成人下肢软组织纤维肉瘤1例报告

63中国现代医药杂志2020年7月第22卷第7期 MMJC，Jul 2020，Vol 22，No.7DOI ：10.3969/j.issn.1672-9463.2020.07.017右下肢巨大复发性未分化多形性肉瘤1例卢冬焱　杨波　尹飚　刘会毅作者单位：510150　广东广州，广州医科大学附属第三医院骨科通讯作者：杨波患者，男，65岁，发现右下肢肿物3月余于2019年8月21日入院。

查体：右下肢外侧大小约18cm×…10cm×6cm 肿物，质地韧，活动度差，无压痛，可见肿物表面皮肤紧绷，静脉血管明显。

右下肢MRI 示：右股骨远端外侧可见不规则软组织团块影，大小约8.9cm×7.6cm，边界欠清，后外侧软组织占位，考虑恶性间叶组织来源肿瘤。

全身骨显像提示：右下肢外侧软组织肿物，考虑软组织恶性病变。

初步诊断为右下肢软组织恶性肿瘤。

患者于2019年8月23日在全身麻醉下行右侧大腿软组织恶性肿瘤切除术，术中可见一大小约15cm×10cm×6cm 肿物，包膜完整，包膜血管网丰富，内为灰白色鱼肉样组织，与周围血管和组织边界尚清楚。

完整切除瘤体后切开肿瘤，肉眼可见切面灰黄实性，部分区域囊性变及坏死，囊腔大小不一，囊内有血性液体，边缘质软灰白色鱼肉样组织，术后病理示：间叶组织来源，高度恶性肿瘤，瘤细胞梭形，席纹状分布，异型性明显，核分裂象多见，并见多核巨细胞，符合未分化多形性肉瘤。

免疫组化结果：CD34（+），Desmin （局灶+），SMA （局灶+），HMB45（-），Ki-67（index50%），MDM2（+），CDK4（+），CD163（+）。

病理诊断：未分化多形性肉瘤。

最后诊断：右下肢未分化多形性肉瘤。

术后切口愈合良好，患者及家属因经济原因，拒绝行放化疗。

术后3个月患者右下肢肿瘤复发返院进一步治疗，查体可见原肿瘤位置隆起大小约29cm×17cm×10cm 肿物，质地坚韧，活动度极差，无明显压痛，肿物表面皮肤紧绷。

纤维肉瘤疾病研究报告疾病别名：纤维肉瘤所属部位：全身就诊科室：肿瘤科病症体征：关节积液，腰部包块，足踝部光滑圆形的包块疾病介绍：纤维肉瘤是什么？纤维肉瘤是肉瘤，其细胞趋于定向成纤维细胞分化，产生网状纤维和胶原纤维，纤维肉瘤可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病，部分为先天性发病者症状体征：纤维肉瘤有哪些症状？纤维肉瘤可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。

部分为先天性发病者。

纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。

肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。

肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。

通常生长较快(但并非都很快)。

有时，肿瘤在几周内倍增。

某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。

质地较硬，边缘相当清楚。

在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。

有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。

化验检查：纤维肉瘤要做什么检查？X线所见，以溶骨性病变为主，严格讲，无任何肿瘤性成骨。

其影像变化大，无明显特征。

其溶骨范围较大，边界模糊，皮质骨断裂，侵入软组织中，骨膜的骨反应少或无。

在一些病例中，纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨，产生虫蚀状影像，溶骨区少且融合。

鉴别诊断：纤维肉瘤的诊断方法纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。

在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

纤维肉瘤与良性病变，如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易，除了没有恶性肿瘤的特点外，组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构，有含铁血黄素和巨细胞，偶有泡沫细胞；纤维结构不良成束较少，含有特征性的编织骨岛。

小腿软组织占位-炎性肌纤维母细胞瘤天等男，53岁，MR201021010检查部位: MRI检查(左膝关节(平扫))病人主诉: 发现左膝关节肿物2年余病人体征: 膝关节内侧可见大小约5*6cm肿物，可推倒，边界清，肢端血运、感觉好。

临床诊断: (D17.900x002)脂肪瘤检查所见左膝关节内侧软组织见一类圆形压脂序列高信号影，边缘清晰，大小约34mm×25mm，左侧大隐静脉受压、移位。

左膝关节内外侧半月板形态、信号、走行未见异常。

前交叉韧带、后交叉韧带、内外侧副韧带、股四头肌腱及髌韧带连续性良好，边缘光整，信号未见异常。

髌下脂肪垫未见异常信号。

左膝关节构成骨未见异常信号，关节间隙未见异常；髌上囊及关节腔见液性信号影。

诊断意见1. 左膝关节内侧软组织占位，建议MRI增强。

2. 左膝关节腔及髌上囊积液。

手术过程：1.术中所见：左膝部部皮下有一囊性肿物，大小约8*7*4厘米，包膜完整，囊壁与周围组织伸腱粘连明显，内有红色肉样物，未见重要神经血管卡压。

二、具体步骤：1、取仰卧位，术野常规消毒、铺巾；2、在左膝部肿物为中心做一长约8厘米的纵形切口，切开皮肤，皮下组织；显露囊肿，纵形切开深筋膜，显露肿物，沿滑囊作钝性剥离，向其深部和根部解剖；切除囊肿，将囊肿钳住提起，于根部切除之；探查有部分肌肉粘连，给予松解。

冲洗切口，充分止血，逐层缝合切口，稍加压包扎。

3、麻醉效果好，术中出血约5ML，病人安返病房。

免疫组化结果：肿瘤细胞CD34（+），Desmin（+），P53弥漫阳性，S100（-），SMA（-），MyoD1（-），Myogenin（-），Ki-67（+，5%）。

本例诊断：（左膝部）低度恶性肌纤维母细胞性肿瘤。

概述炎性肌纤维母细胞瘤( Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT) 又名炎性假瘤,是一种少见独特的间叶性肿瘤,近年来,已逐渐得到病理及临床的广泛认同。

高度恶性黏液纤维肉瘤1例
何靓;李文毅;曹参;高尚聚;李昌任;李春涛;马旭;李萌
【期刊名称】《临床骨科杂志》
【年(卷),期】2022(25)3
【摘要】患者,男,86岁,1年前发现右臀部肿物,彩超提示:右侧臀部软组织内可见低回声团块,大小约115.4 mm×61.5mm×49.5 mm,边界尚清,内回声欠均,彩色多普
勒及能量图可见短棒状血流信号。

近半个月来患者自觉肿物增大,平卧时感压痛不适,于2020年8月至河北省人民医院就诊。

入院查体:右侧臀部可见约8 cm×12 cm大小类圆形肿物,皮色正常,皮温稍高,轻度压痛,表面不光滑,边界清楚,活动度可。

【总页数】1页(P373-373)
【作者】何靓;李文毅;曹参;高尚聚;李昌任;李春涛;马旭;李萌
【作者单位】河北省人民医院骨科;河北北方学院研究生院;河北医科大学研究生院【正文语种】中文
【中图分类】R739.95;R738.6
【相关文献】
1.四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析
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4.
黏液纤维肉瘤(黏液样恶性纤维组织细胞瘤)的皮肤表现:2例病例报道5.黏液纤维肉瘤上皮样变异型:17例黏液纤维肉瘤临床形态学谱系种种
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下肢软组织滑膜肉瘤的MRI诊断目的：探讨下肢软组织滑膜肉瘤MRI扫描的影像学特点及其诊断价值。

方法：回顾性分析笔者所在医院2009年1月-2014年1月手术病理证实的9例下肢软组织滑膜肉瘤的MRI影像学资料，总结其特征性影像学特点。

结果：下肢软组织滑膜肉瘤位于肌组织间隙或关节肌腱附着点附近，肿瘤边界清晰或不清晰，可单中心或多中心，多中心者可伴有肿块融合，T2WI肿物为稍高信号8例（88.9%），高信号1例（11.1%），高信号或稍高信号区内可伴点片状高信号区及低信号区9例（100%），肿物内可见低信号分隔带8例（88.9%）。

T2WI脂肪抑制肿物信号增高，高信号区内可见结节样低信号区8例（88.9%）。

T1WI脂肪抑制图像均可见肿块不均匀增强信号（100%）。

结论：MRI扫描能够为下肢软组织滑膜肉瘤提供特征性的影像学表现，对下肢软组织滑膜肉瘤的诊断具有重要的意义。

标签：滑膜肉瘤；下肢软组织；MRI；诊断软组织滑膜肉瘤是下肢恶性肿瘤之一，滑膜肉瘤来源于间叶组织，预后较差，有临床研究显示其5年生存率约为50%，复发率较高，软组织滑膜肉瘤发病率较低，组织异型性较大，且分化程度不一，影像学表现多样，影像学定性诊断较为困难，本文就下肢软组织滑膜肉瘤的MRI扫面影像特点及MRI扫描对限制软组织滑膜肉瘤定性诊断的价值进行分析，为限制软组织滑膜肉瘤的影像学定性诊断提供参考。

1 资料与方法1.1 一般资料本组均为笔者所在医院2009年1月-2014年1月手术病理证实的下肢软组织滑膜肉瘤患者的MRI资料。

其中男5例，女4例，患者年龄18～56岁，平均（43.00±11.60）岁，患者均以下肢肿物为主要临床症状，其中8例伴有下肢不同程度疼痛，1例伴有关节活动障碍，所有患者肿物表面皮肤均无改变。

患者病程1～4年，平均（2.1±0.6）年，均为初诊患者。

1.2 MRI扫描方法MRI检查采用飞利浦Achieva1.5T MR扫描仪，采用表面线圈，参数设置：层厚4～7 mm，层间距0.2 mm，矩阵184×256，行横断及冠状或/和矢状位扫描，获取自旋回波平扫和增强T1WI（TR 400～722 ms，TE12～20 ms）以及快速自旋回波T2WI（TR 3500～4500 ms，TE 90～132 ms）。

一、实训目的通过本次实训，了解纤维肉瘤的基本概念、临床表现、诊断及治疗原则，掌握纤维肉瘤的病理形态学特点，提高对纤维肉瘤的认识和诊断能力。

二、实训内容1. 纤维肉瘤概述纤维肉瘤是一种起源于纤维组织的恶性肿瘤，主要包括纤维肉瘤、纤维瘤、纤维瘤病等。

纤维肉瘤多见于中青年，男性发病率略高于女性。

根据组织学形态，纤维肉瘤可分为以下几类：（1）典型的纤维肉瘤：肿瘤细胞呈梭形，排列紧密，可见核分裂象。

（2）血管纤维肉瘤：肿瘤细胞呈梭形，伴有丰富的血管。

（3）黏液纤维肉瘤：肿瘤细胞呈梭形，伴有大量黏液。

（4）脂肪纤维肉瘤：肿瘤细胞呈梭形，伴有脂肪组织。

2. 纤维肉瘤临床表现纤维肉瘤的临床表现主要包括以下几个方面：（1）肿块：纤维肉瘤最常见的症状是肿块，质地硬，表面光滑，边界不清，活动度差。

（2）疼痛：肿瘤增大时，可引起局部疼痛。

（3）功能障碍：肿瘤位于重要部位时，可引起功能障碍。

（4）远处转移：纤维肉瘤的远处转移较少见，多见于晚期。

3. 纤维肉瘤诊断纤维肉瘤的诊断主要依靠以下几种方法：（1）病史采集：详细询问病史，了解肿块的生长过程、疼痛、功能障碍等症状。

（2）体格检查：检查肿块的大小、质地、边界、活动度等。

（3）影像学检查：如CT、MRI等，有助于了解肿瘤的大小、形态、侵犯范围等。

（4）病理学检查：肿瘤切除后的病理学检查是确诊纤维肉瘤的关键。

4. 纤维肉瘤治疗纤维肉瘤的治疗主要包括以下几种方法：（1）手术治疗：手术治疗是纤维肉瘤的主要治疗方法，包括肿瘤切除、淋巴结清扫等。

（2）放疗：放疗可提高肿瘤的局部控制率，减少复发。

（3）化疗：化疗主要用于晚期纤维肉瘤或远处转移的患者。

（4）靶向治疗：近年来，靶向治疗在纤维肉瘤治疗中逐渐受到重视。

三、实训过程1. 病例分析本次实训选取了一例典型的纤维肉瘤病例，患者男性，35岁，右下肢出现肿块2个月，逐渐增大，伴有局部疼痛。

经CT检查发现肿瘤位于右下肢肌肉组织，边界不清，与周围组织粘连。

小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察（附
1例）
小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（PNET）是一种少见的肿瘤类型，其病变组织主要由小圆细胞组成，可发生于全身各部位，其中以四肢近端和腰椎部最常见。

本文报告一例小腿软组织PNET病例的临床病理观察。

患者，男性，67岁，因左侧小腿疼痛、肿胀于2019年7月13日入院。

患者既往健康，无任何家族史。

体检发现左小腿巨大肿胀，皮肤紫红色，局部温度升高，压痛明显。

血液生化及血常规无明显异常。

影像学检查显示左小腿广泛软组织肿胀、浸润及部分坏死。

肌电图检查发现左腓肠肌严重受损。

病理活检样本显示肿瘤细胞为小圆细胞，呈较高度异型性生长，核分裂象增多，免疫组化染色为CD99、NSE、S-100、Vimentin、
Ki-67（30%）阳性，而CK、Desmin、MyoD等均阴性，提示该病例为小腿软组织PNET。

患者经过全身检查及多学科联合治疗后，于2019年8月15日接受左小腿广泛切除术。

术后病理证实肿瘤细胞浸润到周边深部肌肉，缘限不清，未见明显包膜，瘤细胞密集排列，僵直，瘤细胞呈中等至高度异型性生长，伴有核分裂象增多。

免疫组织化学检查结果与病理活检样本相同。

术后，患者接受辅助化疗及放疗治疗，术后康复情况良好。

总之，小腿软组织PNET是一种罕见的肿瘤类型，其病变组织主要由小圆细胞组成，具有高度异型性生长、核分裂象增多等
特点。

临床医师应增强对该病例的认识，以便早期诊断及有效治疗。

《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。

成人肌纤维瘤一例成人肌纤维瘤一例引言：成人肌纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，常见于中年人。

尽管它们通常是无症状的，但在某些情况下，肌纤维瘤可以引起疼痛、肿块和功能障碍。

本文通过一例成人肌纤维瘤的病例报告，探讨其临床表现、诊断和治疗方法，以提高对该疾病的认识。

病例报告：患者是一名45岁的女性，因触及右下腹肿块并伴有疼痛就诊。

她没有任何过去的病史，也没有相关家族史。

体格检查发现右下腹部可触及一个约4厘米大小的可移动肿块，无压痛。

其他体格检查结果正常。

实验室检查未发现明显异常。

经过进一步检查，患者接受了腹部超声、CT和MRI扫描。

结果显示右下腹壁浅表肌层有一个结节状病变，大小约为4厘米。

根据临床症状和影像学表现，初步诊断为成人肌纤维瘤。

为了进一步确诊，患者接受了活检术，病理结果显示肿块为成人肌纤维瘤。

治疗和预后：对于无症状的成人肌纤维瘤，通常无需特殊治疗，仅需定期随访并观察病变的演变。

对于症状明显或者引起功能障碍的肌纤维瘤，手术切除是首选治疗方法。

在本例中，患者出于疼痛和肿块的担忧，决定进行手术切除。

手术过程中，患者接受了右下腹壁肿块切除术。

术后病理结果显示完全切除肌纤维瘤。

术后恢复良好，患者疼痛症状完全消失，并且无复发迹象。

术后定期随访显示无异常。

讨论：成人肌纤维瘤是一种罕见的肌肉疾病，常见于中年人，尤其是女性。

尽管肌纤维瘤通常是无症状的，但它们也可以引起疼痛、肿块和功能障碍。

由于其症状非特异性，临床诊断常有一定困难。

对于成人肌纤维瘤的诊断和鉴别诊断，影像学检查起到了重要的作用。

超声、CT和MRI可以帮助确定肿瘤的位置、大小和特征，但最终仍需要通过组织活检来确诊。

治疗方面，对于无症状的成人肌纤维瘤，观察和随访是主要的管理方法。

对于症状明显或引起功能障碍的肌纤维瘤，手术切除是首选的治疗方法。

手术切除的优势在于彻底解除不适症状，并且患者通常能够很好地恢复。

结论：本文通过一例成人肌纤维瘤的病例报告，介绍了该疾病的临床表现、诊断和治疗方法。