先天性血管环(congenital vascular rings)

【头条】肺动脉吊带肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是⼀种罕见的先天性⼼⾎管畸形，即左肺动脉起源于右肺动脉，经⽓管与⾷管之间，并环绕右侧主⽀⽓管和⽓管远段，到达左侧肺门。

PAS往往合并⼼内结构的畸形和⽓管、⽀⽓管狭窄，导致患⼉出现严重的⽓急、喉喘鸣、呼吸困难等。

PAS的诊断关键在于对肺动脉吊带畸形要有充分认识，对于出现反复咳喘、呼吸道感染、呼吸困难和（或）吞咽困难等⽓道梗阻表现并且予⼀般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患⼉应考虑此病，以免延误治疗。

超声⼼动图联合胸部多层螺旋计算机体层摄影（CT）增强扫描是确诊PAS以及术前评估的最佳辅助检查。

对于有症状的PAS病例，⼀经确诊应早期⼿术以纠治左肺动脉异常及⽓道梗阻。

部分PAS患者长期⽆症状，⽓道受损及畸形可引起较⾼的死亡率，因此，早期正确诊断和及时⼿术治疗是存活的关键。

1. 病例介绍患⼉⼥，20个⽉，主因“喉喘鸣11 d，加重3 d”⼊院。

患⼉出⽣后16 d就因“先天性喉喘鸣”于当地医院住院治疗，主要表现为吸⽓性喘鸣，睡眠、吃奶及俯卧位明显，伴呼吸困难，上述症状经抗炎治疗后缓解。

此后，患⼉分别在1岁和17个⽉时反复因“喉喘鸣，呼吸困难”住院治疗，陆续完善了喉部及胸部计算机体层摄影（CT）三维重建、电⼦喉镜等检查，并未发现确切异常表现，病情缓解后出院。

此次，患⼉再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，⽆声嘶及呼吸困难，就诊于当地医院抗炎治疗症状⽆缓解，后转⼊我科。

2. 诊断经过患⼉⽣后16 d，初始出现喉喘鸣，基层医院基于症状诊断为“喉软⾻软化症”，告知患⼉家长⽆需特殊治疗，常规补充钙剂，长⼤后能够⾃愈。

但与⼀般先天性喉喘鸣不同，患⼉病情并未随年龄增长⽽减轻，相反却越来越重。

在患⼉1岁时，喉喘鸣发作过程中，由于严重的呼吸困难，甚⾄⼊住重症监护治疗病房（ICU）治疗。

此次患⼉于“感冒”之后再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，⽆声嘶及呼吸困难，于当地医院抗炎治疗后喉鸣症状⽆缓解，后转⼊我科。

图文详解迷走右左锁骨下动脉
迷走右锁骨下动脉（Aberrant right subclavian artery，ARSA）是一种先天性主动脉畸形，发病率约占正常人群的1%-2%。

右锁骨下动脉直接起源于主动脉弓，开口位于左锁骨下动脉的远端，然后绕着食管后方进入右上肢。

迷走右锁骨下动脉很少引起症状，但是这种变异偶尔会引起食管受压导致吞咽困难，称之为食管受压性咽下困难。

食道钡剂造影可见食管后方受压的凹陷。

迷走右锁骨下动脉压迫食管
尽管属于偶然发现，但是在书写颈部CT报告时必须要提到发现有迷走右锁骨下动脉。

若准备行甲状腺手术时，喉返神经不会在常见的解剖位置。

与之相对应还有一种偶然发现的变异：右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉，其常合并先天性心脏疾病。

增强CT示：右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉；食管造影示：食管受压，管腔变窄。

Kommerel憩室是指迷走右锁骨下动脉开口处有一小的膨大。

有食管后憩室或Kommerell憩室时（甚至是对侧的Kommerell憩室），动脉导管或动脉韧带位于主动脉弓的对侧，起自憩室和正常大小的锁骨下动脉连接处，形成典型的血管环。

但是，如果没有食管后憩室，动脉导管或动脉韧带通常位于主动脉弓的同侧，不形成典型的血管环。

右位主动脉弓的产前超声诊断梁翔空1，陈兰芳2，梁锋沛3，陈秋妍41开平市中心医院功能科，广东 开平 529300；2韶关市妇幼保健院超声科，广东 韶关 512026；3江门市妇幼保健院超声科，广东 江门 529000；4东莞市妇幼保健院超声科，广东 东莞 523002摘要：目的 探讨胎儿右位主动脉弓（RAA）的典型超声声像图表现的诊断价值，以提高其产前诊断的准确性。

方法 回顾性分析2014~2018年于4家医院诊断并在产后明确的RAA病例的声像图特征及其产后随访情况。

结果 78例胎儿时期诊断为RAA的病例中，有37例在产后通过超声心动图检查或CT检查明确诊断，其中RAA合并迷走左锁骨下动脉（RAA-ALSA）24例，RAA合并镜像分支（RAA-MI）10例；在三血管-气管切面中出现“U”型结构的胎儿约占78.4%，其中RAA伴迷走左锁骨下动脉、左后位动脉导管（RAA/ALSA/LPDA）24例（82.4%），DAA 3例（10.3%），RAA伴镜像分支、左后位动脉导管（RAA/MI/LPDA）2例（6.9%）。

出现“U”型结构的病例均伴有完全性血管环形成，而“V”形结构在37例胎儿中的显现率为5.4%，所有胎儿均未发现血管环形成。

另外，有6例（16.2%）胎儿既不出现“U”型结构，也不出现“V”形结构，均为右位主动脉弓合并左前位动脉导管，且无血管环形成。

此外，RAA与心内结构畸形具有一定相关性。

12例合并心内畸形，其中不形成血管环的胎儿合并心内畸形率约66.7%，且多合并复杂心内畸形。

形成血管环的右位主动脉弓合并心内畸形率约13.8%，主要与简单先天性心脏病相关。

结论 研究发现三血管-气管切面出现“V”形结构仅仅意味着主动脉弓横部和动脉导管指向胸部的同一侧，而出现“U”形结构则是血管环形成的标，血管环形成与否也与是否合并心内畸形关系密切，为右位主动脉弓的产前诊断和判断预后提供指导意见。

关键词：胎儿超声心动图；血管环；右主动脉弓；先天性心脏病Prenatal ultrasonic diagnosis and analysis of right aortic archLIANG Xiangkong1, CHEN Lanfang2, LIANG Fengpei3, CHEN Qiuyan41Department of Function, the Central Hospital of Kaiping, Kaiping 529300, China; 2Department of Ultrasound, Maternal and Child Health Hospital of Shaoguan, Shaoguan 512026, China; 3Department of Ultrasound, Maternal and Child Health Hospital of Jiangmen, Jiangmen 529000, China; 4Department of Ultrasound, Maternal and Child Health Hospital of Dongguan, Dongguan 523002, China Abstract: Objective To investigate the diagnostic value of typical ultrasound sonographic features of the right aortic arch (RAA) in the fetus andto improve the accuracy of prenatal diagnosis. Methods Echocardiographic characteristics of thefetal RAA cases diagnosed and confirmed in our hospital from 2014 to 2018 were retrospectively analyzed.Results In78 consecutive fetuses with a diagnosis of RAA, 37 patients were diagnosed after birth by echocardiography or CT, including24 cases of RAA with aberrant left subclavian artery (RAA - ALSA) and 10 cases of RAA with mirror image branching pattern(RAA-MI). Fetal “U-shaped”appearance was found in 29/37 patients (82%) and all had a complete vascular ring, included24 patients (82.4%) had RAA with left posterior ductus arteriosus (LPDA) and aberrant left subclavian artery (ALSA)(RAA/LPDA/ALSA), 3 patients (10.3%) with double aortic arch (DAA), 2 patients (6.9%) RAA with LPDA and mirror image branching (RAA/LPDA/MI). Fetal “V-shaped” appearance was found in 8 patients (5.4%) and all had RAA with right DA (RDA) not forming vascular rings. In addition, 6/37 (16.2%) fetuses didn’t have a “U-shaped” or “V-shaped” structure, found with left anterior ductusarteriosus and mirror image branching branching andwithout forming vascular rings. RAA was related with intracardiac structural abnormalities. There were 12 patients with a congenitalheart defectin, which “RAA forming vascular rings”was related with simple congenital heart diseases in 4/29 (13.8%). “RAA not forming vascular rings” was related with complex congenital heart diseases in 8/12 (66.7%). Conclusion “V-shaped” appearance only means that the transverse section of the aortic arch and the arterial catheter run together on the same side of the thorax, while “U-shaped”appearance is the sign of a vascular ring. RAA forming vascular ring or not is closely related to congenital heart diseases and provides guidance for prenatal diagnosis and prognosis of the right aortic arch.Keywords: fetal echocardiography; vascular ring; right aortic arch; congenital heart disease右主动脉弓（RAA）是指主动脉弓位于气管的右侧，其发生率约为0.1%[1-3]。