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·综述·胎儿颅内囊肿的分类及产前超声诊断武玺宁 姜玉新 孟华 戴晴 ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０７．００４作者单位：１００７３０ 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声诊断科通讯作者：姜玉新，Ｅｍａｉｌ：ｙｕｘｉｎｊｉａｎｇｘｈ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ 胎儿颅内囊性病变包括正常部位各腔室系统的扩张，如侧脑室或第３、４脑室扩张，后颅窝增宽及透明隔腔扩张等，也包括发生在颅内各部位如蛛网膜下腔、脑实质及脑室内的特发性囊肿。
不同性质、不同部位的囊性病变其转归及预后不尽相同。
由于胎儿颅内解剖结构较为复杂，尤其因颅内的多腔室结构使得胎儿颅内囊肿的定位定性存在一定困难，并且难以与腔室系统扩张进行鉴别，本文总结回顾以往文献报道，对胎儿颅内囊肿的表现及超声诊断要点进行综述。
胎儿颅内囊肿是脑实质内外和（或）脑室内充满液体的非肿瘤性的囊性病变，多由产前超声检查发现［１］。
多数颅内囊肿为良性且预后良好，不合并其他胎儿畸形时，不会影响中枢神经系统发育，部分囊肿随孕周增大可保持不变或逐渐减小甚至消失。
一项包括５４例颅内囊肿胎儿的研究结果显示，多数（６３％）囊肿位于幕上及大脑中线区域，其次为幕下和贴近颅骨底部切迹处［２］。
多数囊肿为单发，一项样本数为７０例的研究显示，单发颅内囊肿约占９０％，仅１例出现不同部位的两个囊肿［３］。
根据肿瘤起源的解剖位置，颅内囊肿可分为３大类［１］：脑实质外囊肿，脑实质内囊肿及脑室内囊肿。
一、脑实质外囊肿脑实质外囊肿主要指蛛网膜囊肿（ａｒａｃｈｎｏｉｄｃｙｓｔ，ＡＣ），约占颅内占位性病变的１％［４］。
原发性蛛网膜囊肿内充满脑脊液，通常不与蛛网膜下腔相通，而继发性蛛网膜囊肿多与出血、外伤和感染有关，相对少见，常与蛛网膜下腔相通。
蛛网膜囊肿为非血管性的囊性病变，其囊壁含有一层较厚的胶原和增生的蛛网膜细胞，但缺乏典型的蛛网膜小梁［１］。
神经内科疑难病例类型神经内科疑难病例：颅内占位性病变引言：颅内占位性病变是神经内科中常见的疑难病例之一。
该病病因复杂，临床表现多样化，对医生的诊断和治疗能力提出了较高的要求。
本文将从颅内占位性病变的定义、病因、临床表现、诊断及治疗等方面进行详细阐述，以期提高医生对该疾病的认识和处理能力。
一、定义颅内占位性病变是指颅内一定范围内的异常结构或异常组织代替正常脑组织所引起的病变。
它可以是肿瘤、脓肿、囊肿、血肿等。
二、病因颅内占位性病变的病因多种多样，主要有以下几种：1. 肿瘤：脑肿瘤是最常见的颅内占位性病变，包括良性肿瘤和恶性肿瘤，如脑胶质瘤、脑膜瘤等。
2. 脓肿：脑脓肿通常是由细菌感染引起的，如化脓性扁桃体炎、颅脑损伤等导致的细菌感染可引发脑脓肿。
3. 血肿：颅内血肿常见于外伤引起的头部损伤，如颅脑损伤、脑血管疾病等。
4. 囊肿：颅内囊肿多由先天性畸形引起，如囊性脑瘤、脑囊肿等。
5. 其他：颅内占位性病变还可以是脑梗死、脑膜炎等。
三、临床表现颅内占位性病变的临床表现因病变的部位和性质而异。
常见症状包括头痛、恶心呕吐、癫痫发作、肢体无力、视力下降等。
具体症状还需结合病史和体格检查来判断。
四、诊断1. 详细病史采集：包括病程、症状的出现与变化、有无外伤史等。
2. 神经系统检查：包括神经功能检查、脑神经检查、肢体力量检查等。
3. 影像学检查：颅脑CT和MRI是诊断颅内占位性病变的重要手段，可以显示病变的部位、形态、大小等信息。
4. 实验室检查：如脑脊液检查、血液生化检查等。
五、治疗颅内占位性病变的治疗方法多样，应根据具体病变类型和患者的情况进行选择。
常见的治疗手段包括手术切除、放疗、化疗等。
对于恶性肿瘤，还可考虑靶向治疗和免疫治疗。
六、预后颅内占位性病变的预后取决于病变的性质、位置、大小以及患者的整体情况等因素。
早期诊断和治疗可以改善患者的预后，但某些病变仍可能导致严重的神经功能障碍或生命威胁。
结论：颅内占位性病变是神经内科中常见的疑难病例，对医生的诊断和治疗能力提出了较高的要求。
•专家论坛•颅内囊性结构（室管膜下囊肿、布莱克 囊肿、韦氏腔、中间帆腔）产前超声报告与解读李胜利 廖伊梅 文华轩DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2018.05.002基金项目：国家自然科学基金（81771598）；深圳市科技计划 项目（JSGG20160428154812749，JCYJ20170307091013214）作者单位：518028 南方医科大学附属深圳市妇幼保健院通信作者：李胜利，Email ：lishengli63@随着产前超声技术的进步，越来越多的胎儿颅内囊性结构被超声医师发现，如室管膜下囊肿（subependymalcysts ）、Blake ′s pouch 囊肿、韦氏 腔（cavum Vergae ，CV ）、中间帆腔（cavum velum interpositum ，CVI ），这些结构有的是正常胚胎发育过程、有的是正常潜在腔隙的扩张、有的出生后可自行吸收、有的被视为正常变异而持续存在，对以上颅内囊性结构的来源及临床预后的错误认识，可能导致误诊，甚至不必要的引产。
而随着产前超声图像质量和成像技术的提高，对胎儿解剖结构的观察更细致，许多产前超声医师以观察到这些结构为异常，导致过度报告，会引起孕妇焦虑，同时给妇产科医师带来困扰，引起不必要的医疗纠纷。
本文对产前超声可显示的4种颅内囊性结构进行分析解读，以期为产前超声医师、妇产科医师提供 参考。
一、室管膜下囊肿室管膜下囊肿（subependymal cysts ）又称室管膜下假性囊肿（subependymal pseudocysts ），是指沿着侧脑室前角下壁或临近侧脑室前角侧壁的囊性结构，少见于侧脑室颞角或枕角内壁的囊性结构［1］。
囊壁缺乏上皮层，因此也称为假性囊肿。
（一）病因及发生率新生儿颅脑超声检查时发现室管膜下囊肿并不少见，国外文献报道足月健康新生儿出生后第1天 经前囟超声检查时，室管膜下囊肿的发生率为0.5%~5%［2-3］，国内文献报道正常新生儿室管膜下囊肿的发生率为7.6%~8.19%［4-5］，疾病新生儿室管膜下囊肿的发生率为20.54%［5］。
病史：患者，男，58，因“间断咳嗽1年，加重3个月”入院。
如图1-10（1为T2WI轴位，2为FLAIR轴位，3为T1WI轴位，4为T1WI矢状位，5为T1WI冠状位，6为T1WI增强轴位，7为T1WI 增强矢状位，8为T1WI增强冠状位，9为DWI，10为ADC）图1图2图3图4图5图6图7图8图9图10基础解剖影像：图11图12图13图14图15图11-15为正常人颅脑主要层面T2WI轴位图片图11为中脑层面，主要包括中脑（黄色箭头），前方为桥前池（棕色箭头），后方为第四脑室（蓝色箭头），颞叶（绿色箭头），小脑半球（白色箭头）。
图12为中脑大脑脚层面，主要包括双侧大脑脚（黄色箭头），前方为鞍上池及脚间池（棕色箭头），后方为四叠体池（蓝色箭头），颞叶（绿色箭头），小脑上蚓部（白色箭头）。
图13为基底节层面，主要包括尾状核（黄色箭头），豆状核（包含壳核、苍白球，苍白球呈低信号，提示含铁或钙质成分，棕色箭头），丘脑（蓝色箭头），颞叶（绿色箭头），右侧脑室后角（白色箭头）。
图14为侧脑室体部层面，主要包括侧脑室体部（黄色箭头），尾状核头（棕色箭头），胼胝体压部（蓝色箭头），额叶（绿色箭头），顶叶（白色箭头）。
图15为半卵圆中心层面，主要包括半卵圆中心（黄色箭头），大脑纵裂（棕色箭头），上矢状窦（蓝色箭头），额叶（绿色箭头），顶叶（白色箭头）。
图1图2图3图4图5图6图7图8图9图10影像描述：右侧颞枕叶、左侧丘脑可见多个结节样异常信号影，大小为3x4x5cm，呈长T1长T2信号，周围见少许长T1长T2带状信号影。
增强呈环形中等强化，内壁毛糙，外壁光滑。
DWI病灶呈低信号，ADC呈高信号。
影像诊断：双侧脑内多发囊性占位病变，结合病史，考虑转移瘤可能。
颅内环形强化：环形强化是一类以增强后呈现环形高信号为主要表现的异常病变，其形态包括花环状（图16）、圆环状（图17），子母环（图18），开环（图19）。
花环状强化壁薄厚不均，无张力，内壁不光滑、外壁光滑多见。
囊性怎么治疗方法囊性病变是指在器官内部形成液体或半固体的囊肿，常见于皮肤、肺、卵巢、肝脏、肾脏等部位。
囊性病变的治疗方法取决于其所在的部位和病情严重程度，下面将详细介绍囊性病变的治疗方法。
1. 对症治疗：对于较小且无症状的囊肿，可以选择保守治疗，观察其生长速度以及有无症状，并定期复查。
如果囊肿较大或者有症状，可以采用穿刺抽吸的方法，通过将针管插入囊肿内，将囊肿液抽取出来，缓解症状。
2. 药物治疗：药物治疗主要针对囊性病变的原因和病理生理机制进行干预。
例如，对于多囊肾、多囊卵巢等囊性病变，可以使用利尿剂、抗感染药物、抗炎药物等进行治疗。
3. 外科手术：对于较大且有症状的囊肿，以及一些恶性囊性病变，需要进行外科手术治疗。
手术可以通过切除囊肿或部分器官来达到治疗的目的。
在手术中，需要根据囊肿的大小、位置和性质决定手术方式，如开放手术、腔镜手术、微创手术等。
4. 射频消融治疗：对于肝脏和肾脏内的囊性病变，射频消融是一种有效的治疗方法。
通过经皮穿刺，将射频电极导入囊肿内，利用高频电流将囊肿壁破坏，促使囊性病变逐渐消退。
5. 激光治疗：激光治疗适用于表浅的囊性病变，如皮肤囊肿。
通过激光的照射作用，使囊肿内的组织蒸发或凝固，从而达到缩小或消除囊肿的目的。
6. 药物封闭疗法：对于一些难以手术切除的囊性病变，如胰腺囊性病变、肺部囊肿等，可以采用药物封闭疗法。
在影像引导下，将抗肿瘤药物或硬化剂注射到囊肿内，使囊肿壁产生粘连和纤维化，从而减小囊肿的大小。
7. 细胞粘附剂治疗：对于囊性病变血管瘤等，可以使用细胞粘附剂进行治疗。
细胞粘附剂通过注射到囊肿内，使囊肿壁产生化学变化，促使囊肿缩小。
除了以上治疗方法，还可以结合中医药治疗囊性病变。
中医药治疗囊性病变的方法主要包括中药口服、中药局部涂抹、针灸、艾灸等，具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定。
中医药治疗囊性病变一般需长期坚持，配合饮食调理和生活习惯的改变，以维持身体的阴阳平衡，促进囊性病变的吸收和消退。
内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病内囊病变症状及定位诊断内囊是大脑半球上行与下行纤维密集处，下行纤维主要为皮质脊髓束与皮质脑干束，其上行纤维主要为丘脑皮质束及视、听放射。
内囊在定位诊断上非常重要，原因是此处区域狭窄，上行及下行纤维聚集紧凑，发病率高，最多见的是脑血管疾病。
1. 内囊病变的症状。
内囊病变时最主要症状有三组，即偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍，临床上称为“三偏综合征”。
偏瘫：在病变的对侧出现同侧均等性中枢性偏瘫，即病灶对侧的面、舌瘫及上下肢瘫痪在同一侧，并且上肢与下肢的瘫痪呈均等性，表现为肌张力增高，腱反射亢进及病理反射阳性。
偏身感觉障碍：即病灶对侧半身，包括头、面部的深浅感觉均发生障碍。
偏盲：于病灶对侧视野出现同向性偏盲。
2. 内囊病变的定位。
内囊是一极重要的解剖结构，它聚集大量的神经传导束纤维在此经过，丘脑与尾状核位于内侧，豆状核位于外侧。
如在纹状体的正中部将内囊做一水平切面，可见内囊呈曲尺形，其尖端向内侧，位于尾状核与丘脑之间，称为内囊膝部。
内囊膝之前部弯向前外，位于豆状核与尾状核之间，称为内囊前肢（额部）。
内囊膝之后部弯向后外，位于豆状核与丘脑之间，称为内囊后肢（枕部）。
内囊不同部位的损害可以产生各种不同的临床症状，最常见的病因为豆纹动脉破裂所致的内囊型脑出血、大脑中动脉系统起始部脑梗死及大脑半球深部的占位性病变等。
内囊前肢病变：内囊前肢包含有上行的丘脑额叶纤维、丘脑纹状体纤维;下降的额桥纤维、额叶丘脑纤维、纹状体丘脑纤维。
当一侧内囊前肢发生病变时，可出现对侧肢体的小脑性共济失调。
如为双侧病变可出现情绪障碍、不自主哭笑。
内囊膝部病变：内囊膝部为皮质脑干束通过，此部病变时，可出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪，其他脑神经的运动神经不受损害。
双侧内囊膝部病变出现脑神经的运动神经双侧性瘫痪及假性延髓（球）麻痹，患者表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、咽反射存在，强哭强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射及掌心下颌反射阳性等。
颅内表⽪样囊肿颅内表⽪样囊肿⼜称上⽪样囊肿或胆脂瘤，是⼀种少见的起源于⽪肤外胚层的先天性良性肿瘤，⽣长缓慢，发病率占原发性颅内肿瘤的0.2％～1％。
可发⽣于任何年龄，男性多于⼥性。
但由于其⽣长缓慢，起病隐匿，⼀般在成年后才出现症状，以20-50岁发病多见。
颅内表⽪样囊肿⼿术切除，为珍珠样。
颅内的表⽪样囊肿根据其发病部位可以分为硬膜内型和硬膜外型，硬膜内型占绝⼤多数，硬膜内型还可以分成脑内型和脑外型，实际上肿瘤可见于颅内任何部位，多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或蛛⽹膜下腔蔓延，也可位于硬膜外、硬膜下、脑实质内和脑室内。
以脑桥⼩脑⾓最多见，其次是鞍区。
脑⼲内极为少见。
因肿瘤⽣长缓慢、病程极长，从症状开始到确诊常须数年到数⼗年，⽽且临床症状轻微，除了它刺激神经根引起明显的神经痛外，其他症状都不明显，颅内表⽪样囊肿常是影像检查意外发现，因为临床症状不明显或没有临床症状⽽不会⾸先进⾏⼿术处理，往往临床建议定期复查，⽽病灶⽐较⼤、临床症状⽐较明显时则需要⼿术治疗。
【影像学表现】CT表现：①平扫可见类圆形、分叶状囊性低密度肿块，多为⽋均匀的低密度，CT值类似或低于脑着液，⼀般在0HU以下；②边界清楚，周围脑组织⽆⽔肿；③偶可见钙化或脂肪液平⾯；④增强后⽆增强效应；⑤部分⾮典型病灶呈⾼密度或混合密度；⑥肿瘤可溃破，破裂后脂类物质溢出到蛛⽹膜下腔或脑室内，成为移动的脂肪滴，CT表现为极低的脂肪密度，容易与⽓颅相混淆。
右侧桥⼩脑⾓区⼤⽚状不规则肿块，呈明显低密度表现，其CT值为脂肪密度，病灶⽐同层⽪下脂肪密度略⾼，明显低于脑实质密度。
同⼀患者，T2WI像上呈⾼信号表现，增强扫描病灶⽆强化，DWI像上呈明显⾼信号表现。
T1WI像显⽰脑池、脑沟、脑室内点状、条状⾼信号影，FLAIR像（脂肪抑制）上呈低信号表现，上述病例为颅内表⽪样囊肿破⼊脑室、脑池。
【鉴別诊断】：①⽓颅：颅内表⽪样囊肿破裂后脂类物质溢出到蛛⽹膜下腔或脑室内，成为随体位的改变⽽移动的脂肪滴，其形态与所在部位空间形状相适应。
颅骨表皮样囊肿诊断标准
颅骨表皮样囊肿是一种罕见的颅内囊性病变，其诊断标准包括以下几点：
1. 影像学检查：颅骨表皮样囊肿通常可通过头部CT或MRI
扫描来进行诊断。
在影像学上表现为囊性病变，囊内含有毛发和角质物质，囊壁与周围组织分界清晰。
2. 临床表现：颅骨表皮样囊肿通常是无症状的，多为偶然发现。
少数患者可能出现头痛、颅内压增高、神经功能缺失等症状，但这些症状不具有特异性。
3. 病理检查：颅骨表皮样囊肿的病理学特征是囊壁为角质化表皮，并含有毛发和皮脂腺等附属结构。
病理检查是确诊的最可靠方法，但常需要进行手术切除才可获取病理标本。
需要注意的是，颅骨表皮样囊肿的诊断需要排除其他颅内囊性病变，如脑膨出、脑脓肿、蛛网膜囊肿等。
因此，综合临床表现、影像学检查和病理学特征是确定颅骨表皮样囊肿诊断的关键。
最终诊断需由专业医生根据全面的临床资料来做出。
颅内囊肿性病变分类及脉络丛囊肿、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、拉克氏囊肿等颅内正常变异囊肿、各种病因囊肿、肿瘤囊性变部分疾病临床病理、影像表现和鉴别诊断颅内囊肿性病变分类第一类为正常或变异，多无临床表现，经常在体检或因其它疾病就诊时发现，认识此类疾病的作用在于避免过度或者不恰当的治疗。
第二类为各种病因引起的单纯囊肿，包括先天性、外伤性、血管性、感染性等，此类疾病临床症状从轻到重，轻者仅表现为头痛，重者甚至可以引发猝死。
第三类为颅内原发或继发肿瘤的囊性变部分，不在本文讨论之列。
感染类囊肿与普通意义上的囊肿有一些不同之处，亦不在讨论之列。
前两类囊肿的影像表现第一类：颅内正常变异囊肿1、脉络丛囊肿又名黄色肉芽肿。
临床与病理：最常见的神经上皮囊肿，占尸检约50%；侧脑室三角区多见，常双侧发生；体积较小，2~8mm,超过2cm罕见；绝大部分无症状，少数使脑室扩张；脉络丛球内土黄色结节；囊状、结节状或囊实性；被覆脉络丛上皮细胞；内含脂质和脉络丛上皮脱落细胞碎片。
影像表现：CT表现为与脑脊液相等或稍高密度，钙化常见；T1WI等或稍高信号（相比脑脊液），T2WI高信号，F1air序列高信号；羽弥散受限；增强扫描从无强化到明显环形强化、结节状强化。
鉴别诊断：室管膜囊肿：单侧、脑脊液信号、无强化；脉络丛绒毛样增生。
2、室管膜囊肿临床与病理：神经上皮囊肿，较少见；最常见于侧脑室或侧脑室周围（额叶或颍顶叶交界区）脑实质，也可发生于蛛网膜下腔、脑干或小脑；囊壁薄，为室管膜细胞，分泌清亮的液体。
影像表现：侧脑室或脑实质内脑脊液样信号/密度；薄壁；无强化。
鉴别诊断：脉络丛囊肿：双侧；信号与脑脊液不同；强化。
蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构。
脑室发育不对称：形态。
3、神经胶质囊肿临床与病理：来自神经管上皮细胞，罕见，可发生于任何部位；脑实质内较脑实质外多见；额叶最常见；壁薄，为脉络丛上皮细胞（立方上皮）或室管膜上皮（柱状上皮）；囊液为清亮液体，似脑脊液。
脑内囊性病变大汇总-一文带你了解脑内17种囊性病变在临床实践工作中，我们常可以遇到多种多样不同的脑内囊性病变。
对于不同类型的脑内囊性占位，小编为大家整理脑内17种囊性病变，一网打尽脑内囊性病变。
颅内囊性病变分类病因/机制囊性病变生长发育变异/退变脉络丛囊肿、室管膜囊肿、脉络膜裂囊肿、神经胶质囊肿、松果体囊肿、血管周围间隙扩张先天/外伤/血管/感染蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、Rathke囊肿、胶样囊肿、穿通囊肿、脓肿、寄生虫囊肿肿瘤相关星形细胞瘤、颅咽管瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤、转移瘤01蛛网膜囊肿最常见的颅内囊肿。
•良性先天病变，囊壁为单层蛛网膜细胞。
•脑外。
•多为幕上（中颅窝>60%）、偏侧。
•脑脊液密度。
•单房、光滑，可压迫颅骨变薄•增强无强化。
鉴别诊断：•表皮样囊肿（形态密度、DWI+）•穿通囊肿（联通脑室）•慢性硬膜下积液（形态、SWI+）02表皮样囊肿•良性先天性病变，囊壁为鳞状上皮细胞。
•内含角质及胆固醇。
•脑外，中线旁。
•多位于幕下（桥小脑角池约占50%）。
•填充脑池，包绕血管神经。
•团块或扁平状，钻缝样生长。
•近似脑脊液密度，略不均匀。
•增强无强化或边缘轻度强化。
鉴别诊断：•蛛网膜囊肿（形态密度，DWI-）•皮样囊肿（幕上近中线，脂肪密度）03皮样囊肿•良性先天性病变。
•含角质、胆固醇、毛发、脂肪（油脂）。
•脑外，幕上近中线。
•青少年少见。
•可破裂，脂滴外溢致脑膜炎。
•含脂肪密度，可伴钙化灶。
•增强扫描无强化。
鉴别诊断：•表皮样囊肿（无脂肪密度）•脂肪瘤（密度均匀）•颅咽管瘤（多房囊性，强化）04脉络丛囊肿•良性先天性或后天性。
•脑室内，侧脑室三角区。
•通常无症状，偶可致脑积水。
•幕上多见，典型位于额叶脑实质。
•囊内含蛋白成分。
•略高于脑脊液密度，常伴钙化。
•可见血管强化。
•约3/4病例DWI高信号。
鉴别诊断：•室管膜囊肿•脉络丛乳头状瘤(儿童，显著强化) 05胶样囊肿•起源于内胚层。
