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巨淋巴结增生症

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巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现

巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现

巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现【摘要】目的探讨巨淋巴结增生症cd的ct表现特点。

方法回顾性分析经手术或活检病理证实的7例cd患者资料，并将ct表现与病理进行对照，分析其ct表现特点。

结果局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，弥漫型2例。

局限型cd病理分型均为透明血管型，ct表现为软组织密度肿块，内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区，增强后肿块中度至明显强化。

2例肿瘤周围见丰富的血管影。

弥漫型病理分型均为浆细胞型，表现多发淋巴结肿大，密度均匀，增强后轻度强化。

结论局限型cd的ct表现具有一定的特征性，尤其是肿瘤内部的钙化及增强ct表现具有重要诊断价值；弥漫型cd的ct表现缺乏特征性。

【关键词】巨淋巴结增生；体层摄影术；x线计算机doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章编号：1004-7484（2013）-08-4327-02巨淋巴结增生症又名castleman病，是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病，由castleman等于1954年首先报道而得名。

1 资料与方法1.1 一般资料本院经手术后病理证实的7例cd患者资料，男2例，女5例；年龄22-65岁，平均37.5岁。

5例经体检发现，无明显症状；2例出现乏力、颈部淋巴结肿大，无肿瘤相关症状。

6例接受手术治疗，1例行颈部淋巴结活检。

1.2 方法采用西门子64层螺旋ct扫描仪，取仰卧位，扫描范围根据扫描要求确定。

扫描参数120kv，20-160mas，层厚间隔7mm。

增强扫描使用高压注射器肘静脉团注对比剂优维显300，行动脉期和延迟期双期扫描。

2 结果2.1 临床分型及病理分型2.1.1 局限型cd 5例局限型cd，3例位于纵隔、肺门区，2例位于腹膜后。

1例术中于主病灶周围发现3个直径6cm。

肿瘤内部密度多数较均匀，部分内部伴有钙化，呈斑点状、条状、分叉状，2例内部可见小条状低密度影，腹膜后肿块周围间隙内可见索条影或絮状密度增高影。

病例随访-纵隔巨淋巴增生症

病例随访-纵隔巨淋巴增生症
中胸腔镜探查见：右上后纵隔见4个囊实性肿瘤，从上
往下依次分别为8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm， 3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右 侧胸腔，压迫右上肺，基底均较宽，与胸顶、后胸 壁、右侧纵隔及胸骨右侧分界不清，最高位巨大肿 物与右上肺稍粘连，与右锁骨下动静脉粘连明显； 最低位巨大肿物基底部深入胸骨右侧，面积约
第四十九页，编辑于星期一：三点 十六分。
• 小结
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纵隔定义
指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后 为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。
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• 纵隔病变为起源于纵隔和或累及纵隔内结构的 病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病
• 在 纵隔肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤、黄 色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵隔的任 何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常有一定的规律 性
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病例3男性，69岁，反复咳嗽、咳痰半年，宁德市医院查CT提示“前
纵区占位，考虑胸腺瘤可能性大；
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• 又称为巨淋巴结增生症，是一种原因不明的罕见的淋巴组织异常增生性疾病，病理分为 Hv型即透明血管型、PC型即浆细胞型、过渡混合型。
• 青壮年发病为多。最好发于胸部，表现为生长缓慢的孤立性淋巴结肿大，确诊需要有 病理学依据。典型影像学表现为纵隔、肺门或腹腔孤立性肿块，CT平扫呈软组织密度 肿块，边缘多清晰锐利，呈中等密度，多数密度均匀，MR平扫T1WI呈等信号， T2WI呈均匀高信号，有时肿块内或其周围空间扭曲扩张的 流空血管影；增强扫 描强化均匀、明显，几乎与胸主动脉同步，延迟呈持续中度强化，可有液化、 坏死，约5%-10%的病例可有分枝状或斑点状钙化，散在或呈簇状分布于病灶 中央区。

外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例

外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例

外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。

方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。

结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。

结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。

胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。

【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。

临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。

cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。

浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。

现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。

1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。

包括局灶型9例，多中心型1例。

术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。

1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。

1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。

巨淋巴结增生症

巨淋巴结增生症

发病部位

任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率

现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。

脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断

CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。

发病机制




1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症
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局灶型巨淋巴结增生症的双排螺旋CT诊断(8例报告并文献复习)

局灶型巨淋巴结增生症的双排螺旋CT诊断(8例报告并文献复习)
王新 宇 王晓玲
（１．乐平 市 中 医 院放 射 科 江 西 乐 平 ３５００００ ２．牡 丹 江 医 学院 附属 二 院放 射 科 黑龙 江 牡 丹 江 １５７０００）
— ３８１．
４ 李 为民，邢 健．纤维性骨皮质 缺损影像学诊断 ［Ｊ］．牡丹江 医学 院学报 ，２００９，２６（３）：２６—２７．
５ 徐德永 ，曹来宾 ，宫尚君 ，等．５Ｏ例纤维性 骨皮质缺 损 ｘ线 分析 ［Ｊ］．中华放射学 杂志 ，２００５，２５（３）：１３３—１３６．
６ 固文学 ，段承祥 ，张瑞 鑫 ，等．骨 的非骨化性 纤维瘤 ３０例 ｘ线诊 断 ［Ｊ］．中 华放 射 学 杂 志 ，１９８４，１８（３）：２０５—２０８．
７ Ｂｅｓｔｙ Ｍ ，Ｋｕｐｅｒｓｍｉｔｈ ＬＭ ，Ｓｐｒｉｎ ｅｌｄ ＤＳ．Ｍｅｔａｐｈｙｓｃａｌ ｆｉｂｒｏｕｓ ｄｅｆｅｃｔｓ
［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ａｃａｄ Ｏｒｔｈｏｐ Ｓｕｒｇ，２００４，１２（２）：８９—９５．
收稿 日期 ：２０１０—０７—２６
局 灶型 巨淋 巴结增 生症 的双 排螺 旋 ＣＴ诊 断 （８例 报告 并 文献复 习 ）
干骺端纤 维性缺损 的影像学诊 断价值 （１）确定发 生部 位 ：好发于股骨远端内后侧 ，其次为胫 骨近端 、股骨近端及肱 骨近端 。本组 ２０例 与文献” 报道大致 相同 ，提示本病 可能 与肌腱 、韧带的附着有关 。然 而，并不是所 有的 ＦＣＤ均发生 于肌腱与韧带的附着 点 ，所 以 ，有关病 因学与 发生学均 有待 进 一 步 的 研 究 。 本 组 ＦＣＤ 多 发 生 于 长 骨 干 骺 部 的 骨 皮 质 内，极少数位于骨骺 边缘 。（２）显 示病 灶的形 态与 局部 ：病 灶呈圆形或椭 圆形 ，长径均 与长 骨一 致。病 灶最 大径 线为 ０．３—３．Ｏｃｍ，平 均 １．５ｃｍ。边缘多清晰、锐利并可见硬 化边。 病灶内表现为均匀 的低密度 ，均无钙化影 。全部病灶周围均 未见骨膜反应及软组织肿胀 。与文献 ０ 报道 基本相符 ，故 这些特点可作 为诊断本病 的依据 。（３）ＦＣＤ的 ＣＴ表现 ：文 献报道不多 ，仅见个案报告 。本组 ７例共 ｌ０个病灶作 了 ＣＴ 检查 ，经 与 ｘ线平片 比较 ，笔者认 为 ＣＴ检查 可避免组 织影 像的重叠 ，对病变的定位非常 明确 ，可详 细 了解 病灶是 否位 于骨皮质内 ，是 向皮质 内凹陷还是 向髓 腔内膨 突，病灶 边缘 有无硬化 ，病灶 内部密度是 否均匀 ，骨皮质是否连续 ，有无膨 胀性及周围软组织是否肿胀 ，有无骨膜 反应 等。总之 ，ＣＴ不 但避开了影像解剖重叠 ，还具有更高的分辨率而较平片更有 价值 。（４）ＭＲＩ表 现 ：清 晰均 质 的低 信号 强 度。在 治愈 期 中，骨髓结构的正常表现增加 ，出现与黄髓相 同的信 号强度 ， 且总是开始于骨干侧可能与其内细胞成分较多有关 ，压脂序 列其信号强度 与骨髓 比较变化不明显 ，周围硬化边 与骨皮质 相似 ，含铁血素 Ｔ１ＷＩ及 Ｔ２ＷＩ均 为低信号 Ｈ Ｊ。

巨大淋巴结增生症CT诊断分析

及全身化疗。
示右上纵隔增宽 ， 边缘光整呈弧行 ， 突向右侧肺野 ， 与纵 隔相交 呈钝 角。胸部 Ｃ 扫（ １ ： Ｔ平 图 ）均可见右侧前纵隔旁软组织肿块
图 ２ 例 ｌ 者 动 脉 期 增 强 患 片 ， 物 明显 强 化 ， 缘 更 清 肿 边
晰。Ｃ Ｔ值 ＋８ ｕ ３Ｈ
图 ３ 例 ４腹 部 平 扫 ， 膜 后 腹 可 见 多 个 肿 大 淋 巴 结 聚集 成 团 ， 缘清晰 ， 边 推挤 胰 腺 向前 移 位
是一种慢性 淋巴组 织增 殖性疾 病 ］其 主要病 理特 点为淋 巴 。， 组织 和小血管肿瘤 样 良性 增生 ， 至今 较为 罕见 ， 临床 上常诊 断
困难 。我 院 于 ２０ ０２年 ３月 至 ２０ ０７年 ３ 收 治 该 病 ４例 ， 以 肿 月 均
续强化。两肺 门不大 ， 两肺野 内未见 异常密度影 。手术探 查示
例 １女 ， ． 年龄 ３ ； ２ 女 ， 龄 ４ ； ３ 男 ， ７岁 例 ． 年 ６岁 例 ． 年龄 ２ ０ 岁 。３ 例患者均于数月前无 明显诱 因 出现胸 闷不适 ， 进行 性加 重， 无呼吸 困难 ， 咳嗽 、 无 咳痰及发 热病 史。体检 ： 胸廓无畸 形 ，
胸 壁 静 脉 无 怒 张 ， 管 左 移 ， 、 无 异 常 发 现 。 胸 部 ｘ线 片 显 气 心 肺
的 纵 隔 多见 （０ ～７ ％ ）其 次 为 颈 部 （０ ～１ ％ ）腹 部 （ ％ ６％ ０ ， １％ ４ 、 ５
～
床类型 中的 多 中心 型多 数 与该 型 相对 应 。Ｃ Ｄ起 病形 式 多样 化， 多数以肿块压迫症状 而就诊 。（ ） 据临床 表现 临 床上根 ２根 据 淋巴结累及的数 目和位置分为局灶 型和弥漫 型（ 中心型 ） 多 。 局灶 型好发 于中青年 （０ ０岁 ）女性多 与男性 。表现 为淋 巴 ２ ～５ ， 结肿大及 由其 引起 的压 迫症状 ， 最常 侵犯纵 隔淋 巴结 ， 次是 其 颈部 ， 后腹膜 、 窝及 盆腔等 部位 的淋 巴结 也可被 侵。多 中心 腋

胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现

166中西医结合心血管病杂志Cardiovascular Disease Journal of integrated traditionalChinese and Western Medicine2019 年 1月 B 第 7 卷第 2 期Jan. B 2019 V ol. 7 No. 2胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现提恩刚，赵培飞（沧县医院，河北沧州 061000）【摘要】目的 观察胸腹部局灶型巨淋巴结增生症的影像学表现。

方法 选取2016年11月～2017年11月本院收治的患者76例作为研究对象，将其随机分为两组，CT组患者均采用多层螺旋CT诊断疾病，MRI组患者均采用MRI诊断疾病。

结果 CT组疾病检出率97.37%、结节位于肝门者占65.8%、位于肠系膜者占15.8%、位于腹膜后者占15.8%。

单发结节占68.4%、多发结节占28.9%、结节直径（5.2±0.3）cm。

与MRI组相比，差异无统计学意义（P＞0.05）。

结论 采用CT或MRI诊断胸腹部局灶型巨淋巴结增生症，检出率均较高。

且能够明确结节的位置、数目及直径。

但根据诊断技术的不同，影像学表现同样不同。

临床应联合应用平扫及增强扫描，对疾病进行诊断，进一步提高检出率。

【关键词】胸腹部；局灶型巨淋巴结增生症；CT；MRI【中图分类号】R551.2 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2019.2.166.02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，CD）为淋巴细胞增生样病变的一种，发病机制尚未明确。

有研究指出，CD多发于胸腹部，且多成局灶型。

采用X线、超声等方法诊断，虽灵敏度较高，但缺乏特异性。

为进一步提高胸腹部局灶型巨淋巴结增生症的检出率，本文于本院收治的患者中，随机选取76例作为样本。

阐述了疾病的CT与MRI诊断方法，并对比了诊断结果。

1资料与方法1.1 一般资料选取2016年11月～2017年11月本院收治的患者76例作为研究对象，将其随机分为两组。

后下纵隔巨大淋巴结增生症一例

后下纵隔巨大淋巴结增生症一例发布时间：2021-11-04T05:29:46.681Z 来源：《中国医学人文》2021年23期作者：张海宽游婧[导读] 临床资料：患者女，55岁。

无头晕、头痛，无发热，无胸闷，心慌张海宽游婧通讯作者贾宁王睿重庆医科大学附属第三医院 401120 临床资料：患者女，55岁。

无头晕、头痛，无发热，无胸闷，心慌，气促，无潮热盗汗。

既往史及家族史无特殊。

查体：体温36.6℃，脉搏 73次/分，呼吸 20次/分，血压 153/84mmHg，疼痛评分0分。

身高：160cm，体重：66kg，体质指数：25.8kg/m2 。

气管居中，颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大；双侧胸廓对称，无胸壁静脉曲张，肋间隙正常，无吸气性三凹征。

双肺语音颤动一致，未触及皮下捻发感，未触及胸膜摩擦感；叩诊呈清音。

双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。

辅助检查：胸部DR示：胸腹交界区后下纵隔圆形软组织密度肿块影，直径约9.0cm，边界清晰，考虑占位性病变可能大，如图1、2所示。

图4腹部B超示：近第二肝门后方、腹主动脉右侧探及一混合回声团块，以高回声的脂肪为主，大小约11.4cm×6.2cm，形态尚规则，边界尚清，其内可见一范围约4.7cm×2.9cm的低回声区，内可见数个斑片状强回声，后伴声影，CDFI:其内未见明显血流信号显示，考虑：近第二肝门后方、腹主动脉右侧混合回声团块，其来源及性质待定，如图3、4所示。

图5. 图6胸部、上腹部CT平扫+增强示：后下纵隔可见团块样混杂密度影，最大截面约8.1cm×4.1cm，大部分以脂肪密度为主，其内可见团块样实性密度影，大小约4.4cm×3.0cm，其内伴多发钙化灶，平扫期CT值约37Hu，增强后实性成分明显强化。

结论：后纵隔占位，考虑肿瘤性病变,脂肪肉瘤？畸胎瘤？如图5、6所示。

手术记录：入住胸外科后完善相关检查，行“胸腔镜辅助下后纵隔肿瘤切除术”，术中可见后纵隔近膈肌处巨大肿块，与膈肌、脊柱致密粘连，触及肿瘤质地较硬，活动度差，发现肿瘤根部与后胸壁致密粘连，不易分离，且腹腔镜操作困难，故中转开胸，以便充分暴露术野，而后使用电刀逐渐剥离后完整切除后纵隔肿瘤，期间见多处滋养血管渗血，充分止血后于第4肋间切口处放置10mm皱襞管一根，常规关胸，手术顺利无意外。

巨大淋巴结增生症CT表现

ＣＴ 机 为 ＳＩＥＭＥＮＳ Ｐｌｕｓ４螺 旋 ＣＴ，增 强 采 用 ＣＴ 专 用 高 压 注 射 器 。 腹 部 检 查 前 １２０分 钟 ，嘱 患 者 首 次 服 阳 性 对 比 剂 ８００￣１０００ｍｌ，然 后 在 ３０ｒ ａｉｎ内 ，再 间 断 口 服 阳 性 对 比 剂 ５００－１０００ｍｌ，有 利 于 小 肠 的 充 盈 。常 规 采 用 仰 卧 位 平 扫 ， 增 强 造 影 剂 总 量 ８０￣１００ｍｌ，层 厚 ８ｍｍ ，间 隔 １２ｍｍ （ｐｉｔｃｈ １．５）， 采 用 快 速 动 态 增 强 三 期 扫 描 ， 增 强 延 迟 时 间 动 脉 相 ３０ｓ，门 脉 相 ７５ｓ，平 衡 期 ３￣５ｒ ａｉｎ。 胸 部 检 查 者 无 需 特 殊 准 备 ，常 规 平扫 后 行 动 态 增 强 扫 描 ：注 入 对 比 剂后 分 别 ＝Ｆ １５￣ ２０ｓ，５０－＂５５ｓ扫 描 。
２ 结 果
本 组 病 例 中 ，局 限 型 ４例 ， 弥 漫型 １例 。 １例 弥 漫 型 发 生 在 腹 膜 后 区 ，为 多 发 结 节 ，２例 局 限 型 发 生 在 小 肠 系 膜 ， 其 中 １例 腹 部 有 ２个 病 灶 ，于 右 下 腹 小 肠 系 膜 和 胰 头 区 分 别 见 孤 立 光 整 肿 块 ；另 ２例 发 主 在 纵 隔 ，为 单 发 局 限 性 结 节 。 局 限 型 肿块 直 径 １，８＂－＇４．７ｃｍ， 其 中 １例 肿 块 内 可 见 钙 化 斑 ；弥 漫 型 表 现 为 腹 膜 后 区 广 泛 的 淋 巴结 肿 大 。
【中 图 分 类 号 】 Ｋ５５１．２；Ｋ８１４．４２
【文 章 标 识 码 】 Ａ
【文 章 编 号 】 １００８—１０６２（２００２）０５—０３７１—０２
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圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影
肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存
巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
CT表现：纵隔和/或肺门类圆形或不规则实质性 肿块，少数可见钙化。
显示位于支气管分支处的特征更直观。
增强扫描特点是明显强化（＞100Hu）
血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉
静脉期肿物呈致密均匀染色。
HHV-8 （人类疱疹病毒-8 ）与 CD 的发病有相关关系。 有研究显示，在 14 例合并 HIV 感染的 MCD 患者淋巴 结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列; 而在 17 例未合并 HIV 感染的 MCD 患者中，亦有相当比例 ( 7 /17)检出了 HHV-8 的基因序列。 HHV-8感染与 CD相关的可能机制为: 病毒编码 IL-6 类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内 皮生长 因 子 的表达，促进新生血管形成。而 B 细胞增殖后 ，可进一步增加 IL-6 的表达，促进疾病发展。
巨大淋巴结增生症——发病机制
也有研究表明炎症、 免疫功能异常、EB 病 毒感染、巨细胞病毒感染与 CD 的发病有关。
巨大淋巴结增生症——病理分型
• 病理分型：
* 透明血管型，占80~90%，临床常多无症状，
呈局灶型，发病高峰40 ～ 50岁，为 以淋巴滤 泡、小血管增生及透明变性为主。 * 浆细胞型， 占10~20%，部分伴有全身症状， 临床多为多中心型，发病高峰为 60 ～ 70 岁，
临床表现： 局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵
隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。
多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常
伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾
肿大等。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
CT表现：
局灶型—— CT 表现具有特征性 平扫多境界清楚，密度均匀 部分病灶中央可见钙化 部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤 维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变 病灶周围可伴子灶； 增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强 化，静脉期及延迟期持续强化。但 病灶内较少出 现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
有研究认为：增强病灶中间低密度是由于 毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞
过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入
延迟或不能进入； 还有学者研究病理证实病灶中间的低密度 或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血 管结构所致，并不是缺血坏死。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
鉴别诊断—为纵隔的软组织肿块， 增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈 明显不均质性强化，边界不及 CD 光滑、规则。 ②神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤 呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而 CD 主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发 生囊变坏死少见。 ③淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结， 表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增 强方式与 CD 相似，轻至中度强化。
A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、 D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭 头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似
鉴别诊断——与病变位于颈部的 CD鉴别：
①颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外 动脉分叉处，多有波动感，而 CD 可以发生于任 何年龄，主要沿着淋巴链分布。 ②颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙 化为其特征，而 CD 钙化少见。颈动脉血管瘤显 著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状 强化，且强化时间长。 ③颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的 软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升 高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消 失。
成年人，研究显示 透明血管型多发生于男
性患者，平均年龄在 40 岁;浆细胞型平均年 龄在 65 岁。 是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点
巨大淋巴结增生症——发病机制
目前认为 IL-6 是与 CD 发病最为密切相关的细胞因子
研究表明，CD发病与白细胞介素 ( interleukin，IL) -6 或
Ｔ２ＷＩ上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）Ｃ～Ｅ：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持
续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；Ｆ：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相 同
女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结， 边缘清晰 图 2b 增强扫描呈轻中度强化
Case-base-review ：CT表现
增强前后CT值变化
CT值：平扫
41.5Hu 117.8Hu
增强 79.0Hu
增强扫描前后，肿块CT值升高了76.3Hu
巨大淋巴结增生症——胸内CD
肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：
巨大淋巴结增生症
• CT表现：明显强化
巨大淋巴结增生症——胸内CD
CT表现：
多中心型：
平扫多为稍低密度影。
增强呈轻—中度强化，延迟期持续均匀强化，原
因是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血
管增生。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
MRI表现：
局灶型: T1 WI 等信号，T2WI 高信号； 增强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及周围可 见增粗、迂曲的供血血管。
相关多肽 ( 例如 HHV-8 基因组编码的一段 IL-6 类似物) 有明确关系。
早在 20 世纪 90 年代，研究人员就已发现 CD患者血清标
本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。 更深入的机制研究表明，CD 患者存在 IL-6 受体的多态性， 且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。
巨大淋巴结增生症——发病机制
血管成分少而有大量浆细胞浸润。
* 混合型，兼顾二者，较少见
巨大淋巴结增生症——临床分型
• 临床分型：
根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：
* 局灶型——往往仅累及单个淋巴结区域，相
关症状较轻，外科治疗效果良好;
* 多中心型——累及多个淋巴结区域，有较为
明显的系统性症状，预后较单中心型病例差
巨大淋巴结增生症——临床表现
巨大淋巴结增生症（ Castleman氏病CD）
巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋
巴组织增生性疾病。 1956 年由 Castleman 首次报道并命名，又叫以 下名称： 淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症
巨大淋巴结增生症
发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于 胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部 (12%)、腋部(4%)。 发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于
多中心型——MRI表现缺乏明显特征
表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀； 增强呈轻至中度均匀强化。
巨大淋巴结增生症——胸内CD
70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点 根据其发生部位分为： 纵 隔 型(最多见）
肺门 型（次之）
肺内 型（最少见）
巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
X线表现：为检出该病的基本方法，但无特异性 纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶（多 个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块 肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类
• 影像学表现：
MRI表现：
T1加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）
T2加权像呈中、高信号（信号多数不均匀） 病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点
增强MRI扫描：肿块呈明显强化
巨大淋巴结增生症-MRI表现
•MRI表现——增强检查明显强化
前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，
鉴别诊断——与病变位于腹部的 CD 鉴别
①异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表 现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化 特征与 CD 相似，囊变坏死常见，常有高血压病 史。 ②副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动 脉周围生长，病变囊变坏死率较 CD 高，强化不 均匀。 ③神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死 囊变多见，强化不均匀，而 CD坏死囊变少见。