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膜性肾病（MN）的治疗：2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦！自从改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO）肾小球肾炎临床实践指南问世以来，给全球肾内科临床医生的诊疗行为带来极大的影响与帮助。
近十年来，肾脏疾病的诊断与治疗一直在不断更新，新疗法层出不穷。
本期我们一起来梳理下，从2012 年、2020 年、2021 年，三版 KDIGO 指南对于膜性肾病的诊疗有哪些更新。
MN：膜性肾病；NS：肾病综合征；PLA2R-Ab：抗磷脂酶A2受体抗体；TSHD7A-Ab：抗1型血小板反应蛋白7A域抗体；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；eGFR：估计肾小球滤过率；IMN：特发性膜性肾病图 1：2012 年、2020 年、2021 年 KDIGO 指南 MN 章节比较与 2020 年草案版相比，2021 年正式版指南对于评估疾病进展风险的实验室指标有较大改动。
指南再次明确，蛋白尿小于3.5g/d、血清白蛋白＞30 g/L（BCP 或免疫学测定）、eGFR >60 mL/min/1.73 m2 的膜性肾病患者不需要免疫抑制治疗。
而对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者，建议根据风险评估选择利妥昔单抗或环磷酰胺联合类固醇（激素）治疗6 个月，或使用以钙调磷酸酶抑制剂（CNI）为基础的至少6 个月的治疗（图 2）。
图 2：2021 年 KDIGO 指南建议ＭＮ患者进行风险评估及其治疗选择需要注意的是，2020 年草案版指南建议治疗开始后 3 个月、6 个月检测 PLA2R 抗体水平，而新版指南则建议在治疗开始后 6 个月检测PLA2R 抗体水平，根据抗体水平决定下一步治疗方案（图 3）。
而对于难治患者，如治疗后eGFR 稳定，可尝试利妥昔单抗进行二次治疗。
3 个月后如对治疗无反应，尝试环磷酰胺联合糖皮质激素。
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第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
第2部分：AKI的定义第2.1章：AKI的定义和分类简介AKI是一系列影响到肾脏结构和功能的综合征之一。
AKI定义为肾功能的急剧下降，它包括但并不限于ARF。
这是一个各种不同病因引起的广泛的临床综合征，包括特定的肾脏疾病（如急性间质性肾炎，急性肾小球和血管炎性肾疾病）；非特定的条件（例如缺血，毒性损伤）；以及肾外病变（例如，肾前性氮质血症和急性肾后梗阻性肾病），具体在第2.2和2.3章作进一步讨论。
以上这些条件可以共存于同一患者，更重要的是流行病学证据支持，即使是轻微可逆的AKI也有严重的临床后果，包括死亡的风险增加。
因此，AKI可以被认为类似于急性肺损伤或急性冠脉综合征。
此外，不管其病因是肾源性的还是肾外因素引起的，因为AKI的临床表现和结局可以是相似的（甚至不能区别的），AKI综合征包括直接肾损害和急性功能影响。
治疗AKI在很大程度上依赖于潜在的病因，该指南将专注于特定的诊断方法。
然而，由于一般治疗和监测的建议可用于各种形式的AKI，我们的方法将从一般的措施开始。
AKI的定义和分期AKI是普遍，有害和可治疗的。
即使是轻微的急性肾功能降低也有不良的预后。
AKI 的早期发现和治疗可以改善预后。
两个类似的定义（RIFLE和AKIN），是在SCr和尿量的基础上提出和证实的。
有必要为临床实践，科研和公共健康确定一个统一的定义。
2.1.1：AKI被定义为满足以下任意一条（未分级）：SCr增加≥0.3mg/dl（≥26.5 umol / L）在48小时之内；SCr增加≥1.5倍基线值，这个基线值是已知或假定为发生在之前7天之内的；尿量< 0.5ml/kg/h 达6小时。
2.1.2：AKI的严重程度分期是根据下列标准（表2）。
（未分级）2.1.3：AKI的原因应尽可能明确。
（未分级）基本原理影响肾脏结构和功能的因素可以根据持续时间分为急性和慢性。
AKI是急性肾疾病和病症（AKD）的一种，并可以伴有其它急性或慢性肾疾病和病症（图2）。
KDIGO的AKI临床指南Kidney International 2012; 2(Suppl): 1推荐意见的强度分级意义患者临床医生政策1级“我们推荐”你的医院中大多数患者应当接受推荐的治疗措施，仅有少数患者不然大多数患者应当接受推荐的治疗措施推荐意见可以作为制订政策或行为评价的参考2级“我们建议”你的医院中多数患者应当接受推荐的治疗措施，但很多患者不然不同患者应当有不同的治疗选择。
每名患者需要得到帮助，以便作出与其价值观和意愿相符合的决策在制订政策前，很可能需要对推荐意见进行广泛的讨论，并有利益攸关方参加支持证据的质量分级证据质量意义A 高我们相信真正疗效与疗效评估结果非常接近B 中真正疗效很可能与疗效评估结果接近，但也有可能两者存在显著差别C 低真正疗效可能与疗效评估存在显著差别D 很低疗效评估结果非常不肯定，常与真实情况相去甚远推荐意见总结推荐意见推荐级别2. AKI定义2.1 A KI的定义与分级2.1. 1 AKI的定义为以下任一• 48小时内SCr增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)；或• 已知或推测在过去7天内SCr增加至≥ 基础值的1.5倍；或未分级• 尿量< 0.5 ml/kg/h x 6 hrs2.1.2根据以下标准对AKI的严重程度进行分级（表2）表2 AKI的分级分级血清肌酐尿量1基础值的1.5 –1.9倍或增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)< 0.5 ml/kg/hr x 6 –1 2 hrs2 基础值的2.0 –2.9倍< 0.5 ml/kg/hr x ≥ 12hrs3 基础值的3.0倍或肌酐升高至≥ 4.0 mg/dl (≥ 353.6 μmol/l) 或开始进行肾脏替代治疗或年龄< 18岁时，eGFR下降至< 35 ml/min/1.73 m2< 0.3 ml/kg/hr x ≥ 24hrs 或无尿≥ 12 hrs未分级2.1.3应当尽可能确定AKI的病因未分级2.2 风险评估2.2.1我们推荐根据患者的易感性和暴露情况对AKI的风险进行分级1B2.2.2根据患者的易感性和暴露情况进行治疗以减少AKI的风险（见相关指南部分）未分级2.2.3通过测定SCr和尿量鉴别AKI高危患者以检测AKI 未分级2.3 A KI高危患者的评估和一般治疗2.3.1迅速对AKI患者进行评估，以确定病因，尤其应当注意可逆因素未分级2.3. 2 通过测定SCr和尿量对AKI患者进行监测，并依照2.1.2的推荐意见对AKI的严重程度进行分级未分级2.3.3根据分级和病因对AKI患者进行治疗（图4）未分级2.3. 4 发生AKI后3个月对病情恢复、新发疾病或既往CKD加重情况进行进行评估• 如果患者罹患CKD，应当根据KDOQI CKD指南的详细内容进行治疗• 即使患者未罹患CKD，仍应将其作为CKD的高危患者，并根据KDOQI CKD指南3中有关CKD高危患者的推荐治疗进行治疗未分级2.4 临床应用2.3 肾脏功能和结构改变的诊断3. AKI的预防和治疗3.1 血流动力学监测和支持治疗以预防和治疗AKI3.1. 1 在没有失血性休克的情况下，我们建议使用等张晶体液而非胶体液（白蛋白或淀粉）作为AKI高危患者或AKI患者扩容治疗的初始选择2B3.1. 2 对于血管舒张性休克合并AKI或AKI高危患者，我们推荐联合使用升压药物和输液治疗1C3.1. 3 对于围手术期高危患者或感染性休克患者，我们建议根据治疗方案纠正血流动力学和氧合指标，以防止发生AKI或导致AKI恶化2C3.2 A KI患者一般支持性治疗，包括并发症的处理3.3 血糖控制与营养支持3.3. 1 对于危重病患者，我们建议使用胰岛素治疗维持血糖110 –149 mg/dl (6.1 –8.3 mmol/l)2C3.3.2对于任何阶段的AKI患者，我们建议总热卡摄入达到20 –30 kcal/kg/d 2C3我们建议不要限制蛋白质摄入，以预防或延迟RRT的治疗2C3.3. 4 对于无需透析治疗的非分解代谢的AKI患者，我们建议补充蛋白质0.8 –1.0g/kg/d，对于使用RRT的AKI患者，补充1.0 –1.5 g/kg/d；对于使用持续肾脏替代治疗(CRRT)或高分解代谢的患者，应不超过1.7 g/kg/d2D3.3.5我们建议AKI患者优先选择肠道进行营养支持2C3.4 临床应用3.4.1我们推荐不使用利尿剂预防AKI 1B3.4.2我们建议不使用利尿剂治疗AKI，除非在容量负荷过多时2C3.5 血管扩张药物治疗：多巴胺，非诺多巴及利钠肽3.5.1我们建议不使用小剂量多巴胺预防或治疗AKI 1A3.5.2我们建议不使用非诺多巴(fenoldopam)预防或治疗AKI 2C3.5.3我们建议不使用心房利钠肽(ANP)预防（2C）或治疗（2B）AKI3.6 生长激素治疗3.6.1我们推荐不使用重组人(rh) IGF-1预防或治疗AKI 1B3.7 腺苷受体拮抗剂3.7.对于围产期严重窒息的AKI高危新生儿，我们建议给予单一剂量的茶碱2B3.8 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.8. 1 我们建议不使用氨基糖甙类药物治疗感染，除非没有其他更为适合、肾毒性更小的治疗药物选择2A3.8. 2 对于肾功能正常且处于稳定状态的患者，我们建议氨基糖甙类药物应每日给药一次，而非每日多次给药2B3.8. 3 当氨基糖甙类药物采用每日多次用药方案，且疗程超过24小时，我们推荐监测药物浓度1A3.8. 4 当氨基糖甙类药物采用每日一次用药方案，且疗程超过48小时，我们建议监测药物浓度2C3.8. 5 我们建议在适当可行时，局部使用（例如呼吸道雾化吸入，instilled antibiotic beads）而非静脉应用氨基糖甙类药物2B3.8.6我们建议使用脂质体两性霉素B而非普通两性霉素B 2A3.8. 7 治疗全身性真菌或寄生虫感染时，如果疗效相当，我们推荐使用唑类抗真菌药物和（或）棘白菌素类药物，而非普通两性霉素B1A3.9 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.9. 1 我们建议不要单纯因为减少围手术期AKI或RRT需求的目的采用不停跳冠状动脉搭桥术2C3.9.2对于合并低血压的危重病患者，我们建议不使用NAC预防AKI 2D3.9.3我们推荐不使用口服或静脉NAC预防手术后AKI 1A 4. 造影剂诱导AKI4.1造影剂诱导AKI：定义，流行病学和预后血管内使用造影剂后，应当根据推荐意见2.1.1 –2.1.2对AKI进行定义和分级未分级4.1. 1 对于血管内使用造影剂后肾脏功能改变的患者，应当对CI-AKI及AKI的其他可能原因进行评估未分级4.2 C I-AKI高危人群评估4.2. 1 对于需要血管内（静脉或动脉）使用碘造影剂的所有患者，应当评估CI-AKI的风险，尤其应对既往肾脏功能异常进行筛查未分级4.2.2对于CI-AKI高危患者，应当考虑其他造影方法未分级4.3 C I-AKI的非药物干预措施4.3.1对于CI-AKI高危患者，应当使用最小剂量的造影剂未分级4.3.2对于CI-AKI高危患者，我们推荐使用等渗或低渗碘造影剂，而非高渗碘造影剂1B 4.4 血糖控制与营养支持4.4. 1 对于CI-AKI高危患者，我们推荐静脉使用等张氯化钠或碳酸氢钠溶液进行扩容治疗1A4.4.2对于CI-AKI高危患者，我们推荐不单独使用口服补液1C4.4.3对于CI-AKI高危患者，我们建议口服NAC，联合静脉等张晶体液2D4.4.4我们建议不使用茶碱预防CI-AKI 2C4.4.5我们推荐不使用非诺多巴预防CI-AKI 1B4.5 血液透析或血液滤过的作用4.5.对于CI-AKI高危患者，我们建议不预防性使用间断血液透析(IHD)或血液滤过(H2C1 F)清除造影剂5. 透析治疗AKI5.1 A KI肾脏替代治疗的时机5.1.1出现危及生命的容量、电解质和酸碱平衡改变时，应紧急开始RRT 未分级5.1. 2 作出开始RRT的决策时，应当全面考虑临床情况，是否存在能够被RRT纠正的情况，以及实验室检查结果的变化趋势，而不应仅根据BUN和肌酐的水平未分级5.2 A KI停止肾脏替代治疗的标准5.2. 1 当不再需要RRT时（肾脏功能恢复至足以满足患者需求，或RRT不再符合治疗目标），应当终止RRT未分级5.2.2我们建议不使用利尿剂促进肾脏功能恢复，或缩短RRT疗程或治疗频率2B5.3 抗凝5.3.1对于CI-AKI高危患者，应当使用最小剂量的造影剂未分级5.3.1. 1 如果AKI患者没有明显的出血风险或凝血功能障碍，且未接受全身抗凝治疗，我们推荐在RRT期间使用抗凝1B5.3. 2 对于没有出血高危或凝血功能障碍且未接受有效全身抗凝治疗的患者，我们有以下建议：5.3.2.1对于间断RRT的抗凝，我们推荐使用普通肝素或低分子量肝素，而不应使用其他抗凝措施1C 5.3.2.2对于CRRT的抗凝，如果患者没有枸橼酸抗凝禁忌症，我们建议使用局部枸橼酸抗凝而非肝素2B 5.3.2.3对于具有枸橼酸抗凝禁忌症的患者CRRT期间的抗凝，我们建议使用普通肝素或低分子量肝素，而不应使用其他抗凝措施2C5.3.对于出血高危患者，如果未使用抗凝治疗，我们推荐CRRT期间采取以下抗凝3 措施：5.3.3. 1 对于没有枸橼酸禁忌症的患者，我们建议CRRT期间使用局部枸橼酸抗凝，而不应使用其他抗凝措施2C5.3.3.2对于出血高危患者，我们建议CRRT期间避免使用局部肝素化2C5.3. 4 对于罹患肝素诱导血小板缺乏(HIT)患者，应停用所有肝素，我们推荐RRT期间使用凝血酶直接抑制剂（如阿加曲班[argatroban]）或Xa因子抑制剂（如达那肝素[danaparoid]或达肝癸钠[fondaparinux]），而不应使用其他抗凝措施1A5.3.4.1对于没有严重肝功能衰竭的HIT患者，我们建议RRT期间使用阿加曲班而非其他凝血酶或Xa因子抑制剂2C5.4 血糖控制与营养支持5.4. 1 对于AKI患者，我们建议使用无套囊无隧道的透析导管进行RRT，而不应使用隧道导管2D5.4. 2 AKI患者选择静脉置入透析导管时，应注意以下考虑：• 首选：右侧颈内静脉• 次选：股静脉• 第三选择：左侧劲内静脉• 最后选择：锁骨下静脉（优先选择优势肢体侧）未分级5.4.3我们推荐在超声引导下置入透析导管1A 5.4.4我们推荐置入颈内静脉或锁骨下静脉透析导管后，在首次使用前应拍摄胸片1B5.4. 5 对于罹患AKI需要RRT的ICU患者，我们建议不在非隧道透析导管置管部位皮肤局部使用抗生素2C5.4. 6 对于需要RRT的AKI患者，我们建议不使用抗生素锁预防非隧道透析导管的导管相关感染2C5.5 A KI肾脏替代治疗的滤器膜1对于AKI患者，我们建议使用生物相容性膜材料的透析器进行IHD或CRRT 2C5.6 A KI患者肾脏替代治疗的模式5.6.1AKI患者应使用持续和间断RRT作为相互补充未分级5.6.2对于血流动力学不稳定的患者，我们建议使用CRRT而非标准的间断RRT 2B5.6. 3 对于急性脑损伤或罹患导致颅内高压或弥漫性脑水肿的其他疾病的AKI患者，我们建议使用CRRT而非间断RRT2B5.7 A KI患者肾脏替代治疗的缓冲溶液选择5.7. 1 AKI患者进行RRT时，我们建议使用碳酸盐而非乳酸盐缓冲液作为透析液和置换液2C5.7. 2 合并休克的AKI患者进行RRT时，我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐作为透析液和置换液1B5.7. 3 合并肝脏功能衰竭和（或）乳酸酸中毒的AKI患者进行RRT时，我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐2B5.7. 4 我们推荐AKI患者使用的透析液和置换液应当至少符合美国医疗设备协会(AAMI)有关细菌和内毒素污染的相关标准1B5.8 A KI肾脏替代治疗的剂量5.8.1应当在开始每次RRT前确定RRT的剂量未分级我们推荐经常评估实际治疗剂量以便进行调整1B5.8.2RRT时电解质、酸碱、溶质和液体平衡目标应当满足患者需求未分级5.8.3AKI患者采用间断或延长RRT时，我们推荐应达到Kt/V 3.9/周1AAKI患者进行CRRT时，我们推荐流出液容量20 –25 ml/kg/hr 1A 4这通常需要更高的流出液处方剂量未分级。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，其特征是肾小球的炎症损伤。
KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性组织，致力于为肾脏疾病制定指南，以促进临床实践的规范化和质量的提高。
本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。
2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型，可以将其分为多种亚型，包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。
KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议，以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。
3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。
根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型，KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。
常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。
4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者，KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。
免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一，其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。
KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者，应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。
6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。
KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议，以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。
7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症，如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephroticsyndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d 或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。
3.3 FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗3.3.1 推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关的副作用时，给予激素替代剂治疗（1B）3.3.2 推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿（1B），建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SD SSNS 患儿（2C）3.3.2.1 建议给予8-12周的环磷酰胺（2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过168mg/kg）（2C）3.3.2.2 建议激素治疗至病情缓解后开始环磷酰胺治疗（2D）3.3.2.3 建议可给予8周的苯丁酸氮芥（0.1-0.2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过11.2mg/kg）作为环磷酰胺的替换（2C）3.3.2.4 不建议重复给予烷化剂治疗（2D）3.3.3 推荐左旋咪唑作为激素替代剂（1B）3.3.3.1 建议左旋咪唑剂量为2.5mg/kg隔日一次（2B），由于大部分患儿在左旋咪唑停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）3.3.4 推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂环孢素A或他克莫司作为激素替代剂（1C）3.3.4.1 建议环孢素A剂量为4-5mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C）3.3.4.2 当不能接受环孢素对容貌影响的副作用时，推荐替换为他克莫司，剂量为0.1mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C）3.3.4.3 治疗过程中监测钙调蛋白磷酸酶抑制剂的血药浓度以减少药物毒性（未分级）3.3.4.4 由于大部分患儿钙调蛋白磷酸酶抑制剂停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）3.3.5 建议麦考酚酸酯（MMF）作为激素替代剂（2C）3.3.5.1 建议MMF每日两次给药（起始剂量为1200mg/m2/d），由于大部分患儿在MMF停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）3.3.6 建议利妥昔单抗（rituximab）仅用于经过最佳强的松和激素替代剂联合治疗后，仍持续频繁复发的SD SSNS患儿，和（或）治疗过程中出现严重不良反应（2C）3.3.7 不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（2C）3.3.8 不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（1B）3.4 肾活检适应症3.4.1 儿童SSNS进行肾活检的适应症有（未分级）：对激素初始治疗有反应但新近出现激素无应答临床高度怀疑可能存在不同的病理类型接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿出现进行性肾功能减退3.5 SSNS患儿的免疫接种3.5.1 为了减少SSNS患儿出现严重感染的风险(未分级)：接种肺炎球菌疫苗每年给患儿以及家庭中与患儿密切接触者接种流感疫苗当强的松剂量不低于每日1mg/kg（20mg/d）或隔日2mg/kg（40mg隔日）时，延迟接种活疫苗当患儿接受激素替代剂免疫抑制治疗时，禁忌接种活疫苗给家庭中与患儿密切接触者接种活疫苗以减少感染传播给免疫抑制患儿的风险，在接种3-6周后应避免患儿接直接暴露于接种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物与水痘病毒感染患者密切接触后，尽可能给予正在接受免疫抑制治疗的无免疫力患儿水痘带状疱疹免疫球蛋白治疗第4章儿童激素抵抗型肾病综合征4.1：儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）的评估4.1.1：我们建议应用8周最小剂量皮质激素治疗后无效，定义为激素抵抗。
4.1.2：需用下列检查评估儿童SRNS（未分级）：诊断性肾脏穿刺；GFR 或eGFR评估肾功能；尿分泌蛋白定量。
4.2：儿童SRNS推荐治疗4.2.1：我们推荐儿童SRNS，初期应用CNI治疗。
（1B）4.2.1.1：我们建议最小剂量CNI治疗6个月，如果没能达到蛋白尿部分或者完全缓解，那么停止CNI治疗。
（2C）4.2.1.2：我们建议如果CIN治疗至6个月时，至少出现蛋白尿部分缓解，那么继续应用最小剂量CNIs至12个月。
（2C）4.2.1.3：我们建议在CNI治疗的同时，联合低剂量皮质激素。
（2D）4.2.2：我们推荐儿童SRNS治疗，联合应用ACE-I或者ARBs。
（1B）4.2.3：应用CNI治疗，未能达到蛋白尿缓解：4.2.3.1：我们建议麦考酚酸吗乙酯（2D），高剂量皮质激素（2D），或者对于那些应用CNIs和皮质激素治疗后，蛋白尿未能达到完全或者部分缓解，考虑联合这些药物治疗（2D）。
4.2.3.2：我们建议儿童SRNS，不应用环磷酰胺。
（2B）4.2.4：对于那些完全缓解后但又复发的患者，我们建议选择以下任意一条重新治疗：（2C）口服皮质激素（2D）；之前有疗效的免疫抑制剂（2D）；选用另一种免疫抑制剂，将潜在的累积毒性减到最小（2D）。
第5章成人微小病变5.1：成人微小病变的初始治疗5.1.1：推荐糖皮质激素（或皮质类固醇激素）用于肾病综合征的初始治疗。
（1C）5.1.2：建议泼尼松或泼尼松龙*用量为1mg/kg（最大剂量80mg），1日1次或者2mg/kg（最大剂量120mg），隔日1次。
（2C）5.1.3：建议在能耐受情况下，如果达到完全缓解则初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周，如果不能完全缓解最长持续16周（若能耐受，建议大剂量类固醇激素在获得完全缓解时至少维持4周，不能完全缓解时最多持续16w）。
（2C）5.1.4：对于缓解的患者，建议完全缓解之后皮质激素缓慢减量，过程至少6月。
（2D）5.1.5：对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者（如未控制的糖尿病、精神病，严重的骨质疏松症），同在经常复发的微小病变中讨论一样（正如在频繁复发的MCD中讨论的一样），建议口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗。
（2D）5.1.6：对于非经常复发的微小病变，建议糖皮质激素（或皮质类固醇激素）的起始剂量及疗程同5.1.2、5.1.3和5.1.4的建议。
*泼尼松和泼尼松龙是相当的，用相同的剂量，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。
5.2：经常复发/激素依赖的微小病变5.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，持续8周（为一线用药）。
（2C）5.2.2：对使用环磷酰胺仍复发的经常复发/激素依赖的微小病变患者或者希望保留生育能力的患者，建议钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或者他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次服用）持续治疗1-2年。
（2C）5.2.3：对于不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，建议麦考酚酸吗乙酯治疗，500-1000mg，1日2次，持续1-2年。
（2D）5.3：皮质激素抵抗的微小病变5.3.1：对于皮质激素抵抗的患者重新评估以寻找引起肾病综合征的其他原因。
（未分级）5.4：支持治疗5.4.1：如有指征，建议出现急性肾损伤的微小病变患者采用肾脏替代治疗，并联合糖皮质激素，糖皮质激素用量同MCD的初始治疗。
（2D）5.4.2：在微小病变型的肾病综合征的初始治疗中，不建议用他汀类药物治疗高脂血症，对血压正常的患者无需应用ACEI或者ARBs减少尿蛋白。
（2D）第6章成人特发性局灶节段性肾小球硬化6.1：局灶节段性肾小球硬化初始评估6.1.1：彻底评估以除外继发性局灶节段性肾小球硬化。
（未分级）6.1.2：无需常规进行基因检测。
（未分级）6.2：局灶节段性肾小球硬化初始治疗6.2.1：推荐仅在有肾病综合征表现的特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗中应用皮质激素及免疫抑制剂。
（1C）6.2.2：建议泼尼松*用量为1mg/kg（最大剂量80mg），每日1次；或者2mg/kg （最大剂量120mg），隔日1次。
（2C）6.2.3：建议初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周；耐受的最长持续到16周或者持续到肾病综合征完全缓解（16周之前）。
（2D）6.2.4：建议在完全缓解后皮质激素缓慢减量，过程超过6月。
（2D）6.2.5：建议对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者（如未控制的糖尿病、精神病，严重的骨质疏松）采用钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗。
（2D）*泼尼松和泼尼松龙是相当的，用相同的剂量，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。
6.3：复发的治疗（半年内复发大于两次，或1年内复发大于3次）6.3.1：局灶节段性肾小球硬化肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗推荐。
（参见第5.1和5.2章节）。
（2D）6.4：皮质激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化的治疗6.4.1：对皮质激素抵抗的局灶节段性肾小球硬化，建议环孢素用量为3-5mg/kg/d，分次服用，至少持续4-6月。
