巨淋巴结增生症

巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现【摘要】目的探讨巨淋巴结增生症cd的ct表现特点。

方法回顾性分析经手术或活检病理证实的7例cd患者资料，并将ct表现与病理进行对照，分析其ct表现特点。

结果局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，弥漫型2例。

局限型cd病理分型均为透明血管型，ct表现为软组织密度肿块，内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区，增强后肿块中度至明显强化。

2例肿瘤周围见丰富的血管影。

弥漫型病理分型均为浆细胞型，表现多发淋巴结肿大，密度均匀，增强后轻度强化。

结论局限型cd的ct表现具有一定的特征性，尤其是肿瘤内部的钙化及增强ct表现具有重要诊断价值；弥漫型cd的ct表现缺乏特征性。

【关键词】巨淋巴结增生；体层摄影术；x线计算机doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章编号：1004-7484（2013）-08-4327-02巨淋巴结增生症又名castleman病，是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病，由castleman等于1954年首先报道而得名。

1 资料与方法1.1 一般资料本院经手术后病理证实的7例cd患者资料，男2例，女5例；年龄22-65岁，平均37.5岁。

5例经体检发现，无明显症状；2例出现乏力、颈部淋巴结肿大，无肿瘤相关症状。

6例接受手术治疗，1例行颈部淋巴结活检。

1.2 方法采用西门子64层螺旋ct扫描仪，取仰卧位，扫描范围根据扫描要求确定。

扫描参数120kv，20-160mas，层厚间隔7mm。

增强扫描使用高压注射器肘静脉团注对比剂优维显300，行动脉期和延迟期双期扫描。

2 结果2.1 临床分型及病理分型2.1.1 局限型cd 5例局限型cd，3例位于纵隔、肺门区，2例位于腹膜后。

1例术中于主病灶周围发现3个直径6cm。

肿瘤内部密度多数较均匀，部分内部伴有钙化，呈斑点状、条状、分叉状，2例内部可见小条状低密度影，腹膜后肿块周围间隙内可见索条影或絮状密度增高影。

外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。

方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。

结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。

结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。

胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。

【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。

临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。

cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。

浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。

现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。

1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。

包括局灶型9例，多中心型1例。

术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。

1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。

1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。

Castleman病治疗Castleman病，又称纵隔大淋巴结增生症，是一种罕见的淋巴体系疾病，其特征是淋巴结的进行性肿大和病理形态特异性。

目前，对于Castleman病的治疗尚无统一的标准方案，治疗方法主要包括手术切除、化疗和免疫治疗等。

手术切除是Castleman病的主要治疗方法之一。

对于患有局灶性Castleman病的患者，手术切除可以完全去除淋巴结病灶，减轻患者的症状并提高生存率。

但对于多中心型Castleman病，手术切除则不太可行，因为多中心型的淋巴结增生往往累及到多个淋巴结和其他器官，手术切除风险较大。

化疗是治疗Castleman病的另一种常用方法。

化疗可以通过抑制异常增生的淋巴细胞分裂和增殖，达到减轻症状、缩小淋巴结肿大和控制病情的目的。

一些化疗药物，如顺铂、长春花碱和前列腺素合成酶抑制剂等，常被用于治疗Castleman病。

然而，由于Castleman病是一种罕见病，临床研究较少，因此对于化疗方案的选择和疗效评估仍面临很多挑战。

免疫治疗是近年来发展起来的新型治疗方法，针对Castleman病也取得了一定的疗效。

免疫治疗主要通过激活或增强机体免疫系统的反应，从而抑制肿瘤细胞的生长和扩散。

近年来，抗CD20抗体和免疫调节药物等的应用在Castleman病的治疗中逐渐引起重视。

例如，利妥昔单抗是一种抗CD20抗体，可以选择性地杀死CD20阳性的B淋巴细胞，被广泛应用于多种B 细胞淋巴瘤和自身免疫性疾病的治疗中。

由于Castleman病中淋巴细胞也是B细胞的一种，因此利妥昔单抗也被尝试用于Castleman病的治疗，取得了一些积极的临床疗效。

除了上述治疗方法，Castleman病的治疗还可以辅助使用其他方法，例如放疗和靶向治疗。

放疗可以通过高能辐射杀死肿瘤细胞，起到控制病情的作用。

靶向治疗则是通过针对Castleman病相关的特定信号通路介导的分子进行干预，达到抑制病变细胞生长的目的。

166中西医结合心血管病杂志Cardiovascular Disease Journal of integrated traditionalChinese and Western Medicine2019 年 1月 B 第 7 卷第 2 期Jan. B 2019 V ol. 7 No. 2胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现提恩刚，赵培飞（沧县医院，河北沧州 061000）【摘要】目的 观察胸腹部局灶型巨淋巴结增生症的影像学表现。

方法 选取2016年11月～2017年11月本院收治的患者76例作为研究对象，将其随机分为两组，CT组患者均采用多层螺旋CT诊断疾病，MRI组患者均采用MRI诊断疾病。

结果 CT组疾病检出率97.37%、结节位于肝门者占65.8%、位于肠系膜者占15.8%、位于腹膜后者占15.8%。

单发结节占68.4%、多发结节占28.9%、结节直径（5.2±0.3）cm。

与MRI组相比，差异无统计学意义（P＞0.05）。

结论 采用CT或MRI诊断胸腹部局灶型巨淋巴结增生症，检出率均较高。

且能够明确结节的位置、数目及直径。

但根据诊断技术的不同，影像学表现同样不同。

临床应联合应用平扫及增强扫描，对疾病进行诊断，进一步提高检出率。

【关键词】胸腹部；局灶型巨淋巴结增生症；CT；MRI【中图分类号】R551.2 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2019.2.166.02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，CD）为淋巴细胞增生样病变的一种，发病机制尚未明确。

有研究指出，CD多发于胸腹部，且多成局灶型。

采用X线、超声等方法诊断，虽灵敏度较高，但缺乏特异性。

为进一步提高胸腹部局灶型巨淋巴结增生症的检出率，本文于本院收治的患者中，随机选取76例作为样本。

阐述了疾病的CT与MRI诊断方法，并对比了诊断结果。

1资料与方法1.1 一般资料选取2016年11月～2017年11月本院收治的患者76例作为研究对象，将其随机分为两组。

16.Castleman 病概述Castleman 病（Castleman disease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。

是一种较为少见的淋巴增生性疾病。

1956 年由Benjamin Castleman 首次报道。

临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD 分为单中心。

前者往往仅累及型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。

病因和流行病学CD 较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。

HHV-8 又称卡波西肉瘤疱疹病毒，最早发现于合并有人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的卡波西肉瘤患者（对肉瘤组织标本进行测序时发现非人类基因组序列，经对比提示与疱疹病毒存在同源性）。

早期的研究人员由于观察到卡波西肉瘤与MCD 的临床相关性，从而深入研究并发现了HHV-8 与HIV 感染以及与CD 的密切关系。

HIV 感染人群的CD 发病率较高，HIV 阳性CD 患者常同时合并HHV-8 感染：一项研究发现，在14 例合并HIV 感染的MCD 患者淋巴结标本中，均检出了HHV-8 的基因序列；而在17 例未合并HIV 感染的MCD 患者中，亦有相当比例（7/17）检出了HHV-8 的基因序列。

其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6 之外的其他细胞因子、除HHV-8 外的其他病毒感染（如Epstein-Barr 病毒等）。

CD 的发病率仅约0.2/10 000，美国每年新增病例约5600 例。

中国暂无明确的发病率数据，若以美国发病率数据推测，估计每年新增病例20 000～30 000 例。

UCD 发病率相对较高，常发生于20～30 岁人群，男女发病率近似；MCD 的发病率相对较低，常发生于40～60 岁人群，男性略多。