隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤的症状文章目录*一、隆突性皮肤纤维肉瘤的症状*二、隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症*三、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1. 隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好2. 隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么隆突性皮肤纤维肉瘤的症状为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。

开始为一硬性斑块,以后在斑块上发生多数结节。

结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实,缓慢增大,可形成溃疡。

躯干为最常见的发病部位,其次为四肢,特别是近侧部,偶亦侵犯头部、颈部及面部。

掌跖不受累。

患者通常为中年人。

病程缓慢进行性,随着肿瘤增大而疼痛明显。

不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。

发病机制:肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。

瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(rollerform)有诊断意义。

肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。

瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar 瘤。

瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症可并发无色素性恶性黑色素瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1、隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好牛初乳:含有丰富的初乳蛋白质,能够改善机体的免疫功能,从而减少纤维瘤合并感染的发生。

250g每天。

直接食用。

鱼腥草:具有一定的增加免疫的功能,能够有很好的消炎作用,有利于本病炎症的消退。

100g与肉片同炒食用。

冬瓜:具有很好的利尿作用,能够抑制本病合并炎症反应。

250g与排骨同炖食用。

2、隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么霉变花生:含有丰富的黄曲霉素,能够降低机体的抵抗力,从而增加纤维瘤恶变的可能性。

•综述•隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展刘珍如 周 园 刘梦茜 王晓晴 综述，王大光 审校（南京医科大学第一附属医院皮肤科 江苏 南京 210029）[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外,DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。

近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。

[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤；莫氏手术；皮肤镜；伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2021)03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru,ZHOU Yuan,LIU Meng-xi,WANG Xiao-qing,WANG Da-guang(Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029,Jiangsu,China)Abstract: Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage,Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition, even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years, many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also, with optimal treatment through surgery, radiotherapy and chemotherapy, recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib基金项目：国家自然科学基金（编号：81000703、81472896）；江苏省自然科学基金（编号：BK2009437）；江苏省六大人才高峰资助项目 （编号：2015-WSW-026）通信作者：王大光，南京医科大学第一附属医院皮肤科，主任医师；E-mail:*****************第一作者：刘珍如，南京医科大学第一附属医院皮肤科，硕士研究生；E-mail:*****************隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤,并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier 及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。

隆突性皮肤纤维肉瘤怎么治疗
一、概述
半年前，叔叔的腿部开始长出一块块硬硬的疙瘩，表面红红的。

越长越多，最后直接长到了手臂上，这让叔叔和家人都很害怕。

叔叔很快就去医院做了个检查，医生说叔叔这是隆突性皮肤纤维肉瘤。

二、步骤/方法：
1、
这种肿瘤可以长在身体的任何部位，但通常比较多的还是长在四肢，少数的会出现在脸上。

医生说患者通常都是像叔叔这样的中年人，病程十分缓慢，一般都是在皮肤长出一个小小的硬块先，然后伤处皮肤就会开始发红甚至是变紫，久了还有可能会溃烂。

2、
但是叔叔就算是知道自己长了肿瘤也没有觉得有疼痛感，因为叔叔的肿瘤还小，疼痛感是随着肿瘤的长大而增加的。

叔叔发现的及时，很快就接受了肿瘤切除手术的治疗。

手术是在Mohs显微下进行了，因为医生说该肿瘤的细胞学范围是远远大于肉眼所看见的范围的，所以手术一定要仔细将患病皮肤的全部脂肪层都要切除。

3、
为了减少复发的几率，叔叔还在手术后接受了放射治疗，并且在5年之内叔叔还是要固定时间回医院随访，至少没半年就要复诊一次，以及早查出复发的肿瘤。

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。

这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。

为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。

该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。

日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。

临床一般发生于躯干部、头颈部。

早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。

组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。

免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。

图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。

图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。

图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。

经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma pro 鄄tuberans ，DFSP ）是一种相对少见的恶性肿瘤，却是最常见的皮肤肉瘤［1］，一般生长缓慢，有向深部组织侵袭及局部复发的倾向，远处转移少见。

以往由于超声探头分辨力的限制及超声医师对该病的认识不足，术前常不能准确诊断，若仅单纯切除肿块，反而易导致局部复发。

随着超声线阵探头频率的增加，超声对细微结构的分辨力也越来越高，皮肤肿物的术前高频超声检查可准确判断病灶的起源层次、浸润深度及性质等。

剪切波弹性成像（shear wave elastography ，SWE ）是近年超声研究的热点，其不仅能通过对超声图像进行彩色编码，间接反映病变的硬度，还可以通过定量测量感兴趣区的组织杨氏模量，直接反映该区域的硬度。

该技术具有客观、可重复性好等优点，目前已被广泛应用到甲状腺、乳腺肿物的良恶性鉴别中。

本研究回顾性分析2014年1月至2019年12月在我院行超声检查并经手术病理证实的21例DFSP 患者的高频超声与SWE 表现，探讨高频超声与SWE 在该病诊断中的价值。

1资料与方法1.1一般资料21例中，男9例，女12例；年龄22～80岁，平均（42.8±11.5）岁。

患者均因触及肿物就诊。

1.2仪器与方法21例均行高频超声检查，使用Canon Aplio 500及日立HI Vision Avius 超声诊断仪，选取线阵浅表探头，探头频率5～18MHz ，受检者体位以肿物部位暴露充分为宜。

在病变表面填充足够厚的耦合剂，探头置于耦合剂层表面进行探查（不直接接触病变），以获取肿物浅面表皮层及肿物近场部分的清晰图像［2］。

对肿物进行横断面、纵断面等多方位观察，并与邻近正常软组织比较，记录病灶DOI ：10.3969/j.issn.1672-0512.2021.06.020［基金项目］2020年度中山市第一批社会公益与基础研究项目（医疗卫生）（2020B1078）。

隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食保健*导读：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮而且生长缓慢的纤维肉瘤。

患者通常为中年男性，常见发病部位为躯干和四肢，患者先是出现肤色或暗红色的硬性斑块，皮肤表面有凹陷和萎缩的现象，病情严重者会出现淡红或暗红色结节，呈隆突状，皮肤表面偶有破损溃烂。

经手术治疗后可能会复发，但是一般不会发生转移。

……隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮而且生长缓慢的纤维肉瘤。

患者通常为中年男性，常见发病部位为躯干和四肢，患者先是出现肤色或暗红色的硬性斑块，皮肤表面有凹陷和萎缩的现象，病情严重者会出现淡红或暗红色结节，呈隆突状，皮肤表面偶有破损溃烂。

经手术治疗后可能会复发，但是一般不会发生转移。

那么隆起性皮肤纤维肉瘤患者在饮食方面要注意些什么呢？一起来关注一下。

隆起性皮肤纤维肉瘤患者宜吃的食物有以下三种：1、鱼腥草。

可与肉片同炒做菜食用，因为鱼腥草有增强免疫力和消炎的功效，十分利于隆起性皮肤纤维肉瘤患者炎症的消退。

2、牛初乳。

牛初乳中含有丰富的蛋白质，可以提高病人的免疫力，减少纤维瘤合并感染情况发生。

3、冬瓜。

冬瓜可以起到利尿的功效，可以抑制隆起性皮肤纤维肉瘤并发炎症的发生。

可制作冬瓜茶或做菜、做汤食用。

隆起性皮肤纤维肉瘤患者要忌吃以下三类食物：1、含有亚硝酸盐的食物。

比如腊肉、腊肠等腌制食物，因为亚硝酸盐非常不健康，不利于疾病康复，患者宜选择食用新鲜的肉类代替。

2、忌吃含有黄曲霉素的食物，许多霉变的食物都含有黄曲霉素，不要一时贪图方便吃隔夜或霉变的食物，会降低抵抗力，增加患上纤维瘤恶变的可能。

3、少吃燥性食物，如羊肉、狗肉、牛肉等，这类食物过于燥热，不利于纤维瘤的康复。

除了注意饮食，病人的日常保健护理也很重要。

患者要注意保持乐观积极的心态，避免出现焦虑、恐惧和悲观的情绪，这样是不利于疾病康复的。

在生活上，要注意劳逸结合，配合适当的体育运动，增强机体免疫功能，注意有规律的作息，可以预防隆突性皮肤纤维肉瘤的复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans）ICD-O编码隆突性皮肤纤维肉瘤 8832/1；纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤8832/3；色素性隆突性皮肤纤维肉瘤8833/1；临床表现任何年龄，20～50岁多见；好发于躯干、四肢近端和头颈部皮肤；多为缓慢生长数年后加速生长的实性单个或多个隆起结节（萎缩性DFSP不隆起）融合；大体形态肿瘤位于真皮或皮下，质地坚实，灰白色，平均直径5cm；根据亚型不同，切面可黏液样变或呈黑色等；镜下特点（1）经典型DFSP：位于真皮层内（部分病例完全位于皮下）的肿瘤由弥漫浸润性生长的短梭形细胞组成；在浅部或周边，瘤细胞类似真皮纤维瘤或神经纤维瘤；在肿瘤边缘，多无纤维组织细胞瘤中穿插的宽大胶原纤维；在肿瘤中心，瘤细胞呈特征性的席纹状（极少见血管外皮瘤样）排列；核异型性不明显，核分裂象多少不等；瘤细胞围绕残留的皮肤附近，凝固性坏死不常见；（2）色素性DFSP（Bednar瘤）：见多少不等、散在分布的树突状色素细胞；除经典型外，色素细胞还可出现在纤维肉瘤型、黏液样、含巨细胞纤维母细胞瘤样区域或大量脑膜瘤上皮样漩涡的DFSP中；（3）纤维肉瘤型DFSP：部分区域瘤细胞异型性明显，核分裂象增多，失去席纹状结构，而呈细长的条束状或鱼骨样排列；纤维肉瘤样区域所占比例不等，与经典型区域可分界清楚，也可相互混杂或无经典型区域；（4）黏液样DFSP：黏液样变区常占肿瘤1/2以上；经典型也可局灶黏液变；（5）杂合瘤（hybrid tumor）：见巨细胞纤维母细胞瘤样区域，即在DFSP背景中或在条束状排列的梭形细胞背景中见多少不等的深染的多核巨细胞；极少数复发病例完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样形态；（6）伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的DFSP：多少病例中的肌样结节由瘤内增厚的血管壁斜切形成；真皮内的梭形细胞肿瘤如出现嗜伊红色的肌样结节或肌样条束对DFSP或纤维肉瘤型DFSP的诊断有提示作用；（7）颗粒细胞型DFSP：罕见，胞质呈细颗粒样；（8）萎缩型或斑块型DFSP：外观表现为皮肤萎缩、松垂或呈斑状；镜下瘤细胞类似良性梭形细胞呈不规则条束状排列，无明显席纹状结构；（9）硬化性DFSP：由经典型DFSP形态和大量硬化性间质组成；（10）栅栏状和含有较多Verocay小体的DFSP：除经典形态外，还可呈栅栏状，并见Verocay小体，类似周围神经肿瘤，但瘤细胞不表达S100和SOX10；（11）伴大量脑膜上皮样漩涡结构的DFSP：见类似脑膜上皮样或神经小体样漩涡结构与经典DFSP区域之间在形态学上有移行，瘤细胞不表达EMA和S100；（12）先天性DFSP：临床和组织学上可类似血管性肿瘤，因Glut1阴性而误诊为卡波西型血管内皮瘤；应寻找是否有席纹状结构和浸润脂肪的筛状结构；（13）假囊性DFSP（Pseudocystic dermatofibrosarcomaprotuberans）；免疫组化瘤细胞弥漫强表达CD34（纤维肉瘤型和黏液样DFSP区域中表达明显减弱），ⅩⅢa因子阴性；部分病例EMA胞质阳性；肌样结节表达actins；可表达载脂蛋白D和GRIA2；不表达S100、SOX10、desmin；细胞遗传学 85%病例t(17;22)(q22;q13q)及超额环状染色体r(17;22)产生COL1A1-PDGFB基因融合；个别病例显示t(5;8)，涉及CSPG2(5q14.3)和PTK2B基因(8p21.2)；鉴别诊断（1）纤维肉瘤：浅表性纤维肉瘤应考虑是否为纤维肉瘤型DFSP；（2）真皮纤维瘤或纤维组织增生：萎缩型或斑块型DFSP易误诊为此病；（3）良性纤维组织细胞瘤（BFH）：BFH可有明显席纹状结构，但有泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞或杜顿多核巨细胞等；BFH底部呈楔状伸入皮下脂肪组织，有别于DFSP的蜂窝状浸润；部分BFH表达CD34，但多在病变周边或浅部；CD99在BFH中弥漫强阳性，DFSP多为中度和弱阳性；（4）斑块状CD34阳性真皮纤维瘤：与DFSP形态有重叠，无PDGFB基因重排；（5）弥漫性神经纤维瘤：瘤细胞短小、纤细，无核分裂象，一般无席纹状结构，但可见触觉小体或其他提示神经性分化的形态结构，S100和SOX10阳性；（6）色素性神经纤维瘤：SOX10阳性；最初文献将色素性DFSP误认为是本病；（7）软组织神经束膜瘤和混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤：瘤细胞可呈席纹状并表达CD34，但瘤细胞常呈漩涡状围血管排列，瘤细胞多呈纤细的梭形，EMA标记可显示其细长的胞质突起，瘤细胞还可表达GLUT1；（8）多形性未分化肉瘤：DFSP可向多形性未分化肉瘤转化；未分化肉瘤多位于深部软组织，瘤内虽可见席纹状结构，但瘤细胞异型性和多形性明显，可见瘤巨细胞，核分裂象及病理性核分裂象易见；治疗与预后局部广泛切除并确保切缘无肿瘤残留；巨大或复发/转移而难以切除者用格列卫（靶向治疗）治疗有效率为50%，但可耐药；靶向治疗后再切除的DFSP可表现为细胞密度明显降低，间质胶原化，可有组织细胞吸收反应；Figure Dermatofibrosarcoma Protuberans. The tumor has infiltrative margins through the dermis and subcutis. Note the lack of epidermal hyperplasia.。

隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食宜忌*导读：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤。

常见于中青年人群，多见于躯干和四肢。

临床上一般采取手术切除的方式治疗。

在治疗过程中，饮食的宜和忌对治疗效果和康复进度都有影响。

……隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤。

常见于中青年人群，多见于躯干和四肢。

临床上一般采取手术切除的方式治疗。

在治疗过程中，饮食的宜和忌对治疗效果和康复进度都有影响。

*宜吃食物患病期间宜食用利尿食物、寒凉性食物和能增加免疫力的食物。

牛初乳：指的是母牛在生产之后三天内的乳汁。

牛初乳含有丰富的蛋白质，能够帮助改善免疫功能，患病期间多吃牛初乳可以减少纤维瘤合并感染的发生。

鱼腥草：鱼腥草性寒凉，有清热解毒、消肿疗疮、利尿除湿、清热止痢、健胃消食，用治实热、热毒、湿邪、疾热为患的肺痈、疮疡肿毒、痔疮便血、脾胃积热的功效。

鱼腥草可以与肉片痛炒，食用，能够提高人体得到免疫力，并且具有消炎作用，有利于隆突性皮肤纤维肉瘤的炎症消退。

冬瓜：冬瓜是手术之后帮助恢复的佳品，有很好的利尿作用，能够抑制隆突性皮肤纤维肉瘤合并炎症的反应。

冬瓜有很多种吃法，宜选择比较清淡的方式，可以用冬瓜与排骨同炖食用。

*忌吃食物隆突性皮肤纤维肉瘤患者不宜食用含有亚硝酸盐但是食物、含有黄曲霉素的食物和燥性的食物。

腊肉：含有丰富的亚硝酸盐，不利于隆突性皮肤纤维肉瘤手术之后的恢复。

可以用新鲜的猪肉代替腊肉。

咸菜：同样含有大量的亚硝酸盐，且味道过于厚重，不利于纤维瘤症状的缓解。

建议食用新鲜的蔬菜。

霉变的花生：花生霉变之后含有丰富的黄曲霉素，能够降低机体的抵抗力，从而增加纤维瘤恶变的可能性。

建议食用新鲜的花生，如果未能分别花生是否霉变，建议尽量不要食用花生。

欢迎关注本刊公众号《肿瘤影像学》2020年第29卷第6期Oncoradiology 2020 Vol.29 No.6570·论　著· 隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberan ，DFSP ）是一种少见的起源于真皮的皮肤恶性肿瘤，可累及皮下软组织及肌层。

主要发生在躯干及四肢近端，临床上具有局部浸润性隆突性皮肤纤维肉瘤的高频超声表现分析陈开良1，吴文婷21. 海南医学院第一附属医院超声科，海南 海口 570102；2. 海南医学院第一附属医院病理科，海南 海口 570102［摘要］　目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberan ，DFSP ）的高频超声声像图特征。

方法：回顾并分析经术后病理学检查证实的59例DFSP 患者的超声声像图。

结果：59例患者中，发生于躯干34例，四肢19例，头部 6例。

50例位于皮肤及皮下层，9例位于皮下层，与皮肤层不关联。

44例边界清晰，15例边界不清。

40例形态规则，19例形态不规则。

肿块最大径0.5~10.0 cm ，纵横比均＜1。

39例后方回声增强，20例后方回声无改变。

12例内回声均匀，47例内回声不均。

40例内部回声呈低回声背景下，见各种形状（点状、短线状、片状及裂隙状）高回声镶嵌；16例内部呈低-弱回声；3例内部呈高回声。

血流Adler 分级：0级1例，Ⅰ级8例，Ⅱ级25例，Ⅲ级25例。

所有患者均未见液化、钙化及淋巴结转移。

结论：DFSP 的声像图表现具有一定的特征性，可为临床提供有价值的诊断信息。

［关键词］　隆突性皮肤纤维肉瘤；超声；声像图DOI: 10.19732/ki.2096-6210.2020.06.009中图分类号：R739.5；R445.1 文献标志码：A 文章编号：2096-6210(2020)06-0570-04Analysis of high-frequency ultrasound manifestations of dermatofibrosarcoma protuberan CHEN Kailiang 1, WU Wenting 2　(1. Department of Ultrasound, the First Affiliated Hospital of Hainan Medical University, Haikou 570102, Hainan Province, China; 2. Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Hainan Medical University, Haikou 570102, Hainan Province, China)Correspondence to: WU Wenting E-mail:****************［Abstract ］ Objective: To investigate the characteristics of high-frequency ultrasound sonograms of dermatofibrosarcoma protuberan (DFSP). Methods: A retrospective analysis was performed on the ultrasonographic images of 59 patients with DFSP confirmed by postoperative pathology. Results: Among 59 patients, 34 occurred in the trunk, 19 in the limbs, and 6 in the head. 50 cases were located in the skin and subcutaneous layer, and 9 cases were located in the subcutaneous layer, which was not associated with the skin layer. 44 cases had clear boundaries and 15 cases had unclear boundaries. 40 patients had regular morphology and 19 patients had irregular morphology. The maximum diameter of the mass was 0.5-10.0 cm. The aspect ratios were all less than 1. The posterior echo was enhanced in 39 cases, and the echo was unchanged in 20 cases. 12 cases had homogeneous echoes, 47 cases had uneven echoes. Under the background of low echo in 40 cases, high echo inlay of various shapes (point, short line, slice and fissure) was found, low weak echo in 16 cases, high echo in 3 cases. Blood flow Adler classification: 1 case was grade 0; 8 cases were grade Ⅰ; 25 cases were grade Ⅱ; 25 cases were grade Ⅲ. No liquefaction, calcification and lymph node metastasis were seen in all cases. Conclusion: The sonographic manifestations of DFSP have certain characteristics, which can provide clinically useful diagnostic information.［Key words ］ Dermatofibrosarcoma protuberan; Ultrasound; Sonogram通信作者：吴文婷　E-mail:****************生长、手术切除后易复发等特点。

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。

由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。

DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。

1890年Taglor首次报道此病。

1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。

1925年Hoffmann将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。

因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。

肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。

瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。

如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。

临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP.显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。

瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。

上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP 的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。

在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。

当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。

在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。

肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断杨连君(白求恩国际和平医院病理科，石家庄050082)隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表。

由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。

DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤[1, 2]。

1890年Taglor首次报道此病。

1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。

1925年Hoffmann将其命名为DFSP。

在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除[3]。

因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊[4, 5]。

1 肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。

瘤体大小不一，直径约为0.5－12 cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连[6]。

如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤[7]。

临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP[8]。

2 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。

瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。

上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据[9]。

在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。

隆突性皮肤纤维肉瘤是什么*导读：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮且生长缓慢的肿瘤。

此病多发于患者的躯干和四肢，一开始只是肤色或暗红色的硬性斑块，皮肤表面微微凹陷萎缩，病情发展后出现淡红或暗红色单结节或者大小不一的多结节，肉瘤呈隆突状，会出现突然加速生长的现象，皮肤表面也会破损溃烂。

这种隆突性皮肤纤维肉瘤一般发生在局部，少见广泛生长，一般不会发生转移。

隆突性皮肤纤维肉瘤的患者一般为中年人。

……隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮且生长缓慢的肿瘤。

此病多发于患者的躯干和四肢，一开始只是肤色或暗红色的硬性斑块，皮肤表面微微凹陷萎缩，病情发展后出现淡红或暗红色单结节或者大小不一的多结节，肉瘤呈隆突状，会出现突然加速生长的现象，皮肤表面也会破损溃烂。

这种隆突性皮肤纤维肉瘤一般发生在局部，少见广泛生长，一般不会发生转移。

隆突性皮肤纤维肉瘤的患者一般为中年人。

预防隆突性皮肤纤维肉瘤要注意一下几点：1、要有良好的心态和健康的作息，尤其要注意饮食健康，有规律而健康的生活习惯是预防疾病发生的重点。

2、要多吃容易消化和吸收的蛋白质食物，比如牛奶、鸡蛋、鱼类和豆制品，这些食物可以提高我们的抗癌能力。

4、多吃有抗癌作用的食物，比如大蒜、海藻、木耳、蘑菇等。

治疗隆突性皮肤纤维肉瘤一般使用Mohs显微外科切除的办法，但是有很低的复发风险，如果患者进行的是广泛切除手术，复发率可能高达50%。

如在手术边缘距离肿瘤区域外3厘米处实行深筋膜切除可以减少此病的复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤的相似症为皮肤纤维瘤和黑色素瘤，这两种肿瘤分别有以下特征。

皮肤纤维瘤：这是一种生长在真皮内的良性肿瘤，多发于中青年人群，其中女性患者居多。

一般是自然发生，有的患者是在受到外伤后引起。

皮肤纤维瘤是一种黄褐色或淡红色的皮内丘疹，病程缓慢，一般不会自行消退。

黑色素瘤又名恶性黑瘤，是一种恶性肿瘤，一般发生于皮肤，眼、鼻部位也会发生。

此病在早期容易发生转移，一般转移部位为肺部和脑部。