肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征诊疗规范肾病综合征诊疗规范肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。

临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状，属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。

一、诊断标准（一）西医诊断标准1.大量蛋白尿（＞3.5g/24h）；2.低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）；3.明显水肿；4.高脂血症；5.应做尿常规，24小时尿蛋白定量，血常规，血沉，血浆白蛋白，血尿素氮，肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查，必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。

上述前两项为必要条件。

（二）中医证候诊断标准1.风水相搏证主症：开始眼睑浮肿，继则四肢全身浮肿，皮肤光泽，按之凹陷易复。

次症：发热，咽痛，咳嗽等症。

舌脉：舌苔薄白，脉浮或数。

2.水湿浸渍证主症：多由下肢先肿，逐渐肢体浮肿，下肢为甚，按之没指，不易随复。

次症：胸闷腹胀身重困倦，纳少泛恶，尿短少。

舌脉：舌苔白腻，脉沉缓。

3.湿热内蕴证主症：浮肿较剧，肌肤绷急，腹大胀满。

次症：胸闷烦热，气粗口干，大便干结。

小便短黄。

舌脉：舌红，苔黄腻，脉细滑数。

4.脾虚湿困证主症：面浮足肿，反复消长，劳后或午后加重。

次症：脘胀纳少，面色胱白，神倦乏力。

尿少色清，大便或溏。

舌脉：舌苔白滑，脉细弱。

5．脾肾阳虚证主症：全身皆肿，腰背以下尤甚，按之凹陷不易恢复，腰膝酸软，肢冷便溏。

次症：畏寒神倦、面色萎黄或苍白，纳少尿短少，或伴腹大胸满，卧则喘促。

舌脉：舌淡胖，边有齿印，苔白，脉沉细或结代。

6．瘀水互结证主症：尿少浮肿，肿势轻重不一，水肿日久不消。

次症：面色黎黑，口唇色暗，肌肤紫暗或瘀斑点，妇女月经不调或闭经。

舌脉：舌质暗红或暗紫，舌边有瘀斑点，脉细涩或弦涩。

二、治疗（一）西医基础治疗的原则1.注意卧床休息，适度床上及床旁活动；2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食；3.注意补充微量元素、补钙等；4.适当利尿治疗。

可予双氰克尿噻25~50mg 口服，每天2~3次；可予速尿口服或静脉注射。

积极控制血压，争取控制在120/75mmHg为佳；5.必要时予降脂治疗；6.抗凝治疗。

肾病综合征（NS）一诊疗规范一）诊断规范1．病因小儿肾病综合征(NS)是一组有多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

NS按病因可分为原发性(PNS)﹑继发性和先天性。

其中原发性占90%，继发性者儿科最多见于过敏性紫癜、系统性红班狼疮、乙肝病毒感染,必须首先排除，PNS的病因和发病机制目前尚不明确。

2．症状体征NS临床上具有四大特点:①大量蛋白尿,尿蛋白定性+++或++++,定量≥50mg/kg.d,持续2周以上。

②低白蛋白血症,血浆白蛋白<30g/L。

③高脂血症,血胆固醇>5.72mmol/L(220mg/dl)。

④不同程度水肿。

上述①和②为诊断本征的必备条件。

临床上根据有无血尿﹑高血压﹑氮质血症和低补体血症，将PNS分为单纯性和原发性。

a.单纯性即具备上述四大特点而无血尿、无高血压、无氮质血症、无低补体血症者。

b.肾炎性除肾病四大持点外,还具以下表现之一:①2周内分别三次以上尿检红细胞>10/HP。

②反复出现高血压,学龄儿童>130/90mmHg、学龄前儿童>120/80 mmHg,并除外由于皮质激素应用所致者.③持续氮质血症,血尿素氮>10.71mmol/L(30mg/dl),并除外血容量不足即肾前性者。

④持续低补体血症。

c.先天性(生后6个月内起病者)。

多以水肿起病,重者除下肢水肿外延及全身,并可伴胸腔、腹腔积液。

患儿多有蛋白质营养不良、毛发干黄、耳鼻软骨柔弱、生长发育迟缓。

易并发感染。

3．辅助检查a.尿蛋白定性在+++以上,定量≥50mg/kg.d,尿沉渣有时见红细胞,并可见透明管型。

b.血清总蛋白及白蛋白降低,白蛋白<30g/L。

蛋白电泳检查显示白蛋白比例减少, 而α2球蛋白比例增高。

血胆固醇增高>5.72mmol/L。

c.血沉增快。

d.肾炎型者有血清补体下降、轻重不等的肾功能障碍、氮质血症。

e.肾穿刺病理检查对判断病情、了解预后有重要意义。

肝肾综合征诊疗规范2023版肝肾综合征（hepatorena1.syndrome,HRS）是在肝衰竭晚期、门静脉高压基础上出现的肾灌注不足，以肾功能不全为主要表现，肾脏病理改变轻微，无急性肾小管坏死。

【病因与发病机制】肝肾综合征常见于病毒性肝炎、酒精性肝炎、原发和继发性肝癌、妊娠脂肪肝等各种类型肝病引起的肝硬化、暴发性肝衰竭的晚期。

原发性胆汁性肝硬化患者少有肝肾综合征，这与胆盐的利钠、肾血管扩张作用有关。

随着门脉压力增高以及肠菌迁入门脉系统（可上调一氧化氮合成酶活性），门脉内皮细胞产生一氧化氮增多，内脏动脉（胃肠动脉）扩张，继而体循环阻力下降，激发肾素-血管紧张素-醛固酮系统与交感神经系统兴奋，后二者导致肾皮质血管收缩，肾灌注减少。

内脏血管扩张并非是肾灌注不良的唯一因素，还包括：①肾血流自身调节曲线右移，需要更•高的血压才能保持肾的灌注。

这是肾交感神经系统兴奋，血管紧张素、腺昔和内皮素合成增加的后果。

②肝损伤后炎性介质介导的肝硬化性心肌病（表现为心脏的应激性反应迟钝，见于50%以上的肝硬化患者），不足以维系动脉系统充盈低下时的心排血量增加的需求。

③肾上腺皮质功能减退（见于25%肝硬化失代偿患者），削弱了血管对升压物质的反应。

【临床表现】肝肾综合征主要表现是尿量减少，显著的少尿与无尿发生在死亡前数日。

血肌酹缓慢上升，有时这个过程会停止甚至好转。

由于肝病，血肌酹水平不能准确反映真实的肾小球滤过率，肌爵清除率会过高估计肾小球滤过率。

与急性肾小管坏死不同,肝肾综合征患者肾脏浓缩功能常维持正常,尿比重大于1.020,尿/血渗透压比值大于1.5,尿钠通常低于10mmo1.∕1.o尿蛋白阴性或微量，尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞，透明、颗粒管型或胆红素染色的肾小管细胞管型。

患者常有稀释性低钠血症，这和抗利尿激素分泌增多有关。

如果血钠浓度正常，则要排除其他原因后，才能考虑为肝肾综合征。

肝肾综合征全身血管阻力下降，动脉压降低，但由于绝大多数患者心排血量增加，因此得以维持平均动脉压在70mmHg左右。

工作制度职责诊疗规范三甲资料修订版目录：儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范一、疾病概述/定义：原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）也叫特发性肾病综合征（IdiopathicNephroticSyndrome1INS）是指由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，引起血中大量血浆蛋白从尿中丢失，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿的一种临床综合征，并排除了先天性、继发性因素，是儿童时期常见的泌尿系统疾病之一O二、诊断标准：（1）大量蛋白尿：24h尿蛋白定量'50mg/kg或晨尿蛋白/肌酊（mg∕mg）'2.0,1周内3次晨尿蛋白定性（+++）~（++++）。

（2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g∕1；（3）高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmo1∕1；（4）不同程度的水肿。

以上4项中以1和2为诊断的必要条件。

诊断原发性肾病之前应当排除继发性因素。

三、检验、检查要点：1）检验：三大常规、尿沉渣qd×3天、中段尿培养χ2次、尿蛋白/肌酊、24h尿蛋白、尿微量蛋白，肝功I1号、肾功能四项、生化II、心肌酶谱、血脂全套、血糖、凝血功能、血气分析、PCT,免疫球蛋白、补体。

（根据临床病情选择）自身抗体、T-SPOt/PPD、EB、CMV-抗体及DNA,呼吸道病原、肝筛、梅筛、HIV.铜蓝蛋白（血尿时）、甲状腺功能。

2）检查（根据临床病情选择）：腹部B超（双肾、输尿管、膀胱、肝脾、腹腔淋巴结）、胸片、心电图。

五官科：听力（初发肾病、怀疑综合征、伴血尿）。

眼科（眼底眼压晶状体、必要时KF环）3）激素副作用：a身高、体重（生长曲线）b眼科（眼底眼压晶状体）C心血管：心超d骨密度，骨龄（一年一次）四、治疗要点：一、初发NS的治疗：可分以下两个阶段：（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg∕（m2∙d）或2mg∕（kg∙6（按身高的标准体重计算），最大剂量60mg∕d,先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程4-6周。

安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南(2016年版)安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南(2016年版)引言：肾病综合征是一种以多发性蛋白尿为特征的肾小球疾病，其严重程度不仅影响患者的生活质量，还可能导致肾功能不全。

为了规范安徽省成人肾病综合征的诊断和治疗，促进早期干预和个体化治疗，特制定本指南。

一、分级标准：根据患者的病情和相关指标，将成人肾病综合征分为以下三个不同的分级：1.轻度肾病综合征：患者的肾小球滤过率（GFR）在正常范围内，仅有少量蛋白尿（每天小于0.5g），无明显症状。

2.中度肾病综合征：患者的GFR略有下降（每分钟在60-89ml），存在中度蛋白尿（每天0.5-3.5g），可能有轻度水肿、高血压等症状。

3.重度肾病综合征：患者的GFR明显下降（每分钟低于60ml），存在大量蛋白尿（每天大于 3.5g），伴有明显水肿、高血压等症状。

二、诊断标准：1.明确临床表现：患者出现多尿、眼睑浮肿、下肢水肿、血尿等症状。

2.检测尿液蛋白含量：正常人每天蛋白排泄量小于0.15g，超过此范围可判断为异常。

3.肾活检：经尿液蛋白检测筛选出的患者，需进行肾活检以明确病因和病理类型。

三、治疗原则：针对不同阶段的肾病综合征，我们制定了相应的治疗原则。

1.轻度肾病综合征：控制血压，使用ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）或ARB（血管紧张素受体拮抗剂）等药物治疗，降低尿蛋白排泄，定期随访监测病情。

2.中度肾病综合征：除了控制血压和使用ACEI或ARB，还需根据患者的全身情况和病理类型，决定是否应用免疫抑制剂等辅助治疗。

3.重度肾病综合征：提倡早期肾替代治疗，包括透析和肾移植，同时在治疗过程中进行全身支持治疗，如严格控制液体摄入和监测电解质平衡。

四、随访及复查：对于不同阶段的患者，我们也制定了相应的随访及复查计划。

1.轻度肾病综合征：每3-6个月复查一次尿蛋白定量，定期测量血压。

2.中度肾病综合征：每3-6个月复查一次尿蛋白定量和肾功能指标，定期测量血压。

肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征(de)一组临床综合征.肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征).原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征(de)总称.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者.诊断1.肾病综合征（NS）诊断标准是（1）尿蛋白大于d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）.其中①②两项为诊断所必需.诊断应包括三个方面（1）确诊NS.（2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检,做出病理诊断.（3）判断有无并发症.肾病综合征鉴别诊断1.肾炎好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1～4周出现和（或）蛋白尿.2.系统性性肾炎好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统(de)损伤,可明确诊断.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病.诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原.4.肾病好发于中老年,常见于病程10年以上(de)患者.早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断.5.好发于中老年,肾是全身多器官受累(de)一部分.原发性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官.肾受累时体积增大,常呈NS.肾常需肾活检确诊.6.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有(de)特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞(de)15%以上）,并伴有质(de)改变.累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断.肾病综合征并发症NS(de)并发症是影响患者长期预后(de)重要因素,应积极防治.1.感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目(de),反而可能诱发真菌二重感染.一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性(de)抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除.严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定.2.血栓及栓塞并发症一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L（特发性膜性肾病低于25g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林.抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服.对已发生血栓、栓塞者应尽早（6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上.抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血.3.急性NS并发急性如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复.可采取以下措施：（1）襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞(de)肾小管管型；（2）血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿；（3）原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗；（4）碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪(de)量和结构,力争将代谢紊乱(de)影响减少到最低限度.目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱.如：ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻(de)作用.降脂药物可选择降胆固醇为主(de)羟甲戊二酸单酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主(de)氯贝丁酯类,如非诺贝特等.NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗.肾病综合征治疗（一）一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动.给予正常量～（kg·d）(de)优质蛋白（富含必需氨基酸(de)动物蛋白为主）饮食.热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30～35kcal.尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用.水肿时应低盐（<3g/d）饮食.为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）(de)饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）(de)饮食.（二）对症治疗1.利尿消肿（1）噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯(de)重吸收,增加钾(de)排泄而利尿.长期服用应防止低钾、.（2）潴钾利尿剂主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于(de)患者.单独使用时利尿作用不显着,可与噻嗪类利尿剂合用.常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯.长期服用需防止,肾功能不全患者应慎用.（3）襻利尿剂主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾(de)重吸收具有强力(de)抑制作用.常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等剂量时作用较呋塞米强40倍）,分次口服或静脉注射.在渗透性利尿药物应用后随即给药,效果更好.应用襻利尿剂时需谨防及低钾、低氯血症性碱中毒发生.（4）渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血.此外,它们又经过肾小球滤过,造成肾小管内液(de)高渗状态,减少水、钠(de)重吸收而利尿.常用不含钠(de)右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（706代血浆）（分子量均为～万）静脉点滴.随后加用襻利尿剂可增强利尿效果.但对少尿（尿量<400ml/d）患者应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌(de)Tamm-Horsfall 蛋白和肾小球滤过(de)白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性.（5）提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,有时能获得良好(de)利尿效果.但由于输入(de)蛋白均将于24～48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能.故应严格掌握适应证,对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿（尿量<400ml/d）(de)NS患者,在必须利尿(de)情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多.患者应慎用.对NS患者利尿治疗(de)原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症.2.减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进,是影响肾小球病预后(de)重要因素.已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能(de)恶化.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）,除可有效控制外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子(de)通透性,有不依赖于降低全身血压(de)减少尿蛋白作用.用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效.（三）主要治疗（抑制免疫与炎症反应）1.糖皮质激素治疗糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用.它能减轻急性炎症时(de)渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白(de)沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外,尚可抑制慢性炎症中(de)增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致(de)纤维化.糖皮质激素对疾病(de)疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变(de)疗效最为迅速和肯定.使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周；②缓慢减药；足量治疗后每2～3周减原用量(de)10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年.激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素(de)副作用.水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注.根据患者对糖皮质激素(de)治疗反应,可将其分为“激素敏感型”（用药8～12周内NS缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类,其各自(de)进一步治疗有所区别.长期应用激素(de)患者可出现感染、药物性、等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性,需加强监测,及时处理.2.细胞毒性药物激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗.由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤(de)危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握.目前此类药物中,环磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）临床应用较多.3.免疫抑制剂目前临床上常用(de)免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司（FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等.既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型(de)肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重(de)）,及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证(de)患者,可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型(de)肾病综合征,如局灶节段性、膜性肾病、微小病变型肾病等.应用糖皮质激素及免疫抑制剂（包括细胞毒药物）治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效(de)同时最大限度地减少副作用为宜.对于是否应用激素治疗、疗程长短,以及应否使用和选择何种免疫抑制剂（细胞毒药物）等应结合患者肾小球病(de)病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,依据免疫抑制剂(de)作用靶目标,制定个体化治疗方案.近年来根据循证医学(de)研究结果,针对不同(de)病理类型,提出相应治疗方案.肾病综合征预后NS预后(de)个体差异很大.决定预后(de)主要因素包括：1.病理类型一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎(de)预后好.微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发.早期膜性肾病仍有较高(de)治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生较晚.系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳,预后差,较快进入慢性.影响局灶节段性预后(de)最主要因素是尿蛋白程度和对治疗(de)反应,自然病程中非NS患者10年肾存活率为90%,NS患者为50%；而NS对激素治疗缓解者10年肾存活率达90%以上,无效者仅为40%.2.临床因素大量蛋白尿、和均可促进,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良(de)重要因素.3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后.根据上述定义及分类,按照如下分级诊疗指南流程实施救治：一级医院患者主诉水肿、血尿、泡沫尿或尿量减少,在一级医院进行尿常规和肝肾功能筛查异常者,应转至二级医院.二级或三级医院已确诊和制定治疗方案,不需使用糖皮质激素和细胞毒药物,蛋白尿＜1g/d,肾功能、血压正常或使用1-2种降压药血压≤130/80mmHg,在一级医院随诊,指导用药和生活方式调整.二级医院行24小时尿蛋白定量、肝肾功能及其它相关实验室检测对肾病综合征进行临床诊断、判断有无并发症,无并发症或并发症轻微者可在二级医院进行治疗和随诊.难治性肾综、存在继发病因、合并严重并发症者转至三级医院.三级医院已确诊和制定治疗方案,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,在二级医院随诊,指导用药和生活方式调整.三级医院肾活检,继发性肾病综合征、难治型肾病综合征、需要使用糖皮质激素和细胞毒药物,合并严重并发症者,在三级医院治疗和随诊.若治疗方案和病情稳定,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,转二级医院治疗和随诊.。

创作：欧阳与肾病综合征分级诊疗流程肾病综合51E (nephroticsy ndrome) M大量蛋白尿(>35g/d).低白蛋白血症(血浆白蛋白v 30g/L)、水肿和(夹)高脂血症为聂本特证的〜组焙床综合证。

肾病综合证根据病因分为原发性肾病综合证和维发牲肾病综合证两大类(此邰分特指原友性肾病综合征)。

原发牲肾病综合征只分为普通灵及难治燹，难治灵肾病综合证是频繁夏发更.激素依赖型和激素抵抗壑肾病综合证的慈秫。

频繁夏发燹肾病综合征是指经治疗缓解后半年內复发2次卷2次叹上，茨一年內夏发3次茨3次叹上看。

诊断1.肾病综合证CNS丿诊断标准是(\)尿蚕白大于3.5g/d；(2)血浆白蚕白低于30g/L；(3)水肿;C4J高脂血症。

其中①②两顼为珍断所決需。

2.NS诊断应包括三个方面(\)确珍NS。

(2)确认病因：首先排除维发牲和遗T专牲疾病，才能确诊为原发iaNS；最好迸行肾话检，做曲病理珍断。

(3)判断有充养发症。

肾病综合证鉴列珍断1.过歎牲紫瘢肾炎好发于青少年，有典型皮胱紫瘢，常于四肢运疏对称分布，多于凹皮疹后1〜4周凹现血尿和C鱼丿蛋白尿。

2.系:统怪红斑狼疮性肾炎好发于中年女牲及青少年，免疫学检直可兄多种自身抗体，叹及多菜统的损伤，可明确珍断。

3.乙燹肝炎病零相耒牲肾炎多兄于儿童及青少年，烷床至要表现为蛋白尿卷NS,常兄病理类更为膜眶肾病。

诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②恿肾小珠肾炎，养且排除继发性肾小珠肾炎；③肾话检切片找彩HBV抗原。

4.糖尿病肾病好发于中奎年，常兄于病程10年叹上的糖尿病惠者。

早期可发现尿微量白蛋白排岀增加，叹后逐渐发展庆大量蚕白尿.NS0糖尿病病史及特证性眼底改奕有助于鉴列珍断。

5.肾淀粉样变性病好发于中奎年，肾淀粉样奕牲是全身多器官受累的〜部分。

原发性淀粉样变牲壬要累及心.肾.消丫匕道（包括舌丿V皮胱和神经；継发牲淀粉样变性常继发于慢牲丫匕腋性翅染、结核、恶性肿瘤等疾病，至要累及肾月筑肝和脾等骼官。

第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。

继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。

原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。

【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。

除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。

其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。

水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。

2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。

其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。

在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。

（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。

临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。

膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。

（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。

合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。

肾病综合征诊疗规范肾病综合征（NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。

临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。

引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。

继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。

一、诊断要点（一）大量蛋白尿：尿中蛋白质≥3.5mg/d.1.73m2体表面积。

（二）低白蛋白血症：血清白蛋白≤30g/L。

（三）水肿：特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。

水肿与体位有明显的关系.（四）高脂血症：大部分患者血中总胆固醇及甘油三酯升高，低密度脂蛋白胆固醇和极低密度脂蛋白胆固醇也常升高。

（五）尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）、骨髓穿刺活检异常。

（六）肾活检：尽可能进行肾脏病理检查，对激素治疗反应不好的和估计是难治性肾病综合征者必须检查。

二、鉴别诊断：临床上需除外继发性NS的可能性后，才可作出原发性NS的诊断。

在我国继发性NS中，以系统性红斑狼疮、糖尿病以及过敏性紫癜最为常见。

对于原因不明或常规治疗效果不理想或老年人的NS，肾穿刺活检有助于确定病理类型。

三、治疗不仅以减少或消除尿蛋白为目的，还应重视保护肾功能，减缓肾功能恶化得程度，预防并发症的发生。

（一）病因治疗：应针对不同病因进行治疗，如糖尿病、肿瘤等（二）一般治疗：（1）休息与活动：应注意适应休息，少去公共场所并避免感染。

心肾综合征诊疗规范2023版心肾综合征(Cardiorena1.SyndrOme,CRS)通常是指同时存在的心脏和肾脏病理生理紊乱，多数是由于某一脏器急性或慢性功能障碍导致另一脏器功能的急性或慢性减退，既包括继发于心力衰竭的肾功能减退，也包括肾功能受损后对心血管系统的不良影响，两者相互影响，互为因果。

随着社会老龄化，急慢性心、肾疾病发病率逐年增加，且大多治疗困难，预后不良。

美国急性失代偿性心力衰竭注册研究显示，急性左心衰竭住院患者中，30%合并慢性肾功能减退史，20%血清肌W>2mg∕d1.o还有研究发现，在ST段抬高急性心肌梗死患者中急性肾损伤Scutekindneyinjury,AKI)发病率高达55%,且是并发心源性休克的独立危险因素之一。

另一方面，心血管疾病又是慢性肾脏病(ChrOniCkidneydisease,CKD)的主要死亡原因。

美国肾脏病协会肾脏病生存质量指南资料显示，CKD患者10年内发生充血性心力衰竭风险>20%。

维持性透析患者中心血管死亡率是普通人群的10-20倍，超过50%透析患者死于心血管事件。

因此，心肾之间的相互影响越来越引起临床医师重视。

CRS概念最早由1.ed。

UX在1951年提出，当时仅指心功能不全引起肾功能受损。

2004年美国国立卫生研究院国家心肺和血液研究所将CRS定义为治疗心力衰竭过程中，因肾功能受损而导致治疗效果欠佳的情况。

2008年ROnco等提出CRS新定义，即因心脏或肾脏急性或慢性功能障碍而导致另一器官急性或慢性功能受损的一组临床综合征。

该定义强调了心肾之间的相互影响，并根据心脏、肾脏损伤的病理生理机制及发病时间先后将CRS分为5型：I型CRS：急性心肾综合征，心脏功能急剧恶化继发引起急性肾功能减退；n型CRS：慢性心肾综合征，慢性心力衰竭导致慢性肾功能减退；in型CRS：急性肾心综合征，肾功能急性恶化引发急性心功能不全；IV型CRS：慢性肾心综合征，慢性肾功能减退引起慢性心功能下降；V型CRS：继发性心肾综合征，系统性疾病同时影响心脏和肾脏功能。

肾病综合征分级诊疗规范指南规范肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。

根据病因，肾病综合征分为原发性和继发性两类。

其中，原发性肾病综合征又分为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征。

频繁复发型肾病综合征是指半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。

诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。

其中，前两项为必需项。

诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、判断有无并发症。

肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，需要注意鉴别。

对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。

多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。

如果病变累及肾小球，可能会导致肾病综合征。

这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。

肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应该积极防治。

其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋白质及脂肪代谢紊乱等。

对于感染，通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。

一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。