先天性血管环(congenital_vascular_rings)

先天性血管环12例诊断与治疗分析崇梅;贺彦;李伟;韩玲;刘迎龙;金梅;顾虹;程沛;苏俊武;耿斌【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2012(7)3【摘要】Objective To study the clinical features, diagnosis and treatment of congenital vascular ring. Methods The clinical data(age, gender, age of onset, clinical manliestations, laboratory examinations ), imaging examinations (X-ray, echocardiography and multi-detector CT scan ), pulmonary function, bronchoscopy, diagnostic methods, treatment, surgery according to the pathologic types and follow-up of children identified as congenital vascular rings at Beijing Anzhen Hospital from July 2008 to December 2011 were retrospectively reviewed. Results Twelve cases diagnosed as congenital vascular rings were included into the study, including 3 males and 9 females, aged from 1 month to 21 years ( 7 cases less than 1 year of age ). Two cases were correctly diagnosed at the first hospital visit and 9 cases were misdiagnosed. Eleven cases had a history of recurrent cough and wheezing, 2 cases had difficulty in feeding, 3 cases had cyanosis, 10 cases had heart murmurs and 9 cases had growth retardation. The results of echocardiography were double aorta arch in 4 cases, right aortic arch with left ductus arteriosus in 1 case, pulmonary artery sling in 7 cases. Ten cases were combined with other heart malformations. Ten cases were given multi-detector CT airwayreconstruction and showed tracheobronchial stenosis in 9 cases ( 5 cases with trachea, 3 cases with right principle bronchus, 1 case with left principle bronchus ), esophagus stenosis in 2 cases. Two cases were given bronchoscopy to confirm the stenosis of trachea in 1 case, right principle bronchus in 1 case. Seven patients underwent surgery according to the pathologic types including 2 cases of cutting off the small arch, 1 case of cutting off the left patent ductus arteriosus and 4 cases of reimplanting of the left pulmonary artery. One of them died. The respiratory symptomsand growth in 6 cases gradually were improved in 3 to 6 months after operation. Conclusions The children with recurrent respiratory symptoms such as chronic cough and wheeze should be examined for the possible presence of congenital vascular rings. Echocardiography as a noninvasive technique combined with multi-detector CT can clearly show the anatomy of vascular rings. Early surgical management to remove the tracheal stenosis is vital for survival.%目的探讨先天性血管环的临床特征、诊断与治疗.方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为先天性血管环患儿的临床特征、影像学检查、诊断和治疗.结果 12例先天性血管环患儿进入分析,男3例,女9例.就诊年龄1个月至21岁,<1岁7例.反复咳喘11例,喂养困难2例,青紫3例,心脏杂音10例.12例超声心动图示主动脉双弓4例、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例、肺动脉吊带7例,其中10例伴其他心脏畸形.10例64排CT气道重建示主气管狭窄5例、左主支气管狭窄1例,右侧气管狭窄3例,食管狭窄2例;2例纤维支气管镜示主气管狭窄1例,右主支气管狭窄1例.7例行手术治疗,根据血管环的病理类型选择术式,包括2例切断双主动脉弓中的次弓、1例切断右位主动脉弓伴随的左位动脉导管、4例左肺动脉移植术.1例术后死亡,6例术后3～6个月呼吸道症状逐渐好转,生长发育改善.结论儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应考虑到先天性血管环的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,及早手术解除气管狭窄是改善预后的关键.【总页数】5页(P205-209)【作者】崇梅;贺彦;李伟;韩玲;刘迎龙;金梅;顾虹;程沛;苏俊武;耿斌【作者单位】首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029【正文语种】中文【相关文献】1.成人先天性巨输尿管的诊断与治疗(附12例报告) [J], 汪官富;陈安屏;章灵芝;方夏玲;卢思保;王仙友2.先天性弧立肾的诊断与治疗附12例临床分析 [J], 陈荣山;纵斌;崔飞轮;徐获荣;董刚3.儿童先天性血管环41例多排螺旋CT诊断的回顾性分析 [J], 毕璐琳;杨辉4.单中心60例先天性血管环回顾性分析 [J], 范国清;张智睿;黎媛;陈应富;李静5.先天性输尿管瓣膜症16例诊断与治疗分析 [J], 朱大元因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

先天性主动脉弓及其分支异常与部分血管环形成的产前超声诊断摘要】目的分析18例主动脉弓及其分支异常病例的声像图特征，探讨三血管气管切面在产前诊断该类畸形中的价值。

方法对2010年1月至2011年6月间在我院行产前超声检查的19408例胎儿资料进行分析，所有胎儿均采用四腔心头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形，对疑有主动脉弓及其分支走形异常的的病例，重点观察三血管气管切面的声像图表现，并对这些病例进行分类，分析其三血管气管切面的特征表现。

结果共发现18例主动脉弓及其分支走形异常的胎儿，其中：15例为右位主动脉弓，3例为左位主动脉弓。

9例为右位主动脉弓伴随左位动脉导管并迷走左锁骨下动脉形成完全型“U”型血管环，1例右位主动脉弓并双侧动脉导管开放并左锁骨下动脉迷走形成完全型“O”型血管环，5例形成“C”型血管环：其中3例左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉形成不完全型“C”型血管环，2例绕食道后方右位主动脉弓形成不完全型“C”型血管环，3例右位主动脉弓伴左位动脉导管未形成血管环，即15例形成血管环，3例未形成血管环。

结论三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的敏感且有效切面，其他切面是诊断与鉴别诊断的重要辅助切面。

可以有效提高该类异常的检出率。

【关键词】产前超声检查胎儿主动脉弓畸形血管环Prenatal sonographic diagnosis of fetal anomalies for aortic arch and branches and congenital vascular ringsWEN Gui-qiong，TANG Jian-hua,LIN Yi，LIU Man-rong，GAO Song，LIU Yuan-min. Department of Ultrasound,Affilicated Hospital of Guilin Medical University，Guilin 541001，China【Abstract】 Objectives Methods Results Conclusions Three-vessel trachea view is sensitive and effective for diagnosing congenital aortic arch and branches anomalies. Perinatal outcomes of these fetuses depend on the type of aortic arch and branches anomalies and whether combined with other cardiac and extra-cardic malformations.【Key words】 Prenatal Ultrasonography Fetal Aortic arch anomalies vascular ring 先天血管环是主动脉弓及其胸内的主要分支在起源、位置及径路上的先天发育异常，其病变包括双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉及右位主动脉弓伴左位动脉导管等[1]，占所有先天性心脏病的比率<1%[2]。

探讨三血管观多切面扫查对胎儿先天性血管环的超声诊断价值发表时间：2017-08-21T15:39:21.433Z 来源：《中国误诊学杂志》2017年第10期作者：于会龙[导读] 血管环是指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性发育异常。

呼玛县人民医院黑龙江大兴安岭 165100摘要：目的：探讨三血管观多切面扫查对胎儿先天性血管环的超声诊断价值。

方法：回顾性分析2016年1月～2016年12月我院经超声诊断的60例胎儿先天性血管环的产前超声表现及随访结果，总结其超声声像图特点。

结果：60例先天性血管环胎儿中38例为右位主动脉弓伴左侧动脉导管（63.33％），12例迷走右锁骨下动脉（20％），5例双主动脉弓（8.33％），3例肺动脉吊带（5％），2例合并其他心内外畸形。

结论：三血管观多切面扫查对产前超声诊断多种类型先天性血管环具有重要临床价值。

关键词：产前超声检查；三血管切面；先天性血管环Objective to investigate the value of three vessel view and multi section scan in the diagnosis of fetal congenital vascular ring Abstract：Objective：To investigate the three vessel view multi section scanning ultrasound in diagnosis of fetal congenital vascular rings. Methods：a retrospective analysis from January 2016 to December 2016 in our hospital by prenatal ultrasonography and follow-up results of ultrasound diagnosis of 60 cases of fetal congenital vascular rings，summarize the ultrasonographic characteristics. Results：60 cases congenital vascular ring in 38 cases of fetal right aortic arch with left artery catheter（63.33%），12 cases of aberrant right subclavian artery（20%），5 cases of double aortic arch（8.33%），3 cases of pulmonary artery sling（5%），and other 2 cases with heart malformation. Conclusion Three、vascular scan and multi section scan are of important clinical value for prenatal ultrasound diagnosis of various congenital vascular ringsKeyword：prenatal ultrasound examination；three vessel section；congenital vascular ring血管环是指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性发育异常，在解剖上形成围绕气管和（或）食管而呈环状结构的一组血管畸形，较少见，约占先天性心脏病的0.8%～1. 3%。

儿科周围血管征名词解释
儿科周围血管征是一种常见的儿科疾病，其特点是在小儿的皮肤、黏膜和内脏器官上出现血管扩张或异常。

这种病症与先天性血管畸形有关，常常遗传于家族中。

下面是儿科周围血管征常见的名词解释：
1. 红斑性毛细血管扩张症（CMTC）：这是一种罕见的血管疾病，特征是在皮肤和黏膜上出现红色或紫红色的毛细血管扩张。

该病可以单独发生，也可以与其他病症一起出现。

2. 多发性血管瘤综合征（Maffucci综合征）：这是一种罕见的
疾病，特征是皮肤和黏膜上出现多种类型的血管瘤。

该病还会引起骨骼瘤和其他骨骼疾病。

3. Sturge-Weber综合征：这是一种常见的血管疾病，特征是在脸部和头部出现血管扩张和皮肤色素沉着。

该病还会影响眼睛和大脑。

4. Kasabach-Merritt综合征：这是一种罕见的疾病，特征是在皮肤和内脏器官上出现巨大的血管瘤。

该病还会导致凝血异常和血小板减少。

5. Klippel-Trenaunay综合征：这是一种罕见的疾病，特征是
在皮肤、软组织和骨骼上出现血管扩张和肥大。

该病可能会导致腿部肿胀、疼痛和运动障碍。

儿科周围血管征的治疗应该根据病情和病因进行个体化的治疗
方案。

常用的治疗方法包括手术、激光治疗、放射治疗、药物治疗等。

同时，孩子们也需要注意保持身体健康，避免受到外伤和感染等因素
的影响。

文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。

本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。

化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。

对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。

限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。

由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。

如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。

多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。

一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。

先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。

单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。

对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。

部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。

手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。

先天性血管环99例病例系列报告张新;吴晓云;吕铁伟;郑敏;计晓娟;冯川【摘要】目的：探讨先天性血管环（CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。

方法回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例，从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息；根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组，行预后不良的危险因素分析。

结果99例CVR患儿进入本文分析。

男55例，女44例，中位年龄7.3月龄。

肺动脉吊带（ PAS）51例，双主动脉弓（ DAA）32例，右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例，左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。

入院时仅呼吸系统表现51例（51.5％），仅心血管系统表现8例（8.1％），仅消化系统表现2例（2.0％），呼吸+心血管系统表现33例（33.3％），5例无临床症状。

CVR+心内畸形64例（64.6％），其中单纯房间隔缺损（ ASD）31例、室间隔缺损（ VSD）2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他复杂心脏畸形22例。

气管狭窄69例，食管狭窄14例，喉软骨发育不良10例，先天性支气管肺发育不良9例。

超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4％）， CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6％），超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断；26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；14/17例（82.3％）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。

手术治疗57例，其中死亡4例，术后脱机困难放弃治疗6例；内科治疗42例，1例死亡，10例脱机困难放弃治疗。

死亡或放弃治疗患儿的PAS比例（17/21 vs 34/78）、年龄（6.2 vs 15.5月龄）及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。

结论超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率；PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。

论著胎儿心脏超声智能导航技术检查胎儿心脏先天性畸形的临床应用价值胡丽蓉，马晓娟，冯梦娟，罗瑜，黄丽琼基金项目：四川省卫健委科研项目（编号：16PJ065）作者单位：610041四川,成都市第一人民医院超声科作者简介：胡丽蓉（1985-）,女,医学硕士,主治医师,研究方向:妇产超声（E-mWi: 277373164@通讯作者：马晓娟（1974-），女，医学博士，主任医师，硕士研究生导师，研究方向：妇产超声。

**********************［摘要］目的探讨胎儿心脏超声智能导航技术检查胎儿心脏先天性畸形的临床应用价值。

方法选择2018-07-2019-12于成都市第一人民医院经胎儿超声心动图检查诊断为胎儿心脏先天性畸形的单胎11例。

于孕18.4~30.0（24.7±2.7）周应用胎儿心脏超声智能导航技术进行检查，分析先天性心脏畸形胎儿的心脏容积数据及9个胎儿心脏切面声像图表现，并与常规胎儿心脏超声的声像图进行对比。

结果11例心脏先天性畸形胎儿中血管环3例，共同动脉干3例,右心室双岀口1例,左心发育不良综合征1例,肺动脉瓣狭窄1例，单纯室间隔缺损2例。

11例均获取胎儿心脏容积数据，除1例胎儿的心脏容积数据因胎动特别明显致容积数据不稳定导致分析困难外，其余10例胎儿心脏容积数据可应用配套软件进行线下分析。

胎儿心脏超声智能导航技术检查所呈现的9个胎儿心脏切面的声像图为灰阶图，无彩色血流图，无频谱图，可显示或部分显示胎儿心脏先天性畸形的相应异常声像。

结论应用胎儿心脏超声智能导航技术获取胎儿心脏容积数据成功率高，对有明显解剖结构异常的胎儿心脏先天性畸形可提供具有临床价值的诊断信息,但对需要彩色血流图和频谱信息才能作出诊断的部分心脏畸形所能提供的信息有限。

［关键词］胎儿心脏；先天性畸形；超声检查；智能导航技术［中图分类号］R714.53［文献标识码］A［文章编号］1674-3806（2021）01-0060-05dW：10T969/jTw8t1674-3806.2021.01.11Clinical application value of fetal heart ultrasound interigert navigation techinque in detecting fetal heart congerital malformations HU Li-rong,MA Xiao-juan,FENG Meng-juan,et al Depafment of Ultrasound,Chengdu Fir s i People F Hospital,Sichuan610041,China+Abstract］Objective To explore the climcal application vWue of fetal heart ultrasound inulligent navigationtechnique in detecting fetal heart conyenital malformationsc Methods Eleven cases of singletons diagnosed with fetalheart conyenital malformations by fetal echocardiography were selected in Chengdu First People's Hospital from July2018to December2019.The fetal heart ultrasound inteFigent navigation technique was used fov inspection at18.4〜30.0（24.7±2.7）weeks of pregnancy,and the heart volume data of the fetuses with congenital heart malformations andthe sonographic appearances of9fetal heart sections were analyzed and compared with those of the conventional fetalcardiac ultrasound.Results Among the11fetuses with cardiac conyenital mWformahons,there were3cases of vascuCvring,3cases of huncus arteriosus,1case of double outlet right ventricle,1case of hypoplastic left heart syndrome,1case of pulmonay vWve stenosis and2cases of simple ventriculw septW defect.The fetW heart volume dfa were ob-thned in W l the11cases.The fetal heart volume data of1case were unstable and dCficult to analyze duo to obvious fe-hf movement,while those of the other10cases can be analyzed oWline using supporting software.The examination re­sults of fetal heart ultrasound inulligent navigation technique showed that the sonograms of9feth heart sections weregrayscale images,no color blood low1x8/11/and no spectrogram,which could show or parVahy display the corre­sponding abnormW sonograms of the fetal heart conyenital malformations.Conclusion The success rate of obtaining fetalheaf volume data by feth heart ultrasound inulligent navigafon technique is high.It can pvvide climcafy valuable diag-nosicccneoemaicon eoeeeiaiheaeicongenciaimaieoemaiconswcih obecousanaiomccaiabnoemaicices.Howeeee,cican peoecdeicmcied cneoemaicon eoesomecaedcacmaieoemaiconswhcch need coioeeiowmappcngand specieaicneoemaicon iodcagnose.+Key worls］Fetal heart；Conyenital malformation；Ultrasonography；Inulligent navigahon technique超声检查在胎儿畸形产前筛查中具有重要价值，胎儿心脏超声检查是筛查胎儿心脏先天性畸形最重要的影像学检查方法+1"］。

胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展郭珍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)009【总页数】3页(P1027-1029)【关键词】产前诊断;胎儿;先天性主动脉弓异常【作者】郭珍【作者单位】江西省妇幼保健院超声科,南昌 330000【正文语种】中文【中图分类】R714.5胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。

胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。

本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。

1 胎儿主动脉弓及其分支异常的胚胎发育和分型病理学家Edwards设想了一个假设模型，该模型可以帮助理解胎儿主动脉弓的正常和异常发育。

根据该模型，大多数主动脉弓异常可以理解为主动脉弓形成过程中不正常的退化。

早期胚胎动脉系统由腹主动脉和背主动脉组成，两侧腹主动脉融合成主动脉囊，背主动脉尾融合成降主动脉。

正常的主动脉弓发育过程中，左侧主动脉弓、动脉导管持续发育，而右侧锁骨下动脉与降主动脉之间的背主动脉、动脉导管退化。

最终，右侧主动脉弓近端发育为分叉成右侧颈总动脉、锁骨下动脉的头臂动脉。

正是由于发育过程中，6对鳃动脉弓的异常退化变异，才形成各种类型的主动脉弓先天发育异常。

主动脉弓发育异常胚胎学起源复杂，分类繁多，预后各不相同，并且各分类之间还存有重叠。

2017年李胜利等[5]在Stewart分型基础上，在Ⅳ组主动脉弓畸形中新增补了12个类型，总结分析主动脉弓异常的类型多达30多种，了解这些胚胎学发育概念和分类，对于理解先天性主动脉弓异常的发育有较大帮助[6]。

2 胎儿主动脉弓异常的畸形特点单纯主动脉弓缩窄胎儿在出生术后，健康状态良好。

而胎儿主动脉弓缩窄、右位主动脉弓常累计全身各器官，合并各种心外畸形。

先天性血管环的外科诊断与治疗作者：李小兵王蓓妮沈立等来源：《中国医药导报》2016年第05期[摘要] 目的总结先天性血管环患儿的临床资料和外科手术治疗经验。

方法回顾性分析2011年3月～2015年10月在上海市儿童医院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，34例合并不同程度气管狭窄，临床表现为反复肺炎、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难和反复呕吐。

22例肺动脉吊带、6例双主动脉弓和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采用在非体外循环下手术治疗，6例肺动脉吊带患儿采用在体外循环下手术治疗。

所有患儿气管狭窄术中均未处理。

术后观察呼吸道症状、消化道症状、生长发育情况和气管狭窄的变化。

结果 35例患儿均顺利完成手术，术后呼吸机辅助时间为（47.80±133.19）h，监护室时间为（116.42±190.02）h，住院时间为（19.22±13.07）d；6例患儿体外循环时间为（125.16±29.99）min；3例患儿主动脉阻断时间为（70.00±13.00）min。

1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机。

2例患儿拔出气管插管后呼吸困难，再次气管插管呼吸机辅助，经积极处理后顺利撤离呼吸机。

1例患儿术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。

全组34例患儿顺利出院，1例术后放弃治疗。

术后随访1个月～4年，患儿术后呼吸道症状完全消失17例，喉喘鸣症状明显好转14例，反复呕吐消失2例。

患儿生长发育改善，气管狭窄随访中。

结论先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状，临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能，心脏超声和多排螺旋CT血管造影检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好，合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不需要同时纠治。

[关键词] 先天性；血管环；双主动脉弓；肺动脉吊带[中图分类号] R726.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2016）02（b）-0144-04Surgical diagnosis and treatment for congenital vascular ringLI Xiaobing WANG Beini SHEN Li XIE Yewei Z HANG Rufang▲Department of Cardiothoracic Surgery， Children's Hospital of Shanghai Children's Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University， Shanghai 200062， China[Abstract] Objective To summarize the clinical experience of surgical treatment and the clinical information of children diagnosed of congenital vascular ring. Methods The clinical information of 35 patients diagnosed of congenital vascular ring treated in Children's Hospital of Shanghai from March 2011 to October 2015 were analyzed retrospectively， among whom 34 patients suffered from different degree of tracheostenosis， clinical manifestation were repeated pneumonia， chronic cough， asthma wheezing， respiratory distress， dysphagia and repeated vomiting. 22 cases ofpulmonary artery sling， 6 cases of double aortic archard and 1 case of right aortic arch with left artery catheter accepted vascular repairation without extracorporeal circulation. 6 patients of pulmonary artery sling completed vascular repairation undergoing extracorporeal circulation. The tracheostenosis weren't dealt with in the operation. Respiratory symptoms， enteron symptoms，physical development and the change of tracheostenosis were observed postoperatively. Results All 35 patients received the surgery successfully. The mean mechanical ventilation time was（47.80±133.19） h， the mean ICU observing time was （116.42±190.02） h， the mean length of stay was （19.22±13.07） d. The mean time of 6 cases of extracorporeal circulation was（125.16±29.99） min. The mean time of 3 cases of aortic clamp was （70.00±13.00） min. 1 patient suffered from endotrachealgranulation tissue formation which aggravated the tracheostenosis. The patient accepted endotracheal metallic stents placement 10 d after surgery and weaned from ventilator after the placement. 2 patients suffered from dyspnea when weaned from ventilator， they accepted intubation immediately and were able to the remove the trachea cannula successfully. 1 patient wasn't able to be weaned from ventilator 42 d after surgery and the parents gave up treatment.34 patients were discharged successfully and 1 case gave up treatment after operation. Postoperative follow-up lasted for 1 month to 4 years. In 17 cases， respiratory symptoms subsided completely. In 14 cases， asthma wheezing subsided. In 2 cases， recurrent vomitting subsided. Pediatric physical were improved and the tracheostenosis was under follow-up visit. Conclusion Patients suffered from congenital vascular ring are easily to have respiratory and enteron symptoms. Patients with manifestation of recurrent pneumonia， dyspnea， asthma wheezing， dysphagia and recurrent vomiting should be considered to be congenital vascular ring. Echocardiography and MSCTA can confirm the diagnosis. The outcome of surgery can be good if diagnosed early. Congenital vascular ring associated with intracardiac anomalies and focal limited tracheostenosis do not need to be treated simultaneously.[Key words] Congenital； Vascular ring； Double aortic arches； Pulmonary artery sling先天性血管环属于先天性主动脉弓血管畸形，尽管有些畸形并不形成一个完整的环，但都可形成血管包绕和压迫气管或食管。