“铺路石征”的影像表现与临床意义

“铺路石征”的影像表现与临床意义

铺路石征是肺泡蛋白沉积症的特征性胸部CT表现。肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP) 指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着，首先由 Rose 于 1958 年报道，迄今文献报告400〜500例，国内于1965年首例报道。临床以进行性气促为特征，支气管肺泡灌洗是诊断和治疗的主要手段。

其病因未明，推测与几方面的因素有关，如大量粉尘吸入（铝、二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其是婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、肺孢子菌、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。发病过程认为可能与肺泡表面物质代谢异常和肺泡巨噬细胞对它们的清除失常有关。

PAP可分为获得性（特发性）、继发性和先天性（或新生儿）三种，其中获得性者占 90%，约在百万人中见到3. 7例。本病可发生于任何年龄，多数在20〜50岁，男女之比为(2〜3): 1，起病隐匿，主要症状为进行性气促，约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿啰音。重症有杵状指、发绀及肺动脉高压的表现。

虽然无特异性，但胸片仍是最常用的影像检查，典型的X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。CT有较高的诊断性和特异性，在常规CT上表现为斑片状分布的气腔实变，周围绕以正常肺，而呈“地图状”。HRCT则进一步显示有或无空气支气管征的肺泡实变或磨玻璃影，典型的有小叶内间质和小叶间隔的增厚，使病变呈多角形，即铺路石征。在Johkon报道的病例中，100%的肺泡蛋白沉积症在 CT上都可以见到铺路石征，CT 表现多为较广泛的实变和磨玻璃影，分布部位和范围不一，但较其他疾病者范围要大，平均累及13个肺段。病变边缘较清晰，呈地图样，在磨玻璃影上重叠有细线样影，使之呈网状，大网眼的大小平均为5.

7mm，小网眼为2. Omm，这是本病的特征性表现。

胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊，乳白或黄色液体，其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体，则诊断可明确。尚未发现有效的药物，目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗。儿童患者预后差，数年内死亡，成年人中有自愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步发展，或并发感染、呼吸衰竭而于5〜 10年死亡。