肺泡蛋白沉积症的影像表现

５４Ｉ临床研究中国医药指南２０１０年２月第８卷第４期ＧｕｉｄｅｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１０，Ｖ０１．８，Ｎｏ．４肺泡蛋白沉积症的影像学评价王卫洪【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现，意在提高对本病的影像诊断水平。

方法回顾娄底市中心医院近几年已确诊了的６例肺泡蛋白沉积症惠者的ｘ线和ＣＴ表现，结合患者的生化病理检查结果和临床治愈情况，进行综合分析。

结果①典型的胸部ｘ线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影，有典型“蝶翼征”酷似肺水肿。

②胸部高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）有很高的诊断价值：ａ．早期表现：双肺弥漫性斑片状阴影，形成典型的“地图样分布”“碎石路表现”“肺水肿样表现”；ｂ．晚期表现：双肺实变或间质纤维化改变。

结论充分了解肺泡蛋白沉积症的影像学表，并与相关疾病做好鉴别，能很大程度提高对该病的正确诊断，当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊。

【关键词】肺泡蛋白沉积症；Ｘ线；ＣＴ；诊断中图分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ文章编号：１６７１－８１９４（２０１０）０４—∞５４一０２肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ。

ＰＡＰ）是一种肺部少见疾病，于１９５８年Ｒｏｓｅｎ等首次报道，一直文献报道很少”“，特别是多层螺旋ＣＴ的使用，肺部高分辨ＣＴ的扫描。

对该病的影像认识逐渐提高，本人搜集娄底市中心医院２００４年１月至２００９年６月的已确诊的６例ＰＡＰ患者，对其进行回顾分析，意在提高对该病认识和影像诊断水平。

１材料与方法１．１本组共６例患者，男性５例，女性ｌ例，年龄１７—５７岁，平均年龄为４２岁，病程１．３－５年，临床表现咳嗽、咳痰的５例，气短、呼吸困难的４例，ｌ例患者有发热，２例患者有粉尘接触史，１例患者淋巴瘤合并该病。

１Ｎ患者通过肺穿刺活检确诊，其余５例通过肺泡灌洗确诊，有２例患者进行了２次以上肺泡灌洗，有３例患者进行了２次肺泡灌洗，ｌ例患者确诊后２个月死亡，其余５例患者治疗后均有改善。

【医学影像】肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现梁恩海,官新立,陈秉刚【摘　要】　目的　探讨肺泡蛋白沉着症(P AP)的临床诊断、治疗及影像特点。

方法　回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症患者的临床及影像学资料,并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。

结果　P AP胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。

胸部影像表现与临床症状常不吻合。

结论　肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标之一,临床和影像相结合可以有效确诊本病。

【关键词】　肺泡蛋白沉着症;影像学;支气管肺泡灌洗【中图分类号】　R563.9　【文献标识码】　A　【文章编号】　167221764(2007)0920830202C li n i ca l and I mageolog i c Fea tures of Pul m onary A lveol ar Prote i n osis　L I AN G En2hai,G UAN X in2li,CHEN B in2gang.D e2part m ent of Radiology,People’s Hospital of Guanghan,S ichuan618300,China【Abstract】O bjecti ve　T o study the clinical diagnosis,treat m ent,and i m ageol ogic features of pul m onary alveolar p r oteinosis(P AP).M ethods　Three cases of P AP(age ranging36t o50years,confir med with hist opathol ogic and br onchial alveolar lav2 age)were retr os pectively analyzed,and the relati onshi p bet w een i m ageol ogy findings and clinical sy mp t om s before and after br on2chial alveolar lavage was compared.Results　The i m ageol ogic features of P AP characterized by geography,“crazy2paving”sign,l obar or seg mental cons olidati on and like pul m onary ede ma or interstitial fibr osis.The i m ageol ogic manifestati ons were stabile andmore seri ous than the clinical sy mp t om s.Conclusi on s　CT and X2ray manifestati on can reveal the characteristics,assess the cur2ative effect and p r ognosis of P binati on of clinical sy mp t om s and i m ageol ogic features could diagnose of P AP.【Key words】　Pul m onary alveolar p r oteinosis;CT;X2ray;B r onchial alveolar lavage 肺泡蛋白沉着症(pul m onary alveolar p r oteinosis,P AP)是一种少见的病因不明的肺部疾病,由于P AP发病隐袭,起病初期症状无特异性,漏诊、误诊率极高。

肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究*导读：肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosispap）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosispap)是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊[1]，诊断主要依赖于病理学检查。

多层ct(msct)的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率ct(hrct)还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了ct在肺部疾病诊断中的应用价值。

本文收集经病理证实的6例pap，综合国内外有关文献，探讨pap的影像病理学联系及其多层ct表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。

1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例pap患者作为研究对象。

男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。

病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。

临床症状包括：气促(6例)、咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、痰中带血丝(1例)及发热(1例)。

体格检查： 2例无明显阳性体征;4例出现双下肺湿啰音;杵状指1例;紫绀1例。

1.2 影像学检查采用ge lightspeed qx/i多层ct扫描机，常规行胸部ct平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。

扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210ma，管电压120kv。

增强扫描所用对比剂为碘帕醇(300mgi/ml)，经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。

其中4例同时进行病变区hrct扫描，扫描参数：管电流250ma，管电压120kv，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。

肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT胸部影像表现,以提高对该疾病的诊断和鉴别诊断水平。

方法回顾性分析经支气管肺活检(TBLB)和(或)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查证实的7例肺泡蛋白沉积症患者的64排螺旋CT 资料,所有患者均行CT平扫及增强扫描。

结果7例均表现为两肺广泛性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈铺路石样改变,不同程度的肺泡实变,有拢聚倾向。

行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡。

结论肺泡蛋白沉积症的MDCT表现具有相对特征性,即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影,64排螺旋CT在诊断和鉴别诊断方面有一定价值。

【关键词】肺泡蛋白沉积症;64排螺旋CT;影像表现肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病[1],1958年Rosen等[2]首次报道。

笔者收集经病理及肺泡灌洗检查证实的PAP患者7例,结合文献分析其64排CT表现,以期进一步提高对这种少见疾病多排螺旋CT(Multi-detector CT,MDCT)影像表现的认识水平,并与易混淆疾病如何鉴别进行了探讨。

1资料与方法1.1临床资料收集上海长海医院2006年3月～2009年3月影像及临床资料完整的PAP患者7例,男5例,女2例;年龄32～77岁,平均47.14岁;病程1月～4年。

7例均行纤维支气管镜肺段灌洗,支气管肺泡灌洗液(BALF)过碘酸雪夫(PAS)染色全部为阳性,其中1例行支气管肺活检(TBLB),确诊7例均为PAP。

4例选择了全肺灌洗治疗。

主要临床表现有反复咳嗽5例,多为阵发性干咳或咳少量白黏痰,不同程度的胸闷呼吸困难6例,体检发现双肺阴影1例,伴发热1例。

BALF检查:混浊乳白色,蛋白定性试验(++),PAS染色(+～++),2例草绿色链球菌(+),1例非致病性奈瑟菌(+),真菌培养均阴性,未查见抗酸杆菌及恶性细胞。

作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生
图1 患者，男，35岁。

a：胸部后前位片，双肺内散在分布的不规则毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界尚清；b：msct增强肺窗图像，双侧肺野外带及肺门区见三角形、方形或多边形毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界清楚，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样表现；c：右下肺穿刺活检标本病理玻片示肺泡内充满大量粉红色无定形蛋白样物质，肺泡结构正常，未见炎性细胞浸润（he×100）图2 患者，男，55岁。

hrct示右肺毛玻璃影中见增厚的小叶间隔，呈铺路石样表现 3 讨论肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由rosen等［6］于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关［4'7'8］。

本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。

多数患者起病隐袭，临床表现无特征性，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可为干咳无痰。

低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部分病例可咯出小块胶冻样物质。

部分患者体格检查可闻及少许肺底部湿啰音，约1/5患者出现杵状指，重者可致发绀。

患者预后差异大，部分可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。

肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。

本文将介绍PAP的诊断标准。

诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。

BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。

肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。

以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。

这些症状可以从患者的病史中获得。

2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。

X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。

在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。

3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。

患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。

4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。

通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。

5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。

通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。

以上是PAP的诊断标准。

尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。