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痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
《糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导意见（2019年）》要点《糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导意见(2019年)》要点一、概述糖尿病周围神经病(DPN)是糖尿病最常见的慢性并发症之一。
目前，国际上统一DPN定义为“在排除其他原因的情况下，糖尿病患者出现与周围神经功能障碍相关的症状和/或体征”。
二、发病机制DPN的确切发病机制仍不明了，可能与代谢障碍基础下的因素有关，包括神经缺氧和缺血、氧化应激、蛋白激酶C-β活性异常、神经营养因子缺乏、多元醇通路活性增加、免疫因素等。
三、流行病学任何年龄均可发病，男女发病率无差别。
DPN是糖尿病神经病中最常见的类型之一，也是导致足部溃疡和截肢的常见原因。
四、分型及各型临床特征根据周围神经受累的部位不同，DPN主要分为DSPN、糖尿病单神经病或多发单神经病、糖尿病神经根神经丛病、糖尿病自主神经病(DAN)等类型，其中以DSPN、DAN为最常见。
（一）DSPN隐袭起病，由远端向近端缓慢逐渐进展。
25％的DSPN患者以疼痛为首发症状，可以有多种疼痛感表述，如烧灼样、针刺样、电击样或撕裂样疼痛，伴有感觉异常如麻木、瘙痒或蚁爬感等，以不同方式合并表现，夜间加重为其特点。
非疼痛的麻刺感和感觉减退也为DSPN常见的主诉，感觉障碍常以下肢远端更为明显，表现为手套-袜套样感觉障碍。
（二）糖尿病单神经病或多发单神经病可隐袭发病，也可急性起病。
累及单个颅神经和脊神经，以正中神经、尺神经、腓总神经受累多见。
主要表现为受累神经支配区域的疼痛、感觉减退和肌肉无力。
多发性单神经病是指多条周围神经先后受累，症状、体征通常不对称，呈多条单神经分布。
（三）糖尿病神经根神经丛病也称糖尿病性肌萎缩或痛性肌萎缩，较为少见。
常见于腰骶神经根神经丛分布区，尤其是腰2、3、4等神经根病变引起的一系列症状。
（四）DAN以自主神经病为首发症状，隐袭起病，缓慢发展，累及多个系统，其临床表现各异。
1. 心血管系统症状：2. 消化系统症状：3. 泌尿、生殖系统症状：4. 其他自主神经症状：五、诊断标准DPN的诊断是综合排他的，确诊需满足以下3点：1．明确患有糖尿病。
周围神经损伤临床诊疗规范样本［定义］周围神经损伤是指各种原因造成的支配四肢功能的神经发生损伤，引起相应区域的感觉、运动等功能障碍。
四肢神经损伤往往为骨折的并发症，多发生于尺神经、桡神经、正中神经、坐骨神经和腓总神经等，上肢神经损伤较下肢神经损伤多见，约占周围神经损伤的60%〜70%。
［诊断依据］一、病史多有外伤病史。
二、症状与体征1.症状：⑴感觉异常：如感觉麻木、感觉迟钝、感觉丧失、痛觉过敏。
⑵运动功能障碍：如自主运动部分丧失或完全丧失。
⑶畸形：如桡神经损伤出现垂腕畸形、尺神经损伤出现爪状手畸形、正中神经损伤的猿手畸形、腓总神经损伤表现为足下垂畸形。
⑷神经营养方面的改变：如损伤部位皮肤发凉，无汗、失去正常光泽等。
2 .体征：⑴ 感觉检查：损伤神经支配的相应区域的痛温觉与触觉部分丧失或完全丧失，并进行两点区别觉检查，明确其精细感觉情况。
感觉功能障碍可用6级分类区分其程度，即：S “0”级：完全感觉丧失；S “1”级：深痛觉存在；S “2”级：有痛觉及部分触觉；S “3”级：痛觉和触觉完全；S “4”级：痛、触觉完全，而且有两点区别觉，但距离较大；S “5”级：感觉完全正常。
⑵ 运动检查：损伤部位自主运动功能不能，肌肉发生弛缓性瘫痪，进行性肌萎缩和肌张力消失；肌肉瘫痪程度是判断神经损伤轻重的重要指标，一般用6级法区分肌力，即：M “0”级：无肌肉收缩；M “1”级：肌肉稍有收缩；M “2”级：关节有动作，在不对抗地心引力的方向，能主动向一定方向活动该关节达到完全的程度；M “3”级：在对抗地心引力的情况下，达到关节完全动度，但不能对抗阻力；M “4”级：能对抗一定阻力达到关节完全动作，但肌力较健侧差;M “5”级：肌力正常。
⑶ 肢体姿势异常：不同神经和不同部位的神经损伤可以出现相应的畸形或姿势异常。
⑷ 神经反射检查：根据神经的受损情况，出现腱反射减弱或消失。
三、特殊检查⑴ 神经干叩击试验(Tinel征)：在神经传导通路的相应平面轻叩神经，其分布区出现放射痛和过电感者为阳性，可以判断神经的再生进程情况。
《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点神经病理性疼痛(NP)是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛，分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛，临床上周围神经病理性疼痛较常见。
NP不是单一疾病，而是由许多不同疾病和损害引起的综合征，表现为一系列症状和体征，涵盖了100多种临床疾病，严重影响病人生活质量。
由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。
一、定义及分类国际疼痛学会(IASP) 将神经病理性疼痛(NP)定义为：“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛”。
基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛(pNP) 和中枢神经病理性疼痛。
周围神经病理性疼痛在临床中较常见，由周围神经损害而导致pNP的常见病因及综合征见表1。
二、流行病学和卫生经济学数据随着人口老龄化，pNP的发病率逐年增加。
不同疾病导致的pNP 的发病率各不相同。
痛性糖尿病周围神经病变(PDPN)是糖尿病最常见的慢性并发症。
带状疱疹后神经痛(PHN)也是常见的一种pNP。
三叉神经痛是临床常见的颅神经疾病。
化疗诱发的周围神经病变(CIPN) 是一种常见的治疗相关并发症。
术后慢性疼痛的发生率因手术种类不同差异较大。
NP常与睡眠障碍、焦虑、抑郁相关，严重影响病人生活质量，给社会带来巨大的经济负担。
三、机制NP的发病机制复杂，包括组织、细胞结构改变和功能异常。
四、临床表现周围神经发生损伤病变导致pNP后，病程持续时间长，临床表现复杂，如感觉受损、运动障碍、自主神经功能紊乱，相应的神经支配区域的疼痛症状，疼痛可为自发性、持续性疼痛或阵发性疼痛，此外，病人可出现肌肉痉挛、僵硬、无力和萎缩等症状。
查体可见肌张力下降、肌肉萎缩以及腱反射的减弱、消失、感觉异常等。
pNP 的共同临床特征如下：（一）自发性疼痛（二）痛觉超敏（三）痛觉过敏（四）感觉异常五、诊断pNP 主要依赖于详尽的病史、系统的体格检查及必要的神经电生理等相关辅助检查明确诊断，但目前尚无统一诊断标准。
临床诊疗指南·神经外科分册临床诊疗指南神经外科分册城固县第二人民医院二0一八年五月前言随着信息技术、生物技术和其他高新技术的发展和应用,推动了临床医疗事业日新月异的向前发展。
但由于人类疾病纷繁复杂,病人的病情千变万化,探求疾病预防、诊断、治疗、转归、康复的规律,是广大医务人员任重道远的责任。
因此,医务人员必须具备全面的医学理论知识、熟练的医疗技术操作能力、丰富的临床实践经验和良好的医德、不断更新知识和技术,提高临床诊断治疗水平,才能适应现代临床医疗技术发展的需要。
为规范我院临床各科室医务人员的执业行为,不断提高医疗质量,保障医疗安全,根据卫计委《医疗技术临床应用管理办法》、《二级综合医院评审标准（2012版）》的要求，参照各级卫生行政部门、专业学术团体制定的《诊疗指南》与《操作规范》。
结合我院实际情况制定相关专业主要病种的《临床诊疗指南》及各项诊疗操作的《临床技术操作规范》。
希望相关专业科室的的医务人员在临床实践中认真学习、领会及应用,为人民群众提高更高质量的临床医疗服务。
由于时间仓促，《临床诊疗指南》及《临床技术操作规范》仍存在不尽完善之处，但相信随着医院的持续发展，本书将进一步充实和完善。
城固县第二人民医院2018年5月第四章脊髓疾病 (79)第一节椎管内肿瘤 (79)第二节脊髓空洞症 (82)第三节脊髓损伤 (83)第五章脑卒中 (90)第一节总论 (90)第二节高血压性脑出血 (91)第三节脑梗塞 (94)第六章先天畸形 (96)第一节脑积水 (96)第七章颅内感染 (98)第一节脑脓肿 (98)第二节硬膜下脓肿和积脓 (99)第三节颅骨骨髓炎 (100)第四节脑包虫病 (101)第五节脑囊虫病 (102)第八章颅内、椎管内血管性疾病 (105)第一节颈动脉-海绵窦瘘 (105)第二节颅内动脉瘤 (106)第三节烟雾病（Moyamoya disease） (109)第四节蛛网膜下腔出血 (110)第五节椎管内动静脉畸形 (112)第六节髓内动静脉畸形 (113)第七节硬脊膜下髓周动静脉瘘 (114)第八节硬脊膜动静脉瘘 (114)第九节椎旁动静脉畸形 (115)第十节脑动脉畸形 (116)第十一节颅内硬脑膜动静脉畸形 (119)第九章功能神经外科 (121)第一节癫痫手术治疗 (121)第二节手术治疗帕金森病 (124)第三节神经血管压迫综合征的手术治疗 (128)第四节交感神经切除术 (132)第三篇技术篇 (138)第一章介入神经外科学 (138)一、概述 (138)二、常用材料 (138)三、常见疾病的血管内治疗要点 (138)第二章神经内镜技术 (140)一、概述 (140)二、神经内镜系统的组成 (141)三、神经内镜的应用 (141)第三章显微镜技术 (143)一、概述 (143)二、基本理论和技术 (143)第四章立体定向技术 (146)第一节立体定向基础 (146)第二节现代立体定向仪 (148)第三节立体定向手术基本方法 (153)第五章颅脑伽玛刀放射治疗 (154)一、伽玛刀概念、原理 (154)二、伽玛刀结构 (155)三、治疗程序 (156)四、伽玛刀临床应用 (156)五、伽玛刀治疗颅内恶性肿瘤 (159)第一篇症状篇第一章癫痫一、定义由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑部神经元过度放电所致的、突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常。
周围性面神经麻痹临床路径一、周围性面神经麻痹标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为周围性面神经麻痹（ICD10:G51.003）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.症状：突发一侧面神经麻痹；2.体征：一侧周围性面瘫；3.辅助检查：无特殊。
（三）治疗方案根据《临床诊疗指南-神经内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.药物治疗2.辅助治疗（四）标准治疗日为7-14天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合周围性面神经麻痹（ICD10:G51.003）的患者。
2.患者同时具有其他疾病，若在治疗期间无需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
3.因格林巴利综合征、耳源性疾病、腮腺炎、颌后化脓性淋巴结炎、神经lyme病、后颅窝肿瘤或脑膜炎、听神经瘤、小脑桥脑脚蛛网膜炎等导致的周围性面瘫或各种原因导致的中枢性面瘫患者，不进入本路径。
（六）检查项目1.必需的检查项目：⑴血常规、尿常规、便常规；⑵神经系统检查2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如颅脑影像学检查（CT 或 MRI）、神经兴奋性试验（NET）、最大刺激试验（MST）、面神经电图 ENOG）、肝功能、肾功能、电解质等。
（七）治疗方案1.药物治疗:⑴皮质类固醇有减轻神经水肿和减轻疼痛的功效。
50～60mg/d，一般选用泼尼松，连续5~6天，然后逐渐减量，每天递减5～l0mg，5～6天减完停药。
⑵抗病毒治疗:疑由病毒感染所致的贝耳麻痹，应尽早使用抗病毒药。
⑶其他药物包括维生素B组药物(VitB12、VitB l)、地巴唑等也可酌情选用。
2.辅助治疗: ⑴眼保护注意眼部卫生，应给予消炎眼药水或眼膏，滴眼或涂眼保护性眼罩，以预防暴露性角膜炎。
⑵物理治疗方法的选择宜个体化。
⑶运动疗法包括增进病侧面肌运动，限制健侧面肌牵拉，可采用增强肌力训练、自我模仿训练和按摩疗法等治疗。
