纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习
发表时间：2015-07-23T08:58:34.370Z 来源：《医药前沿》2015年第9期供稿作者：高存田辉岳韦名李林李树海司立博
[导读] 巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。
高存田辉岳韦名李林李树海司立博
（山东大学齐鲁医院山东济南 250012）
【关键词】纵隔巨大淋巴结增生症；诊断与治疗
【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）09-0351-02
巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。
本病是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变，最常发生的部位是胸内纵隔区域，诊断多通过X线及CT检查等，确诊则需要病理组织学。
本病治疗首选手术切除。
因为本病临床上极少见，且临床表现及影像学表现均没有特异性，在临床工作中常常因为对该病的认识不足而导致误诊误治。
本文报告1例纵隔巨大淋巴结增生症患者的临床资料并进行文献复习，以提高对本病的认识和诊疗。
1.临床资料
患者男性，37岁，因“咳嗽1年余，痰中带血2月”入院。
行心电图示大致正常心电图；肺功能示：通气功能中度阻塞性减退。
血液学检查未见明显异常。
行胸部强化CT示：右中后纵隔异常密度阴影，边缘较清楚，密度不均匀。
右肺门及纵隔淋巴结轻度肿大。
（见图1-2）
图1
图2
经过积极术前准备，患者于入院第7天行右中后纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右中后纵隔,与右支气管稍粘连, 与上腔静脉无粘连,将肿瘤完整切除。
术后石蜡病理及酶标示：纵隔巨大淋巴结增生症，肿瘤大小8×6×4cm。
CD5(+),Ki-67（+），TDT（-），BCL-2（-），CyclinD1(-),CK（-），CD20（+）。
术后患者恢复良好，顺利出院。
2.讨论
2.1 病因和发病机制
巨大淋巴结增生症的病因及发病机制目前尚不明确。
有研究证实,在巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒-8(HHV - 8) 序列, 提示HHV -8 在其病理过程中可能起一定作用[3]。
而近年来学者们则更注重于对HHV28 感染和IL- 26过度表达的研究[4]。
巨大淋巴结增生症可发生于全身任何部位,其发生率由高到低依次是胸部、颈部、腹部、腋部。
绝大多数的胸部巨大淋巴结增生症发生于纵隔，最常见于中纵隔和肺门，其次是前纵隔和后纵隔[5]。
Keller曾报道了81例经临床病理确定的巨大淋巴结增生症，其中绝大多数是发生于纵隔内[6]。
本病多见于青中年患者，发病的高峰期为30～40岁[7]，没有明显性别差异。
2.2 临床表现
巨大淋巴结增生症按病变的范围可分为两型：局限型和弥漫型。
局限型临床上多无症状，多为体检时发现。
弥漫型通常有临床症状与体征，如发热、贫血表现、淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快等。
本病的诊断多通过X线、胸部CT及MRI。
1).X线：病变好发于纵隔和肺门，常表现为纵隔增宽，边缘光滑、密度均匀。
病变多数为单发，多发者肺门也可见肿块。
2).胸部CT：平扫表现为肺门纵隔旁圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影。
增强扫描示病变强化明显,外周可有小点样异常增强的血管影，这与病灶血管增生与毛细血管异常增生、扭曲和扩展有关[8]。
3).MRI： T1WI为低于骨骼的低信号灶，T2WI为显著的高信号影， Gd-DTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显的不均匀强化，其中还可见低信号的纤维间隔[9]。
2.3 治疗与预后
纵隔巨大淋巴结增生症只要诊断明确就可手术。
手术彻底切除后可获治愈,但如果首次手术切除不彻底就有复发的可能,复发者也可再次手术治疗。
本病预后良好，术后很少复发，有文献报道本病5 年生存率可达100%。
【参考文献】
[1] Castleman G, Iverson L, Menendez V: Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 9 : 822-830, 1956.
[2]Seo HY， Kim EB， Kim JW， et al. Complete remission in a patient with human herpes virus-8 negative multicentric Castleman
disease using CHOP chemotherapy. Cancer Res Treat， 2009， 41（ 2）：104-107.
[3] ENOMOTO K, NAKAMICHI I, HAMADA K, et al. Unicentric and multi- centric Castleman’s disease[ J] . Br J Radiol,2007, 80( 949) : 24- 26.
[4] Nishimoto N，Kishimoto T． Interleukin 6: from bench to bedside ［J］．Nat Clin Pract Rheumatol，2006，2( 11) : 619 －626．
[5] Keller AR, Hochholzer L, Castleman B: Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 29 : 670-683, 1972.
[6]Salati M , Brunelli A , Xiume F. et al. Uniportal video – assistant thoracic surgery for primary spontaneous pnemouthorax , clinical and economic analysis in comparision to the traditional approach[J ] . Ineract Cardiovasc Thorac Surg , 2008 , 7 (1) :63.
[7]贾志东，周明涛，于永慧，等． Castleman’s 病的CT 影像表现与分析［J］． 2013，34( 9) : 60 － 61．
[8]黄奕妆，刘林，曾少华，等．纵隔巨淋巴结增生影像学表现.影像诊断与介入放射学． 2005，14( 4) : 225．。
