Castleman病PPT课件

并发症
• 1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋 巴瘤。 • 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可 合并舍格伦综合征（干燥综合征），血栓 性血小板减少性紫紫癜等。
实验室检查
• 1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细 胞和(或)血小板减少也可表现为慢性病性贫血。 • 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高自2%～20%不等，形态基 本正常。 • 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨 酶及胆红素水平升高，少数病人肾功受累血清肌酐水平上 升血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出 现M蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体类风湿因 子及抗人球蛋白试验阳性。 • 4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大 量蛋白。
临床表现
• 1.局灶型 青年人多见，中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈 单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右， 可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵膈淋巴结最为多见，其次为颈、腋及 腹部淋巴结，偶见于结外组织。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活。 10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高 热乏力、消瘦贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。
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2.多中心型 少见，中位年龄为57岁。有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。 伴全身症状如发热及肝脾肿大，常有多系统受累的表现。20%～30%的患者 在病中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经 病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则 构成POEMS综合征（由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合 征）的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
病因
• 病因不明，浆细胞型则认为可能和感染及 炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD 的始发因素，临床上25%的中心型病例证 实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于 B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可 转化为恶性淋巴瘤。然多数病例追踪结果 并未转化为恶性肿瘤。
发病机制
• 以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病 毒感染)、炎症有关，有作者提出免疫调节异常是 CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患-艾滋病， 可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤。
超声表现
Castleman 病多表现为局限型，多数患者可见包 块边缘光滑，界限清楚，回声均匀，血供丰富； 部分患者可见血管壁增厚、管腔闭塞。透明血管 型以肿块内钙化 、血流呈 树枝状分布或 中心放 射状分布为其相对性特征，而 浆细胞型 及混合型 超声缺乏 特征性表现，确诊需依赖组织病理学 。
诊断
• 已有较多报道IL-6参与CD的发病过程。另已证实 CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大 量的IL-6。病变切除后，随临床病情的改善，增 高的血清IL-6水平也随之下降。此外，在动物实 验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤 疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。
病理学
病变累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织 • 透明血管型：占80%～90%。淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm。 显微镜见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根 小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。 血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环 心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带滤泡，间有较 多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消 失，或呈纤维化。 • 浆细胞型：占10%～20%，显微镜也可见见淋巴结内也显示滤泡性增 生但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显， 一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成 片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有 人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。 • 病理上同时有上述两型的特点称为混合型。也有少数单一病灶者病理 上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。
Castleman病
病理结果
（腹壁肿物）送检结节一枚，大小 3×2.2×1.3cm,结合形态学及免疫组 化，符合 Castleman病（透明血管 型）。
castleman病
概述
• Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反 应性淋巴结病之一，临床少见。其病理特征为明显的淋巴 滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或 浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或) 多系统损害。 • 19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式 报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡 及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生 (vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年 Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细 胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十 分明显，有时直径达10cm以上故又名巨大淋巴结增生 （giant lymphnode hyperplasia）。
• 临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大， 伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能， 淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能 诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，然 后根据临床表现及病理，做出分型诊断。 确诊前还需排除各种可能的相关疾病。
鉴别诊断
• 1.淋巴瘤 淋巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒，脾大， 消瘦等表现。而本病临床症状轻微，仅有乏力或脏器受压 后产生的症状，最主要的是病理上的不同，本病组织学特 点是显著的血管增生。 • 2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增 殖性疾病。临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结 肿大可有皮疹及皮肤瘙痒辅助检查白细胞增高，血沉增快， 抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋 巴结破坏，毛细血管壁增生为免疫母细胞。血管内皮细胞 间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物 质沉积。活检可鉴别。 • 3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌 大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清 中出现大量单株IgM，无骨骼破坏无肾损害，临床上有肝、 脾淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。