扩张型心肌病

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。

美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。

儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。

但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。

中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。

本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。

共识制订的基本方法及程序(略)。

一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。

具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。

获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。

小儿扩张型心肌病一概述扩张型心肌病（DCM）又称充血型心肌病（CCM），是最常见的心肌病，有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。

二病因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传，中毒，代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。

三临床表现各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。

较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿。

婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗、烦躁不安，食量减少。

约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患儿面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低，心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。

由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音，左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音，肝大有压痛，下肢水肿。

较大儿童可见颈静脉怒张。

此外，还可有脑栓塞现象。

四检查1.常规检查2.心内膜心肌活检无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考，组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化，而无明显的淋巴细胞浸润。

通过组织学或PCR方法可排除心肌炎，遗传代谢性心肌病及线粒体病，心肌活检多用于心脏移植的评价。

3.分子遗传学检查可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。

4.胸部X线检查胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱，透视下可见心脏搏动减弱，心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。

5.心电图检查心电图显示以心肌损害，心律失常及心室肥大为主要改变，窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见，并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波，心律失常以一度房室传导阻滞，束支传导阻滞及室性期前收缩多见，动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。

扩心病名词解释
扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）是一种以心室扩大和心肌收缩功能减退为主要特征的心肌病。

其病因多样，可能与遗传、病毒感染、自身免疫等因素有关。

扩心病的主要症状包括呼吸困难、水肿、心悸、乏力等，严重者可出现心力衰竭、心律失常、栓塞等并发症。

其诊断主要依赖于心电图、心脏超声、心脏磁共振等检查。

扩心病的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。

药物治疗包括β受体阻滞剂、ACEI/ARB、利尿剂等，旨在改善心功能、减轻症状、延缓病情进展。

非药物治疗包括心脏再同步治疗（CRT）、心脏移植等，主要用于药物治疗无效或严重心力衰竭的患者。

扩心病是一种严重的心肌病，患者需要及时就医并接受规范治疗，以提高生活质量、延缓病情进展。

同时，患者还需要注意休息、避免劳累、保持良好的生活方式等，以促进病情恢复。

扩张型心肌病分类
1. 原发性扩张型心肌病，这就像是一辆汽车，发动机出了问题，导致整个车子运行不畅。

你看啊，原发性就是病因不太明确，但心脏却开始变大变得无力了，多吓人呀！
2. 继发性扩张型心肌病，哎呀，这就好比身体其他地方生病了，结果连累到心脏也出问题啦。

比如内分泌疾病引发的，这不是城门失火殃及池鱼嘛！
3. 家族遗传性扩张型心肌病，嘿，这就像家族里有个隐藏的“炸弹”，说不定啥时候就传给了下一代，让心脏也跟着遭殃，你说愁人不愁人！
4. 酒精性扩张型心肌病，想想看，长期酗酒的人啊，这心脏不就像被酒精泡坏了呀，能不出问题嘛！
5. 围产期扩张型心肌病，这可是妈妈们要特别注意的呀！就好像生孩子这个过程对心脏就是一次大考验，挺不过去就糟糕了。

6. 心动过速性扩张型心肌病，那不就像是心脏一直处于高速运转中，时间久了能不疲劳受损嘛，真让人担心！
7. 自身免疫性扩张型心肌病，这就像是身体自己的免疫系统“叛变”了，反过来伤害心脏，哎呀呀，多无奈！
8. 感染后扩张型心肌病，就像是被病毒攻击后，心脏也跟着遭了殃，这后续的麻烦可真不少啊！
我的观点结论就是：扩张型心肌病的分类还真不少呢，每一种都不容忽视呀，大家真得好好了解了解！。

犬扩张型心肌病诊断标准犬扩张型心肌病是一种常见的狗狗心脏疾病，通常会出现心脏扩大、心律不齐、呼吸困难等症状。

为了确保宠主能够及时发现并准确诊断狗狗的心脏疾病，本文将详细介绍犬扩张型心肌病的诊断标准，包括症状、物理检查、血液检查、心电图、超声心动图和胸部X线等方面。

1.症状犬扩张型心肌病的症状通常包括乏力、精神不振、运动不耐受、咳嗽、呼吸困难等。

在疾病发展的后期，狗狗可能会出现贫血、牙龈和黏膜苍白、浮肿眼睑等症状。

这些症状可能会因人而异，具体需要通过医生的检查来判断。

2.物理检查物理检查是犬扩张型心肌病诊断的重要环节，包括视、触、叩、听等四个方面。

视：观察狗狗的胸部外形，心脏部位是否有异常肿胀或凹陷。

同时注意观察狗狗的呼吸频率和呼吸深度。

触：通过触摸狗狗的胸壁和心跳，可以感受到心脏的扩大和不规则的心跳。

在心脏部位可以感觉到明显的震颤和不规律的心跳。

叩：通过敲击狗狗的胸部，可以听到与正常心脏不同的声音，如出现拍击声或咕噜声等异常声音。

听：听取狗狗的心脏声音，可以判断心脏是否扩大、心律是否不齐等问题。

通常会出现心跳过快、心律不齐或心杂音等现象。

在进行物理检查时，需要注意避免狗狗过度紧张或激怒狗狗，以免影响检查结果的准确性。

3.血液检查血液检查可以帮助医生了解狗狗的心脏功能和身体状况。

在犬扩张型心肌病的诊断中，常见的血液检查包括血常规和血液生化检查。

血常规可以检测狗狗的血液中是否存在异常，如白细胞数量增加或减少、红细胞数量减少或形态异常等。

这些异常可能是由于心脏疾病引起的其他问题所导致的。

血液生化检查可以检测狗狗的肝肾功能、电解质和血脂等指标是否正常。

这些指标的异常可能与心脏疾病的发展有一定的关系。

在血液检查过程中，需要注意采集足够的血液样本，确保结果的准确性。

同时，需要注意避免狗狗受到不必要的应激或损伤。

4.心电图心电图是犬扩张型心肌病诊断的关键方法之一，可以检测狗狗的心脏电生理活动是否正常。

在心电图检查中，可以发现心脏扩大、心律不齐、心动过速或传导阻滞等问题。

扩张型心肌病的病理概述
一、概述
扩张型心肌病是一种原因还没有明确的一种原发性的心肌疾病会导致右心室和双侧心室扩大，并且会出现心室收缩功能逐渐减退，并且会出现充血性心力衰竭，病情会逐渐加重，而前者的话就会导致死亡，可能是由于感染而引起的，或者是可能由于基因和自身的免疫系统低下，也有可能使患者身体中的自然杀伤细胞活性减低，所以减弱机体的防御能力引起的心肌损伤。

二、步骤/方法：
1、患有扩张性心肌病以中年人比较多，疾病发展比较的缓慢，甚至会达十年以上，会出现充血性心力衰竭病情会出现心慌气短，会出现水肿的情况，特别是在疲劳之后，这种症状就更加的严重，在休息的时候也会出现气短的情况。

2、患有此类疾病在做体检的时候可以发现心跳加快，而且会出现抬举性的搏动心脏会有杂音，并且杂音在心功能改善后会结晶到了晚期，血压会降低会导致，脉压减少，会出现心力衰竭如果交替出现，导致新生衰竭，脉搏非常的软。

3、可以通过x线的检查，如果心脏扩大突出表现，可以通过心电图的检查，超声心动图的检查，同位素检查和心内膜心肌活检，一旦查明病因一定引起重视，及早治疗平时情绪不能太过于激动，不要经常生气发火，不要太过于劳累。

三、注意事项：
一定要保持正常的休息，如果必要的话是可以使用镇静剂类药物，防止心律失常和心功能不全，如果已经出现了胸腔积液，一定要及时的做手术来进行治疗。

扩张型心肌病健康教育扩张型心肌病是一种罕见的心脏疾病，它会导致心肌（心脏肌肉）逐渐变薄、扩大并失去弹性，最终导致心脏功能减退。

了解扩张型心肌病的病因、症状和治疗方法对于患者和其家人来说非常重要。

以下是一些关键信息，希望对您有所帮助。

病因：- 遗传因素：大约30-50%的扩张型心肌病患者有基因突变，可能是由基因突变引起的。

- 炎症：某些感染、药物使用、重金属中毒等因素可能导致心肌炎，进而引发扩张型心肌病。

- 疾病：高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进等疾病也与扩张型心肌病的发生有关。

症状：- 呼吸困难：由于心脏泵血能力减退，患者常感到气短、呼吸困难。

- 疲劳：患者可能会感到持续性的疲劳、虚弱。

- 心律不齐：心搏过缓或过速是扩张型心肌病的常见表现之一。

- 水肿：体液潴留导致手脚肿胀。

治疗：- 药物治疗：包括ACE抑制剂、β受体阻断剂、利尿剂等，用于缓解病情并延缓疾病进展。

- 设备治疗：如心脏起搏器和除颤器，可以帮助控制心律不齐。

- 心脏移植：对于病情严重、药物治疗无效的患者，心脏移植是最后的治疗选择。

预防：- 遗传咨询：如果有家族中有扩张型心肌病的病例，建议进行遗传咨询，了解患病风险。

- 健康生活方式：保持健康的饮食习惯、适度运动、戒烟限酒可以降低心脏疾病的发生风险。

总结：扩张型心肌病是一种严重的心脏疾病，早期发现和治疗对于患者的生存率和生活质量至关重要。

定期体检、定期复查心脏功能、遵医嘱进行治疗是控制疾病进展的关键。

如果您或您的家人出现上述症状，请尽快就医并咨询相关专业医生的建议。

扩张型心肌病中医标准
扩张型心肌病中医标准如下：
扩张型心肌病属于本虚标实之症，本虚为心气不足，偏阳虚，随着病情进展可以出现心阴虚，甚至是阴阳两虚。

标实为外邪、痰浊、水饮，其病机比较复杂，主要为先天不足后天失调。

以脾肾阳虚心阳不正为本，外邪、瘀血、痰浊、水饮为标，外邪毒气乘虚而入，侵犯心肺则发咳喘心悸，若有心阳不足，心脉闭阻，则为胸闷心痛，其病位主要在心，涉及脾、肺、肾诸脏。

病情严重者发展为心阳暴脱，甚至是阴阳离决而猝死。

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌病的类型，通常表现为左心室扩大和心肌功能受损。

随着医学科技的不断发展，对扩张型心肌病的诊治也得到了很大的进展。

本文将就扩张型心肌病的诊断和治疗方面的进展进行介绍和探讨。

在过去，扩张型心肌病的诊断主要依赖于心脏超声、心脏核磁共振等检查。

但是这些检查在早期可能不够敏感，致使一些患者的病情得不到及时诊断。

近年来，一些新的诊断指标的出现，使得扩张型心肌病的诊断得到了很大的进展。

首先是心肌活检的应用。

过去，心肌活检在扩张型心肌病的诊断中并没有得到广泛的应用，因为它需要手术进行，对患者的侵入性很大。

但是最近一些研究表明，心肌活检对于扩张型心肌病的诊断有较高的特异性和敏感性，因此在确诊不明确的情况下，可以考虑进行心肌活检。

其次是基因检测的应用。

扩张型心肌病是一种遗传性疾病，与一些基因突变相关。

通过基因检测可以更早地发现患者是否存在相关基因突变，从而对病情进行及时干预和治疗。

心肌钙蛋白T（cTnT）等心肌标记物的监测也成为了扩张型心肌病的诊断手段之一。

这些心肌标记物在患者心肌受损时会释放到血液中，因此可以通过检测其浓度的变化来判断心肌是否存在损伤，从而进行诊断。

二、扩张型心肌病的治疗进展扩张型心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和心理治疗等多种方式。

随着医学技术的不断进步，扩张型心肌病的治疗也得到了很大的提升。

药物治疗方面，随着对心脏病理生理学的深入研究，一些新型的药物陆续问世。

比如利培酮可以通过调节心肌细胞内钙离子平衡来改善心肌收缩功能，对扩张型心肌病的治疗也取得了一定的成功。

丙戊酸钠、ACEI等药物在治疗扩张型心肌病方面也取得了一些积极的效果。

手术治疗方面，心脏移植是目前治疗扩张型心肌病的最有效手段之一。

但是由于供体紧缺等原因，心脏移植并不是所有患者都可以进行的治疗方式。

一些新型的手术治疗方式也相继问世，如心脏辅助装置的应用等，为那些无法进行心脏移植的患者提供了一种新的治疗选择。

感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。

短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。

这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。

心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。

某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。

此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制遗传综述起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。

DCM病程可分为三个阶段：无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。

有症状期主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。

病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。

多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。

主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征充血性心力衰竭为本病最突出的表现。

其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。

可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。