隆突性皮纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤的症状文章目录*一、隆突性皮肤纤维肉瘤的症状*二、隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症*三、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1. 隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好2. 隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么隆突性皮肤纤维肉瘤的症状为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。

开始为一硬性斑块,以后在斑块上发生多数结节。

结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实,缓慢增大,可形成溃疡。

躯干为最常见的发病部位,其次为四肢,特别是近侧部,偶亦侵犯头部、颈部及面部。

掌跖不受累。

患者通常为中年人。

病程缓慢进行性,随着肿瘤增大而疼痛明显。

不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。

发病机制:肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。

瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(rollerform)有诊断意义。

肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。

瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar 瘤。

瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症可并发无色素性恶性黑色素瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1、隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好牛初乳:含有丰富的初乳蛋白质,能够改善机体的免疫功能,从而减少纤维瘤合并感染的发生。

250g每天。

直接食用。

鱼腥草:具有一定的增加免疫的功能,能够有很好的消炎作用,有利于本病炎症的消退。

100g与肉片同炒食用。

冬瓜:具有很好的利尿作用,能够抑制本病合并炎症反应。

250g与排骨同炖食用。

2、隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么霉变花生:含有丰富的黄曲霉素,能够降低机体的抵抗力,从而增加纤维瘤恶变的可能性。

•综述•隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展刘珍如 周 园 刘梦茜 王晓晴 综述，王大光 审校（南京医科大学第一附属医院皮肤科 江苏 南京 210029）[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外,DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。

近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。

[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤；莫氏手术；皮肤镜；伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2021)03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru,ZHOU Yuan,LIU Meng-xi,WANG Xiao-qing,WANG Da-guang(Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029,Jiangsu,China)Abstract: Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage,Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition, even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years, many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also, with optimal treatment through surgery, radiotherapy and chemotherapy, recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib基金项目：国家自然科学基金（编号：81000703、81472896）；江苏省自然科学基金（编号：BK2009437）；江苏省六大人才高峰资助项目 （编号：2015-WSW-026）通信作者：王大光，南京医科大学第一附属医院皮肤科，主任医师；E-mail:*****************第一作者：刘珍如，南京医科大学第一附属医院皮肤科，硕士研究生；E-mail:*****************隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤,并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier 及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。

隆突性皮肤纤维肉瘤怎么治疗
一、概述
半年前，叔叔的腿部开始长出一块块硬硬的疙瘩，表面红红的。

越长越多，最后直接长到了手臂上，这让叔叔和家人都很害怕。

叔叔很快就去医院做了个检查，医生说叔叔这是隆突性皮肤纤维肉瘤。

二、步骤/方法：
1、
这种肿瘤可以长在身体的任何部位，但通常比较多的还是长在四肢，少数的会出现在脸上。

医生说患者通常都是像叔叔这样的中年人，病程十分缓慢，一般都是在皮肤长出一个小小的硬块先，然后伤处皮肤就会开始发红甚至是变紫，久了还有可能会溃烂。

2、
但是叔叔就算是知道自己长了肿瘤也没有觉得有疼痛感，因为叔叔的肿瘤还小，疼痛感是随着肿瘤的长大而增加的。

叔叔发现的及时，很快就接受了肿瘤切除手术的治疗。

手术是在Mohs显微下进行了，因为医生说该肿瘤的细胞学范围是远远大于肉眼所看见的范围的，所以手术一定要仔细将患病皮肤的全部脂肪层都要切除。

3、
为了减少复发的几率，叔叔还在手术后接受了放射治疗，并且在5年之内叔叔还是要固定时间回医院随访，至少没半年就要复诊一次，以及早查出复发的肿瘤。

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。

这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。

为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。

该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。

日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。

临床一般发生于躯干部、头颈部。

早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。

组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。

免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。

图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。

图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。

图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。

经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma pro 鄄tuberans ，DFSP ）是一种相对少见的恶性肿瘤，却是最常见的皮肤肉瘤［1］，一般生长缓慢，有向深部组织侵袭及局部复发的倾向，远处转移少见。

以往由于超声探头分辨力的限制及超声医师对该病的认识不足，术前常不能准确诊断，若仅单纯切除肿块，反而易导致局部复发。

随着超声线阵探头频率的增加，超声对细微结构的分辨力也越来越高，皮肤肿物的术前高频超声检查可准确判断病灶的起源层次、浸润深度及性质等。

剪切波弹性成像（shear wave elastography ，SWE ）是近年超声研究的热点，其不仅能通过对超声图像进行彩色编码，间接反映病变的硬度，还可以通过定量测量感兴趣区的组织杨氏模量，直接反映该区域的硬度。

该技术具有客观、可重复性好等优点，目前已被广泛应用到甲状腺、乳腺肿物的良恶性鉴别中。

本研究回顾性分析2014年1月至2019年12月在我院行超声检查并经手术病理证实的21例DFSP 患者的高频超声与SWE 表现，探讨高频超声与SWE 在该病诊断中的价值。

1资料与方法1.1一般资料21例中，男9例，女12例；年龄22～80岁，平均（42.8±11.5）岁。

患者均因触及肿物就诊。

1.2仪器与方法21例均行高频超声检查，使用Canon Aplio 500及日立HI Vision Avius 超声诊断仪，选取线阵浅表探头，探头频率5～18MHz ，受检者体位以肿物部位暴露充分为宜。

在病变表面填充足够厚的耦合剂，探头置于耦合剂层表面进行探查（不直接接触病变），以获取肿物浅面表皮层及肿物近场部分的清晰图像［2］。

对肿物进行横断面、纵断面等多方位观察，并与邻近正常软组织比较，记录病灶DOI ：10.3969/j.issn.1672-0512.2021.06.020［基金项目］2020年度中山市第一批社会公益与基础研究项目（医疗卫生）（2020B1078）。

隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食保健*导读：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮而且生长缓慢的纤维肉瘤。

患者通常为中年男性，常见发病部位为躯干和四肢，患者先是出现肤色或暗红色的硬性斑块，皮肤表面有凹陷和萎缩的现象，病情严重者会出现淡红或暗红色结节，呈隆突状，皮肤表面偶有破损溃烂。

经手术治疗后可能会复发，但是一般不会发生转移。

……隆突性皮肤纤维肉瘤是一种起源于真皮而且生长缓慢的纤维肉瘤。

患者通常为中年男性，常见发病部位为躯干和四肢，患者先是出现肤色或暗红色的硬性斑块，皮肤表面有凹陷和萎缩的现象，病情严重者会出现淡红或暗红色结节，呈隆突状，皮肤表面偶有破损溃烂。

经手术治疗后可能会复发，但是一般不会发生转移。

那么隆起性皮肤纤维肉瘤患者在饮食方面要注意些什么呢？一起来关注一下。

隆起性皮肤纤维肉瘤患者宜吃的食物有以下三种：1、鱼腥草。

可与肉片同炒做菜食用，因为鱼腥草有增强免疫力和消炎的功效，十分利于隆起性皮肤纤维肉瘤患者炎症的消退。

2、牛初乳。

牛初乳中含有丰富的蛋白质，可以提高病人的免疫力，减少纤维瘤合并感染情况发生。

3、冬瓜。

冬瓜可以起到利尿的功效，可以抑制隆起性皮肤纤维肉瘤并发炎症的发生。

可制作冬瓜茶或做菜、做汤食用。

隆起性皮肤纤维肉瘤患者要忌吃以下三类食物：1、含有亚硝酸盐的食物。

比如腊肉、腊肠等腌制食物，因为亚硝酸盐非常不健康，不利于疾病康复，患者宜选择食用新鲜的肉类代替。

2、忌吃含有黄曲霉素的食物，许多霉变的食物都含有黄曲霉素，不要一时贪图方便吃隔夜或霉变的食物，会降低抵抗力，增加患上纤维瘤恶变的可能。

3、少吃燥性食物，如羊肉、狗肉、牛肉等，这类食物过于燥热，不利于纤维瘤的康复。

除了注意饮食，病人的日常保健护理也很重要。

患者要注意保持乐观积极的心态，避免出现焦虑、恐惧和悲观的情绪，这样是不利于疾病康复的。

在生活上，要注意劳逸结合，配合适当的体育运动，增强机体免疫功能，注意有规律的作息，可以预防隆突性皮肤纤维肉瘤的复发。