巨淋巴细胞增生症

淋巴结反应性增生有哪些类型？文章导读人体内非常重要的一个免疫器官就是淋巴结，淋巴结反应性增生也是临床上的常见问题，这对人体健康的影响是非常大的，因此对于淋巴结增生的情况一定要引起重视。

淋巴结反应性增生的类型有很多，不同类型的治疗方法也各有不同，在治疗方面也要考虑症状类型。

1.非特异性反应性淋巴滤泡增生非特异性反应性淋巴滤泡增生的主要特点为淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大。

淋巴滤泡数量增多，不仅分布于淋巴结皮质，并可散在于皮髓质交界处和髓质内。

滤泡大小、形状不一，界限明显。

生发中心明显扩大、增生，内有大量各种转化的淋巴细胞，核较大，有裂或无裂，核分裂像多见，并有多数吞噬细胞，细胞质内含有吞噬的细胞碎屑。

生发中心周围有小淋巴细胞环绕。

在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。

反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆，后者的淋巴结结构破坏，滤泡大小形状相似，界限不明显。

滤泡内增生的细胞呈异型性，但类型比较一致，核分裂像较少，一般不见吞噬异物的巨噬细胞，增生的淋巴细胞为单克隆性；而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性。

2.血管滤泡性淋巴结增生血管滤泡性淋巴结增生为一种原因不明的淋巴结肿大，又称巨大淋巴结增生、Castleman淋巴结增生症、淋巴结错构瘤、血管瘤性淋巴错构瘤、良性巨淋巴瘤、滤泡性淋巴网织细胞瘤、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性纵隔淋巴结增生、胸内巨大淋巴结、良性胸腺瘤等，是一种特殊类型的淋巴结增生，不是肿瘤也不是错构瘤。

可发生于任何年龄。

\u3000\u3000血管滤泡性淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结，也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。

淋巴结明显肿大，直径3～7cm，可达16cm，常呈圆形，包膜完整，界限清楚，切面呈淡黄白色，粗颗粒状或分层状结构，有时有灶状硬如软骨的区域，无出血、坏死。

外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。

方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。

结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。

结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。

胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。

【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。

临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。

cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。

浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。

现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。

1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。

包括局灶型9例，多中心型1例。

术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。

1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。

1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。

伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例中华病理学杂志 1999年第2期第28卷病例报告作者：普苹赵川付红梅冯毓正单位：650032 昆明医学院附属第一医院病理科患者女，17岁。

1年前无诱因发现双颌下区各有一黄豆样大小包块，疼痛不明显, 不伴畏寒、发热、恶心、咳嗽及咽痛。

近半年包块逐渐增大且右颈部又出现包块，以“双颌下、右颈部包块待查”于1997年3月8日入院。

体检：鼻咽部见一约1.5 c m×1.5 cm隆起区域。

双颌下分别触及2.5 cm×2.5cm×1.0 cm包块，质中，活动。

右胸锁乳突肌中段触及5 cm×5 cm×3 cm实性包块，表面光滑，边界清楚。

实验室检查：白细胞总数10.1×109/L，淋巴细胞17%。

中性粒细胞75%。

结核菌试验阴性。

活检病理报告：慢性增生性炎。

做双颌下及右颈包块切除术。

病理检查：左颌下约2 cm×2 cm×1 cm、2 cm×3 cm×2 cm、0.8cm×0.6 cm×0.5 cm肿物三个，右颌下肿物2 cm×2 cm×1 cm一个，右胸锁乳突肌中段深部3 cm×3 cm×2.5 cm肿物一个。

切面均为实性，质软，包膜完整。

镜检：淋巴结被膜增厚，结构破坏，大部分滤泡消失，仅见局部萎缩的滤泡。

髓质淋巴窦高度扩张，其中可见大量单核和多核巨噬细胞、浆细胞和少量中性粒细胞。

特征表现为巨噬细胞吞噬数量不等的淋巴细胞，有的胞质内见淋巴细胞围绕胞核排列成“花冠状”（图1），有的同时还可看到被吞噬的浆细胞和中性粒细胞。

少数巨噬细胞轻度异型，未见核分裂象。

窦间淋巴髓受压而消失。

免疫组化显示CD68强阳性(图2)。

溶菌酶阳性。

图1巨噬细胞吞噬的淋巴细胞围图2吞噬淋巴细胞的巨噬细胞绕胞核排列呈“花冠状”HE×100CD68染色强阳性SP法×400病理诊断：双颌下及右颈部伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症讨论：此病的发病原因不明。

巨大淋巴结增生症李永怀;胡先纬;胡杰贵【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2015(000)012【总页数】3页(P2310-2312)【作者】李永怀;胡先纬;胡杰贵【作者单位】230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科;230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科;230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科【正文语种】中文·病案讨论·患者，男性，22岁，学生。

因“咳嗽、发热9天”于2009年5月25日入院治疗。

患者入院前9天出现咳嗽及发热，咳嗽较剧烈，咳少许白色粘痰，发热多于午后起热，最高达39℃，体温波动在38.5～39.0℃，无畏寒，夜间能够自行退热，热退伴有出汗，无咯血、无胸闷，无关节及肌肉酸痛。

否认既往传染病、冶游史及慢性疾病史。

外院2009年5月23日血常规示：WBC：10.3×109/L,N:78%，RBC：4.18×1012/L，PLT：123×109/L。

外院2009年5月24日胸片提示：双肺纹理稍多，未见实质性病变。

诊断为“急性上呼吸道感染”，给予“感冒灵及罗红霉素”治疗效果不佳，转来就诊，收入病房。

入院时体检：发育正常，生命体征平稳，未触及肿大浅表淋巴结增大，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。

心音正常，心率86次/min，心率齐，腹韧，无压痛，未触及肿块，脾肋下可触及，质中，无压痛。

辅助检查：血常规示：WBC：14.18×109/L, N:65.44%， RBC：4.17×1012/L，PLT：312×109/L。

ESR：120 mm/h，CRP:167.24 mg/L，血生化示：总蛋白：74.5g/L,白蛋白：32.0,球蛋白：42.5g/L,余无异常。

免疫10项：正常。

ANA(抗核抗体)等13项：正常。

ANCA(抗中性粒细胞浆抗体)正常。

抗“O”：320IU/mL。

腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。

近年来国内外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。

腹膜后Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院近年手术治疗一例，现报道如下。

1．病例介绍患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体重减轻7Kg。

于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm×5.55cm实性回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大 1.08cm ×0.7cm。

肝胆胰脾未见异常。

腹盆腔未见积液。

既往白内障手术史，偶有烟酒嗜好，月经17 3-4/30 53岁。

入院诊断：盆腔肿物。

入院后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.1×60.6cm,肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。

X线胸片：心肺膈无著变。

钡灌肠造影未见异常。

查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。

凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。

血生化：ALB35.1g/L GLO33.6g/L ALT15U/L AST20U/L K 4.32mmol/L Ca 2.01mmol/L BUN 3.15mmol/LCr 44µmmol/L 。

尿便常规无异常。

肿瘤标志物各项无明显异常。

手术：左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm ×5cm ×5cm ，包膜完整，质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见2cm ×2cm ，1.5cm ×1.5cm 淋巴结，分别予以完整切除。

巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析目的通过研究巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现，提高诊断胸腹部巨淋巴细胞增生症的能力，提高对胸腹部巨淋巴细胞增生症CT表现的认知。

方法通过回顾经过手术病理证实的castleman病的21例CT表现，分析患者的胸腹部CT表现，总结CT表现进行分析。

结果病变位于胸部为15例，有3例被其他医院误诊为胸腺瘤；病变位于胰头后方1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤可能；病变位于腹膜后盆腔区内1例，其他医院诊断为血管平滑肌瘤；病变位于腹膜后肾门区1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤。

结论巨大淋巴细胞增生症的胸腹部诊断误诊率较高，CT诊断增强扫描病变强化较为明显，病变强化强度差不多痛胸腹部的主动脉保持同步。

标签：巨大淋巴结增生症；胸腹部CT；CT诊断；淋巴结增生症巨淋巴细胞增生症又称为血管滤泡淋巴结增生、Castleman病（Castleman′s disease），是一种较为少见的疾病。

巨淋巴细胞增生症的病因尚未明确，患者一般无较为明显的症状，属于血管滤泡性淋巴组织增生，是较为罕见的异源性淋巴组织增生疾病[1]。

巨淋巴细胞增生症与其他肿瘤不容易区别，一般好发于腹膜后或纵隔后区域内，正确诊断率较低。

通过对患者的胸腹部CT表现进行分析，可以提供诊断的准确度，有利于提高治愈效果。

1临床资料统计分析2003年5月～2008年7月收治的疑似病患21例。

患者不具有特异性，基本上都是肿瘤对周围的器官造成压迫等症状而前来就诊的。

其中有14例患者为单个肿块，肿块呈膨胀性进行生长，体积较大，生长较为缓慢，肿块包膜完整。

CT扫描动脉期强化较为明显，延迟期和静脉期强化明显。

有3例患者的肿瘤为多发，呈弥漫性生长，体积较小，CT增强扫描结果表明，不具有明显的持续增强特点，无法准确痛淋巴瘤进行鉴别。

2讨论2.1巨大淋巴结增生症的分型及CT表现2.1.1巨大淋巴结增生症的分型巨大淋巴结增生症是是一种良性淋巴结增生，一般常发部位为胸腔区域，其中约有60%～70%为局限性巨淋巴结增生症。

巨淋巴结增生症的认识
李厚铀;黄玲萍;肖云龙;邓施平;魏楚蓉
【期刊名称】《井冈山大学学报（自然科学版）》
【年(卷),期】2008(029)004
【摘要】目的提高对巨淋巴结增生症(GLNH)的认识.方法通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析.结合复习文献,对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论.结果 GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病,其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类.前者多见,常表现为纵隔病变,也有报告表现为体表的淋巴结无疼性肿大;后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结,增强后有不同程度的强化.结论CLNH具有特征性的CT表现,CT具有较高的诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化.但确诊还得靠病理证实.
【总页数】2页(P90-91)
【作者】李厚铀;黄玲萍;肖云龙;邓施平;魏楚蓉
【作者单位】吉安市中心人民医院放射科,江西,吉安343000;井冈山大学,医学院,江西,吉安,343000;吉安市中心人民医院放射科,江西,吉安343000;井冈山大学,医学院,江西,吉安,343000;井冈山大学,医学院,江西,吉安,343000
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.巨淋巴结增生症的认识 [J], 李厚铀;肖云龙;
2.巨淋巴结增生症11例多排螺旋CT影像学表现分析 [J], 刘东明
3.胸腹部巨淋巴结增生症的多层螺旋CT诊断 [J], 谈瑞生; 王小仁; 蔡顺达
4.巨淋巴结增生症的影像学表现及病理分析 [J], 贾雄;刘晓红;贺亚萍
5.腹腔巨淋巴结增生症的CT诊断—2020年读片窗(6) [J], 王龙胜
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