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急性肾小球肾炎诊疗指南急性肾小球肾炎诊疗指南【概述】急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)，是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
本病多见于儿童和青少年，以5~14 岁多见，校于2岁少见，男女之比为2：1。
【诊断及鉴别诊断】往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。
诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。
急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。
1.其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。
2．IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3正常。
确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。
3．慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。
4．原发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。
若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。
5．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。
【治疗】本病无特异治疗。
1．休息急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。
血沉正常可上学，但应避免重体力活动。
尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。
2．饮食对有水肿、高血压者应限食盐及水。
食盐以60mg/(kg·d)为宜。
水分一般以不显性失水加尿量计算。
有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5 g/(kg·d)。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，其特征是肾小球的炎症损伤。
KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性组织，致力于为肾脏疾病制定指南，以促进临床实践的规范化和质量的提高。
本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。
2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型，可以将其分为多种亚型，包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。
KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议，以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。
3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。
根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型，KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。
常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。
4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者，KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。
免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一，其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。
KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者，应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。
6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。
KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议，以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。
7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症，如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。
急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎，简称急性肾炎。
临床上起病急，以血尿、水肿、高血压为主症。
多发生于3岁以上小儿，病程多在1年之内，预后良好。
本病属中医“水肿”、“尿血”范畴，急性期多属阳水。
因感受外邪，肺、脾、肾三脏不足，水湿泛滥肌肤而致。
【诊断】1.发病前1〜3周常有呼吸道或皮肤感染史。
2 .水肿为常见症状，伴少尿、尿色加深，部分有肉眼血尿，尿色如洗肉水或烟色。
约2/3病例血压轻度至中度增高。
病初1〜3周内，部分患儿可并发循环充血和心力衰竭、高血压脑病、急性肾功能衰竭等危重征象。
3 .尿检查为血尿。
尿沉渣所见红细胞属肾小球性变形红细胞，并可见白细胞及肾小管细胞管型。
可伴有轻或中度蛋白尿。
急性期尿中白细胞可增多。
血沉增快。
急性期尿血时有轻度贫血。
抗链球菌溶血素“0”升高。
血清总补体、C3下降。
【治疗】一、辨证论治急性肾炎可分为常证和变证。
常证指外感风热湿邪，疮毒内为致肺、脾、肾三脏功能失调，水湿内停，治法以疏风利水、清热解毒为主。
变证为水气凌心射肺，内闭陷于心肝，病情危重，故治宜泻肺逐水、温阳扶正或平肝潜阳、辟秽解毒。
1.常证（1）风水相搏：水肿大都从眼睑开始，继而四肢，甚至全身浮肿，来势迅速，颜面为甚，皮肤光亮，按之凹陷即起，尿少或有血尿，伴有发热恶风，咳嗽，咽痛，肢体酸痛，苔薄白，脉浮。
治法：疏风利水方药举例：麻黄连翘赤小豆汤加减。
麻黄、蝉蜕各5g,连翘、防己、茯苓皮、猪苓、泽泻、车前子（包）各10g,赤小豆30g。
加减：头痛目眩者，去麻黄，加浮萍、钩藤、地龙、草决明各10g。
尿血者加大蓟、小蓟、石韦各10g。
咽喉肿痛者加土牛膝根、马勃根、板蓝根各15g。
（2）湿热内侵：面目浮肿，尿黄赤，或有血尿，或伴发热，皮肤有脓疮，苔白腻或黄腻，脉滑数。
治法：清热解毒，淡渗利湿。
方药举例：五味消毒饮合五皮饮加减。
金银花、紫花地丁、蒲公英、大腹皮、茯苓皮、泽泻、野菊花各10g。
加减：肿甚者加车前草、滑石各IOgo皮肤有溃疡者加苦参、白鲜皮各IOg0尿血明显者加大蓟、小蓟、石韦、牡丹皮各IOgo（3）脾虚湿困：肢体浮肿，按之凹陷难起，面色苍白或萎黄，神倦，肢冷，纳少，便清，小便短少，苔白滑，脉沉缓。
最新KDIGO肾小球肾炎指南：IgA肾病与血管炎（全文）本篇主要针对于2021 KDIGO肾小球肾炎指南中IgA肾病与血管炎的章节进行编译，由于指南涵盖10种疾病，篇幅较长，因此按照病种分类发布其中文编译版本。
本篇为免疫球蛋白A（IgA）肾病与血管炎篇。
1.IgA肾病只能被肾活检确诊；2.IgA肾病确诊后，需根据牛津分类（MEST-C）进行进一步的活检，这包括了肾小球系膜增生（M），毛细血管内增生（E），节段性肾小球硬化（S），肾小管萎缩/间质纤维化（T）和新月体肾小球（C）。
3.IgA肾病没有有效的血清或尿液生物标志物诊断标准。
4.需评估IgA肾病患者是继发性还是原发性，并明确继发的原因。
原发性IgA肾病的预后需注意：1.活检结果与牛津分类可用于患者的危险分层；2.国际IgA肾病预测工具可预测患者预后，QxMD app上有该工具；3.使用国际IgA肾病预测工具需肾活检信息，但该工具结果无法预测患者被干预后的预后；4.除了蛋白尿和eGFR外，IgA肾病没有有效的血清或尿液生物标志物可进行有效预后预测。
值得注意的是，不论采用什么预后工具，目前都不能用于确定任何特定治疗方案的影响。
以下要点适用于所有不是变异型IgA肾病的原发性IgA肾病患者：1.治疗的首要目标为优化支持性治疗；2.需评估患者心血管风险，并适时干预；3.需生活方式干预，比如钠盐摄入限量、戒烟、体重控制和体育锻炼；4.注意，除了钠盐摄入限量，其他饮食干预措施没有被证明可以改变IgA肾病的预；5.IgA肾病会有以下的变异形式：微小病变（MCD）的IgA沉积、IgA 肾病伴急性肾损伤和IgA肾病伴急进性肾小球肾炎，对于这些变异型肾病而言，需要立即开展特异性的治疗。
实践建议：1.对所有患者进行血压管理，具体指标见基本原则篇。
如果患者蛋白尿＞0.5g/d，则建议初始治疗使用ACEI或ARB（1B）。
2.若患者尿蛋白＞0.5g/d，不论其是否合并高血压，则均应使用ACEI 或ARB进行治疗（1B）。
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
意性肾小球肾炎急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是因溶血性链球菌或其他细菌感染后迟发型免疫反应而引发的。
属于中医学“水肿”、“血尿”等病范畴。
外感风邪水湿或疮毒入侵，使肺气不宣，脾气失运，肾失蒸化，影响水液的通调、转输和气化功能，而致水液排泄障碍，泛溢肌表，形成水肿；或湿热毒邪，灼伤肾络引起血尿。
如水气上逆侵犯心肺，可见喘逆昏厥。
若病久或反复，迁延不愈，可转为慢性肾炎。
【诊断】1病前可有扁桃体炎、上呼吸道感染、皮肤化脓性疾患或猩红热、丹毒等链球菌感染后的病史。
2 .全身浮肿，以颜面、眼睑、下肢为主。
3 .少尿，甚至尿闭，尿色深红如酱油色。
大多有不同程度的血压增高。
4 .尿常规检查，有蛋白质、脓细胞、红细胞及各种管型。
5 .如有剧烈头痛、恶心、呕吐、抽筋、血压增高等症状，提示并发高血压脑病。
6 .如少尿或无尿，注意出现急性肾功能衰竭。
7 .如有心慌、气急、脉速、烦躁、面色青灰等症，注意并发急性心力衰竭。
8 .若伴上呼吸道感染，发热、咳嗽时，注意是否并发肺炎。
9 .如出现大量蛋白尿、高度浮肿时，注意与肾病综合征鉴别。
后者病程较长，以往多有急性肾炎史，尿中有大量蛋白、红细胞与管型则不多，血浆蛋白降低、血清胆固醇升高。
【治疗】一、辨证论治由于本病多由风湿热毒从肌表人侵所致，临床辨证属阳水，为实热证，治疗当以疏风利水、清热解毒为主，肿退后参以养肺、健脾、益肾等法培本调理。
1风水相搏证初起目睑浮肿，继则四肢、腹部、全身水肿，尤以面目浮肿明显，身重，恶风，或伴发热、咽痛，咳嗽，苔薄白或黄，脉浮或数。
治法：疏风利水。
方药举例：苓桂浮萍汤、越婢加术汤加减。
浮萍IOg,羌活IOg,防风10g,桂枝5g,白术10g,茯苓10g,泽泻10g,车前草30g。
加减：风寒偏重，恶寒发热，咳嗽痰白，加麻黄5~10g,光杏仁10g。
风热偏重，烦热咳嗽，气急，痰黄，加制麻黄5g,生石青30g,光杏仁10g。
如咳逆喘甚,再加桑白皮10g,孽劳子IOg0咽痛、扁桃体肿大者，加金银花15g,连翘15g,板蓝根30g。
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎是以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿,并可伴有一过性氮质血症为主要临床表现的一组临床综合征。
临床表现
血尿常为起病的第1个症状，几乎所有病人均有血尿。
尿色呈均匀棕色、混浊或呈洗肉水样，但无血凝块，酸性尿中可呈棕褐色，持续1～2周。
几乎全部病人均有程度不同的蛋白尿，水肿常为起病早期症状，轻者为晨起眼险水肿，严重时可延及全身。
70％－80％病人出现高血压，多为轻、中度的血压高、多数病人起病时尿量减少（小于500毫升每天），2周后尿量渐增。
全身表现病人常有疲乏、厌食、恶心、呕吐、头晕、头痛。
检查指导
检查项目尿液检查，肾功能检查，血补体测定，血常规等。
疾病健康教育
1.饮食护理急性期应严格限制钠盐的摄入，以一般每天盐的摄入量应低于3克。
病情好转，水肿消退、血压下降后，可由低盐饮食逐渐转为正常饮食。
此外，还应注意控制水和钾的摄入。
2.急性期病人应绝对卧床体息，症状比较明显者需卧床休息4－6周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压恢复正常后，方可逐步增加活动量。
病情稳定后可从事一些轻体力活动，但1－2年内应避免重体力活动和劳累。
3.按医嘱服用利尿剂和降压药等治疗，密切观察尿量及血压变化，以了解药物疗效。
按医生指导给予低盐或无盐、低蛋白、高热量饮食，每日尿量小于500毫升者，应限制水和含钾多的食物的摄入。
4.教会患者和家属留取24小时尿量及尿蛋白测定的方法，以了解疾病的进展程度，保持大便通畅。
5.病人常出现精神过度紧张，悲观，失眠等不良情绪，应开导病人，使之正确对待疾病，树立信心，积极配合治疗及护理。
肾内科专家出诊时间。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南本文档旨在介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的意义和目的。
KDIGO（肾小球疾病全球改善组织）的肾小球肾炎临床实践指南是一个针对医生和临床医疗工作者的指南，用于指导和改进肾小球肾炎的临床实践。
肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样且复杂，影响着世界各地的许多患者。
本指南的目的是提供清晰、全面且有根据的建议，帮助医生和临床医疗工作者准确诊断和治疗肾小球肾炎。
它基于最新的临床证据和专家意见，并致力于提高患者的治疗效果和生活质量。
通过采用本指南中的建议，医生和临床医疗工作者可以更好地了解肾小球肾炎的发病机制、分类和诊断准则。
此外，本指南还提供了针对不同类型的肾小球肾炎的治疗建议，帮助医生选择适当的治疗方案。
在阅读本指南时，请注意该指南仅供参考，并不能完全替代医生的临床判断。
在决策治疗方案时，医生应综合考虑患者的个体差异和特定情况，并根据最新的临床研究和专家指南进行决策。
KDIGO指南提供了肾小球肾炎的诊断标准和方法。
肾小球肾炎的诊断主要依据患者的症状、体征以及实验室检查结果来判断。
常见的诊断方法包括：病史和体格检查：医生会询问患者的病史，包括症状的起始时间、严重程度以及伴随症状。
体格检查可以观察到一些与肾小球肾炎相关的体征变化。
尿液分析：尿液检查是诊断肾小球肾炎的关键步骤。
常用的检查项目包括尿常规、尿微量蛋白、尿沉渣镜检等。
这些检查可以发现尿液中的异常，如蛋白尿、红细胞、白细胞等。
血液检查：血液检查可以提供肾小球肾炎的一些辅助诊断指标。
常见的检查项目包括肾功能指标、免疫球蛋白水平、补体水平等。
肾活检：肾活检是确诊肾小球肾炎的金 standard。
通过取得肾脏组织样本进行显微镜下的观察和免疫组化检测，可以明确诊断不同类型的肾小球肾炎。
医生会根据上述综合信息来做出肾小球肾炎的诊断，并选择相应的治疗方案。
根据KDIGO指南，针对肾小球肾炎的治疗原则和策略如下：确定病因：对于肾小球肾炎的治疗，首先需要确定病因，以便采取相应的治疗措施。
肾内科急进性肾小球肾炎诊疗常规【概述】急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。
多为急骤起病，主要表现为少尿或无尿、血尿（常为肉眼血尿且反复发作）、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压，病程迅速进展，病情持续发作，致使肾功能进行性损害，可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。
它可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；③少数病人治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。
【病因】（一）原发性肾小球疾病1.原发性弥漫性新月体肾炎（1）Ⅰ型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）。
（2）Ⅱ型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）。
（3）Ⅲ型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）。
（4）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎）。
2.继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA 肾炎（少见）。
（二）伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。
（三）伴多系统疾病系统性红斑性痕疮，肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症，类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
（四）药物青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。
【诊断】多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50％以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。
【治疗方案】1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，以抑制炎症反应，减少抗体生成。
慢性肾小球肾炎指南目前，在我国导致终末期肾病（ESRD)最常见的病因仍然是肾小球肾炎，对其的诊断和治疗是我国慢性肾脏病防治的重点之一。
改善全球肾脏病预后组织（KDIG0)正式发布了肾小球肾炎临床实践指南，旨在促进执业医师对肾小球賢炎的规范治疗。
本指南包括的肾小球疾病有：儿童激素敏感型肾病综合征、儿童激素抵抗型肾病综合征、微小病变、特发性局灶节段性肾小球硬化、特发性膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、感染相关性肾小球肾炎、IgA肾病、过敏紫瘢性肾炎、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎和抗肾小球基膜肾炎。
指南推荐的治疗方法是基于系统回顾及相关的临床试验证据Q循证证据的质量与等级的评估采用分级推荐的评估方法.指南还讨论了上述肾小球肾炎治疗目前循证证据的不足与局限，并对将来进一步研究提出了建议。
本期刊登了该指南的译文，希望借此帮助大家了解KDIG0指南，并在临床实践中结合中国的国情对它进行观察和验证.改善全球肾脏病预后组织（KDIG0）临床实践儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS)儿音SSNS的初始治疗1.推荐糖皮质激素(泼尼松或甲泼尼龙）治疗至少12周（1B)。
2。
推荐单次口服泼尼松（1B）,初始剂量60mg/（m2_d)或2mg/(kg*d)（最大剂量60mg/d）（1D)03。
推荐至少4〜6周每日口服泼尼松（1C)，续以隔日口服(泼尼松40mg/m2或1。
5mg/kg，最大剂量40mg/隔日）（1D），持续治疗2〜5个月（1B)后逐渐减量.复发型SSNS的激素治疗1.儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗:建议泼尼松60mg/(m2*d)或2mg/（kg*d）（最大剂量60mg/d),完全缓解>3d后开始减量（2D）。
2.获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服（每次40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量40mg）至少4周(2C)。
反复复发和激素依赖SSNS1.建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童，采用每日一次的激素治疗,诱导获得完全缓解>3d后可开始减量，改为隔日泼尼松治疗至少3个月（2C）.2.建议对反复复发和激素依赖的SSNS儿童采用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避免重大不良反应（2D)。
3。
如隔日疗法无效，建议对激素依赖的SSNS儿童采用每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解，以避免重大不良反应(2D)。
4。
已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依赖的SSNS儿童，发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日口服泼尼松以减少复发风险(2C）。
使用激素替代性药物治疔反复复发和激素依赖SSNS1。
对发生激素相关性不良反应的反复复发和激素依赖SSNS，推荐激素替代性药物治疗(1B).2。
对反复复发SSNS，推荐烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺（CTX)或苯丁酸氮芥（1B).对激素依赖SSNS，建议烷化剂作为激素替代药物，包括CTX或苯丁酸氮芥（2C）。
（1）建议口服CTX2mg/（kg.d)治疗8〜12周(最大累积剂量168mg/kg)（2C).（2）建议糖皮质激素治疗缓解后再开始CTX治疗(2D）0(3）建议苯丁酸氮芥作为CTX的替代药物,剂量0。
1〜0。
2mg/（kg-d)，口服8周,最大累积剂量11.2mg/kg(2C）0(4)不建议用第二个疗程的烷化剂（2D）。
3.推荐左旋咪唑(levamisole）作为激素替代药物(1B)0鉴于多数儿童患者停服左旋咪唑后复发,建议左旋咪唑用法：隔日2.5mg/kg（2B），至少治疗12个月(2C）。
4。
推荐钙神经蛋白抑制剂（CNI)——环孢素A（CsA)和他克莫司（FK506)等作为激素替代药物（1C）0（1）建议CsA起始剂量4〜5mg/（kg—d)，分两次口服(2C).（2)当患者出现影响容貌的不良反应不能接受CsA时，可用FK506替代CsA。
建议FK506起始剂量0.1mg/(kg*d），分两次口服(2D）.（3)治疗期间监测CNIs血药浓度，以减少毒性(未分级）.(4）停止CNIs治疗后多数儿童会复发,因此，肾脏病与透析肾移植杂志第21卷第3期2012年6月建议CNIs治疗至少12个月（2C).5.建议霉酚酸酯（MMF）作为替代激素药物（2C）0由于停MMF后多数儿童会复发，建议MMF起始剂量L2g/（m2＊d），分两次服用，至少持续12个月（2C)。
6。
建议利妥昔单抗（rituximab）治疗仅限于最佳联合(泼尼松和激素替代药物）治疗后仍然频繁复发和(或）发生治疗严重不良反应的激素依赖SSNS儿童（2C)。
、7。
不建议咪唑立宾治疗反复复发和激素依赖SSNS的激素替代药物(2C）。
8.不推荐硫唑嘌呤(AZA)作为治疗反复复发和激素依赖SSNS的激素替代药物（1B）.肾活检指征儿童SSNS肾活检指征（未分级)。
1.初始对激素治疗有效,后期出现治疗无效者。
2。
高度怀疑另一种非微小病变（MCD)的肾脏病理类型时.3。
在CNIs治疗期间，出现肾功能减退者。
SSNS儿音的预防接种为减少儿童SSNS发生严重感染的风险（未分级)。
1。
应接种肺炎链球菌疫苗。
2.患儿及其家属应每年接种流感疫苗。
3。
接种活疫苗应该推迟至泼尼松剂量<1mg/(kg—d)（〈20mg/d)或2mg/（kg•隔日)(<40mg/隔日）.4.服激素替代免疫抑制剂时禁止接种活疫苗。
5。
健康的家庭成员应该接种活疫苗，以减少将感染传播给接受免疫抑制治疗患儿的风险。
但在接种后3〜6周，应避免患儿直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道分泌物。
6.与水痘感染者密切接触后，服免疫抑制剂且未接种过疫苗的患儿尽可能使用带状疱疹病毒免疫球蛋白。
儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）对儿童SRNS儿童的评诂1。
建议用糖皮质激素治疗至少8周才能诊断为激素抵抗(2D).2。
对SRNS儿童必须要做以下评估(未分级）：肾活检、肾小球滤过率（GFR)或计算eGFR评估肾功能、尿蛋白定量。
SRNS的治疗推荐1。
推荐CNIs作为SRNS的初始治疗方案（IB）。
（1）建议CNIs治疗至少持续6个月,如未获得完全或部分缓解，则可停药(2C）. (2）如CNIs治疗6个月获得部分缓解，建议疗程延长至12个月以上(2C)。
(3）建议联合应用CNIs与小剂量激素（2D)。
2。
推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂（ARB)治疗儿童SRNS(1B）03。
对CNIs治疗无效的儿童：(1)对CNIs联合激素治疗无效的患儿，建议可考虑使用MMF（2D）、大剂量糖皮质激素(2D）或上述药物联合治疗(2D）.(2）建议儿童SRNS不予CTX治疗（2B）。
4.完全缓解后肾病综合征（NS）复发者，建议选择下述方案之一重新治疗（2C）。
（1)口服激素（2D)。
(2)重新使用既往有效的免疫抑制剂(2D）。
(3)换一种免疫抑制剂以避免累积潜在毒性（2D).成人MCD成人初发MCD的治疔1.推荐糖皮质激素作为NS初始治疗（1C)。
2.建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1mg/kg（最大剂量80mg/d）或隔日顿服2mg/kg （最大剂量120mg/隔日)(2C）03.如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素至少维持4周;未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素最长可维持至16周（2C)。
4.达到完全缓解的患者，建议激素在6个月疗程内缓慢减量(2D).5。
使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议口服CTX或CNIs治疗，方案同反复复发MCD(2D）。
6。
非频繁复发患者，建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新大剂量激素治疗(2D）。
反复复发和激素依赖MCD1。
建议口服（71^2〜2.5mg/(kg_d),共8周(2C）02。
CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的MCD患者,建议用CNIs治疗1〜2年[CsA3〜5mg/(kg—d）或FK5060。
05〜0.1mg/(kg*d)，分次服用]（2C）。
3.对不能耐受激素、CTX或CNIs者,建议MMF0.5〜1。
0g/次，每日2次，治疗1〜2年（2D)。
激素抵抗型MCD重新评估导致NS的其他原因(未分级）。
支持治疗1。
合并急性肾损伤（AKI）的MCD患者,如有适应证,建议接受肾脏替代治疗，但需同时采用激素治疗，方案同初发的MCD(2D)..2.考虑MCD的NS的初始治疗,建议不必服他汀类降脂药治疗高脂血症，血压正常者无需服ACEI和ARB减少蛋白尿（2D).成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS）成人特发牲FSGS初始评诂1.全面评估以排除继发性FSGS（未分级）。
2。
不必常规进行遗传学检查(未分级）。
FSGS初始治疔1。
推荐只有临床表现NS的特发性FSGS用激素和免疫抑制剂（1C)。
2。
建议泼尼松每日顿服1mg/kg（最大剂量80mg/d）或隔日顿服2mg/kg(最大剂量120mg/隔日)（2C)03。
建议初始大剂量激素治疗至少4周；如患者能耐受，用至获得完全缓解,或最长可达16周（2D）.4。
建议获得完全缓解后激素在6个月内缓慢减量(2D)。
5。
对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松)，建议选择CNIs作为一线治疗药(2D）。
复发治疔建议NS复发的FSGS的治疗同成人MCD复发推荐的治疗方案（2D）。
激素抵抗FSGS治疔1.建议予CsA3〜5mg/(kg«d），分两次口服，至少4〜6月（2B)。
2.如获得完全或部分缓解，建议CsA治疗至少持续12个月，然后再缓慢减量（2D）。
3.不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGS患者，建议MMF联合大剂量地塞米松(2C).特发性膜性肾病（IMN）评价膜性肾病(MN）进行适当的检查，为所有肾活检证实的MN患者排除继发性原因（未分级）。
成人IMN免疫抑制治疗适应症推荐表现NS并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗.1.经过至少6个月的降压和降蛋白尿观察期内，尿蛋白持续超过4g/d，并且维持在基线水平50%以上,且无下降趋势(1B).2.存在与NS相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）。
3。
在确诊后6~12个月内血清肌酐（SCr）升高〉=30％，但eGFR不低于25〜30ml/（min—1.73m2)，且上述改变为非NS并发症所致(2C)。
4.对SCr持续〉309。
4jxmol/L［eGFR<30ml/(min＊1。
73m2)]及肾脏体积明显缩小(长径<8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制治疗（未分级)。
IMN的初始治疗1.推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂，疗程6个月（1B).*周期性使用激素/烷化剂方案：第1月甲泼尼龙（1g/d)静脉注射3d，续口服甲泼尼龙［0。
