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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形诊治
李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2003(031)002
【摘要】@@ 先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital Cystic Adeno-matoid Malformation of the Lung CCAM)是一种少见的小儿先天性支气管-肺发育畸形.1949年由Chin等[1]首次报道.1996年6月至2001年8月我院共收治26例先天性肺囊肿,其中7例经临床病理证实为CCAM,现报告如下.
【总页数】3页(P108-110)
【作者】李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【作者单位】300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析 [J], 尹腾飞;张儒舫;沈立;谢业伟;龚瑾;李小兵
2.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形13例CT分析 [J], 刘虎跃
3.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析 [J], 张婷玉
4.成人双肺弥漫性先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 [J], 李雪;廖松林
5.先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 [J], 马翠安;华小宁
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Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值目的探讨Tei指数在评价先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）胎儿心功能中的应用价值。
方法收集2013年7月～2015年6月就诊于我院诊断为CCAM 的41例胎儿作为实验组，并根据有无纵隔移位及心力衰竭分为三个亚组（无心力衰竭组35例，包括15例无纵隔移位及20例纵隔移位；心力衰竭组6例），收集同期与其孕龄匹配的123例正常胎儿作为对照组，测量并比较其左、右心室Tei指数。
结果41例CCAM胎儿中，无心力衰竭组胎儿的左、右心室等容收缩时间+舒张时间（ICT+IRT）较正常胎儿无明显延长，心室射血时间（ET）无明显缩短，Tei指数无明显增大，差异无统计学意义（P>0.05）。
心力衰竭组胎儿较正常胎儿左、右心室ICT+IRT明显延长，ET明显缩短，Tei指数明显增大，差异有统计学意义（P＜0.01）；心力衰竭组胎儿较无心力衰竭组胎儿左、右心室ICT+IRT明显延长，ET明显缩短，Tei指数明显增大，差异有统计学意义（P＜0.01）。
结论Tei指数可作为一种简单可靠的定量综合评价CCAM胎儿心脏收缩和舒张整体功能的指标。
[Abstract] Objective To evaluate the value of Tei index for the fetal cardiac function with congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM）. Methods The date was collected from July 2013 to June 2015 in our hospital，41 cases of fetuses diagnosed as congenital cysts adenoma malformation were set as the experimental group，and according to the presence of mediastinal shift and heart failure，the group was divided into two subgroups （15 cases without mediastinal shift and 20 cases with mediastinal shift）.In the same period，123 cases of normal fetuses matching their gestational age were set as the control group.The groups of left and right ventricular Tei index were measured and compared between the different groups. Results In total of 41 cases of CCAM ，the data of left and right ventricular ICT + IRT，ET interval，Tei index in CCAM without heart failure had no significant difference when compared with the control group （P > 0.05）.The data of left and right ventricular ICT + IRT，ET interval，Tei index between the CCAM with heart failure and the control group had significant differences （P 0.33、右心>左心；②三尖瓣反流；③静脉（下腔静、脉脐静脉）搏动性改变，静脉导管a波消失或倒置；④胎儿水肿，包括心包腔、胸腔、腹腔、阴囊内积液，皮肤、头皮水肿。
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值作者：陈淑华龚炜梁倩虹来源：《中国现代医生》2021年第24期[摘要] 目的通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比（CVR），探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。
方法选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例，均为产前超声诊断为CCAM，测量胎儿CVR，分为CVR[关键词] 肺囊腺瘤样畸形;产前超声;预后;测量肺头比;胎儿[中图分类号] R714 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2021）24-0074-04Value of prenatal ultrasound measurement of volume-to-head ratio in evaluating the prognosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformationCHEN Shuhua GONG Wei LIANG QianhongDepartment of Ultrasound， He Xian Memorial Hospital in Panyu District of Guangzhou，Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou， Guangzhou 511400， China[Abstract] Objective To measure the fetal congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM） volume-to-head ratio （CVR） by prenatal ultrasound，and to explore the value of CVR in evaluating the prognosis of CCAM fetus. Methods A total of 82 fetuses who were diagnosed as CCAM in Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou from January 2018 toDecember 2018 by prenatal ultrasound were selected as objects. After measuring CVR，they were divided into CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group. Prenatal ultrasound features and classification，follow-up results and clinical prognosis were compared between two groups were observed and compared. Results Among 82 CCAM fetuses， there were 29 females and 53 males. The lump was located in the left lung in 48 cases and the right lung in 34 cases. There were 17 cases of type ⅠCCAM， 41 cases of type Ⅱ CCAM and 24 cases of type Ⅲ CCAM. All 82 cases of CCAM fetuses showed that the blood supply of lung mass came from pulmonary artery. In CVR<1.6 group，there were 2 cases （2.8%） of fetal edema， 69 cases （97.2%） without fetal edema， 1 case （1.4%）of induced labor， 0 case of stillbirth， 4 cases （5.7%） of postpartum respiratory distress， 66 cases （95.3%） without fetal edema and 1 case of postpartum death （1.1%）. In CVR≥1.6 group， there were 9 cases（81.8%） of fetal edema， 2 cases（18.2%） without fetal edema， 3 cases （27.3%） of induced labor， 1 case （9.1%） of stillbirth， 6 cases （85.7%） of postpartum respiratory distress， 1 case （14.3%） of non-abortion， and 2 cases （18.2%） of postpartum death. Therefore， there were statistical differences in edema rate， postpartum respiratory distress rate and postpartum death rate between CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group（P<0.05）. Conclusion The incidences of fetal edema and postpartum respiratory distress in CCAM with CVR≥ 1.6 are increased， which show that CVR is an effective indicator for prenatal evaluation of fetal CCAM prognosis.[Key words] Congenital cystic adenomatoid malformation; Prenatal ultrasound; Prognosis; Measurement of volume-to-head ratio; Fetus临床儿科中的错构瘤样病变之一就是先天性胎儿肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM），是终末细支气管异常过度增生，正常肺泡的生长受抑、发育不良。
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断常娜;郭启勇【摘要】目的:探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的CT表现.方法:收集2005年3月-2015年11月共9例于我院就诊患者.术前行CT扫描或CT增强扫描,术后病理证实为CCAM,分析CT表现与术后病理结果.结果:本实验9例患者,7例病变位于右肺,2例位于左肺;其中7例累及单个肺叶,仅2例累及两个肺叶.CT表现9例病变中8例为大囊型(直径＞2 cm),仅1例为小囊型(直径＜2 cm).8例大囊型中6例为单囊或少囊型(≤3个),壁光滑,无突起,多见腔内积液;2例为多囊结构(＞3个),囊壁不光滑,可见脊样突起,多发分隔.1例小囊型病变呈蜂窝状改变,囊大小较均匀,均小于2 cm.9例患者均接受手术切除,病理结果8例大囊型均为Stoeker Ⅰ型,1例小囊型符合StockerⅡ.结论:CCAM的CT表现具有一定的特异性,并且与病理分型相关,对患者术前正确诊断具有一定价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)005【总页数】4页(P341-344)【关键词】囊腺瘤样畸形,肺,先天性;体层摄影术,螺旋计算机【作者】常娜;郭启勇【作者单位】中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R814.42先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常类疾病，多见于胎儿新生儿或儿童，成人CCAM更为罕见，目前国内外报道较少。
本文回顾性分析本院近10年来9例病例，分析其CT表现及病理结果，旨在提高术前CT对CCAM的诊断水平。
1.1 一般资料收集本院2005年3月—2015年11月共9例病例。
高度分化的单胚层特异性肿瘤，是成熟性畸胎瘤的一种特殊类型，发病率仅占卵巢畸胎瘤的２．７％，好发年龄２３～７１岁，平均年龄４９岁［２］。
大多数卵巢甲状腺肿为良性，仅不到５％为恶性［３］。
卵巢甲状腺肿通常单侧发病，很少发生临床型甲状腺功能亢进（５％～８％）。
肿瘤很少转移到盆腔区域淋巴结、主动脉旁淋巴结或直接蔓延至网膜、腹膜后间隙或对侧卵巢［４］。
本组８例病例发病年龄、发病部位与文献报道一致，且均为良性。
大部分卵巢甲状腺肿为良性，但因无典型的症状及体征，术前易误诊，多根据术后病理确诊。
现结合文献记载及所搜集的８例病例的资料，以下表现具有一定诊断价值：（１）单侧囊实性肿瘤，其边界清楚。
（２）肿瘤中囊性部分多为多囊，也可单囊，囊壁一般光滑。
实性部分密度较高，与甲状腺密度类似。
（３）肿瘤内可出现钙化。
（４）增强时，实性部分明显强化，囊壁明显强化或中等强化，囊性部分无强化。
（５）无明显脂肪密度。
卵巢甲状腺肿的ＣＴ表现具有一定特征性，对具有典型征象的病例，结合病史及临床检查，基本可以诊断，但对于不典型的病例最终诊断仍需依靠病理检查。
参考文献［１］ ＴａｌｅｅｍａｎＡ．Ｇｅｒｍｃｅｌｌｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｏｖａｒｙ［Ｊ］．ＣｕｒｒＯｐｉｎＯｂｓｔｅｒＧｙｎｅｃｏｌ，１９９７，９：４４‐４７．［２］ ＯｕｔｗａｔｅｒＥＫ，ＳｉｅｇｅｌｍａｎＥＳ，ＨｕｎｔＪＬ．Ｏｖａｒｉａｎｔｅｒａｔｏ‐ｍａｓ：ｔｕｍｏｒｔｙｐｓａｎｄｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｉｃｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏ‐ｇｒａｐｈｉｅｓ，２００１，２１：４７５‐４９０．［３］ ＫｉｍＤ，ＣｈｏＨＣ，ＰａｒｋＪＷ，ｅｔａｌ．Ｓｔｒｕｍａｏｖａｒｉｉａｎｄｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｓｔｒｕｍｏｓｉｓｗｉｔｈｔｈｙｒｏｔｏｘｉｃｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｔｈｙｒｏｉｄ，２００９，１９：３０５‐３０８．［４］ 王霄英，主译．腹盆部ＣＴ和ＭＲＩ病例解析［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００９：３８３．（本文编辑 刘 蕈）肺先天性囊性腺瘤样畸形４例影像学表现 张瑞福 吴永彦 陈 宇 姚 远 严 琳 （贵阳市妇幼保健院，贵州贵阳５５０００３） 中图分类号：Ｒ４４５ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１０００‐７４４Ｘ（２０１３）１０‐０９３２‐０２ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ＩＳＳＮ．１０００‐７４４Ｘ．２０１３．１０．０２５ 肺先天性囊性腺瘤样畸形（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｎｍａｔｉｏｎｏｆｌｕｎｇ，ＣＣＡＭ）是一种较少见的支气管‐肺发育不良疾病，主要发生于胚胎７～１０周［１］，１９４９年首次提出病理学报道，国内相关的报道少见［２，３］。
先天性囊状腺样畸形是怎么引起的？(一)发病原因本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。
曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。
首个病例是蔡光煜1949年报告。
1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。
(二)发病机制发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。
可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。
先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。
根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。
Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。
其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。
实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差。
中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。
大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。
囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。
镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞。
与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。
病变部位为肺循环。
胎儿肺囊腺瘤样畸形的超声诊断及临床意义【中图分类号】R714.5【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2014）01-0017-01先天性肺囊腺瘤样畸形（ congenital cystic adenomatiodmalformation，CCAM）是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变。
其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%［1］，常累及肺叶一部分或整个肺叶，也可有双侧肺部病变。
其预后和生存状况主要根据胎儿有无水肿、正常肺组织发育不全的程度、病变的分型和是否及时诊断［1-3］。
由于此病属罕见疾病，一旦超声诊断明确，是否可继续妊娠的问题往往困扰着产科医生和家属。
我们对1994年以来我院超声诊断的4 例胎儿肺囊腺瘤样畸形的随访结果，结合文献复习，报道如下。
一、病例报告例1 22 岁，孕24 周。
常规产前超声检查发现胎儿左胸腔内有一强回声区，三角形，心脏右移，羊水平段在正常范围。
超声提示：胎儿左肺实质性占位。
经引产分娩，病理诊断为胎儿左肺囊腺瘤样畸形。
例2 25 岁，孕24 周超声检查发现胎儿左胸腔内强回声27 mm×34 mm×31 mm。
心脏右移，四腔结构正常。
超声提示：胎儿左肺囊腺瘤样畸形，经引产分娩病理证实为左肺下叶肺囊腺瘤样畸形。
例3 32 岁，因珍贵儿于孕20 周行产前超声检查时，发现胎儿左胸腔内可见一强回声，余无异常。
超声提示为胎儿左胸腔肿块（肺囊腺瘤样畸形可能），建议随访。
于妊娠25 周时复查发现，左肺强回声区35 mm×43 mm×46 mm，其内出现大小数个无回声小囊，分布均匀。
以后每隔4～5 周复查1 次。
至孕34 周时该肿块回声减弱，孕38 周时肿块消失，行剖宫产分娩。
新生儿娩出后即摄胸片检查，肺部未发现异常。
随访至生后6 个月，婴儿发育正常。
例4 24 岁，孕20 周，因外院超声诊断胎儿肝脏光点增强来院检查。
