肺部囊性病变

卡氏肺囊虫性肺炎(PCP)影像学诊断卡氏肺囊虫性肺炎（Pneumocystis carinii pneumonia，缩写为PCP）是一种由于卡氏肺囊虫感染引起的肺部疾病。

它主要侵犯免疫功能低下的人群，尤其是艾滋病患者。

PCP的影像学诊断对于早期发现和治疗至关重要。

影像学表现1. X线胸片PCP的X线胸片表现可以分为三个阶段：浸润期、间质期和晚期。

在浸润期，胸片表现为肺纹理增粗和模糊，可见片状、颗粒状和网状浸润阴影，呈双侧对称分布，以肺野外周区域为主。

在间质期，胸片表现为肺纹理清晰，但在结构上仍然有增厚，呈双侧对称性和网状分布。

在晚期，胸片表现为肺纹理恢复正常，间质变薄，但可出现肺囊性病变和肺气肿等并发症。

2. CT扫描CT扫描是PCP影像学诊断的金标准，可以更准确地显示病变部位和范围。

在早期PCP病例中，CT扫描显示为双侧肺泡实变，呈磨玻璃影或类似肺炎的斑点状影像。

随着病情的发展，实变区域逐渐扩大，可见大片磨玻璃影像。

在晚期PCP病例中，CT扫描显示肺部病变范围扩大，出现肺泡壁裂隙和囊泡形成，形成特征性的“蜜蜂窝状”改变。

3. 其他影像学检查除了X线胸片和CT扫描，还可以通过核磁共振（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查来辅助诊断PCP。

MRI可以显示肺部病变的微小改变，而PET可以定位肺部感染灶和评估炎症的活动度。

卡氏肺囊虫性肺炎是一种严重的肺部感染疾病，影像学诊断对于早期发现和治疗至关重要。

X线胸片和CT扫描是常用的影像学检查方法，可以显示肺部的病变范围和性质。

MRI和PET等辅助检查也可以提供更多的信息。

及早进行影像学诊断有助于及时治疗和改善患者的预后。

肺部疾病的超声诊断肺部疾病的超声诊断虽然早在20世纪50年代已有研究，但论著不多，也未能推广应用。

主要原因在于肺组织是一个充满气体的脏器，人体软组织与气体的声阻差别极大，声束难以穿透肺组织而在其表面出现近似全反射的强烈回声，使超声对肺部疾病的诊断有很大的局限性。

一、肺脏解剖概要肺脏为不规则的半圆锥体，上为肺尖，突出于胸廓上口，底向下，依附膈肌。

肺脏左右各一，正常肺组织轻松柔软，富有弹性，左肺高而窄，右肺低而宽。

左肺由左侧斜裂将其分为上、下二叶，右肺则由斜裂将其分为上叶与下叶，并以横裂将中叶与上叶相分开。

肺组织由各级支气管和同气体交换的大量肺泡所构成，因肺泡内含有大量气体，比重仅为0.345～0.746。

二、肺部囊性病变声像图1.支气管囊肿声像图肺支气管囊肿在肺的良性肿瘤中最为多见，为先天性的瘤样病变，内含黏液。

肺内的支气管囊肿位置靠近胸壁或体积巨大时，声像图上常能显示一个相应的无回声区，周围为一圈规则整齐的包膜回声，远侧回声有增强现象。

由于周围肺组织产生的强烈回声，囊肿的两侧壁往往不显示。

囊肿与支气管沟通时，在肿块区呈现液平线，线上方为强烈的气体反射，下方则为黏液的无回声区。

2.肺脓肿声像图肺脓肿是由化脓性细菌所引起的肺实质炎变、坏死和液化所致。

可以是单发，也可为多发，右肺较左肺多见，好发于上叶后段及下叶背段。

肺脓肿一般多接近肺表面，当其一边紧贴于胸膜或纵隔，或脓肿壁与胸壁间肺组织有炎症浸润而水肿、充血、炎性渗出时，超声检查常能显示其大小和内部回声，脓肿周围一般呈较低弱回声，与正常肺组织及脓肿内的回声强度不同。

当脓肿完全液化，则常显示为低弱回声，其周围则为较高回声；如脓肿内坏死物被部分咳出，并有空气进入时，声像图上可见脓肿区出现液平线，其上方为气体的强烈回声，下方为坏死液化的低弱回声。

3.肺包虫囊肿声像图肺包虫囊肿较少见，多发生在我国西北和内蒙古等地。

当病变靠近胸壁者，超声检查显示病变区呈无回声区，内部可见子囊的圆形小无回声区。

肺囊性纤维化,肺囊性纤维化的症状,肺囊性纤维化治疗【专业知识】疾病简介囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。

在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。

作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。

其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。

由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。

由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。

由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。

有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。

疾病病因一、发病原因研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1)。

铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。

二、发病机制囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。

目前对CF发病机制的研究已在分子水平。

研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。

另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。

美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于染色体跳动和染色体移动技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA 文库的探针，从而得到证实。

胸部空腔性病变CT表现胸部空腔性病变是指胸内病理性的局限性空气聚集，周围包绕一层完整的壁。

根据胸部空腔性病变的发生机理和部位，可以分为三种类型：1肺部空洞性病变肺部病变的中心部分发生坏死、液化、液化物经支气管排出后空气进入而形成空洞。

常见于结核病灶的干酷坏死、液化；化脓性炎症的组织坏死、液化；肿瘤组织增生阻塞了供应血管，而使其中心部分缺血坏死；肺梗塞因肺动脉栓塞，血流淤滞，血性渗出，产生肺组织坏死、殂成空洞。

2囊肿性病变肺部囊肿性病变有完整的壁，内含液体或粘液，含有其他病理成分（如肺包虫囊种内可有头节、子囊），根据囊壁细胞的形态及囊内病理成分，可确定囊肿的病理性质。

当囊肿和支气管相通后，液体部分或全部排出而有空气进入成含气囊肿，能观察囊壁的情况。

另外，囊肿性病变也可由多个肺泡因过度充气膨胀破裂而成大小不等的气囊。

3局限性气胸或液气胸一般的气胸为胸膜腔积气包围于肺的外側，呈弧形的透光区，其中无肺纹理，将肺组织压向肺门方向。

如同时有胸膜粘连存在时，则形成局限性气胸，如有液体伴存，则形成局限性液气胸。

对肺部空洞性及囊肿性病变的CT诊断，主要依据空腔的CT特征及患者临床征象。

对肺部空腔可以从下列几方面加以分析。

空腔部位：有些病变有好发生部位，故空腔的形成也有其好发部位。

如局限气胸常位于肺周围部，而结核空洞多在肺上部。

空腔壁情况：空腔壁的厚度，如薄壁还是厚壁；空腔壁外边缘情况，如外壁清晰还是模糊，边缘光整还是有分叶状，腔的内壁是光滑还是凹凸不平，有时内壁有孤立性肿块向腔内突出称壁内结节，常为肿瘤之征。

空腔内是否存在内容物及其特征：如内容物已排空则呈一环状空腔，如有液体存留于其中时可见液平。

但有些疾病的空腔内容物有持征的CT表现，如曲菌感染所形成的曲菌球。

洞内的凝血块或干涸的脓液也可形成球状；肺包虫囊肿皮裂，咳出大量囊液，空气进入，内容物干涸皱缩亦可成球状影，有时它们在空洞内可自由活动，可随体位的变化而改变位置。

肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。

1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁(<2 mm) 不伴有肺气肿）。

简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。

2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。

Cyst 囊肿（Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。

X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。

囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。

肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。

囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。

囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。

肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。

肺内囊性病变，还需要考虑这些疾病在临床工作上常常遇到肺囊性病变和类囊性病变，主要表现为圆形的实质透光区或低衰减区，与正常肺分界清楚。

囊壁厚度不等，囊性病变常为薄壁（＜2 mm）大部分内含气体，少数可含液体，是一种非特异性影像表现，可见于多种疾病。

根据囊的分布和形态有助于鉴别诊断。

本文总结影像表现上肺囊性/类囊性病变的几种疾病，与大家一同学习。

01、肺气肿肺气肿是慢性阻塞性疾病的一个组成部分，指终末支气管以远气腔的永久性扩大，并伴有壁的破坏，但无明显纤维化，它没有可识别的囊壁，非真性囊肿。

可分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和瘢痕旁型。

小叶中心型肺气肿：最常见的肺气肿类型，与吸烟有关，HRCT 表现为小叶中央的小圆型低密度区，直径 2-10 mm，主要以两肺上叶为主，下肺相对较轻。

全小叶型肺气肿：在亚洲国家罕见，与α1-抗胰蛋白酶缺乏有关，HRCT 表现为小叶内较均匀的破坏而形成较大范围的低密度区，肺血管影变细、稀疏，以肺基底部多见。

间隔旁型肺气肿：主要位于胸膜下和支气管血管旁边，破裂可产生自发性气胸。

瘢痕旁型肺气肿：主要位于局部肺内瘢痕附近，当 CT 上见到肺内纤维灶旁小灶性透亮灶时，容易作出该型肺气肿的诊断。

图一小叶中心型肺气肿图二全小叶型肺气肿图三间隔旁型肺气肿图四瘢痕旁型肺气肿肺气肿02、肺炎部分肺炎可导致短暂性薄壁囊肿，通常在肺炎病程后期出现，称为肺气囊。

肺炎球菌性肺炎中可高 30%，多见于 AIDS 或吸毒患者。

图五金葡菌肺炎患者后期肺内可见多发气囊形成03特发性肺纤维化特发性肺纤维化是原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎，可能与免疫、遗传相关。

本病多见于中年，男女无差别。

初期在临床上无任何症状，主要症状为进行性呼吸困难和干咳。

影像表现：双肺斑片状磨玻璃影、网状阴影，晚期伴有肺结构变形、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺改变等，病灶分布以胸膜下和基底部为主，逐步向中央发展。

图六、图七显示两肺外周蜂窝状影，近肺底部更明显特发性肺纤维化04、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH），LCH是罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，其病因和发病机制不清楚，可能与病毒感染或吸烟导致的朗格汉斯组织细胞与免疫炎症细胞的相互作用有关。