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超声回声强度值在正常胎儿肺发育及在诊断胎儿Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤样畸形中的价值背景胎肺是胎儿重要器官,其发育直接影响围生儿的生命及生存质量。
肺部占位性病变因其压迫邻近正常胎肺组织,可导致不同程度肺发育不良(Pulmonary hypoplasia PH),严重者出现胎儿水肿,甚至胎死宫内,因此在胎儿期观察肺脏及其是否合并占位性病变具有重要的临床价值。
在产前超声诊断中,胎儿肺脏发育异常疾病尤其是Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤样畸形大多表现并不明显,其与周围的正常肺组织回声相近,主观判断较为困难,因此有必要对胎儿肺脏回声进行定量分析评价。
对于肺脏及其占位性病变目前主要以定性判断为主,定量分析目前国内未见报道。
本研究拟通过对肺回声强度值的测定,对正常肺脏及Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤样畸形进行定量分析评价。
本论文分为两个部分,第一部分为肺超声回声强度值与孕周的相关性研究;第二部分为超声回声强度值在诊断胎儿Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤样畸形中的价值。
第一部分肺超声回声强度值与孕周的相关性研究目的本研究拟通过对不同孕周正常胎儿肺回声强度值的测定,对正常肺脏回声强度值进行定量分析评价。
方法本研究对192例16～39+6周不同孕周正常胎儿肺脏与肝脏同一深度的回声强度值进行测量。
由两名医师分别测量并记录正常胎儿同一深度肺、肝回声强度值,行组间重复性检验;另由一名医师测量两次同一胎儿同一深度肺、肝回声强度值,行组内重复性检验。
记录不同孕周肝肺回声强度值进行统计分析,得出正常胎儿肝、肺回声强度值、肝/肺回声强度值与孕周是否具有相关性。
结果1.两名医师的测量数据组内重复性与组间重复性较好(P>0.05)。
2.正常胎儿肺回声强度值与孕周无显著相关性(R2=0.003)。
3.正常胎儿肝回声强度值与孕周无显著相关性(R2=0.03)。
4.正常胎儿肝/肺回声强度值与孕周无显著相关性(R2=0.02)。
结论正常胎儿肝、肺回声强度值及肝/肺回声强度比值不随孕周增长而变化。
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展褚艳侠;杨晨【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)032【摘要】肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。
胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。
一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。
严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。
本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。
%The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinicaloutcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenoma-like abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.【总页数】2页(P67-68)【作者】褚艳侠;杨晨【作者单位】苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000;苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究 [J], 张海春;田军章;陈钟萍;周苏晋;祁丹;邓雪红2.产前超声对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断价值 [J], 姚雯3.产前超声与MRI对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形分型的鉴别诊断 [J], 阎冲4.MRI诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形及肺隔离症的应用价值 [J], 林开武;周作福;施跃全;李尔烜;苏宇征5.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形产前诊断的研究进展 [J], 张小林;王家刚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值作者：陈淑华龚炜梁倩虹来源：《中国现代医生》2021年第24期[摘要] 目的通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比（CVR），探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。
方法选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例，均为产前超声诊断为CCAM，测量胎儿CVR，分为CVR[关键词] 肺囊腺瘤样畸形;产前超声;预后;测量肺头比;胎儿[中图分类号] R714 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2021）24-0074-04Value of prenatal ultrasound measurement of volume-to-head ratio in evaluating the prognosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformationCHEN Shuhua GONG Wei LIANG QianhongDepartment of Ultrasound， He Xian Memorial Hospital in Panyu District of Guangzhou，Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou， Guangzhou 511400， China[Abstract] Objective To measure the fetal congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM） volume-to-head ratio （CVR） by prenatal ultrasound，and to explore the value of CVR in evaluating the prognosis of CCAM fetus. Methods A total of 82 fetuses who were diagnosed as CCAM in Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou from January 2018 toDecember 2018 by prenatal ultrasound were selected as objects. After measuring CVR，they were divided into CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group. Prenatal ultrasound features and classification，follow-up results and clinical prognosis were compared between two groups were observed and compared. Results Among 82 CCAM fetuses， there were 29 females and 53 males. The lump was located in the left lung in 48 cases and the right lung in 34 cases. There were 17 cases of type ⅠCCAM， 41 cases of type Ⅱ CCAM and 24 cases of type Ⅲ CCAM. All 82 cases of CCAM fetuses showed that the blood supply of lung mass came from pulmonary artery. In CVR<1.6 group，there were 2 cases （2.8%） of fetal edema， 69 cases （97.2%） without fetal edema， 1 case （1.4%）of induced labor， 0 case of stillbirth， 4 cases （5.7%） of postpartum respiratory distress， 66 cases （95.3%） without fetal edema and 1 case of postpartum death （1.1%）. In CVR≥1.6 group， there were 9 cases（81.8%） of fetal edema， 2 cases（18.2%） without fetal edema， 3 cases （27.3%） of induced labor， 1 case （9.1%） of stillbirth， 6 cases （85.7%） of postpartum respiratory distress， 1 case （14.3%） of non-abortion， and 2 cases （18.2%） of postpartum death. Therefore， there were statistical differences in edema rate， postpartum respiratory distress rate and postpartum death rate between CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group（P<0.05）. Conclusion The incidences of fetal edema and postpartum respiratory distress in CCAM with CVR≥ 1.6 are increased， which show that CVR is an effective indicator for prenatal evaluation of fetal CCAM prognosis.[Key words] Congenital cystic adenomatoid malformation; Prenatal ultrasound; Prognosis; Measurement of volume-to-head ratio; Fetus临床儿科中的错构瘤样病变之一就是先天性胎儿肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM），是终末细支气管异常过度增生，正常肺泡的生长受抑、发育不良。
肺头比：CVR与LHR①肺头比（congenitalcystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR）适用于隔离肺及肺囊腺瘤样病变计算方法：（肿块长度×宽度×高度×0.523）÷头围，单位为cm。
CVR≥1.6 与胎儿水肿及出生后呼吸系统症状相关。
CVR 是产前评估胎儿隔离肺、肺囊腺瘤样病变预后的有效指标。
注意：CVR≥1.6胎儿不是全部都会出现水肿，水肿风险增加，胎儿死亡率增大，故CVR≥1.6 是一个预测胎儿水肿及出生后呼吸系统症状的风险指标，而非胎儿宫内干预的指标。
当胎儿 CVR<> 下图病例为隔离肺：计算方法：CVR= 长度× 高度× 宽度×0.523÷头围，单位：cmCVR =5.74 × 5.32 × 3.03 × 0.523÷27.04≈1.79②肺头比（lung-to-head ratio，LHR）----适用于膈疝计算方法：LHR=(右肺长径x右肺短径)÷头围，单位：mm。
使用肺头比即LHR值评估并预测胎儿预后，LHR帮助评价胎儿肺发育不良的严重程度及评估胎儿出生后发生呼吸障碍的危险程度，并提出在妊娠24～26 周时，LHＲ＞1. 4 提示预后良好; LHR＜1. 0提示预后较差; 而LHR＜0. 6病死率为100%下图病例为膈疝计算方法：LHR=(右肺长径x右肺短径)÷头围，单位：mmLHR=（20.1x10.9）÷207≈1.06----------------------------------------- 上述内容来源超声科李洁、张君玲。
先天性肺囊腺瘤畸形及预后分析中产前超声的临床诊断价值胡峰;樊莹;张春玲【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2022(46)9【摘要】目的分析产前超声检查对先天性肺囊腺瘤畸形(CCAM)的诊断及预后分析临床价值。
方法选取2018年1月至2020年2月在我院行孕期保健检查被初步诊断疑似CCAM胎儿的80例孕妇及其胎儿为观察对象。
后续行超声跟踪检查明确CCAM分型、相关参数并随访至妊娠结局、新生儿出生后病理及CT检查结果,并与产前超声诊断结果进行比较,计算产前超声诊断CCAM的特异度、灵敏度及准确度,探讨产前超声在诊断CCAM及其预后中的临床价值。
结果(1)经产前超声检查诊断80例疑似CCAM胎儿中Ⅰ型21例、Ⅱ型34例、Ⅲ型25例。
三种类型胎儿诊断孕周、首次检查时病灶体积、CCAM体积比差异无统计学意义(P>0.05);(2)经复诊检查及健康宣教,80例孕妇中39例终止妊娠,终止妊娠中以CCAMⅡ型、CCAMⅢ型为主,引产者病理检查与超声检查结果一致;41例继续观察妊娠至活产,早产5例,足月活产36例;产前超声检查41例胎儿中19例CCAM体积下降,22例CCAM体积增加;(3)41例活产新生儿随访1年,其中14例行手术切除病灶,20例经CT检查与产前超声检查诊断结果基本一致,3例新生儿CCAM病灶消失4例失访,排除失访者,以引产病理检查、出生后病灶切除病理检查及CT检查为CCAM诊断金标准计算产前超声诊断CCAM的的特异度为66.67%,灵敏度为97.26%、准确率为98.36%。
结论产前超声检查对于先天性肺囊腺瘤畸形的诊断准确度高,对胎儿预后有较高的评估价值,为临床孕期保健方案提供科学数据,提高新生儿健康水平,应列为孕期保健检查的重要检查项目。
【总页数】2页(P1471-1472)【作者】胡峰;樊莹;张春玲【作者单位】陕西汉中市中心医院超声诊断科【正文语种】中文【中图分类】R445【相关文献】1.产前超声诊断在胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形诊断中的价值及其预后探讨2.先天性肺囊腺瘤畸形及预后分析中产前超声的临床诊断价值3.产前超声测量肺头比对胎儿隔离肺和先天性肺囊腺瘤畸形预后的评估价值4.产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的诊断价值及临床预后5.产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的诊断价值及临床预后因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究张海春;田军章;陈钟萍;周苏晋;祁丹;邓雪红【期刊名称】《中国医学影像学杂志》【年(卷),期】2016(024)005【摘要】目的胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的早期明确诊断及产前评估对产前咨询及临床处理具有重要意义,本文通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比(CVR),探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的应用价值.资料与方法回顾性分析产前超声诊断为CCAM的84例胎儿的影像与临床资料,测量胎儿CVR,分为CVR＜1.6组及CVR≥1.6组,比较两组胎儿水肿发生率、产后呼吸系统症状发生率及围生儿存活率.结果 84例胎儿中,产前超声诊断为CCAM Ⅰ型12例(14.3％),CCAMⅡ型48例(57.1％),CCAM Ⅲ型24例(28.6％);78例(92.9％)活产,4例(4.8％)引产,2例(2.4％)死胎;CVR＜1.6组68例,2例(2.9％)胎儿水肿,3例(4.4％)产后出现呼吸困难等呼吸系统症状;CVR≥1.6组16例,12例(75.0％)胎儿水肿,9例(81.8％)产后出现呼吸系统症状.两组胎儿水肿发生率、产后呼吸系统症状发生率及围生儿存活率比较,差异有统计学意义(P＜0.001).结论CVR≥1.6的CCAM胎儿宫内水肿发生率及产后呼吸系统症状发生率均增高,CVR是评价CCAM胎儿预后的有效指标.【总页数】4页(P367-370)【作者】张海春;田军章;陈钟萍;周苏晋;祁丹;邓雪红【作者单位】广东省第二人民医院超声科广东广州510010;广东省第二人民医院院长室广东广州510010;广东省人民医院超声科广东广州510010;广东省第二人民医院超声科广东广州510010;广东省妇幼保健院超声诊断科广东广州510010;广东省妇幼保健院超声诊断科广东广州510010【正文语种】中文【中图分类】R445.1【相关文献】1.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的产前超声诊断及其预后分析 [J], 张成秀2.产前超声诊断在胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形诊断中的价值及其预后探讨 [J], 王泽川;陈卫鹏;黄丹阳3.产前超声测量肺头比对胎儿隔离肺和先天性肺囊腺瘤畸形预后的评估价值 [J], 陈佳4.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形产前诊断的研究进展 [J], 张小林;王家刚5.产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值 [J], 陈淑华;龚炜;梁倩虹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
1022018.06基础研究胎儿肺囊性腺瘤样病变的超声诊断价值及其预后情况探讨蔡 琪湖北省红安县人民医院 湖北省红安县 438400【摘 要】目的：探索讨论胎儿肺囊性腺瘤样病变的超声诊断价值及其预后情况的观察与分析；方法：对我院产科2017年1月 2018年1月收治的待产妇90人为研究对象，全部进行产前筛查与检测。
按随机均分原则分成两组，分别为实验组和对照组各45人，其中实验组患者术前进行超声诊断技术检查，对照组患者术前采用常规磁共振成像技术检查。
两组检查重点扫查胎儿双侧肺，观察二维超声图像中病灶的特点，用彩色多普勒显示病变的血供，观察是否有胎儿水肿等异常胎儿异常。
随访临床、影像或病理检查结果，并进行统计学分析检出率及胎儿肺囊性腺瘤的患病情况；结果：实验组的检出率为97.8%（44/45），明显高于对照组的检出率88.9%（40/45），比较具有差异性，有统计学意义p<0.05。
实验组中检测到的44人先天性肺囊腺瘤胎儿中，单侧肺30人，双侧4人，伴羊水过少者6人，同侧胸腔4人，在对照组中检测到的40人先天性肺囊腺瘤胎儿中，单侧肺30人，双侧4人，伴羊水过少者3人，同侧胸腔3人，诱导分娩和超声诊断后，病理证实少量积液和胎儿唇裂合并畸形；结论：经过比较分析胎儿肺囊性腺瘤样病变的超声诊断价值及其预后情况，能够突出超声诊断的优势，而且产前超声可准确诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形，并可对病变进行分类并评估预后，提高产妇满意度与优生优育的质量，临床应用效果显着，值得推广应用。
【关键词】胎儿；肺囊性腺瘤；超声诊断；产前胎儿畸形是胚胎发育过程中，宫内异常发育所致，多由遗传和染色体异常造成，部分由母体疾病引起[1]。
先天性肺囊腺瘤畸形是一种肺组织错构畸形，是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变。
先天性肺囊腺瘤畸形发生于胚胎发育第5～10周左右。
超声最早能在孕15周即做出先天性肺囊腺瘤畸形诊断，能对病灶变化进行跟踪对比，对先天性肺囊腺瘤畸形可能导致的胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位进行实时观察，并以此来协助临床判断预后，因此产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形具有重要价值，本研究我院产科2017年1月2018年1月收治的待产妇90人为研究对象，探索讨论胎儿肺囊性腺瘤样病变的超声诊断价值及其预后情况探讨的观察与分析，效果显著，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料该研究经医院伦理委员会批准，患者或家属已经知情同意并签署知情同意书，手术前未进行化疗或放疗，对我院产科2017年1月2018年1月收治的待产妇90人为研究对象，并且全部进行产前筛查与检测，按照随机均分原则分成两组，分别为实验组和对照组各45人，其中实验组，年龄22～33岁，平均年龄26.2±2.1岁，孕周为14～41周，平均孕周29.2±2.1周，两组患者在性别、年龄、孕周等方面一般资料性别年龄比较差异无统计学意义（P>0.05）,有可比性。
肺头比在评估胎儿肺囊腺瘤样病变预后中的价值张君;何晓琴【期刊名称】《中国医学创新》【年(卷),期】2017(014)004【摘要】目的:探讨肺头比(CVR)在胎儿肺囊腺瘤样病变(CCAM)预后评估中的价值.方法:分析本院2015年1月-2016年11月产前超声诊断为肺囊腺瘤样病变的胎儿共74例,均测量胎儿CVR,根据CVR测值分为CVR<1.6组66例及CVR≥1.6组8例,并追踪其临床预后.结果:74例肺囊腺瘤样病变胎儿中,CVR<1.6组孕期均无水肿出现,出生后均存活且无呼吸系统症状;CVR≥1.6组中5例(62.5%)合并胎儿水肿,7例(87.5%)出生后出现呼吸系统症状,6例存活,2例引产.两组胎儿产前水肿及出生后呼吸系统症状发生情况比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论:肺囊腺瘤样病变不合并胎儿水肿时预后良好,CVR是产前评估胎儿肺囊腺瘤样病变预后的有效指标,CVR≥1.6与胎儿水肿及出生后出现症状相关.【总页数】4页(P15-18)【作者】张君;何晓琴【作者单位】福建省厦门市妇幼保健院福建厦门 361003;福建省厦门市妇幼保健院福建厦门 361003【正文语种】中文【相关文献】1.产前超声诊断在胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形诊断中的价值及其预后探讨 [J], 王泽川;陈卫鹏;黄丹阳2.产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究 [J], 张海春;田军章;陈钟萍;周苏晋;祁丹;邓雪红3.肺头比在产前评估胎儿隔离肺预后的应用研究 [J], 陈钟萍;张海春;张玉兰;马小燕;张江宇4.产前超声测量肺头比对胎儿隔离肺和先天性肺囊腺瘤畸形预后的评估价值 [J], 陈佳5.产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值 [J], 陈淑华;龚炜;梁倩虹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
超声CVR对预测胎儿肺部肿块预后的价值胡永铭;俞钢;马晓燕;肖祎炜;尚宁;康兰;关策;李小清;郝洁【摘要】目的探讨产前超声检测胎儿先天性肺部肿块(CLM)的体积与胎儿头围比值(CVR)对其预后的预测价值,为临床确定CLM治疗方案提供依据.方法回顾性分析经产前超声检测的82例CLM胎儿资料,分为CVR＜1.6和CVR≥1.6两组.出生后存活者均随访预后情况,根据预后表现分为预后良好、预后不良趋势(出生后呼吸困难)、预后不良3种情况.结果 82例胎儿中CVR＜ 1.6者71例(86.6％),CVR≥1.6者11例(13.4％).5例合并胎儿水肿,除1例CVR≥2.0合并胎儿水肿胎死宫内外,其余均继续妊娠至出生.57例(69.5％)出生时无呼吸困难等症状,19例(23.2％)出生时有症状,6例预后不良(7.3％).两组间水肿发生率、预后情况差异均有统计学意义(P＜0.05),若截断值由1.6改为2.0,则水肿发生率、预后不良率差异有统计学意义(P＜0.01).结论经产前评估、监测和规范诊疗,CVR＜2的CLM胎儿是相对较为安全的;CVR≥1.6水肿发生率高,其预后取决于产前专业评估和新生儿早期手术干预.【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2017(046)025【总页数】3页(P3587-3589)【关键词】胎儿;先天性肺部肿块;胎儿头围;超声检查【作者】胡永铭;俞钢;马晓燕;肖祎炜;尚宁;康兰;关策;李小清;郝洁【作者单位】海南省海口市妇幼保健院超声影像科 570203;广东省妇幼保健院胎儿医学科,广州511422;广东省妇幼保健院超声科,广州511422;广东省妇幼保健院超声科,广州511422;广东省妇幼保健院超声科,广州511422;海南省海口市妇幼保健院超声影像科 570203;海南省海口市妇幼保健院超声影像科 570203;海南省海口市妇幼保健院超声影像科 570203;海南省海口市妇幼保健院超声影像科 570203【正文语种】中文【中图分类】R445.1胎儿先天性肺部肿块(congenital lung masses，CLM)发病率约为0.14%[1]，预测CLM是否会发展为严重的胎儿水肿或引起胎儿出生时呼吸困难极其重要，但目前的检查手段尚不足以提供一个客观的诊断金标准[2]。
肺头比在评估胎儿肺囊腺瘤样病变预后中的价值作者：张君何晓琴来源：《中国医学创新》2017年第04期【摘要】目的：探讨肺头比（CVR）在胎儿肺囊腺瘤样病变（CCAM）预后评估中的价值。
方法：分析本院2015年1月-2016年11月产前超声诊断为肺囊腺瘤样病变的胎儿共74例，均测量胎儿CVR，根据CVR测值分为CVR【关键词】先天性肺囊腺瘤样病变；超声检查；产前；肺头比【Abstract】 Objective：To investigate the value of cystic volume ratio （CVR） for prognosis evaluation in fetal congenital cystic adenmatiod malformation （CCAM）.Method：74 cases with fetal CCAM diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital from January 2015 to November 2016 were selected as objects.According to the measured value of CVR，they were divided into CVR【Key words】 Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung； Ultrasound diagnosis； Prenatal； Congenital cystic adenomatoid malformation volume ratioFirst-author’s address：Xiamen Maternal and Child Health Care Hospital，Xiamen 361003，Chinadoi：10.3969/j.issn.1674-4985.2017.04.005胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM）是一种肺组织错构畸形[1-3]。
组织学上以支气管样气管异常增生，缺乏正常肺泡为特征，提示正常肺泡发育受阻。
CCAM的具体发生率尚不清楚，其发病率为2.86/10万～4.00/10万，据报道胎儿肺部肿块病变中，76%～80%为胎儿CCAM[1]。
产前超声检查有助于明确CCAM的分型，应用肺头比（congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR）对胎儿临床结局评估具有积极的意义[4-5]。
故本研究旨在探讨CVR在产前胎儿肺囊腺瘤样病变预后评估的价值，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 2015年1月-2016年11月在本院行产前胎儿超声检查发现肺囊腺瘤样病变的胎儿74例，追踪随访其临床结局及预后。
孕妇年龄17～40岁，中位年龄为31岁，孕周18+4～38+2周，中位孕周为28+3周。
胎儿超声检查时均测量CVR，根据CVR测值分为两组，CVR1.2 仪器选用GEVolusonE8、PHILIPS iu22彩色多普勒超声仪，探头频率1～5 MHz。
1.3 方法孕妇取仰卧位，常规行超声系统筛查，按照超声指南规范逐个系统筛查，发现胸部有肿块时，下列表现提示胎儿CCAM：（1）胎儿CCAM的产前超声表现为胸腔内实性强回声或囊实性混合回声包块；（2）彩色多普勒显示包块供应血管来自正常肺动脉时，考虑为胎儿CCAM；（3）测量肿块体积并计算CVR，CVR测量方法：（肿块长×宽×高×0.523）/头围，单位均为cm[5]；（4）胎儿CCAM肿块可能很大，内部含有大囊，占据大部分胸腔[6-12]，心脏及纵隔受压移位，偏向对侧，同侧及对侧肺明显受压，易引起肺发育不良和胎儿水肿，产前每隔2～3周复查超声。
出生后随访胸部CT及手术病理结果，并与产前超声结果对照分析，引产病例行尸体解剖检查。
本研究均经伦理学委员会批准，患者知情同意。
1.4 统计学处理使用SPSS 16.0统计软件对所得数据进行统计分析，计量资料用（x±s）表示，比较采用t检验；计数资料以率（%）表示，比较采用字2检验，以P2 结果2.1 两组CCAM胎儿产前水肿及产后呼吸系统症状发生情况比较两组产前水肿及产后呼吸系统症状发生情况比较，差异均有统计学意义（字2=34.13、38.42，P2.2 产前超声声像图特征 74例胎儿CCAM中，左侧胸腔26例，右侧胸腔48例；CCAM Ⅰ型43例（58.1%），CCAM Ⅱ型17例（23.0%），CCAM Ⅲ型14例（18.9%）。
其中1例CCAM Ⅱ型合并肺隔离症（Pulmonary sequestration，PS），1例CCAM Ⅱ型合并膈疝，1例为18-三体合并开放性脊柱裂、柠檬头、香蕉脑，1例CCAM合并双侧唇裂并腭裂，1例合并肾囊肿，1例合并脑室增宽，1例合并右侧支气管闭锁可能，1例患儿为18-三体。
其中1例18-三体和1例CCAM Ⅲ型合并水肿的患儿引产，其余均存活。
典型例图见图1。
2.3 随访结果及临床预后 72例（97.3%）全部存活，2例（2.7%）分别在24周及26周出现胎儿水肿，其中1例染色体异常，孕妇及家属要求选择引产。
23例（31.1%）随孕周增大，肿块缩小或“消失”，但其中的17例出生后行胸部CT均见肿块，6例未行胸部CT检查。
43例出生后接受手术治疗，术后病理结果显示均为肺囊腺瘤样病变。
3 讨论3.1 先天性肺囊腺瘤样病变（CCAM）病因和分型 CCAM是胎儿常见的肺部肿瘤之一，有研究认为CCAM出现在假腺期（7～17周）[13]。
由于支气管样气管异常增生、正常肺泡发育受阻，也有学者认为本病为支气管闭锁，闭锁远端肺组织发育不良的一种继发改变[12]。
Sanders[1]根据显微镜和大体解剖特征将胎儿CCAM分为3种类型：Ⅰ型为大囊型，囊肿大小不等，直径多为20～100 mm，囊壁厚、光滑，囊肿间可见正常肺组织，占CCAM的60%～70%；Ⅱ型为中囊型，囊腔直径10.0 cm，在疏松的间质组织表面覆盖扁平上皮，此型预后较好。
3.2 胎儿CCAM的产前超声诊断、合并症及鉴别诊断 CCAM产前超声主要表现为胸腔内实性强回声或囊实性混合回声包块，囊肿直径大小不等，微囊型呈实性强回声，确诊依赖于彩色多普勒检出肿块供应血管是否来自肺动脉分支[16]。
胎儿肺囊腺瘤Ⅰ、Ⅱ型有较明显的小囊结构，故不易漏诊，Ⅲ型因小囊结构比较小，超声表现表现很难分辨，只显示回声增强肿块，较易漏误诊。
本研究产前超声诊断CCAM Ⅰ型43例（58.1%），CCAM Ⅱ型17例（23.0%），CCAMⅢ型14例（18.9%）。
合并症：当CCAM体积较大时，会出现周围组织受压移位，当肿块压迫纵隔导致心脏移位及静脉回流障碍时，易导致胎儿水肿，胎儿水肿是CCAM最严重合并症[17]。
导致羊水过多的原因是由于肿块压迫食管，从而胎儿吞咽羊水减少，或肿块本身产生的液体过多所致[18]。
当肿块占据大部分胸腔时，心脏及纵隔可受压移位，偏向对侧，正常肺组织减少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。
CCAM还可合并隔离肺、膈疝、肾脏疾病及先天性心脏病等[3]。
本研究74例病例中，1例CCAM Ⅱ型合并肺隔离症（pulmonary sequestration，PS），1例CCAM Ⅱ型合并膈疝，1例为18-三体合并开放性脊柱裂、柠檬头、香蕉脑，1例CCAM合并双侧唇裂并腭裂；1例合并肾囊肿，1例合并脑室增宽，1例合并右侧支气管闭锁可能，只有1例患儿是18-三体合并CCAM，目前尚无证据显示CCAM与染色体异常有关[4]。
鉴别诊断包括：（1）PS：超声表现为肺内实性肿块，需与微囊性CCAM相鉴别，如彩色多普勒显示包块供应血管来自正常肺动脉时，则考虑为CCAM，而PS几乎所有的动脉供应来自体循环。
少数可见CCAM合并PS时，可观察到肿块的滋养血供来自体循环和肺动脉的分支。
（2）神经源性肿块：来自后纵隔，需认真扫查此肿块与肾上腺的关系，必要时进一步检查。
（3）先天性膈疝：膈发育缺陷导致的腹腔内容物疝入胸腔所致，大多发生于左侧胸腔，当胃泡出现于左侧胸腔时，应考虑膈疝，当右侧膈疝时，可见部分肝脏或肠管疝入胸腔，仔细扫查可见膈肌发育不完整，从而与CCAM相鉴别[19]。
（4）支气管闭锁：滋养血管均来自于肺动脉，与CCAM较难鉴别，但支气管闭锁常表现为双肺体积增大，回声增强，心脏受压变小，而CCAM常表现一侧病变。
3.3 肺头比与CCAM的预后关系肺部CCAM可导致胎儿水肿及肺发育不良[20]，Crombleholme等[5]提出用CVR值来判断肺发育程度，并预测胎儿水肿及预后，当CVR≥1.6，CCAM胎儿90%以上发展为胎儿水肿，预后较差，病死率较高，提示胎儿需要密切观察甚至宫内干预[6-7]。
本研究测量CVR，并将其分为两组，即CVR≥1.6组和CVR3.4 CCAM胎儿的预后产前超声认为胎儿CCAM随孕周增大而逐渐消失，产后随访行CT 检查，发现肿块依然存在，并非真正的消失。
造成这种“假象”的原因，可能是产前胎儿随着孕周的增大，正常的肺组织发育也越来越大，肿块相对减小，肿块与正常肺组织的界限不清，但实际肿块没有消失，仍然存在。
胎儿CCAM Ⅰ型及Ⅱ型占整个肺囊腺瘤样病变的90%，当无合并胎儿水肿时，预后良好；胎儿CCAM Ⅲ型合并胎儿水肿时，预后差[10]。
综上所述，胎儿CCAM不合并胎儿水肿时预后良好，CVR是产前评估胎儿CCAM是否水肿的一个敏感指标，故CVR对胎儿CCAM产前评估及出生后治疗具有重要的价值。
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