先天性血管环(congenital_vascular_rings)ppt课件

文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。

本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。

化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。

对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。

限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。

由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。

如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。

多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。

一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。

先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。

单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。

对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。

部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。

手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。

先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。

血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。

一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。

胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。

此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。

以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。

正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。

因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。

最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。

血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。

(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。

通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。

约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。

(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。

先天性心脏血管病第一节概论先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。

成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者3类。

目前认为本病是多因素疾病，属遗传因素和子宫内环境因素相互作用的结果。

传统是根据病人有否紫绀，将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。

[临床表现]先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。

有些先天性畸形病人并无症状，大多数的先心病具有特殊的体征，尤其是典型的杂音，但症状则只在右至左分流的病人中较明显，并出现的早。

无分流类和左至右分流类的病人，病变如属轻型，多数症状轻微且出现较晚，但病变比较严重者则早年即可出现明显的症状。

（一）症状本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。

常见症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、紫绀、下蹲习惯和浮肿等，婴儿病人还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。

其中呼吸道方面的症状与肺充血、血液氧含量降低、气管受压或发生心力衰竭等有关。

胸痛、容易疲劳和中枢神经症状则与冠状动脉、全身和脑部血和氧供应不足有关。

紫绀与下蹲习惯常见于由至左分流的病人，水肿常在充血性心力衰竭中出现。

消化系统的症状主要由于食管受压和充血性心力衰竭引起消化系统充血所致。

（二）体征多数的先心病有特征性的心脏或血管杂音、异常心音和心音异常，这些杂音多数伴有震颤，其性质、主要听诊部位和分布范围随畸形的不同而异。

其它常见的体征有发育不良、紫绀、杵状指（趾）、胸廓畸形、心脏浊音界增大、心前区抬举性搏动、血压和脉搏变化等。

[诊断和鉴别诊断]根据病史、体征、胸部X线片和心电检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。

临床医学研究与实践2021年6月第6卷第17期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202117044作者简介：王曦曦（1980-），女，汉族，北京人，主治医师，硕士。

研究方向：超声诊断学。

*通讯作者：王丽梅，E -mail :lmwangtrhos@.Prenatal ultrasound diagnosis and image analysis of fetal congenital vascularringWANG Xixi 1,WANG Limei 2*(1.Image Department,Beijing Yayuncun Amcare Women's and Children's Hospital,Beijing 100101;2.Ultrasound Department,Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital,Capital Medical University,Beijing 100026,China)ABSTRACT:Objective To investigate the types of fetal congenital vascular ring (CVR)and the characteristics of prenatal ultrasound images.Methods A total of 17cases of CVR fetuses were found in pregnant women undergoing systematic prenatal ultrasound examination in our hospital from December 2012to June 2020.The sonographic data of the fetuses were retrospectively analyzed and the fetuses were followed up.Results Among 17cases of CVR diagnosed by prenatal ultrasound,there were 13cases of complete CVR (12cases of U-shaped CVR and 1case of O-shaped CVR);there were 4cases of partial CVR (3cases of C-shaped CVR and 1cases of pulmonary artery sling).Among the 17fetuses,6cases were complicated with other congenital heart diseases (2cases with tetralogy of Fallot,1caseswith absence of proximal leftpulmonary artery,2cases with ventricular septal defect,1cases with complete endocardial cushion defect and multiple organ malformation),and the remaining 11cases were not complicated with other malformations.Conclusion Three vessels and trachea view (3VT)and three vessels and pulmonary arterial branches view (3VP)planes are the most importantsections for diagnosing CVR in prenatal ultrasound examination.When vascular ring malformation is found,it is suggested to investigate the chromosomal abnormalities of the fetus clinically,and the fetus should be closely observed and followed up after birth.KEYWORDS:prenatal ultrasound diagnosis;congenital vascular ring;double aortic arch;pulmonary artery sling胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析王曦曦1，王丽梅2*（1.北京亚运村美中宜和妇儿医院影像科，北京，100101；2.首都医科大学附属北京妇产医院超声科，北京，100026）摘要：目的探讨胎儿先天性血管环（CVR ）的类型与产前超声图像特征。