隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展作者：刘珍如周园刘梦茜王晓晴来源：《中国美容医学》2021年第03期[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外，DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。

近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。

[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤;纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤;莫氏手术;皮肤镜;伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2021）03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru，ZHOU Yuan，LIU Meng-xi，WANG Xiao-qing，WANG Da-guang（Department of Dermatology， the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing 210029，Jiangsu，China）Abstract： Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage，Dermatofibrosarcoma protuberans （DFSP） is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition， even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years， many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also， with optimal treatment through surgery，radiotherapy and chemotherapy， recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words：dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤，并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。

·99·安徽卫生职业技术学院学报 2021年20卷第1期隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析胡小伟 胡万生【中图分类号】　R739.5 【文献标识码】　Ａ 【文章编号】　1671-8054（2021）01-0099-03【摘 要】 目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：回顾性分析2017年-2020年诊断的12例DFSP患者的临床表现、组织病理学特征、免疫组化特点及治疗、预后。

结果：12例 DFSP患者中，男性9例，女性3例，腹部7例、头颈部2例、肩部1例、臀部1例，上肢1例。

肿瘤组织在真皮层及皮下呈浸润性生长并形成车辐状或席纹状结构，免疫组化检测CD34、Vimentin弥漫阳性，S-100 均阴性。

1例FS-DFSP CD34在FS区域表达减弱，Ki-67指数较高。

结论：通过组织病理学、免疫组化检测可以确诊DFSP ，规范性手术切除是主要的治疗方式。

【关键词】　皮肤纤维肉瘤　隆突性　病理特征　鉴别诊断隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种生物学行为为中间性的肿瘤，常因深部呈浸润性生长、手术不易完整切除而局部复发。

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）有别于经典型DFSP，有独特的生物学行为。

本文回顾分析我院收治的12例DFSP患者的临床资料（其中包括1例FS-DFSP）并查阅相关文献资料，探讨其病理特征、诊断及鉴别诊断要点。

报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料 收集我科2017年1月-2020年4月确诊的12例DFSP病例，其中1例为FS-DFSP。

患者年龄23-60岁，均位年龄39岁，其中男性9例，女性3例；肿瘤位于腹部7例，头颈部2例，肩部1例，臀部1例，上肢1例(见表1)。

表1 12例DFSP临床病理资料一览表病例性别年龄(岁)部位大小(cm)组织学分型主要免疫组化检测结果Vimentin CD34SMA S-100Ki-671男36腹部3×2.5×2经典型++--+5% 2男47腹部6×5×5经典型++--+10% 3女31腹部4×3×3经典型++--+15% 4男49腹部2×2×1经典型++--+10% 5男60腹部5×4×4经典型++--+10% 6男48臀部1×1×1经典型++--+5% 7男23肩部3×2×1经典型++--+10% 8男32上肢1.5×1×1经典型++--+10% 9女47颈部1×1×0.5经典型++--+5%10男46腹部7×5.5×4纤维肉瘤型+FS区弱+--FS区+40%11女27腹部5×4×3经典型++--+10% 12男27头部1×1×0.6经典型++--+10% 1.2 方法 组织标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、切片HE染色；免疫组化采用EnVision法，所用一抗均为福州迈新公司产品。

2020年11月第27卷第22期隆突性皮肤纤维肉瘤1例徐林森　洪　进　黄海燕　骆锴冉隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞，是一种生长缓慢且局限的低度恶性肿瘤。

我院收治隆突性皮肤纤维肉瘤患者1例，现报道如下：1　病历摘要患者男，47岁，因“右腹股沟区肿物1年”于2019年5月就诊于我院。

患者就诊前1年无意中发现右腹股沟肿块，无疼痛不适，无周围皮肤红肿。

1年来肿块缓慢增大，无明显瘙痒。

入院查体：右腹股沟可触及一5cm×4cm大小的分叶状包块，色红偏紫，质地偏硬，表面光滑，活动度差，无压痛，无溃破流脓。

双侧腹股沟区未触及肿大的淋巴结，全身其他部位未见肿块。

患者既往有高血压病史4年，自服苯磺酸左旋氨氯地平片，平素控制可。

有精神分裂症10年，服用碳酸锂、利培酮、氯氮平片，平素控制可。

肿块B超示，右侧腹股沟区见44mm×25mm 囊性包块，内充满细弱光点，边界欠清，形态不规则。

肿瘤指标均在正常范围内。

术前诊断：右侧腹股沟区肿物，高血压病，精神分裂症。

完善术前准备后于2019年5月13日行肿块切除，术中冰冻明确病理及切缘。

常规病理及免疫组化：（右侧腹股沟）隆突性皮肤纤维肉瘤。

CD34（+），CD68（-），S-100（-），Syn（-），NSE（-），CD56（弱+），Vim（+），Desmin（-），Ki-67（10%+）。

2　讨论隆突性皮肤纤维肉瘤约占所有软组织肉瘤的5%，和皮肤软组织肉瘤的18%[1]，有5年25%的复发风险，转移风险为2%～5%。

一般见于淋巴转移，很少血行转移，原发病灶手术切除不彻底可使其转移风险提高。

10年生存率为99.1%。

好发年龄为30～50岁，女性发病率是男性的1.14倍，常见于躯干（42%～49%），其次是四肢（37%）、头颈部（13%～16%）[2]。

隆突性皮肤纤维肉瘤大体表现为皮肤上的息肉样突起或硬化样斑块，可呈分叶状，边界清，无明显薄膜，质硬，颜色接近于正常皮肤，少数呈蓝紫色。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2024(39)1【摘要】目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像表现及临床病理特征,提高该病的诊断及鉴别水平。

方法:回顾性分析经病理证实的35例DFSP患者的临床及影像资料。

结果:35例患者中单发31例,多发4例,共40个病灶;34例位于皮肤或皮下脂肪层,1例位于浅筋膜下层;发生于躯干21例,四肢10例,头面部4例。

病灶多呈不规则形或梭形,其中14个病灶伴有“子结节外突征”,23个病灶伴有“多结节征”,5个病灶伴有“悬吊征”。

病灶最大径1.3~18.6 cm,平均5.1 cm。

病变CT 平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈轻中度不均匀强化。

T1WI多呈等、稍低信号,T2WI-FS多呈均匀或混杂高信号,部分病灶内可见“双低信号征”,DWI呈高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。

病灶多合并周围侵袭征象,26例见“皮肤尾征”,32例见“脂肪尾征”,16例见“筋膜尾征”。

病理表现为真皮及皮下组织的梭形肿瘤细胞围绕血管呈“车辐状”排列。

免疫组化CD34、Vimentin多呈阳性,CK、S-100蛋白多呈阴性。

结论:DFSP的发病部位、CT及MRI表现具有一定特征性,术前检查有助于其准确定性及临床手术方案制定。

【总页数】7页(P108-114)【作者】熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【作者单位】中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科【正文语种】中文【中图分类】R739.5;R445.2;R814.42【相关文献】1.隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析2.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现3.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析4.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及其病理基础5.隆突性皮肤纤维肉瘤的磁共振表现及临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。

这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。

为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。

该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。

日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。

临床一般发生于躯干部、头颈部。

早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。

组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。

免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。

图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。

图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。

图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。

经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析史凤霞1*，李红玲2，刘建滨1，郭一清11.湖南省人民医院放射科，湖南长沙410005；2.湖南省人民医院病理科，湖南长沙410005；*通讯作者史凤霞 freefly2011520@16【摘要】目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的影像学表现及临床病理特征。

资料与方法回顾性分析经手术病理证实的11例DFSP患者的临床、影像学资料及病理结果，其中5例行CT检查（增强1例），6例行MRI检查（增强4例）。

分析DFSP 的临床、影像和病理特征。

结果病灶位于躯干4例，乳腺2例，四肢2例，头皮2例，颈部左耳下1例；单发7例，多发4例。

11例患者共18枚病灶。

9例患者15枚病灶中可见悬吊征，11例可见皮肤尾征，5例见脂肪尾征。

5例见多结节征和子结节外突征，其中3例多发病例10枚病灶中8枚可见多结节征和子结节外突征；3例见周围卫星征，其中2例为多发病灶。

免疫组化CD34均呈阳性。

结论DFSP表现为皮肤及皮下软组织肿瘤，悬挂征、皮肤尾征、多发者呈丘状相连；伴多结节征、子结节外突征和周围卫星征是其特征性影像学表现。

【关键词】皮肤纤维肉瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科【中图分类号】R730.42；R739.5 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2018.08.021Imaging and Clinical Pathological Analysis of Dermatofibrosarcoma ProtuberansSHI Fengxia1*, LI Hongling2, LIU Jianbin1, GUO Yiqing1Department of Radiology, People’s Hospital of Hunan Province, Changsha 410005, China; *Address Correspondence to: SHI Fengxia E-mail: freefly2011520@【Abstract】Purpose To explore the imaging features and clinical pathology characteristics of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Materials and Methods The clinical and imaging data and pathological findings of 11 patients with DFSP confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed. CT examination was performed in 5 cases (including 1 enhanced) and MRI was performed in 6 cases (including 4 enhanced). The clinical, imaging and pathological characteristics of DFSP were analyzed. Results The anatomic locations of the 11 patients included trunk (n=4), breast (n=2), limbs (n=2), scalp (n=2) and neck under left ear (n=1). There were 7 cases of single tumor and 4 cases of multiple tumors. A total of 18 lesions were investigated. Among the 11 patients, 9 cases (15 lesions) showed “suspension sign”, 11 cases showed “skin tail sign” and 5 cases showed “fat tail sign”, 5 cases (including 3 multiple cases) showed “multi-nodular sign” and “sub-nodules outward sign” (8 lesions out of 10), and 3 cases (including 2 multiple cases) showed “peripheral satellite sign”. The immunohistochemical reports of all cases were positive for CD34. Conclusion DFSP is characterized by cutaneous and subcutaneous soft tissue tumor, with “suspension sign”, “skin tail sign” and multiple tumor showing hillock connection. “Multi-nodular sign”, “sub-nodules outward sign” and “peripheral satellite sign” are its typical imaging findi ngs.【Key words】Dermatofibrosarcoma; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgicalChinese Journal of Medical Imaging, 2018, 26 (8): 636-640隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种生长缓慢的纤维组织源性的交界性肿瘤，好发于躯干、四肢及头颈部的真皮，并向皮下延伸。

隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans）ICD-O编码隆突性皮肤纤维肉瘤 8832/1；纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤8832/3；色素性隆突性皮肤纤维肉瘤8833/1；临床表现任何年龄，20～50岁多见；好发于躯干、四肢近端和头颈部皮肤；多为缓慢生长数年后加速生长的实性单个或多个隆起结节（萎缩性DFSP不隆起）融合；大体形态肿瘤位于真皮或皮下，质地坚实，灰白色，平均直径5cm；根据亚型不同，切面可黏液样变或呈黑色等；镜下特点（1）经典型DFSP：位于真皮层内（部分病例完全位于皮下）的肿瘤由弥漫浸润性生长的短梭形细胞组成；在浅部或周边，瘤细胞类似真皮纤维瘤或神经纤维瘤；在肿瘤边缘，多无纤维组织细胞瘤中穿插的宽大胶原纤维；在肿瘤中心，瘤细胞呈特征性的席纹状（极少见血管外皮瘤样）排列；核异型性不明显，核分裂象多少不等；瘤细胞围绕残留的皮肤附近，凝固性坏死不常见；（2）色素性DFSP（Bednar瘤）：见多少不等、散在分布的树突状色素细胞；除经典型外，色素细胞还可出现在纤维肉瘤型、黏液样、含巨细胞纤维母细胞瘤样区域或大量脑膜瘤上皮样漩涡的DFSP中；（3）纤维肉瘤型DFSP：部分区域瘤细胞异型性明显，核分裂象增多，失去席纹状结构，而呈细长的条束状或鱼骨样排列；纤维肉瘤样区域所占比例不等，与经典型区域可分界清楚，也可相互混杂或无经典型区域；（4）黏液样DFSP：黏液样变区常占肿瘤1/2以上；经典型也可局灶黏液变；（5）杂合瘤（hybrid tumor）：见巨细胞纤维母细胞瘤样区域，即在DFSP背景中或在条束状排列的梭形细胞背景中见多少不等的深染的多核巨细胞；极少数复发病例完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样形态；（6）伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的DFSP：多少病例中的肌样结节由瘤内增厚的血管壁斜切形成；真皮内的梭形细胞肿瘤如出现嗜伊红色的肌样结节或肌样条束对DFSP或纤维肉瘤型DFSP的诊断有提示作用；（7）颗粒细胞型DFSP：罕见，胞质呈细颗粒样；（8）萎缩型或斑块型DFSP：外观表现为皮肤萎缩、松垂或呈斑状；镜下瘤细胞类似良性梭形细胞呈不规则条束状排列，无明显席纹状结构；（9）硬化性DFSP：由经典型DFSP形态和大量硬化性间质组成；（10）栅栏状和含有较多Verocay小体的DFSP：除经典形态外，还可呈栅栏状，并见Verocay小体，类似周围神经肿瘤，但瘤细胞不表达S100和SOX10；（11）伴大量脑膜上皮样漩涡结构的DFSP：见类似脑膜上皮样或神经小体样漩涡结构与经典DFSP区域之间在形态学上有移行，瘤细胞不表达EMA和S100；（12）先天性DFSP：临床和组织学上可类似血管性肿瘤，因Glut1阴性而误诊为卡波西型血管内皮瘤；应寻找是否有席纹状结构和浸润脂肪的筛状结构；（13）假囊性DFSP（Pseudocystic dermatofibrosarcomaprotuberans）；免疫组化瘤细胞弥漫强表达CD34（纤维肉瘤型和黏液样DFSP区域中表达明显减弱），ⅩⅢa因子阴性；部分病例EMA胞质阳性；肌样结节表达actins；可表达载脂蛋白D和GRIA2；不表达S100、SOX10、desmin；细胞遗传学 85%病例t(17;22)(q22;q13q)及超额环状染色体r(17;22)产生COL1A1-PDGFB基因融合；个别病例显示t(5;8)，涉及CSPG2(5q14.3)和PTK2B基因(8p21.2)；鉴别诊断（1）纤维肉瘤：浅表性纤维肉瘤应考虑是否为纤维肉瘤型DFSP；（2）真皮纤维瘤或纤维组织增生：萎缩型或斑块型DFSP易误诊为此病；（3）良性纤维组织细胞瘤（BFH）：BFH可有明显席纹状结构，但有泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞或杜顿多核巨细胞等；BFH底部呈楔状伸入皮下脂肪组织，有别于DFSP的蜂窝状浸润；部分BFH表达CD34，但多在病变周边或浅部；CD99在BFH中弥漫强阳性，DFSP多为中度和弱阳性；（4）斑块状CD34阳性真皮纤维瘤：与DFSP形态有重叠，无PDGFB基因重排；（5）弥漫性神经纤维瘤：瘤细胞短小、纤细，无核分裂象，一般无席纹状结构，但可见触觉小体或其他提示神经性分化的形态结构，S100和SOX10阳性；（6）色素性神经纤维瘤：SOX10阳性；最初文献将色素性DFSP误认为是本病；（7）软组织神经束膜瘤和混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤：瘤细胞可呈席纹状并表达CD34，但瘤细胞常呈漩涡状围血管排列，瘤细胞多呈纤细的梭形，EMA标记可显示其细长的胞质突起，瘤细胞还可表达GLUT1；（8）多形性未分化肉瘤：DFSP可向多形性未分化肉瘤转化；未分化肉瘤多位于深部软组织，瘤内虽可见席纹状结构，但瘤细胞异型性和多形性明显，可见瘤巨细胞，核分裂象及病理性核分裂象易见；治疗与预后局部广泛切除并确保切缘无肿瘤残留；巨大或复发/转移而难以切除者用格列卫（靶向治疗）治疗有效率为50%，但可耐药；靶向治疗后再切除的DFSP可表现为细胞密度明显降低，间质胶原化，可有组织细胞吸收反应；Figure Dermatofibrosarcoma Protuberans. The tumor has infiltrative margins through the dermis and subcutis. Note the lack of epidermal hyperplasia.。

隆突性皮肤纤维肉瘤35例临床分析孙凯亮;陈辉;李玉梅;周春红;万苗坚;李华;吴涛【摘要】目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（ DFSP）的临床特点、超声表现、手术治疗以及病理诊断和鉴别诊断要点。

方法：回顾性分析35例DFSP患者的临床表现、超声特点、组织病理学特点、治疗和预后。

结果：35例患者中男性22例，女性13例；平均年龄（35．4±12．4）岁。

临床典型表现为皮肤斑块、斑片或结节，未见溃疡。

躯干最为多见。

超声：肿物位于皮下，肿物边界清楚，边缘尚规则，内呈分叶状，瘤体内有低回声或混合性回声，其内可见稀疏或较丰富的血流信号。

组织病理学特征为一致性梭形肿瘤细胞呈席纹状或车辐状排列，浸润性生长，部分区域肿瘤细胞异型性明显，似纤维肉瘤样改变，肿瘤细胞表达Vimentin。

本组病例MMS手术者1例术后1年复发，2例术后3年复发。

结论：DFSP形态多样，临床容易误诊，B超检查对诊断、判断肿物边界以及手术治疗有一定的指导意义，组织病理及免疫组化检查可进一步确诊。

MMS对本病治疗有很大优势。

%Objective:To discuss the clinical characteristics , sonographic findings , surgical treatment and pathological diagnosis and differential diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP) .Methods:35 cases of DFSP were analyzed retrospectively .The clinical features , ultra-sonic features , histopathological features , treatment and prognosis were retrospectively analyzed . Results:There were 22 males and 13 females , the average age of the patients were ( 35.4 ± 12.4) years old.Typical clinical manifestation included skin patches , plaques or nodules, and without ulcer .The involved area in most patients is the trunk .Histopathological characteristics for the consistency of spindle tumor cells showed storiformor radial wheel-like arrangement , infiltra-tive growth, focal prominent atypic tumor cells , similar to changes in fiber sarcomatoid tumor . Tumor cells expressed vimentin .There were one case of recurrence in this group of patients with MMS after 1 year, and 2 cases after 3years.Conclusion:DFSP has multiplex clinical manifesta-tions and was easily to be misdiagnosed .It can be further confirmed by tissue pathology and im-mune group examination .MMS is the first choice in its treatment .【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)006【总页数】6页(P367-371,375)【关键词】隆突性皮肤纤维肉瘤;临床表现;超声表现;MMS手术;病理特点【作者】孙凯亮;陈辉;李玉梅;周春红;万苗坚;李华;吴涛【作者单位】珠海市慢性病防治中心，广东珠海 519070;广州医科大学附属第三医院病理科，广东广州510150;珠海市第二人民医院病理科，广东珠海 519000;珠海市慢性病防治中心，广东珠海 519070;中山大学附属第三医院皮肤科，广东广州 510630;珠海市第二人民医院病理科，广东珠海 519000;广州市金域医学检验中心，广东广州 510330【正文语种】中文【中图分类】R739.5隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP)是一种发生在皮下的结节状或多结节状肿瘤，属间叶来源的低度恶性纤维组织细胞肿瘤，常浸润至皮下脂肪组织。

此病临床分型较多，如肥厚性、泛发性、色素性、线状、疣状、萎缩性、毛囊性、大疱性、类天疱样、穿通型、溃疡性等。

因此对于多数不典型LP 的诊断，组织病理可给予鉴别及诊断。

LP 典型的病理表现[6]：① 角化过度；② 颗粒层楔形增厚；③ 基底细胞液化变性；④ 真皮与表皮交界处或真皮浅层的淋巴细胞带状浸润；⑤ 表皮下层及真皮浅层可见胶样小体；⑥ 真皮浅层可有色素失禁。

其中颗粒层的不规则楔形增厚、基底细胞液化变性以及真皮与表皮交界处或真皮浅层的淋巴细胞带状浸润在LP 诊断中为重要的诊断依据。

本研究中69例病例中颗粒层楔形增厚高达89.9%，而基底细胞液化变性和真皮浅层淋巴细胞的带状浸润高达100%，与文献基本一致[7]。

本研究发现黏膜部位角化过度部分不明显、角化不全的有3例，但这种角化不全为局限性或轻度的，可能引起瘙痒、瘙［1］ B oud A S,Neldner K H.Lichen planus[J].J AM Acad Derma -tol,　1991(25):595-619．［2］ 卓凌云,黄鹏,刘青兰，等.江苏省一般人群口腔扁平苔藓的临床特征及危险因素[J].南京医科大学学报(自然科学版),2020,　40(1):90-95.［3］ F eldmeyer L,Suter V G,Oeschger C,et al.Oral lichen planus and orallichenoid lesions -an analysis of clinical and histopathological fea -tures[J].Journal of the European Academy of Dermatology and Vene -reology:JEADV ,2020,34(2):e104-e107.［4］ 赵辨.中国临床皮肤病学[M].2版.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2017:1143-1146.［5］ 李婧,李艳阳,张欣,等.扁平苔藓178例临床分析[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5):268-272.［6］ 孙建方，高天文，涂平.麦基皮肤病理学:与临床的联系[M].北京:北京大学医学出版社,2017:230-232.［7］ 段姣雄,朱明姬,李劲然,等.扁平苔藓95例临床病理特点分析[J].中国实验诊断学,2017,21(9):1581-1583.隆突性皮肤纤维肉瘤超声诊断分析卓冠航，林肖彬※，沈庆龄，郑林晖（福建医科大学附属宁德市医院，福建　宁德　352100）【摘要】　目的　探讨超声诊断在隆突性皮肤纤维肉瘤的应用效果。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断杨连君(白求恩国际和平医院病理科，石家庄050082)隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表。

由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。

DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤[1, 2]。

1890年Taglor首次报道此病。

1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。

1925年Hoffmann将其命名为DFSP。

在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除[3]。

因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊[4, 5]。

1 肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。

瘤体大小不一，直径约为0.5－12 cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连[6]。

如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤[7]。

临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP[8]。

2 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。

瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。

上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据[9]。

在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。