改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南-肾小球肾炎

2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。

IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。

与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。

这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。

尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。

IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。

IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。

这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。

本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。

在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。

本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。

第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。

根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。

1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。

所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。

膜性肾病（MN）的治疗：2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦！自从改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO）肾小球肾炎临床实践指南问世以来，给全球肾内科临床医生的诊疗行为带来极大的影响与帮助。

近十年来，肾脏疾病的诊断与治疗一直在不断更新，新疗法层出不穷。

本期我们一起来梳理下，从2012 年、2020 年、2021 年，三版 KDIGO 指南对于膜性肾病的诊疗有哪些更新。

MN：膜性肾病；NS：肾病综合征；PLA2R-Ab：抗磷脂酶A2受体抗体；TSHD7A-Ab：抗1型血小板反应蛋白7A域抗体；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；eGFR：估计肾小球滤过率；IMN：特发性膜性肾病图 1：2012 年、2020 年、2021 年 KDIGO 指南 MN 章节比较与 2020 年草案版相比，2021 年正式版指南对于评估疾病进展风险的实验室指标有较大改动。

指南再次明确，蛋白尿小于3.5g/d、血清白蛋白＞30 g/L（BCP 或免疫学测定）、eGFR >60 mL/min/1.73 m2 的膜性肾病患者不需要免疫抑制治疗。

而对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者，建议根据风险评估选择利妥昔单抗或环磷酰胺联合类固醇（激素）治疗6 个月，或使用以钙调磷酸酶抑制剂（CNI）为基础的至少6 个月的治疗（图 2）。

图 2：2021 年 KDIGO 指南建议ＭＮ患者进行风险评估及其治疗选择需要注意的是，2020 年草案版指南建议治疗开始后 3 个月、6 个月检测 PLA2R 抗体水平，而新版指南则建议在治疗开始后 6 个月检测PLA2R 抗体水平，根据抗体水平决定下一步治疗方案（图 3）。

而对于难治患者，如治疗后eGFR 稳定，可尝试利妥昔单抗进行二次治疗。

3 个月后如对治疗无反应，尝试环磷酰胺联合糖皮质激素。

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。

2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。

本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。

LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。

Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。

②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。

④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。

第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。

！臣壁遁．曼垂堑竖壁焦苤查筮丝鲞笙！翅！！！！生！旦・５７・・医学继续教育・编者按２０１２年３月，改善全球肾脏病预后组织（ＫＤＩＧＯ）发布了《ＫＤＩＧＯ急性肾损伤临床实践指南》，旨在提高医务工作者对ＡＫＩ的诊疗水平。

指南提出ＡＫＩ的诊断、预防、药物治疗、肾脏替代治疗等方面的建议，对临床工作具有积极指导意义。

指南推荐的治疗方法是基于系统回顾及相关的临床试验证据。

循证证据的质量与等级采用分级推荐的评估方法。

为了配合２０１３年世界肾脏日的主题，本期刊登了该指南的译文，希望藉此与大家重温ＫＤＩＧＯ指南，并在临床实践中结合我国的国情对其进行观察和验证。

改善全球肾脏病预后组织（ＫＤＩＧＯ）临床实践指南：急性肾损伤急性肾损伤（ＡＫＩ）的定义郭锦洲译谢红浪校［译自：ＫｉｄｎｅｙＩｎｔＳｕｐｐｌｅｍｅｎｔｓ，２０１２，２：８—１２］定义及分期１．符合下列情形之一者即可定义为ＡＫＩ（未分级）：（１）在４８ｈ内血清肌酐（ＳＣｒ）上升＞１０．３ｍｇ／ｄｌ（≥２６．５斗ｍｏＬ／Ｌ）；（２）已知或假定肾功能损害发生在７ｄ之内，ＳＣｒ上升至≥基础值的１．５倍；（３）尿量＜０．５ｍｌ／（ｋｇ・ｈ），持续６ｈ。

２．ＡＫｌ分期标准见表１（未分级）。

３．任何时候都应尽可能明确ＡＫＩ的病因（未分级）。

ＡＫＩ风险分级１．推荐根据暴露因素及易感因素对ＡＫＩ风险进行分级（１Ｂ）。

２．参考相关指南根据暴露因素及易感因素进行管理，以降低ＡＫＩ风险（未分级）。

３．检测ＡＫＩ高危患者的ＳＣｒ及尿量发现ＡＫＩ（未分级）。

［作者单位］南京军区南京总医院全军肾脏病研究所（南京，２１００１６）表１ＡＫｌ分期标准分期ＳＣｒ标准尿量标准ＡＫＩ：急性肾损伤；ＳＣｒ：血清肌酐；ｅＧＦＲ：估计的肾小球滤过率４．根据危险程度及临床经过制订个体化的监测频率及间期（未分级）。

ＡＫＩ病情评估１．快速评估ＡＫＩ患者并明确病因，尤其应寻找可逆因素（未分级）。

２．按照ＡＫｌ分期标准，根据ＳＣｒ和尿量对ＡＫＩ进行严重程度分期（未分级）。

KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，其特征是肾小球的炎症损伤。

KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性组织，致力于为肾脏疾病制定指南，以促进临床实践的规范化和质量的提高。

本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。

2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型，可以将其分为多种亚型，包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。

诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。

KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议，以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。

3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。

根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型，KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。

常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。

4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者，KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。

常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。

免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。

5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一，其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。

KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者，应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。

6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。

KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议，以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。

7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症，如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。

改善全球肾病预后组织（KDIGO）2021慢性肾病血压管理临床实践指南（第三部分）基本原理为RASi提出此推荐，是因为肾脏和CV保护的获益远大于潜在的不利风险。

因此，大多数知情的CKD并白蛋白尿重度增加但没有DM、未接受透析的患者，会选择接受RASi治疗。

我们认为患者非常注重RASi 的心脏和肾脏保护获益，并愿意忍受其潜在的危害，包括高钾血症和AKI。

然而，这些副作用可能会由于额外的就诊和实验室测试导致更高的医疗费用。

基于有限的、有足够疗程评估肾脏保护的RCT证据，根据分级，本建议是弱的，但是，工作组认为，大多数知情的患者都注重RASi的心脏和肾脏保护获益超过AKI或高钾血症的潜在危害。

关键信息权衡利弊。

HOPE研究163是最大的RASi研究之一，在CKD和白蛋白尿正常至中度增加的患者（肌酐清除率＜65ml/min，通过Cockcroft －Gault公式估计；n=3 394；平均随访4.5年）中，对预先设定的亚组分析发现，与安慰剂组相比，ACEi组全因死亡率降低了20％（HR：0.80；95％CI：0.67－0.96）、MI降低了26％（HR：0.74；95％CI：0.61－0.91）、卒中降低了31％（HR：0.69；95％CI：0.49–0.90）。

167应当指出的是，在HOPE研究中，大约1/3的患者有DM，而只有一半患有高血压。

在整个HOPE研究中，与安慰剂相比，雷米普利的心血管获益也见于白蛋白尿中度增加的患者（约1900 /9360例患者）中197。

没有研究专门评估RASi延缓CKD伴A2期而无DM患者的肾病进展的作用。

因此，HOPE为该亚群提供了最佳指导。

Cinotti等在22.5个月内，对131例无DM肾病的患者，通过菊粉清除率评估，检验了赖诺普利对肾脏疾病进展的作用。

189平均基线白蛋白尿量为506mg，包括A2和A3期，进展到透析或ESKD降低了66％，但95％CI非常宽（HR:0.34；95％CI:0.01–7.92）。

KDIGO肾小球肾炎临床实践指南本文档旨在介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的意义和目的。

KDIGO（肾小球疾病全球改善组织）的肾小球肾炎临床实践指南是一个针对医生和临床医疗工作者的指南，用于指导和改进肾小球肾炎的临床实践。

肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样且复杂，影响着世界各地的许多患者。

本指南的目的是提供清晰、全面且有根据的建议，帮助医生和临床医疗工作者准确诊断和治疗肾小球肾炎。

它基于最新的临床证据和专家意见，并致力于提高患者的治疗效果和生活质量。

通过采用本指南中的建议，医生和临床医疗工作者可以更好地了解肾小球肾炎的发病机制、分类和诊断准则。

此外，本指南还提供了针对不同类型的肾小球肾炎的治疗建议，帮助医生选择适当的治疗方案。

在阅读本指南时，请注意该指南仅供参考，并不能完全替代医生的临床判断。

在决策治疗方案时，医生应综合考虑患者的个体差异和特定情况，并根据最新的临床研究和专家指南进行决策。

KDIGO指南提供了肾小球肾炎的诊断标准和方法。

肾小球肾炎的诊断主要依据患者的症状、体征以及实验室检查结果来判断。

常见的诊断方法包括：病史和体格检查：医生会询问患者的病史，包括症状的起始时间、严重程度以及伴随症状。

体格检查可以观察到一些与肾小球肾炎相关的体征变化。

尿液分析：尿液检查是诊断肾小球肾炎的关键步骤。

常用的检查项目包括尿常规、尿微量蛋白、尿沉渣镜检等。

这些检查可以发现尿液中的异常，如蛋白尿、红细胞、白细胞等。

血液检查：血液检查可以提供肾小球肾炎的一些辅助诊断指标。

常见的检查项目包括肾功能指标、免疫球蛋白水平、补体水平等。

肾活检：肾活检是确诊肾小球肾炎的金 standard。

通过取得肾脏组织样本进行显微镜下的观察和免疫组化检测，可以明确诊断不同类型的肾小球肾炎。

医生会根据上述综合信息来做出肾小球肾炎的诊断，并选择相应的治疗方案。

根据KDIGO指南，针对肾小球肾炎的治疗原则和策略如下：确定病因：对于肾小球肾炎的治疗，首先需要确定病因，以便采取相应的治疗措施。