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2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。
IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。
与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。
这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。
IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。
IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。
本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。
在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。
第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。
1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。
2012年肾脏病新进展文章作者：刘志红，章海涛，李世军，龚德华，俞雨生，谢红浪，秦卫松肾脏病学在2012年取得了丰硕的研究成果。
不仅一系列重要的临床诊疗指南得到公布或更新，对临床起到了良好的指导实践作用，并且一些重要的肾脏疾病如膜增生性肾小球肾炎得到了重新的定义和分类，而一些新技术和新型治疗药物也开始在临床上得到推广和应用。
一、一系列重要的临床诊疗指南得到公布或更新在2012年度，一系列重要的肾脏病诊疗指南被公布或得到更新。
其中包括改善全球肾脏疾病预后组织（Kidney Disease Improving Global Outcomes，KDIGO）公布的肾小球肾炎临床实践指南和急性肾损害临床实践指南、美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）公布的狼疮性肾炎筛查和治疗处理指南、欧洲风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EULAR）及欧洲肾脏病协会-欧洲透析与移植协会（European Renal Association–European Dialysis and Transplant Association，ERA-EDTA）共同公布的成人及儿童狼疮性肾炎的推荐治疗指南等，而KDOQI（Kidney Disease Outcomes Quality Initiative）也更新了糖尿病和慢性肾脏疾病临床实践指南。
这些指南在全球范围内进行了深度推广和解读，这必将有效提高中国及全球肾脏病的诊疗水平。
（1）KDIGO肾小球肾炎临床实践指南KDIGO肾小球肾炎临床实践指南涵盖原发性和继发性肾小球肾炎。
指南根据循证医学证据，明确了多种肾小球肾炎的治疗指征，规范了治疗方法和疗程。
其中指南在狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）的治疗中明确指出，LN的治疗必须以组织学改变为基础，而治疗目的是为了获得临床完全缓解。
膜性肾病（MN）的治疗：2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦！自从改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO）肾小球肾炎临床实践指南问世以来，给全球肾内科临床医生的诊疗行为带来极大的影响与帮助。
近十年来，肾脏疾病的诊断与治疗一直在不断更新，新疗法层出不穷。
本期我们一起来梳理下，从2012 年、2020 年、2021 年，三版 KDIGO 指南对于膜性肾病的诊疗有哪些更新。
MN：膜性肾病；NS：肾病综合征；PLA2R-Ab：抗磷脂酶A2受体抗体；TSHD7A-Ab：抗1型血小板反应蛋白7A域抗体；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；eGFR：估计肾小球滤过率；IMN：特发性膜性肾病图 1：2012 年、2020 年、2021 年 KDIGO 指南 MN 章节比较与 2020 年草案版相比，2021 年正式版指南对于评估疾病进展风险的实验室指标有较大改动。
指南再次明确，蛋白尿小于3.5g/d、血清白蛋白＞30 g/L（BCP 或免疫学测定）、eGFR >60 mL/min/1.73 m2 的膜性肾病患者不需要免疫抑制治疗。
而对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者，建议根据风险评估选择利妥昔单抗或环磷酰胺联合类固醇（激素）治疗6 个月，或使用以钙调磷酸酶抑制剂（CNI）为基础的至少6 个月的治疗（图 2）。
图 2：2021 年 KDIGO 指南建议ＭＮ患者进行风险评估及其治疗选择需要注意的是，2020 年草案版指南建议治疗开始后 3 个月、6 个月检测 PLA2R 抗体水平，而新版指南则建议在治疗开始后 6 个月检测PLA2R 抗体水平，根据抗体水平决定下一步治疗方案（图 3）。
而对于难治患者，如治疗后eGFR 稳定，可尝试利妥昔单抗进行二次治疗。
3 个月后如对治疗无反应，尝试环磷酰胺联合糖皮质激素。
KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。
2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。
本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。
LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。
Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。
②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。
④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
目录.................................................................................................２ 第一章肾小球疾病治疗原则第二章ＩｇＡ肾病／ＩｇＡ血管炎.................................................................................................１１ 第三章膜性肾病 (19)第四章儿童肾病综合征 (28)第五章成人微小病变 (32)第六章成人局灶节段性肾小球硬化 (34)第七章感染相关性肾小球肾炎 (40)第八章免疫球蛋白和补体介导的ＭＰＧＮ型肾小球疾病 (45)第九章抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎（ＡＡＶ） (48)第十章狼疮性肾炎 (55)第十一章抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎 (63)肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。
对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。
实践点1.2.2。
建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。
蛋白尿定性在某些情况下可能有用。
1.3血尿评估实践要点1.3.1。
所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。
实践点1.3.2。
监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。
1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，其特征是肾小球的炎症损伤。
KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性组织，致力于为肾脏疾病制定指南，以促进临床实践的规范化和质量的提高。
本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。
2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型，可以将其分为多种亚型，包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。
KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议，以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。
3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。
根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型，KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。
常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。
4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者，KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。
免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一，其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。
KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者，应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。
6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。
KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议，以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。
7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症，如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
