[深度剖析]“巨淋巴结增生症”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断(建议收藏)
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一、正常淋巴结淋巴结为体内重要的免疫器官,淋巴结中充满着淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞,发挥着体液和细胞免疫应答功能。
淋巴结分布全身,包括浅表淋巴结和深部淋巴结,一般体检只能发现浅表淋巴结,而深部淋巴结(包括纵隔、肺门和腹部内肿大淋巴结)只能通过X线片、B型超声和CT检查等发现。
正常人除在颌下、腹股沟可触及1~2个质软、光滑、无压痛、可活动的小淋巴结外,一般各部位均无明显肿大的淋巴结。
如果在浅表淋巴结区域能及直径>1cm的淋巴结,且常可多个肿大,或内部发现淋巴结,均为淋巴结肿大。
二、引起淋巴结肿大的常见原因引起淋巴结肿大的原因很多,根据治疗和预后的不同,常分为如下三大方面的原因。
(一)良性淋巴结肿大 1.各种感染(1)细菌性感染,如结核及其他细菌感染等。
(2)病毒感染,如带状疱疹、传染性单核细胞增多症和艾滋病等。
(3)其他感染:①原虫性感染,如弓形虫病等;②沙眼衣原体感染,如性病性淋巴肉芽肿;③梅毒螺旋体感染,如二期梅毒。
2.免疫反应(1)异种蛋白反应如血清病。
(2)药物过敏,如与苯妥英钠和乙内酰脲等有关药物引起的淋巴结病。
(3)自身免疫病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
3.其他如组织细胞性坏死性淋巴结炎、嗜酸粒细胞淋巴肉芽肿等。
(二)恶性淋巴结肿大 1.恶性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
2.淋巴细胞性白血病包括急性和慢性。
3.单克隆免疫球蛋白病如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等。
4.恶性组织细胞病。
5.各种恶性肿瘤的淋巴结转移如胃癌转移到左锁骨上淋巴结,肺癌转移到右锁骨上淋巴结等。
(三)介于良恶性之间的淋巴结肿大见于血管滤泡性淋巴结增生症(又称Cast]eman病)等。
三、淋巴结检查方法 1.检查顺序全身体格检查时,淋巴结的检查应在相应身体部位检查过程中进行。
为了避免遗漏应特别注意淋巴结的检查顺序。
头颈部淋巴结的检查顺序是:耳前,耳后,枕部,颌下,颏下,颈前,颈后,锁骨上淋巴结。
结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像、病理特征及临床意义安苗;杨林;武柏林【摘要】结缔组织病(CTD)是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,可引起全身多系统多脏器损害的一类自身免疫性疾病.其临床表现错综复杂,其中淋巴结肿大是常见的表现之一.在临床上,轻度的淋巴结肿大常常被医师所忽略,而显著的淋巴结肿大又易被误诊为感染性病变或者恶性淋巴瘤,对此往往需要加以鉴别.现就结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像、病理特征以及临床意义予以综述,旨在提高对该类疾病的监测、管理水平及改善预后.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2018(033)009【总页数】4页(P817-820)【关键词】结缔组织疾病;红斑狼疮,系统性;关节炎,类风湿;淋巴结肿大【作者】安苗;杨林;武柏林【作者单位】河北医科大学第二医院放射科,河北石家庄 050000;河北医科大学第二医院风湿免疫科,河北石家庄 050000;河北医科大学第二医院放射科,河北石家庄 050000【正文语种】中文【中图分类】R593.2结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是以疏松结缔组织黏液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA)等累及不同脏器系统的多种疾病。
病因不十分清楚,病程长,病情复杂,常因多种并发症困扰,预后不良。
淋巴结是机体发生免疫应答的主要器官,在CTD的免疫调节中发挥着重要的作用。
目前认为[1-6]1个月以下的婴儿的淋巴结一般不超过1 cm,1个月以上的个体淋巴结肿大(lymphadenopathy, LAP)的定义为:上肢>0.5 cm,宫颈>1 cm,腋窝>1 cm,颈深部/颈静脉胸锁乳突肌间隙>1.5 cm,腹股沟>1.5 cm 。
颌下淋巴结肿大,竟是这些疾病导致的
文章导读
专家介绍,导致颌下淋巴结肿大压痛的病因有很多,其中常见的有慢性淋巴结炎、结核性淋巴结炎、恶性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、巨大淋巴结增生、假性淋巴瘤、淋
巴结转移瘤等。
1、慢性淋巴结炎
多数有明显的感染灶,且常为局限性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般直径不超过2~3cm,抗炎治疗后会缩小。
腹股沟淋巴结肿大,尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结,
多无重要意义。
但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大,标志着全身性淋巴组织增生性
疾病,应予以重视,进一步检查确定。
2、结核性淋巴结炎
有发热、多汗、乏力、血沉增快,多见于青壮年。
常伴发肺结核,淋巴结质地不均匀,有的部分较轻(干酪样变),有的部分较硬(纤维化或钙化),且互相粘连,并和皮肤粘连,
所以活动度差。
这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。
3、恶性淋巴瘤
也可见于任何年龄组,其淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大,可从黄豆大到枣大,中等硬度。
一般与皮肤无粘连,在初、中期相互不融合,可活动。
到了后期淋巴结可长到。
一文了解Castleman病巨大淋巴结增生症Castleman病(Castleman Disease, CD),又称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一组少见的异质性淋巴瘤组织增殖性疾病,2018年5月,收录于中国《第一批罕见病目录》。
按照受累范围不同,CD被分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD),按照组织病理学特征不同,分为透明血管型、浆细胞型以及混合型。
CD的发病机制尚未完全明确,目前认为与白细胞介素6(IL-6)相关,部分病例与现HIV感染及人类疱疹病毒(HHV)-8感染的关系密切。
HHV-8病毒可以编码一种与人类IL-6结构和功能相似的病毒源性IL-6,从而导致CD的发生。
相当一部分MCD患者HHV-8和HIV 均呈阴性,占所有病例的33%-58%,称为特发性多中心型CD (iMCD),IL-6是主要的病理驱动因子,炎症导致肿瘤的驱动机制尚需进一步研究。
UCD以浅表单一部位淋巴结肿大或腹腔、腹膜后肿物起病,其灶范围局限,临床表现多程惰性,通常不伴有全身性症状。
可通过手术切除达到根治效果,也可以结合局部放疗,远期预后良好。
MCD则多表现为全身淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、体重下降、肝脾肿大等症状,还可合并副肿瘤综合征,预后不佳,5年生存约55-77%。
iMCD同样存在异质性,一部分患者症状轻微,而一部分患者则发展为威胁生命的细胞因子风暴、器官衰竭和死亡,提示存在不同亚型。
特殊类型患者表现为血小板减少(T)、水肿(A)、发热(F)、骨髓网状纤维增多(R)和器官肥大(O),但γ-球蛋白水平正常,称为TAFRO亚型,临床症状更重预后更差,具有更严重的临床症状和更差的预后,血清中血管内皮生长因子(VEGF)水平异常升高而IL-6升高不明显,提示疾病存在多个趋化因子/细胞因子驱动。
一个由来自10个国家的42名专家组成的Castleman病的国际工作组,共入组344例患者进行分层及评估,旨在管理iMCD并制定诊疗指南:1)iMCD疾病严重程度评估2)iMCD治疗指南3)iMCD疗效评估iMCD疾病严重程度评估:非重症和重症重症标准(符合以下2条及以上)& ECOG 评分>2分& 肾功能不全& 全身浮肿/多浆膜腔积液/低蛋白血症& 贫血,Hb<=8g/dL& 肺部累及,间质性肺炎治疗指南按疾病严重程度分层治疗- 非重症iMCD& siltuximab(IL-6 拮抗剂)或者 Tocilizumab (TNF拮抗剂)作为一线治疗,依据临床症状联合糖皮质激素。
淋巴结肿大的病因和治疗方法淋巴结这个词对于大多数人来说很陌生,大都是从亲朋好友耳中或就医时听到过这个词,下面学习啦给大家介绍淋巴结常见原因和治疗方法吧。
1、炎症:急性者有红,痛,热的特点,起病快,局部有压痛,经抗炎后肿块消退。
慢性者病程长,活动,无压痛,常位于下颌下区。
2、结核:可原发性或继发于,腹腔的结核病灶,病程长,肿大淋巴结呈串状,质中等,可活动,无压痛,可互相粘连成团,若干酪样坏死,溃破则形成瘘管。
3、转移性恶性肿瘤:为颈部淋巴结肿大原因之一,其原发灶多位于头颈部,肿块逐渐增大,质硬,活动度差,无压痛,常为一侧性,也可双侧受累。
鼻咽癌,扁桃体癌,喉癌多转移至锁骨上淋巴结,鼻,鼻窦,口,面部癌常侵及下颌下淋巴结,食管,癌转移至锁骨上淋巴结。
4、恶性淋巴瘤:为一种发生于淋巴网状组织的恶性肿瘤。
非何杰金淋巴瘤的肿块无痛性,进行性增大,质硬,活动度差,何杰金淋巴瘤多为双侧性,有发热,肝脾肿大,消瘦乏力症状。
5、艾滋病:由人类免疫缺陷病毒侵犯所致,病程长,淋巴结逐渐增大,常有腹股沟淋巴结肿大,发热,消瘦,乏力和白细胞减少等。
1、西医疗法:西医疗法可先用青霉素和链霉素等广谱抗生素。
对青霉素、链霉素过敏者,可用红霉素也可选用甲硝唑。
西医治疗周期较短,见效快,能缓解症状,无法从根本上彻底治愈疾并疾病。
2、民间疗法:(1)鲜菊花叶适量,加红糖少许,捣烂,外敷患处,每日2换。
(2)藤黄50克研末,置瓶中,再加75%酒精300毫升,盖紧,摇荡之,用棉球蘸液涂患处3~4次,用于未化脓时。
1.一个区域淋巴结肿大称局限淋巴结肿大,多见于非特异性淋巴结炎、淋巴结结核及恶性肿瘤转移,应按淋巴引流区域寻找原发病灶。
两个区域以上淋巴结肿大,要考虑为全身性淋巴结肿大,多见于急慢性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、白血病、淋巴瘤、钩端螺旋体病、恙虫病、布鲁菌病、血清病、结缔组织病等。
2.伴随症状可以对淋巴结肿大的病因提供重要线索。
生猪屠宰检疫中常见淋巴结病变及诊断意义建议淋巴结是生猪的重要免疫器官,其发生病变是影响生猪体健康的重要因素之一。
淋巴结的病变多是由于病原微生物感染、肿瘤、免疫反应以及其他非感染性因素导致的。
在生猪屠宰检疫中,常见的淋巴结病变主要有淋巴结肿大、结核病、淋巴瘤、淋巴管扩张症等,这些淋巴结病变对猪肉质量和卫生安全都有不同程度的影响,因此需要早期诊断和治疗。
1.淋巴结肿大淋巴结肿大是淋巴组织发生炎症反应的表现,可因自身因素或被感染的病原微生物引起。
在淋巴结炎症反应中,炎细胞浸润、淋巴结肿大可导致淋巴结增大、变形或坏死等症状。
淋巴结肿大除了感染因素外,也可由于细胞增生或脂肪沉积等肿瘤性疾病引起。
在生猪屠宰检疫中,淋巴结肿大的病变对猪肉没有影响,但会引起病原微生物的更多扩散。
2.结核病结核病是由结核分枝杆菌引起的一种慢性感染性疾病,其病变多分布在肺部、淋巴结、肠道等部位。
在生猪屠宰检疫中,淋巴结结核病的活检检查是重要的诊断方式。
结核病的病变可导致淋巴结增大、干酪样变、钙化等症状,淋巴结表面也可见病灶。
诊断结核病时应注意与其他疾病鉴别,如支原体、腺体病等。
3.淋巴瘤淋巴瘤是淋巴组织内肿瘤性疾病中最常见的类型之一,在淋巴结和其他淋巴组织中均可发生。
淋巴瘤的病变可导致淋巴结增大、纤维化、坏死、肿胀等。
在生猪屠宰检疫中,淋巴瘤的诊断通常依赖于组织学检查,包括核型分析、免疫组织化学、分子生物学等方法。
淋巴瘤的治疗通常包括放疗、化疗、手术切除等。
4.淋巴管扩张症淋巴管扩张症又称为淋巴管扩张病,是一种遗传性淋巴系统疾病,其病变主要集中在淋巴管而非淋巴结内。
淋巴管扩张病发生后,淋巴管内淋巴液排泄受阻,导致淋巴管壁膨胀、扩张,从而引起淋巴管皮肤病变、淋巴水肿、腹水等临床表现。
在生猪屠宰检疫中,淋巴管扩张病的病变通常对猪肉不会造成影响,但淋巴系统疾病可能会影响交脂质和肉色的影响。
总之,淋巴结病变是影响生猪体健康和猪肉卫生安全的重要因素之一。
巨大淋巴结增生症的CT及MRI表现金佳熙;李华灿;刘耀【期刊名称】《上海医学影像》【年(卷),期】2015(024)004【摘要】目的:探讨巨大淋巴结增生症的影像学特征.方法:回顾性分析经手术病理证实15例患者的CT或MRI表现.结果:病理类型为局限型透明血管型13例;混合型和浆细胞型各1例,均为弥漫型.CT或MRI平扫,3例透明血管型中间可见斑点状或分支状钙化;2例弥漫型内见点状钙化;3例伴有子灶.8例透明血管型增强后动脉期明显强化,门静脉期及延迟后持续强化,强化方式与大血管相似.4例透明血管型中间和(或)周围见迂曲扩张血管影;4例透明血管型(>4 cm)动脉期病灶内见条片状、裂隙状低密度区或低信号区,延迟后2例由周围逐渐向中心强化,2例未见强化;5例透明血管型中度强化,2例弥漫型呈轻-中度强化.结论:CT及MRI能清晰显示该病的特征,熟悉这些特征对于提高诊断准确率、避免误诊具有重要意义.【总页数】5页(P303-307)【作者】金佳熙;李华灿;刘耀【作者单位】福建中医药大学附属第二人民医院影像科福建福州350003;福建中医药大学附属第二人民医院影像科福建福州350003;福建中医药大学附属第二人民医院影像科福建福州350003【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3【相关文献】1.巨大淋巴结增生症肺部CT表现 [J], 强军;陈殿森;陈岚;王俊霞;王永峥2.局灶型巨大淋巴结增生症的双源CT表现 [J], 李艳若;张保朋;程留慧;张海宇;温泽迎;黄婷婷;王亚洲;王道清3.纵隔巨大淋巴结增生症CT和MRI表现(附2例报告) [J], 白林;范占明;曾庆玉;班润义;刘钟生4.巨大淋巴结增生症的CT及MRI表现 [J], 金佳熙;李华灿;刘耀;5.腹盆部巨大淋巴结增生症的CT及MRI表现和不同病理类型能谱CT特征 [J], 黄科峰;伍晓刚;宋君;程玉清;朱安平;黄华;韩俊玲;蔡晓棠因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
[深度剖析]“巨淋巴结增生症”的病因、临床表现、影像特点
及鉴别诊断(建议收藏)
巨淋巴结增生症
巨淋巴结增生症(Castleman’s disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,此病于1956年由Castleman等首先报道。
主要的临床类型为单中心型和多中心型。
单中心型多局限于单个淋巴结发病,多中心型典型表现为全身多发淋巴结增大。
【病因】
本病病因及发病机制不明,近年的研究多表明本病的起源是由于免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞的过度增生与病毒感染有关,人疱疹病毒8(HHV8)感染、白介素6(IL-6)的过度产生是该病发病的关键。
少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关。
也有研究发现CD可能与某些疾病相关,如HIV 病毒感染、POEMS综合征、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
【病理】
分为三型,分别为透明血管型、浆细胞型和混合型。
1.透明血管型淋巴结滤泡增生和滤泡间小血管增生及透明样变,部分小淋巴细胞围绕生发中心呈环层状排列(似洋葱皮样结构),90%的单中心型CD是透明血管型。
2.浆细胞型以病变淋巴结内滤泡扩大并伴有成片的浆细胞为特征,血管增生不及透明血管型。
3.混合型表现为淋巴结被膜明显增厚,淋巴滤泡增多,部分滤泡活跃,见毛细血管穿入,滤泡外套层小淋巴细胞呈同心圆状排列,滤泡间见多量浆细胞、小淋巴细胞及小血管增生明显。
【临床】
临床上可分为局灶型Castleman病(LCD)又称为单中心型和多中心型Castleman病(MCD)单中心型CD好发于青年,LCD多无明显症状。
LCD诊断标准:①单一部位淋巴结肿大;②特征性病理学改变
并除外可能的原发病;③多无全身症状,无贫血、无ESR加快等异常(浆细胞型除外);④肿物切除可长期存活。
MCD发病高峰为50〜60岁,病理主要表现为浆细胞型或混合型。
患者有多部位淋巴结肿大,有多系统受累,50%患者可出现贫血、消痩等全身症状。
MCD诊断标准:①具有特征性病理改变;②显著的淋巴结肿大,并累及多组外周淋巴结;③多系统受累;④排除已知可能的病因。
CD成年人发病多见,男女比例约1:4。
CD的发病部位十分广泛,任何有淋巴结存在的组织都可发病,多位于胸部,特别是纵隔区域。
据统计CD最常发生的部位是胸腔,其中单中心型占60%〜70%,其次为颈部、腹盆腔及腋下等部位。
【影像学】
1.CT表现
(1)透明血管型:为孤立的软组织肿块,密度均匀,肿块内坏死发生率低,这与病灶内丰富的血供、良好的侧支循环及淋巴细胞不易坏死的特性有关;如瘤灶内呈裂隙样低密度灶或高密度,表示坏死或出血。
5%〜10%的患者可见点状、分支状或弧形钙化,钙化是重要特征,钙化原因由于增生毛细管壁增厚,且伴有玻璃样变性、纤维化变性等退变,钙质沿着退变的小血管壁沉积形成分支状钙化。
增强扫描明显强化,动脉期强化与血管接近,又称血管样强化,强化机制与肿块内丰富血管增生及周边较多的滋养动脉密切相关。
其内分支钙化及肿块持续强化被认为是其最重要的影像学特征。
(2)浆细胞型:表现为多发软组织肿块,圆形、类圆形,密度均匀;无明显坏死、出血;增强后轻到中度均匀强化;较大者增强早期呈轻度环形强化,动态扫描呈周边向中心的渐进性强化方式,有延迟强化的特点。
病变密度始终明显低于腹主动脉。
(3)混合型:介于两者之间,其强化程度中等,密度均匀。
2. MRI表现 SE序列T1WI肿块呈等信号,T2WI呈高信号,并伴有扭曲扩张的流空小血管,Gd-DTPA增强扫描表现与CT大致相仿(图1,图2)。
图1 十二指肠巨淋巴结增生症(浆细胞型)
A. CT平扫图像,显示十二指肠腔外生长肿块,边界清晰,呈椭圆形;B、C.动脉期和门脉期增强图像,显示肿块呈轻到中度强化并延迟
强化,强化程度明显低于腹主动脉;D. MR横断面T1WI图像,显示十二指肠腔外生长肿块,呈椭圆形,呈均匀等信号;E. MR横断面T2WI图像,显示十二指肠腔外生长椭圆形软组织肿块,呈均匀低信号;
F、G. MR冠状面FIESTA图像,显示肿块呈低信号,呈外生性生长;
H.病理图片(HE染色)
图2 胰腺颈体部上方巨淋巴结增生症(误诊为胰腺神经内分泌肿瘤)
A.超声图像,显示肝左叶后方低回声肿块,边界清晰;
B. CT平扫图像,显示胰腺颈部上方外生长肿块,边界清晰,呈类圆形;C、D.动脉期和门脉期增强图像,显示肿块呈轻到中度强化并延迟强化,强化程度明显低于腹主动脉;E. MR冠状面T2WI图像,显示肿块位于胰腺颈体部上方,呈椭圆形,呈均匀略高信号;F. MR横状面T1WI图像,显示椭圆形软组织肿块呈均匀低信号;G、H. MR增强扫描动脉期和门静脉期图像,显示肿块呈均匀强化,与胰腺强化程度接近
3.超声表现表现为低回声肿块,形态规则,边界清晰,内部回声多为均质(图2)。
【鉴别诊断】
CD需与淋巴瘤、异位嗜铬细胞瘤和间质瘤相鉴别。
1.淋巴瘤好发于青壮年,全身淋巴结可肿大,部分融合成团,对周围组织压迫较轻,肿大淋巴结密度均匀,一般无钙化,增强扫描轻到中度强化。
2.异位嗜铬细胞瘤常常与大血管相邻,虽然强化方式和表现与CD类似,但密度常不均匀,且MR检查T2WI信号高于CD,易坏死及囊变,且临床上常有异常波动的高血压表现,24小时尿VMA (尿香草扁桃酸)定量检查有鉴别诊断价值。
3.间质瘤多呈外生性生长,肿瘤延迟强化,可有溃疡、坏死、囊变及出血,但溃疡与肠腔相通时,肿块内可见气液平改变。