先天性血管环

产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值缪伟山东省潍坊市人民医院超声医学科山东潍坊261041$摘要】目的探讨产前超声心动图在胎儿肺动脉先天性发育异常中的诊断价值和可能性，分析其常见类型及合并其他心内畸形情况，提高对该类先天性心脏畸形的产前诊断率。

方法选取我院确诊的先天性心脏病产前超声心动图资料425例，其中肺动脉先天性发育异常共89例。

结果在89例患儿中肺动脉瓣狭窄占64.4%，共56例（2例肺动脉瓣狭窄漏诊），肺动脉闭锁12例，由肺动脉构成先天动脉环者14例（其中右弓左导管12例,2例双主动脉弓），肺动脉瓣缺如5例。

肺动脉先天性发育异常合并其他心脏畸形者62例。

结论产前超声心动图是诊断胎儿肺动脉先天性发育异常最重要的检查方法'其以肺动脉瓣狭窄最为多见'肺动脉先天性发育异常合并其他心内畸形发生率高;右位主动脉弓在肺动脉构成先天动脉环畸形中发生率最高。

$关键词】超声心动描记术'产前'先天性'肺动脉发育异常中图分类号：R445.1；R541文献标识码:A文章编号：1006-011（2021）03—481—3Value of prenatau echocardiography c the diagnosis of fetal pulmonary artery congenital dysplasia and associated abnor-malitietMIAOWeiDepartment of Ultrasound,The PeopleS Hospital if Wepang City,Weifang261041,P.R.China)Abstract]Objective To investigate the diagnostic value and feasibility of fetal pu/nonag arteg congenital dysplasia in pre-naia.echocaedoogeaphy,iooneesiogaieiheiypesand comp.ocaied ma.toemaioon otteia.congenoia.pu.monaeyaeieeydysp.asoaon ihe fetus,and to improve prenatal d etection rates of pu/nonag arteg dysplasia.Methods Routine pBnes were observed by prenatal echocaedoogeaphyon425teia.heaeisascongenoia.heaeidoseaseon ouedepaeimeni.89teiusesweeedoagnosed asteia.pu.monaey arteg congenital dysplasia.ResUts In al89fetuses,56fetuses were proved as fetal pu/nonag stenosis(56/87,56%),2fe­tuses were missed dignosis in al of them.12fetuses presented with pu/nonag aWesia,12fetuses with right-side aortic arch,2 fetuses with double aortic arches,5fetuses with absent pu/nonag valve syndrome.62fetuses accompanied with other abnomall-ties.Conclusion Prenatal echocardiography is the most important method to diagnose various fetal pulBoncy arteiy dysplasia.The fetal pu/nonag stenosis is the most type C al of them.Most cases of fetal pu/nonag arteg dysplasia are accompanied other abnoemaaoioes.Themosiiypeotcongenoiaaeascuaaeeongsoseoghi-sodeaoeiocaec.)Key worls]Echocardiography；Echocardiography；Congenital；Pu/nonag artery dysplasia肺动脉先天性发育异常是胎儿出生中常见缺陷之一,可以影响正常的心血管血流动力学，不同类型的先天性肺动脉发育异常对围产儿结局影响也不同，严重者可以危害新生儿的生命。

血管环: 压迫气管及食道人体心脏的两大连外大血管:主动脉及肺动脉，当发生畸型时，大多数无症状，但如造成血管后方的气管及食道的压迫（血管的畸型发育造成环抱气管及食道）而产生限制，将产生症状，如同自缢（如脐绕颈一般），医学上称之为血管环。

主动脉弓在形态学上的畸形是很常见的，但很少产生症状，形成血管环约有五种类型:(1) 双主动脉弓 :由于左、右两侧的第四对动脉弓持续存在，升主动脉于是分成两支，环抱气管和食道后又融合为一根降主动脉。

双主动脉弓多数是开放的，右侧弓常大于左侧弓，动脉导管和降主动脉在左侧，偶尔双主动脉弓中有一弓的管腔闭锁，约有1/5的双主动脉弓伴有先天性心脏病；如法洛四联症，心室间隔缺损、主动脉缩窄，动脉导管末闭，完全性大动脉转位和永存动脉干等。

(2)右位主动脉弓伴左侧动脉导管 :本畸形甚为罕见。

主动脉弓的分支可为正常的镜像(依次为无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉)。

主动脉弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉，动脉导管即由此憩室在食道后由右向左连接左肺动脉，形成血管环。

(3)迷走的锁骨下动脉伴同侧的动脉导管:左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是常见的主动脉弓畸形。

在人群中发生率约0‧5%，通常不产生呼吸道症状或吞咽困难;因动脉导管亦在左侧，不构成血管环。

'如迷走的锁骨下动脉起源于主动脉的憩室，动脉导管又系由锁骨下动脉源出，则可构成紧窄的血管环。

(4) 左位主动脉弓、降主动脉和动脉导管在右侧 :左位主动脉弓由食道后自左向右成降主动脉，动脉导管亦在右侧，可形成食管压迹，多无症状;但左位主动脉弓伴食道后的降主动脉和迷走的左锁骨下动脉，如动脉导管在右侧;连接主动脉憩室和右肺动脉;则可环抱右主文气管产生气道狭窄和压迫食道而致吞咽困难。

(5) 肺动脉勾索(Pulmonary sling)左肺动脉并非由正常的总肺动脉分出，而起源自右肺动脉，在右主支气管之前向总气管之后穿过进入左肺门，压迫气道产生症状，有如手紧紧勾住气管一般。

文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。

本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。

化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。

对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。

限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。

由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。

如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。

多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。

一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。

先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。

单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。

对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。

部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。

手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。

三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值探析摘要：目的：探析三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值。

方法：选取70例超声诊断主动脉弓与肺动脉分支异常的胎儿作为实验对象，本次实验对三血管观存在的异常声像图的实际情况进行分析。

结果：70例胎儿中主动脉弓异常的有 51 例，占比 72.86%，肺动脉分支异常有19例，占比27.14%；在三血管切面、三血管气管切面及三血管肺动脉分支切面中胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的发生率分别为 14.29%、62.50%和 23.21%。

结论：在胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断中应用三血管观意义重大，具有极大的临床推广应用价值。

关键词：三血管观；主动脉弓；肺动脉分支；胎儿异常；超声诊断引言：在临床上比较常用的诊断方式之一就是产前超声检查，这一诊断方式可以使医生清晰地观察到胎儿的实际生长状况，并对生长情况进行分析，在诊断过程中三血管切面和三血管气管切面是反映胎儿胸部情况的两个横切面，这两个平面扫查的位置不同、得出的图像特点也有差别，对诊断胎儿是否患有先天性心脏病有非常重要的意义，而且还有助于提升胎儿大血管畸形检查的准确率，但是这两个切面也存在一定的局限性，无法准确的将胎儿的肺动脉分支显示出来，也无法对胎儿有可能存在的肺动脉分支异常现象进行诊断，本次实验是以胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断资料作为重点分析对象，就三血管观的实际价值进行重点探析。

1资料和方法1.1.一般资料研究时间为2018年7月~2019年7月，选取70超声诊断主动脉弓与肺动脉分支异常的胎儿作为实验对象，进行本次实验。

孕妇年龄在24岁~39岁，平均年龄（28.51±4.19）岁；孕龄为23~35周，平均孕龄（27.57±2.92）周；1.1.方法在进行超声检查时首先指导孕妇采取侧卧位或者是仰卧位，然后开展常规产科检查工作，然后进行超声心动图检查工作，观察胎儿四腔心观。

层医药 ， ２ ０ ０ ９ １ ６（ ６ ） ： ９ ６ ９ ０７ ０ ．
成功止血率 ， 有利于治疗方案的即使选择 ， 值得临床推广应用 。
参 考 文 献
［ １ ］ 陈毅斌 ， 张锡迎 ， 张宝庭 ． 急诊胃镜对上消化道出血诊治的评价［ Ｊ ］ ．
（ 收稿 日期： ２ ０ １ ３—１ ０—１ ９ ）
如下 。 １ 资料 与 方 法
１ ． ２ 治疗方法 ： 入院后给予吸 氧、 药物雾化 吸入 、 抗感 染治疗 ，
积极术 前准备 ， 合并心 内畸形 的 ５例患儿在体外 循环全 身麻 醉 下 手术 ， 同期纠治心 内畸形 ， ３例患儿在非体外循环全身麻醉下
手术。３例双 主动脉 弓切 除次 弓， ２例 右位 主动脉 弓伴 左侧 韧 带／ 动脉导管切 除韧带或切 断 、 结扎 动脉导管 ， １例左锁骨下 动
（ 本文编辑 ： ห้องสมุดไป่ตู้ 华玲 ）
婴 幼 儿 先 天 性 血 管环 的诊 断 与 治 疗
尉 新 华 李群 张金 涛 石磊 王举 杨 玉 齐 徐 红亮
【 摘要】 目的
总结婴幼儿血管环早期外科诊治的临床经验。 方法 选择 ２ ０ ０ ３ 年３ 月至２ ０ １ ２年５月诊断并
手术 治疗先 天性 血管环患儿 ８ 例， 术前均行 ｘ线胸片 、 超 声心动 图和心脏 Ｃ Ｔ检 查。双主动脉 弓 ３例 、 右位 主动脉 弓伴左侧韧 带／ 导管 ２例 ， 左锁 骨下动脉起 源于降主动脉 １ 例， 肺动脉 吊带 ２例 ， 其 中 ５例合 并有心 内畸形 。５例 患 儿在体 外循 环下手术 同期矫 治心 内畸形 ， ３例 患儿在 非体 外循 环下手术。结 果 术后 呼吸机 辅助呼吸 ５—１ ３ ６ ｈ ， 平 均（ ２ ８± ５ ． ２ ） ｈ ； Ｃ Ｉ Ｃ Ｕ停 留时间３ ６～１ ５ ４ ｈ ， 平均（ ５ ２± ３ ． ６ ） ｈ 。所有 患儿均存 活， 随访 １ —１ ８个 月， 患儿消化道症状 消 失， 除１ 例 患儿又 因呼吸道症状入 院外其余 ７例 患儿呼吸道症状较 术前有 明显好转 。结 论 临床上 对长期有呼吸 道和 （ 或） 消化道症状 的患儿需考虑有先天性血管环的可能 ， 超 声心动 图联合 心脏增 强 Ｃ Ｔ是诊 断先 天性 血管环 的 有效 手段 ， 及 时解除血 管环对 气管和食 管的压 迫是 改善 预后 的关键 。

胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文关键词：超声，胎儿，血管，诊断，检查胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文简介：摘要：先天性血管环是一种罕见的弓动脉发育不良畸形，其胚胎学发育机制复杂，表现形式多样，部分血管环畸形可合并染色体异常，产前超声治疗困难。

超声核查心动图作为临床常用的胎儿心脏检查方法，在先天性之中心脏病的筛查和诊断中发挥重要作用。

本文就胎儿血管环的二维及三维超声诊断三维特征、检查技巧，以及该病作出的鉴别诊断等进行综述。

胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文内容：摘要：先天性血管环是一种罕见的弓动脉畸形，其胚胎学发育机制复杂，表现形式多样，个别血管环畸形可合并染色体异常，产前超声诊断困难。

超声心动图作为临床常用的胎儿心脏检查方法，在展现出先天性心脏病的筛查和诊断中发挥重要作用。

本文就胎儿脊髓血管环内的二维及三维超声诊断特点、检查技巧，以及该病的鉴别诊断等进行综述。

关键词：超声心动描记术; 弓动脉畸形; 血管环; 胎儿;Abstract：Congenital vascular ring is a rare malformation of aortic arch anomalies. The embryonic development of vascular rings is complex with diverseforms.In addition, vascular rings may associate with chromosome abnormalities. It is challenging for obstetric sonographers to make a correct diagnosis. As ly used incardiac examination, fetal echocardiography plays a key rolein the screening and diagnosis of congenital heartdisease.This paper summaries the prenatal diagnostic features and scanning skills of vascular ring by two and three-dimensional echocardiography, and the differential diagnosis and prognosis of this rare abnormality are also commented.Keyword：Echocardiography; Aortic arch anomaly; Vascular ring; Fetus;先天性血管环是弓动脉的畸型，临床罕见，占胎儿先天性心脏病的0.8%～1.3%[1]。

先天性血管环ngenialvasularrings-V1
先天性血管环（ngenial vasularrings），也叫喉部动脉环，是一种
喉部周围的先天性血管畸形。

它是由于出生时喉部的血管过度生长和
分支导致的。

在正常情况下，这些血管会缩小并消失，但是在出生时
它们没有缩小，导致畸形。

先天性血管环的症状和表现多种多样。

有些患者没有症状，但其他患
者可能会出现吞咽困难、喉咙疼痛、呼吸困难等问题。

在一些情况下，这种血管环可能会压迫气管和食管，导致呼吸道和消化道问题。

目前，先天性血管环的确切病因不清楚。

但有一些因素可能增加患者
发展这种畸形的风险，例如细胞变异、遗传基因、毒物等。

如果发现了先天性血管环，患者可以接受多种治疗方式。

有些患者可
能只需要观察，因为没有症状。

其他患者可能需要手术或介入治疗，
这通常使用内科导管控制它。

更复杂的治疗可能包括在喉部植入支架
或手术切除血管环。

总的来说，先天性血管环是一种很常见的畸形，但它的病因和症状都
各不相同。

对于患者来说，重要的是及时检查和治疗，以避免任何潜
在的并发症。

1例双主动脉弓患儿的术后监护体会摘要】报告1例双主动脉弓患儿的术后监护。

术后关键在于维持患儿循环稳定,充分镇静，做好呼吸道护理,观察有无出血、喉返神经损伤等并发症。

患儿5天后恢复良好，出监护室。

【关键词】双主动脉弓术后监护儿童【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）19-0338-02双主动脉弓（Double Aortic Arch）又称血管环，是一种少见的主动脉弓畸形，占先天性心脏病的1%-2%。

[1]是由于主动脉弓发育异常造成气管/食管压迫的一种先天性血管环畸形。

[2]主动脉弓向前达气管，分为左、右两个动脉弓，然后包绕气管和食管，通常右侧动脉弓粗于左侧，然后延伸达食管后合并而进入降主动脉，位于躯干中线的左侧。

双主动脉弓患儿的症状可较严重，临床上表现为吸气性喘鸣，吞咽困难，长期咳嗽，[3]早期还可残留气道梗阻症状，甚至需要延长插管的时间，但术后逐渐缓解。

1.病例介绍患儿，男，8月4天，咳嗽气喘1周，为阵发性，渐加重，伴有喘息，予抗生素治疗，咳嗽气喘无明显好转，心超提示：先天性心脏病，双主动脉弓首先考虑。

胸部CT增强：双主动脉弓，气道受压变窄。

心电图示：窦性心动过速。

予完善术前准备在体外循环下行双主动脉弓血管环解除+主动脉弓成形术，术中见双主动脉弓，左前弓发育尚可，直径0.7CM，右后弓与将主动脉弓连接处偏细，直径0.4CM，予该处切断松解，解除气管压迫，停体外循环后上肢血压89/47mmHg，下肢血压50/33mmHg，考虑右后弓结扎后左前弓流量性狭窄，予行左弓成形术，牛心包补片扩大左前弓。

术后带上、下肢血压监测及气管插管回监护室，接西门子servoi呼吸机，心电监护。

患儿术后恢复良好，呼吸机应用时间23小时，监护时间5天。

2.术后监护2.1 生命体征及循环功能监测2.1.1 密切监测患儿上、下肢动脉血压（ABP），中心静脉压（CVP），心率和心律的动态变化及四肢末梢循环状况。

婴幼儿血管环矫治术21例的围术期护理朱卉敏;祁燕【摘要】总结21例婴幼儿血管环矫治术围术期的护理.护理重点为术前保持呼吸道通畅,进行合理喂养;术后加强呼吸道管理和饮食管理,维持循环功能的稳定,做好并发症的观察与护理.21例患儿均手术成功,术后并发乳糜胸1例、喉返神经损伤1例,均治愈出院.术后随访3个月至1年,消化道症状均消失;6例患儿术后3个月仍有喘鸣、反复呼吸道感染,2例患儿术后6个月有间断喘鸣、慢性咳嗽,术后1年呼吸道症状均消失.【期刊名称】《护理与康复》【年(卷),期】2016(015)001【总页数】3页(P33-35)【关键词】血管环;婴幼儿;围术期;护理【作者】朱卉敏;祁燕【作者单位】湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心,湖北武汉430016;湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心,湖北武汉430016【正文语种】中文【中图分类】R473.72·专科护理·血管环是指主动脉弓及其分支发育异常，形成完全或不完全的环形结构，压迫气管和食管引起不同程度梗阻而发生喘憋、呼吸困难等症状的一种先天性血管畸形，是婴幼儿反复出现呼吸道症状及喂养困难的重要病因[1-3]，有时可能危及生命，单纯内科治疗效果不理想[4]，一旦确诊应尽早进行外科手术治疗[5-6]。

2010年1月至2013年12月，本中心心血管外科收治21例先天性血管环患儿，均进行手术治疗，效果良好，现将围术期护理报告如下。

1.1 一般资料本组21例，男14例，女7例；年龄4个月至3.2岁，平均(2.2±1.7)岁；体质量4.5～14.0 kg，平均(8.3±3.7)kg；15例术前有反复呼吸道感染、慢性咳嗽，12例有喘鸣和呼吸窘迫，3例有反复吞咽困难、呕吐；所有患儿均行多排CT检查以确诊，超声心动图(ECHO)检查排查心内畸形，诊断双主动脉弓6例、右位主动脉弓伴左侧韧带和左迷走锁骨下动脉7例、右位主动脉弓伴迷走左头臂动脉干1例、左位主动脉弓伴右迷走锁骨下动脉2例、肺动脉吊带5例，其中2例术前X线胸片检查提示气管有推移,12例经CT检查合并气管受压。

先天性心脏病主动脉弓部血管环切断术后护理查房先天性心脏病是指在胎儿期发生的心脏结构异常，是儿童时期常见的心脏疾病之一、主动脉弓部血管环切断术是一种手术治疗先天性心脏病的方法之一，主要是通过切断主动脉导管，以矫正先天性心脏病的畸形。

术后护理查房是指对术后患者进行定期查房，评估并监测术后患者的生命体征、心功能以及术后的并发症等情况，并及时采取相应的护理措施。

术后第一天的术后护理查房主要包括以下几个方面：1.观察患者的意识状态：术后患者常常需要进行全身麻醉，因此在患者清醒后要观察他们的意识状态，包括是否有恶心、呕吐等不适症状。

2.监测患者的生命体征：包括测量患者的体温、脉搏、呼吸和血压等生命体征，并及时记录和评估。

需要特别注意术后患者的体温是否升高、脉搏是否快速或过缓以及血压是否波动等情况。

3.评估患者的疼痛：术后患者常常会出现不同程度的疼痛，特别是在呼吸和咳嗽时。

护士需要对患者的疼痛进行评估，并根据评估结果给予相应的止痛治疗。

4.监测术后患者的呼吸情况：术后患者可能会出现呼吸困难、咳嗽和咳痰等问题。

护士需要观察患者的呼吸频率、呼吸深度和呼吸节律等情况，并及时采取相应的护理措施，如协助患者咳嗽、拍背等。

5.监测术后患者的心律：手术过后，患者的心律可能会发生变化。

护士需要监测患者的心率和心律，并及时记录和评估。

如果发现异常情况，应及时报告医生，并配合医生进行相应的处理。

6.观察患者的尿液排泄情况：术后患者尿液排泄情况的改变可能是肾功能受损或液体负荷不足的表现。

护士需要观察患者的尿液排泄情况，并及时记录和评估，并根据评估结果采取相应的护理措施，如增加液体摄入量或者加快静脉输液速度等。

7.注意术后患者的营养摄入：术后患者需要恢复体力和免疫力，因此需要保证充足且均衡的营养摄入。

护士需要监督患者的饮食情况，并根据患者的情况进行合理的膳食安排。

8.心理疏导和教育：术后患者常常会有不同程度的焦虑和恐惧心理。

护士需要与患者进行心理疏导，并向患者及其家属提供有关术后恢复和护理的相关教育。

ｉ ｌｄ ｄｉｔ ｔｅｓ ｄ ，ｉ ｌｄｎ ａｅ ａｄ９ｆｍ ｌ ， ｇｄｆ ｍ １ｍｏｔ ｔ ２ ｅｒ ７ｃｓｓ ｅｓｔａ ｅｒ ｆ ｎ ａｅ ａｅ ｏ ｃ ｏｈ ｕ ｃ ｅ ｓ ｒ ｎｈ ｏ １ｙａｓ（ ａｅ ｌｓ ｈｎ １ｙａ ｏ ｅ ．Ｔ ｏ ａ
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RSA
LSA
↖
Kommerell´s diverticulum
一、胎儿异常血管环(Case1)
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
二、胎儿双主动脉弓
Fetal doble aortic arch
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
谢 谢！
谢谢大家！
走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但
生后大部分无临床症状，且导管已
闭合，所以出生后检出率较低。
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）
一、胎儿异常血管环
Anterior
一、胎儿异常血管环
Kommerell´s
diverticulum
↘
PA
AO↖
Trachea
先天性血管环
概述：先天性血管环是指胚胎期：
原始动脉弓系统发育异常 主动脉
弓及其相关血管形成的异常血管环样 结构 包绕、压迫气管和食管
从而产生相应压迫症状的一种先天性 心血管畸形。
异常血管环可以为完整或也可不完
整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
异常血管环包括以下畸形
右位主动脉弓
先天性血管环 胎儿期诊断
【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构
消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字
形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流
三、右位主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带）
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）

血管环和血管带第一节血管环血管环是大动脉（主动脉弓及其分支）的畸形，压迫气管和 / 或食管。

【简史】1737年， Hommel首次描述双主动脉弓畸形（后为Turner引证），一个世纪以后Von Siebold再次描述。

1939年，Wolman报道双主动脉弓压迫气管和食管综合征。

1794年，Bayford 发表了一篇据他认为由于迷走右锁骨下动脉引起吞咽困难的报道，但他描绘的血管走行于食管和气管之间，而不是食管后方的实际位臵。

1945年，Gross施行双主动脉弓矫治手术，成为现代外科治疗的首次尝试。

此后，他开创了血管环外科治疗的其他多种术式。

血管环X线诊断方法最初是由Neuhauser 报告的。

1922年，Congdon观察了人体胚胎期主动脉弓的复杂发育过程，但是直到Gross开创手术疗法以后，才得到临床应用。

1948年，Edwards提出双主动脉弓病因的假说，形成了主动脉弓多种复杂畸形的理论，Stewart、Kincaid 和Edwards进一步作了阐述。

1951年，Barry 对Congdon的基础理论进行了透彻的总结和回顾。

【形态学】血管环病人升主动脉、主动脉弓和降主动脉及其分支排列的变异很多。

有几种变异形式可使气管或食管，甚至两者都受压，并具有外科意义。

可分类为：完全性血管环；-部分性血管环；?无名动脉或左颈总动脉压迫。

一、完全性血管环（一）双主动脉弓双主动脉弓病人的升主动脉起源正常，但在出心包后分成两个分支，即左、右主动脉弓，两弓向后汇合成降主动脉。

左前弓经气管前延伸至气管正常位臵的左侧，与动脉导管（动脉韧带更多见）汇成降主动脉。

右后弓越过食管右后方汇入左侧降主动脉，从而形成血管环可加重喘鸣。

颈部伸展时常使喘鸣缓解。

婴儿哭声嘶哑，没有症状明显的喘鸣和呼吸响声，常有持续性犬吠样咳嗽。

可发生窒息、严重紫绀和意识丧失。

气管梗阻严重时，有明显的吸气凹陷。

常反复发生呼吸道感染，并加重呼吸道梗阻。

梗阻较轻时，只有在呼吸道感染时有明显的梗阻症状。

血管环先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。

血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。

一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。

胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。

此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。

以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。

正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。

因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。

最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。

血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。

(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。

通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。

约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。

(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。

临床医学研究与实践2021年6月第6卷第17期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202117044作者简介：王曦曦（1980-），女，汉族，北京人，主治医师，硕士。

研究方向：超声诊断学。

*通讯作者：王丽梅，E -mail :lmwangtrhos@.Prenatal ultrasound diagnosis and image analysis of fetal congenital vascularringWANG Xixi 1,WANG Limei 2*(1.Image Department,Beijing Yayuncun Amcare Women's and Children's Hospital,Beijing 100101;2.Ultrasound Department,Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital,Capital Medical University,Beijing 100026,China)ABSTRACT:Objective To investigate the types of fetal congenital vascular ring (CVR)and the characteristics of prenatal ultrasound images.Methods A total of 17cases of CVR fetuses were found in pregnant women undergoing systematic prenatal ultrasound examination in our hospital from December 2012to June 2020.The sonographic data of the fetuses were retrospectively analyzed and the fetuses were followed up.Results Among 17cases of CVR diagnosed by prenatal ultrasound,there were 13cases of complete CVR (12cases of U-shaped CVR and 1case of O-shaped CVR);there were 4cases of partial CVR (3cases of C-shaped CVR and 1cases of pulmonary artery sling).Among the 17fetuses,6cases were complicated with other congenital heart diseases (2cases with tetralogy of Fallot,1caseswith absence of proximal leftpulmonary artery,2cases with ventricular septal defect,1cases with complete endocardial cushion defect and multiple organ malformation),and the remaining 11cases were not complicated with other malformations.Conclusion Three vessels and trachea view (3VT)and three vessels and pulmonary arterial branches view (3VP)planes are the most importantsections for diagnosing CVR in prenatal ultrasound examination.When vascular ring malformation is found,it is suggested to investigate the chromosomal abnormalities of the fetus clinically,and the fetus should be closely observed and followed up after birth.KEYWORDS:prenatal ultrasound diagnosis;congenital vascular ring;double aortic arch;pulmonary artery sling胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析王曦曦1，王丽梅2*（1.北京亚运村美中宜和妇儿医院影像科，北京，100101；2.首都医科大学附属北京妇产医院超声科，北京，100026）摘要：目的探讨胎儿先天性血管环（CVR ）的类型与产前超声图像特征。

超声诊断胎⼉右位主动脉⼸并左锁⾻下动脉迷⾛
先天性⾎管环概述
⾎管环（Vascular rings）是指先天性主动脉⼸及分⽀⾎管畸形，呈环状包绕和/或压迫⽓管
与⾷管，可产⽣呼吸和吞咽困难等临床症状。

本病占先天性⼼脏病的0.8%-1.3%。

分型：
1、双主动脉⼸是⾎管环中最常见的类型。

2、右位主动脉⼸伴左锁⾻下动脉迷⾛。

3、肺动脉带压迫右⽀⽓管及⽓管。

4、⽆名动脉压迫综合症。

预后：
先天性⾎管环畸形尤其是双主动脉⼸畸形如不及时治疗，死亡率较⾼，也有报道测量⾎管
环内的⾯积对估测预后有较⼤帮助，认为环内⾯积＞0.5cm2，预后较好，⽣后可不压迫⽓
管与⾷管。

病例分享
胎⼉右位主动脉⼸并左锁⾻下动脉迷⾛：
四腔⼼切⾯
左室流出道
主动脉⼸长轴切⾯
主动脉⼸只看到两条⾎管发出。

肺动脉、主动脉⼸、⾷管后位导管形成“U”形⾎管环。

⾎管
环形成。

T?! T!? ⽓管⾥为什么会有⾎流呢？主动脉⼸见两条分⽀怎么捉迷藏呢？掌握⼀定
的⽅法，还是不难的。

逆向寻找是不是更容易⼀些呢，那我们试着先找出肱动脉（HA），
顺藤摸⽠试试！沿着“肱动脉→腋动脉→锁⾻下动脉→降主动脉”这条路找吧终见捉到了！迷
路的左锁⾻下动脉从降主动脉⾛出来了。

通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与
主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出
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右位动脉弓、左导管超声诊断
升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉）
正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
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右位动脉弓、右导管超声诊断
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13
Van Praagh.R和Van Praagh.S分型
A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。
A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。
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DORV超声特征
较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另
一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位
于右心室或完全位于右心室）
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诊断思路
四腔心 流出道
基本对称（右心室） 可有于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV
右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）
三血管
导管、主动脉弓（位 置及血流）
TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）
或RV长轴切面
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右室双出口（DORV）
动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。
典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。