隆突性皮肤纤维肉瘤临床误诊6例分析
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54例胶质肉瘤临床特征分析
陈立军;杜固宏;毛颖
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】2010(027)003
【摘要】[目的]探讨胶质肉瘤的临床特征.[方法]分析上海华山神经外科集团医院1999~2008年间经神经病理证实的胶质肉瘤病例54例的临床资料探讨其特点.[结果]本组患者共54例,其中51例位于大脑半球,占94.4%;在40~60岁年龄段多发,占75.9%;男性发病多于女性;其较胶质母细胞瘤生存期更短,并具有一定的颅外转移性.[结论]胶质肉瘤是一种少见的恶性颅内肿瘤,临床表现和影像学检查无特异性,预后较胶质母细胞瘤更差,其确诊依赖病理学检查.
【总页数】4页(P414-417)
【作者】陈立军;杜固宏;毛颖
【作者单位】上海市普陀区人民医院脑外科,上海,200060;上海复旦大学附属华山医院脑外科,上海,200040;上海复旦大学附属华山医院脑外科,上海,200040
【正文语种】中文
【中图分类】R730.262
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3.7例胶质肉瘤临床特征分析 [J], 刘俊; 刘杰; 徐善水; 毛捷
4.发生于少突胶质细胞肿瘤的胶质肉瘤(少突胶质肉瘤)临床病理学研究(英) [J], Rodriguez FJ;吴继华
5.伴纤维肉瘤成分的胶质母细胞瘤——胶质肉瘤1例报告 [J], 秦军;张文霄
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瘢痕疙瘩病情说明指导书一、瘢痕疙瘩概述瘢痕疙瘩(keloid)又称为结缔组织增生症,是继发于皮肤外伤或自发形成和过度生长的病理性瘢痕组织,其特点包括病变超过原始皮肤损伤范围、持续性生长,外观表现为高出皮肤表面,质硬韧和充血的结节状、条索状或片状肿块样组织。
一般不会自行消退,部分患者治疗后会复发。
英文名称:keloid。
其它名称:结缔组织增生症。
相关中医疾病:肉龟疮、蟹足肿、锯痕症。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:皮肤病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:与遗传有关。
发病部位:皮肤。
常见症状:高起皮肤表面、质硬韧、颜色发红的结节状、条索状或片状肿块隆起,超过原损伤部位,呈蟹足状向外伸展,表面光滑发亮。
主要病因:具体病因不明。
检查项目:体格检查、羟脯氨酸含量检测、病理组织活检。
重要提醒:瘢痕形成后造成自身器官或关节功能活动障碍,且瘢痕疙瘩容易破溃,一旦出现症状须及时就医诊治,以免出现感染以及影响正常生活。
临床分类:1、瘢痕疙瘩大体可分为原发型和继发型(1)原发型瘢痕疙瘩:多在胸前或肩后,初起为小而硬的红色丘疹,逐渐增大,色红或暗红,象皮样硬度,呈条索状、蝴蝶状、圆形、不规则形等。
(2)继发型瘢痕疙瘩:也叫增生型瘢痕疙瘩,多因烧烫伤、创伤、痤疮、感染化脓或因采用手术、激光、冷冻、植皮、激素药物封闭后引起受损组织过度增生和皮下组织破坏变性所致,多凸出皮肤,色红或暗红,伴痒或刺痛,部分有明显向外延伸的毛细血管,饮酒或吃辛辣等刺激性食物后症状常有加重倾向。
2、根据临床表现特点的不同,瘢痕疙瘩可以分为肿瘤型和炎症型(1)肿瘤型:瘢痕突起显著,顶部较基底膨大而形如蕈状,表面有皱纹、皱褶,或呈结节状。
(2)炎症型:通常以明显充血伴有痛痒症状为主要临床特征。
3、根据大小可分为小型、中大型和超大型(1)小型瘢痕疙瘩:直径<2.0 cm。
(2)中、大型瘢痕疙瘩:瘢痕长度为 2.0~10.0 cm,宽度<5.0 cm,手术切除后可以直接拉拢缝合。
儿童软组织肿瘤的特点⏹儿童独有肿瘤,不发生于成人⏹相同组织学形态,与成人肿瘤生物学行为不同,儿童患者预后较好⏹儿童梭形细胞横纹肌肉瘤,分化好的易误诊为横纹肌瘤或纤维性肿瘤⏹儿童脂肪性肿瘤,仅脂肪母细胞瘤、冬眠瘤多见,其它均罕见儿童和青少年恶性肿瘤5年相对生存率⏹绝大多数14岁以下儿童恶性肿瘤的5年生存率都在70%以上⏹甲状腺癌、霍奇金淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、淋巴细胞性白血病等恶性肿瘤5年生存率都在90%以上儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤0203子宫内膜腺癌的组织病理学分型(WHO2014)⏹婴儿纤维瘤病☐脂肪纤维瘤病--弥漫(间叶)型婴儿纤维瘤病⏹婴儿/先天性纤维肉瘤⏹炎性肌纤维母细胞瘤⏹隆突性皮肤纤维肉瘤⏹巨细胞纤维母细胞瘤⏹孤立性纤维性肿瘤Case 1 女,9岁,左坐骨区β-cat Case 2 男,2岁,左上臂⏹HE IHC FISH婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹弥漫(间叶)型和韧带样型⏹8岁以内,以1-2岁多见,男性略多⏹好发于头颈部、肩部、上臂,大腿;质地坚硬,边界不清,生长迅速婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹韧带样型与成人韧带样纤维瘤病类似,由束状排列的较成熟的梭形纤维母细胞组成。
好发于5岁以上儿童⏹弥漫(间叶)型由排列紊乱的卵圆形细胞或短梭形细胞组成,浸润周围脂肪或肌肉组织,间质内含较多粘液样物质,伴散在淋巴细胞浸润,部分区域可以富于细胞,梭形或胖梭形,偶见核分裂象婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHC :不同程度表达肌肉标志物,如SMA 等;DES 阴性; 韧带样型婴儿纤维瘤病 -catenin 核可阳性表达。
⏹细胞遗传学:无特征性异常。
婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHCβ-cat 核阳性婴儿纤维瘤病韧带样型是否与成人纤维瘤病有相似的发生机制?婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹Dx :☐黏液脂肪肉瘤☐脂肪母细胞瘤病☐富于细胞的婴儿纤维瘤病与婴儿纤维肉瘤⏹治疗:局部扩大切除Case 3 男,4岁,右上臂肿块⏹HE IHC FISHCD34脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis婴儿纤维瘤病变异型 (非韧带样型)--- WHO 2013婴儿纤维瘤病弥漫(间叶)型---Enzinger&Ewiss 2014⏹发生于儿童,主要婴幼儿,男性多见 ⏹多见于手足,特别是手指和肢体近端,胸腹壁也可发生,少数发生于头颈部 ⏹缓慢生长的无痛性肿物脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis⏹组织形态学:病变内含大量脂肪组织(通常大于50%, WHO2013),在脂肪组织间可见穿插的束状纤维组织。
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么?医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤,仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗?肉瘤和癌有什么区别?肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤,它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同,肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤,而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见,常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此,可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤,而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤,这种肿瘤相对少见,但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤?肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人,这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点,这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性,男性患者约是女性患者的1.5-2倍,发病年龄多在10-30岁之间,尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤,发病年龄也较低,约90%的病例在5-25岁间发病,10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤,它也好发于男性,男性患者也约是女性患者的1.5-2倍,但其很少发病于20岁之前,因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同,它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤,据统计,在软组织肉瘤的患者中,30-70岁的患者占到70%,其中又以50-60岁人群最多,尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以,在肉瘤的诊断中,年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素,但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织,可定义为除上皮,实质器官及其结缔组织支架,淋巴造血组织,脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织,脂肪组织,肌组织,脉管,滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称,如脂肪瘤和脂肪肉瘤;平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类,主要依据肿瘤组织及其细胞形态,并辅以特殊染色、免疫组化,分子生物学,电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下:表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤(皮肤纤维瘤)1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病,孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病(韧带样瘤) 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型(软组织恶性巨细胞瘤)2.3.1.4黄色瘤型(炎症型)3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞/多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤.10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右,但其发病率较其它肿瘤低。
2020年10月第42卷第5期农垦医学Journal of Nongken Medicine Oct.2020Vol.42No.5基金项目:石河子市人民医院2019年度院级科技计划项目(2019L C04)。
通讯作者:王彦,副主任医师,从事皮肤美容与皮肤肿瘤研究。
目前,M o h s 显微描计手术是治疗基底细胞癌、鳞状细胞癌等单一灶连续性生长的皮肤恶性肿瘤的常用方式。
S lo w M o h s 显微描计手术则是基于M o h s 显微描计手术基础上,将皮肤外科与甲醛溶液固定组织的石蜡切片病理方式相结合的一种手术方法,其能在最大限度上减少手术缺损的面积,进而有利于术后美观的要求和保留面部皮肤的功能,同时又能在显微镜下细胞层面的基础上保证肿瘤细胞没有残留。
本文就S lo w M o h s 显微描计手术概念及其技术细节和临床指征进行如下综述。
1S l ow M o hs 概述1.1历史背景M o h s 显微外科学由美国医师F r e d e r i d M o h s 在十九世纪三十年代首次提出,利用氧化锌糊原位组织固定后手术切除皮肤肿瘤,并结合组织病理办法明确肿瘤组织是否被切除干净,若病理结果显示肿瘤细胞未切净有残留,就继续重复上述过程直至无肿瘤的皮肤界面出现。
1953年,F r e d e r i c E .M o h s 尝试蝶形切除肿瘤组织并行冰冻切片检测,发现通过标本的特殊处理及恰当的冰冻切片技术同样可以全面检测标本外缘是否有残余肿瘤,故提出“新鲜组织技术”概念,即蝶形切除肿瘤、定向标记、冰冻切片检测、再定向切除残余肿瘤。
此项技术不需要等待氧化锌糊24h 以上的起效时间,且避免了化学制剂对伤口的刺激,能够更好地应用各种成形修复方法修复手术缺损。
随着大量临床数据的报道,M o h s 显微描计手术越来越被相关领域专家广泛认同,目前已成为单一灶性、连续性侵袭生长恶性皮肤肿瘤治疗的金标准[1]。
浅表软组织肿块2009-01-29 19:46一、皮肤乳头状瘤皮肤乳头状瘤( cutaneouspapillomatosis )为皮肤的常见良性肿瘤。
主要由于原因不明的鳞状上皮增生,在皮肤表面形成乳头状突起。
肿瘤为单发或多发,表面常有角化。
易恶变为皮肤癌。
阴茎乳头状瘤极易癌变为乳头状鳞状细胞癌。
治疗以手术为主,连同基底部完全切除,亦可行冷冻或电切。
切除标本应送病理检查。
乳头状统非真性肿瘤,多由病毒所致。
表面是乳头向外突出,见多根细柱状突,其中轴见毛细血管基底平整不向表皮下伸延。
有时可自行脱落。
老年性色素统多见于头额部近发际、暴露部位或躯干等处,高出皮面,黑色,斑块样,表面干燥、光滑或呈粗糙感。
基底平整,不向表皮下伸延。
如病变扩大或增高、破溃出血,则有恶变为基底细胞癌的可能。
但总的恶变率不高。
无恶变征象者,可予观察,亦可手术切除。
二、皮肤癌皮肤癌( dermoidcancer )是皮肤最常见的恶性肿瘤,主要有两种类型,即基底细胞癌与鳞状细胞癌。
多见于头面部及下肢。
具有发展慢,恶性程度低,治愈率高等特点。
基底细胞癌( basalcell carcinoma )来源于皮肤或附件基底细胞,多见于老年人;以局部形成溃疡为主要表现,呈浸润性生长,发展缓慢,很少有血道或淋巴道转移。
可伴色素增多,呈黑色,称色素性基底细胞癌,易误诊为恶性黑色素瘤。
但其质地较硬,表面呈蜡状;破溃者呈鼠咬状溃疡边缘,易出血,有臭味。
好发于颜面及颈部,如鼻梁旁、眼睫等处,有时破坏颅骨而侵入颅内。
对放射线治疗敏感,也可行手术切除或术后辅以放疗。
鳞状细胞癌( squamouscellcarcinoma )主要表现为具有感染征象的局部肿物,多见于成年男性,常发生于头颈、阴茎及四肢常暴露的部位。
早期即可形成溃疡,经久不愈。
其也可能由慢性溃疡或窦道恶性变而来。
表面呈菜花状,边缘隆起不规则,底部不平,易出血,常伴感染致恶臭。
可有局部浸润或区域淋巴结转移。
经典型卡波西肉瘤误诊一例分析
王东岑;路建伟
【期刊名称】《中国疗养医学》
【年(卷),期】2012(21)10
【摘要】卡波西肉瘤(kaposissarcoma,KS)3L称多发性、特发性出血性肉瘤,是一种少见的缓慢进展的多中心性结缔组织恶性肿瘤,可发生在皮肤、黏膜、淋巴结和内脏等。
体表皮肤的卡波西肉瘤山东省罕见,我国主要见于新疆地区的维吾尔族等少数民族。
我院门诊早期误诊l例,现分析如下。
【总页数】2页(P925-926)
【作者】王东岑;路建伟
【作者单位】济南军区青岛第二疗养院门诊部,266071;海军青岛辛家庄离职干部休养所门诊部,266071
【正文语种】中文
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