桂城;宾精文
3.乳酸脱氢酶、肿瘤标志物与肺泡蛋白沉着症患者病情严重程度的相关性分析 [J], 赵稳;汪延生;王小凡;周霞;汤萍;徐军;刘明
4.肺泡蛋白沉着症多层螺旋CT表现分析 [J], 韦碧妙;陈桂荣;廖明壮;冯庆
5.肺泡蛋白沉着症的影像学诊断3例报告 [J], 方伟;郑兆华
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。