巨淋巴细胞增生症

格式：ppt
大小：2.05 MB
文档页数：53

下载文档原格式

噬血细胞综合症

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome ,HPS)
噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病. 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 ( hemophagocytic lymphohistocytosis) 又称噬血细胞性网状细胞增生症 (hemophagocytic reticulosis) 1979 年首先由Risdall等报告,称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)
实验室检查
(4) 凝血功能: 在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低纤血浆纤维蛋白原减低,纤血浆纤维蛋白原减低维蛋白降解产物增多,部分凝血活酶时间延维蛋白降解产物增多部分凝血活酶时间延长. 在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长.
实验室检查
(5) 免疫学检查: 抗核抗体抗核抗体(ANA) 和抗人球蛋白试验和抗人球蛋白试验(Coombs 试可呈阳性. 验) 可呈阳性. 在疾病活动期, IFN- γ水平增高, IL - 10 浓度也多增高. 家族性HPS常有自然杀伤细胞及T 细胞活性降低.
治疗
(4) 造血干细胞移植: 原发性HPS 的根本性治疗是同种异体造血干细胞移植. 1986 年Fisher 等首先报告了用骨髓移植治愈家族性HSP 患者,大大改善了本病的预后.
预后
噬血细胞综合征预后不良. 家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月, 仅不到10 %的患者生存期> 1 年.有的患者经过化疗后可存活9 年以上.但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性 HPS.
肝,脾肿大:肝,脾明显肿大,且呈进行性;
可出现黄疸,腹水等
淋巴结肿大:约一半患者出现淋巴结肿大,
甚至为巨大淋巴结;
临床表现

病理学名词解释及问答题总结(第九章)

病理学名词解释及问答题总结（第九章）淋巴造血系统疾病▲淋巴造血系统包括①髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）②淋巴组织包括胸腺、脾脏、淋巴结以及人体内广泛分布的淋巴组织(扁桃体、腺样体、孤立淋巴小结等)▲淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素均可引起淋巴结内的细胞成分，主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。

淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症等。

▲淋巴结反应性增生又称非特异性淋巴结炎，可分为急性～；慢性～（一）急性非特异性淋巴结炎见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流如颈部淋巴结，或由四肢感染而引流到腋窝、腹股沟淋巴结病理变化大体，肿胀，灰红色；镜下，淋巴滤泡增生，生发中性扩大，有大量核分裂象。

若是化脓菌感染，滤泡生发中心可发生坏死，形成脓肿临床表现炎细胞浸润、水肿→淋巴结肿大；淋巴结被摸受到牵拉→疼痛；有脓肿形成时→产生波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤形成窦道（二）慢性非特异性淋巴结炎1. 淋巴滤泡增生体液免疫引起；淋巴滤泡数量增加，大小不一，生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕。

类风湿关节炎、弓形虫病、HIV感染早期可见淋巴滤泡增生。

形态学上：①淋巴结结构保存，滤泡之间有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰；⑥生发中心无Bcl-2蛋白和Ig轻链表达2. 副皮质区淋巴增生特征：淋巴结T细胞区增生，可见活化的T免疫母细胞，其大小是静止T淋巴细胞的3～4倍。

常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应3. 窦组织细胞增生窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，常见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌临床表现一般无症状，常见于腹股沟和腋下淋巴结▲淋巴结的特殊感染由特殊病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变（肉芽肿）；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关病原微生物（一）结核性淋巴结炎最常见的特殊感染。

儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗【专业知识】

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗【专业知识】疾病简介自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

疾病病因一、发病原因APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。

外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子9与TNF受体-1的细胞内部分同源，是细胞死亡决定区。

5端的单肽指导其在细胞膜上的表达。

APT1基因的转录产物为CD95/Fas/Apo-1蛋白，属于TNF受体(TNFR)家族。

常见的突变位点为外显子9上的290-bp缺失(细胞死亡决定区)，其他均为单个核苷酸改变，包括无义突变、错义突变、插入、移码和拼接。

APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。

二、发病机制正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。

APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍，大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。

症状体征一、症状发病无性别和人种差异。

1、淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。

脾肿大的程度不一。

74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。

67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。

结外 Rosai-Dorfman 病研究进展

结外 Rosai-Dorfman 病研究进展淋巴窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy）(Rosai-Dorfman disease, RDD)，于1965年由Destombes首次报道，是源于不清的局部或系统性淋巴结病或结外病变，以淋巴结窦性组织细胞，胞质内号多数淋巴细胞为特征，多数有自愈性，少数可以因侵犯重要器官而死亡而告终。

由于40%的病例发生在淋巴结外，故目前常用名Rosai-Dorfman病（RDD）。

结外RDD的病因、发病部位和病程不同，临床症状也有较大的差异，确诊主要依靠病理诊断。

本文通过对国内外文献的学习，结合结外RDD的病因、临床特征、病理组织学特症、治疗及预后等方面做一个归纳总结，加深对该疾病的认识。

一、病因RDD的病因至今不明确，有学者认为可能与感染或不明原因的免疫功能紊乱有关，有观点认为一些病原微生物如克雷伯杆菌、人类免疫缺陷病毒(HIV)、 EB 病毒、人疱疹病毒6型(HHV6)感染可能与其发病相关[1]，但目前仍缺乏足够的证据；近年来也有学者研究RDD与IgG4相关硬化性疾病之间的关系，并且认为可能部分RDD病例与其为同一疾病的同形态学系，然而两者之间确切的相关性尚需研究资料的进一步积累。

二、临床特征可见于任何年龄，平均年龄20.4岁，发病率男性>女性。

主要侵犯双侧颈部淋巴结，结外可发生于皮肤、软组织、骨、上呼吸道、眼眶、睾丸、乳腺、涎腺及中枢神经系统。

约43%病例存在结内外同时受累，约10%只有结外部位受累，易复发。

结外RDD患者临床与影像学表现常常无异性，确诊依赖病理学检查，发生于鼻腔者通常表现为鼻塞、鼻衄，皮肤患者可表现为皮肤丘疹、硬化斑块或瘤性结节，生于脑膜者影像学表现为附着于脑膜的宽基占位，对比强化[2]。

三、病理组织学特征镜下结外RDD的组织学特征与发生于淋巴结内者相似，主要表现为低倍镜下明暗相间的排列结构，明的淋巴浆细胞组成，有时可伴有淋巴滤泡形成，部分病例间质内还可见中性粒细胞浸润和微脓肿形成；病变最具特征性的表现为部分组织细胞内可见多个或数十个小淋巴细胞，称之为噬淋巴细胞现象或淋巴细胞进入现象，也可由浆细胞、红细胞进入。

医学高级职称副高《病理学》仿真试题(网友回忆版)三

医学高级职称副高《病理学》仿真试题（网友回忆版）三[单选题]1.急性感染性心内膜炎的最常见的病原体（江南博哥）是 ()A.金黄色葡萄球菌B.白色念珠菌C.肠球菌D.溶血性链球菌E.草绿色链球菌参考答案：A[单选题]2.男性，55岁，30年吸烟史，刺激性干咳6个月。

查体X线片示右肺门处不规则分叶状巨大阴影，边界不清。

最有可能的诊断是 ()A.肺鳞状细胞癌B.大叶性肺炎C.小叶性肺炎D.原发性肺结核E.慢性纤维空洞型肺结核参考答案：A[单选题]3.结核病灶中巨噬细胞转变为类上皮细胞是由于 ()A.吞噬的结核杆菌毒力较强B.吞噬的结核杆菌释放毒素C.吞噬的结核杆菌不能被杀死D.吞噬的结核杆菌数量过多E.吞噬的结核杆菌破坏、释放出磷脂参考答案：E[单选题]4.女性生殖系统结核多见于以下哪个部位 ()A.阴道B.乳腺C.输卵管D.子宫颈E.子宫内膜参考答案：C[单选题]5.下列关于AIDS的叙述错误的是 ()A.AIDS的潜伏期长B.AIDS是由HIV感染所引起的C.HIV是一种逆转录病毒D.AIDS可通过游泳和公共洗浴感染E.AIDS常伴有肿瘤的发生参考答案：D[单选题]6.梗死灶的颜色与下列哪些因素有关 ()A.梗死灶的质地B.梗死灶的结构C.梗死灶的血管分布D.梗死灶的血流状态E.梗死灶的含血量参考答案：E[单选题]7.下列哪项最符合鳞状细胞癌的特征 ()A.发生于原有单层扁平上皮的覆盖部位B.呈外生性生长C.癌细胞的排列及形态仍保留单层扁平上皮的某些特征D.癌珠形成E.主要经淋巴道转移参考答案：C[单选题]8.下列哪项不符合Wilms瘤的特征 ()A.多见于儿童B.是肾脏的一种恶性肿瘤C.主要由透明细胞组成D.易复发E.可发生转移参考答案：C[单选题]9.下列哪种肿瘤不是APUD瘤 ()A.类癌B.肺小细胞癌C.甲状腺髓样癌D.肺腺癌E.嗜铬细胞癌参考答案：D[单选题]10.噬神经细胞现象是指 ()A.少突胶质细胞环绕神经元B.神经细胞吞噬崩解的脂质C.胶质细胞增生取代死亡的神经元D.小胶质细胞、巨噬细胞包围吞噬死亡的神经元E.中性粒细胞吞噬死亡的神经元参考答案：D[单选题]11.甲状腺滤泡性腺瘤和滤泡癌的鉴别诊断最重要的是 ()A.滤泡大小B.被膜是否受侵犯C.是否有包膜和血管是否受侵犯D.淋巴结是否有转移E.远处器官是否有转移参考答案：C[单选题]12.病理形态学的创始人是哪个国家的 ()A.意大利B.英国C.法国D.西班牙E.中国参考答案：A[单选题]13.在下列疾病中，除哪项外都是纤维素性炎症 ()A.细菌性痢疾B.小叶性肺炎C.大叶性肺炎D.白喉E.尿毒症性心包炎参考答案：B[单选题]14.炎症反应的防御作用，应除外以列哪项 ()A.白细胞渗出有利于清除、消灭致病因子B.液体的渗出可稀释毒素C.吞噬搬运坏死组织，有利于再生和修复D.细胞溶酶体成分外溢有利于炎症介质的形成E.纤维素的渗出有利于炎症的局限参考答案：D[单选题]15.下列关于前列腺癌的描述，错误的是 ()A.前列腺可增大或大小正常B.晚期多侵犯直肠C.排尿困难，血尿D.淋巴道和血道转移都很常见E.癌变时基底层细胞消失参考答案：B[单选题]16.关于子宫平滑肌瘤的描述，正确的是 ()A.多见于更年期妇女B.可生长于子宫任何部位C.有明显包膜D.变性、坏死等继发性改变仅见于供血不足时E.常发生恶变参考答案：B[单选题]17.女性，40岁，月经量多不规律2月余，诊刮子宫内膜，显微镜下见腺体增生，与间质比＞3:1，腺上皮部分出现假复层，核无明显异型（如图），应诊断为 ()A.子宫内膜单纯性增生B.子宫内膜复杂性增生C.子宫内膜单纯性增生伴非典型增生D.子宫内膜复杂性增生伴非典型增生E.子宫内膜腺癌参考答案：B[单选题]18.血栓形成是指 ()A.在活体的心脏和血管内血液成分形成固体质块的过程B.血液发生凝固形成固体质块的过程C.在活体组织内血液发生凝固形成固体质块的过程D.血液在静止状态中发生的异常凝固E.活体组织内红细胞发生凝固形成固体质块的过程参考答案：A[单选题]19.一患者颈部淋巴结肿大，直径达3cm，活检如图所示，淋巴滤泡弥漫增生，滤泡间小动脉增生、透明变性，并长入滤泡中心内；生发中心内小动脉内皮细胞肿胀，管壁内均质、红染物质呈同心圆状沉积。

巨噬细胞活化综合征问题解答(修改)

血清铁蛋白（SF）是诊断MAS敏感的实验室指标。在MAS急性期，大多数患儿SF显著增高可＞10000 μ g/L，有学者建议将SF＞ 1000 μ g/L作为soJRA并发MAS实验室诊断指标。而HPS诊断标准中SF＞500μ g/L即视为有意义的诊断指标。应注意的是，soJIA 活动期在没有并发MAS时，多数患儿的SF水平可＞500μ g/L
Ramanan另一大样本回顾分析显示，soJIA 并发MAS时，高血清铁蛋白（＞1000 μ l/L）和LDH显著增高（＞1000 U/L）分别占90 ％和89.7％，因此强调血清铁蛋白和LDH 增高对MAS诊断更具敏感性
2004年国际HPS协会制定HPS诊断参考标准

发热，脾脏肿大血细胞减少（影响2系或3系以上）， Hb≤90 g/L、PLT＜100×109/L、中性粒细胞＜1.0×109/L 高甘油三酯血症（禁食后TG＞2.0 mmol/L）和低纤维蛋白原血症（≤1.5 g/L）

MAS的骨髓噬血现象则较HPS少见,骨髓细胞学检查仅在可疑MAS时进行，无骨髓噬血现象不能排除MAS

早期强有力的免疫抑制剂治疗对多数MAS 患儿有较好疗效，只要注意控制基础疾病活动，就可有效预防MAS复发。而原发性（遗传性）HPS免疫抑制剂治疗虽可暂时缓解病情，但目前真正有效的治疗方法是
巨噬细胞活化综合征答疑
同济医院儿科王宏伟
1.巨噬细胞活化综合征与噬血细胞综合征的关系如何？
噬血综合征（hemophagocytic synd织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现血活性而临床表现类似的症候群

浅谈颈部淋巴结肿大穿刺细胞病理诊断的细胞特征及临床意义

浅谈颈部淋巴结肿大穿刺细胞病理诊断的细胞特征及临床意义发表时间：2014-06-27T09:30:13.530Z 来源：《中外健康文摘》2014年第5期供稿作者：孙丽娟[导读] 细胞穿刺得到了极大的应用，随着细胞芯片的问世，更加促进了其发展。

孙丽娟（山东省烟台市解放军第107医院病理科 264002）【摘要】目的探讨颈部淋巴结肿大行穿刺的细胞病理诊断的细胞特征和临床意义。

方法选取我院2012～2013年间收治的200例颈部淋巴结肿大患者作为研究对象，对其进行细针穿刺细胞学检查（FNAC）。

将检测结果的确诊率与临床病例对照，计算符合率。

结果 200例患者诊断准确率为94.5%。

临床诊断淋巴结核61例，符合率为95.3%。

临床确诊淋巴结炎107例，符合率为94.7%。

临床诊断恶性淋巴瘤8例，符合率为100%。

巨大淋巴结增生1例临床上未检出，产生误诊。

结论颈部淋巴结肿大穿刺细胞病理诊断对于临床上的诊断治疗具有重大价值。

【关键词】颈部淋巴结穿刺细胞特征【中图分类号】R36 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）05-0074-01【Abstract】 Purpose:To investigate the pathological diagnosis of cervical lymph node enlargement and puncture cell line to learn cell characteristics and clinical significance.Method:We selected 200 cases treated patients in our hospital from 2012 to 2013 who have cervical lymphadenopathy as research subjects.And we take the fine needle aspiration cytology (FNAC) on them.Confirmed the test results were compared with clinical cases,and then we calculate compliance rate.Result:The accuracy of 200 cases diagnosed patients was 94.5%.The rate of 61 cases of clinically diagnosed lymphatic system was 95.3%.The rate of 107 cases of clinically diagnosed Lymphadenitis was 94.7%.The rate of 8 cases of clinically diagnosed malignant lymphoma was 95.3%.There is one case castleman, and it wsa not detected clinically, resulting in misdiagnosis.Conclusion:Biopsy diagnosis of cervical lymphadenopathy cells have significant value for clinical diagnosis and treatment.【Key words】Cervical lymph nodes,puncture,cell characteristics近年来，细胞穿刺得到了极大的应用，随着细胞芯片的问世，更加促进了其发展。

嗜血细胞综合征资料

并发症
►出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
治疗
► 原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。
►
家族性噬血细胞综合征
►
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾
或抗胸腺细胞球蛋白；
►
④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；
►
⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE
方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明
的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别
的HPS患者启用化疗是必需的；
► 流行病学以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性 HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。
实验室和其他检查
► 血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。
► 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ► 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI
检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾肿大。
诊断
► 国内很多医院诊断HPS 系采用日本Histiocyte SocietyFHL 研究组制定的诊断标准。

castleman病

腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。

近年来国内外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。

腹膜后Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院近年手术治疗一例，现报道如下。

1．病例介绍患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体重减轻7Kg。

于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm×5.55cm实性回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大 1.08cm ×0.7cm。

肝胆胰脾未见异常。

腹盆腔未见积液。

既往白内障手术史，偶有烟酒嗜好，月经17 3-4/30 53岁。

入院诊断：盆腔肿物。

入院后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.1×60.6cm,肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。

X线胸片：心肺膈无著变。

钡灌肠造影未见异常。

查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。

凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。

血生化：ALB35.1g/L GLO33.6g/L ALT15U/L AST20U/L K 4.32mmol/L Ca 2.01mmol/L BUN 3.15mmol/LCr 44µmmol/L 。

尿便常规无异常。

肿瘤标志物各项无明显异常。

手术：左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm ×5cm ×5cm ，包膜完整，质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见2cm ×2cm ，1.5cm ×1.5cm 淋巴结，分别予以完整切除。

castleman’s病-巨淋巴结增生症

• 硬化性血管瘤：好发中青年女性，圆形、卵圆形肿块，边缘光整，逐步明显均匀强化，“空气新月征”、“贴边血管征”
• 结核球：形态较不规则，边缘较不光整，钙化常见，“卫星灶”，无明显强化或周围环形强化
• 错构瘤：爆米花样钙化，病灶内可见脂肪成分
女性，26nk you !
castleman’s病-巨淋巴结增生症
平扫CT值为52Hu
动脉期CT值为150Hu
实质期CT值为94Hu
延迟4分钟CT值为80Hu
What is your diagnosis and differential diagnosis ?
Castleman’s病 --巨淋巴结增生症
• 多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。
男性，69岁，左侧腰痛1月余
鉴别诊断
• 肺癌：“一块三阻”、“支气管截断征”“分叶征”、“毛刺征”、“胸膜凹陷征”
• 又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错构瘤，是一种少见的淋巴结增生样病变。它非肿瘤性，是不明抗原所致的免疫紊乱或免疫调节缺陷。最好发于胸部（64%），其次腹部（14%）颈部或腋部。胸内发生率依次为：前纵隔>右上气管旁>肺门>后纵隔。
• 从临床角度，可分为局限型和多中心型。
病理
分为以下两种类型： • 透明血管型：占80%～90%。主要由增生的
感谢大家的关注！
淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状，多表现局限型，完整切除后很少复发。常见于儿童和青年，呈良性进程。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

影像表现
局限型GLNH的影像学表现

：
GLNH可发生于全身各部位的淋巴结, 沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部, 以腹膜后最常见。
X线

Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。
巨淋巴细胞增生症

刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，家族史：有两人死于肺癌。

巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为 Castleman病。 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。

浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。
临床表现
Biblioteka GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。 GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。

弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。

总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状, 肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相当的特异性。弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。
CT

局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影, 胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关

局限型GLNH钙化较少，可见于5%～10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。
发病与病因

GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。

病理

在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。

X线

Ｘ线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状阴影以及胸腔积液等。
CT及MRI

ＣＴ或ＭＲＩ显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm～6 ｃｍ。弥漫型GLNH如为透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断; 如为浆细胞型,ＣＴ或ＭＲＩ仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难, 确诊需穿刺活检或手术病理检查。
ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。

局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
MRI

ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。

ＭＲ动态增强：肿块的增强方式与ＣＴ基本相同
ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如ＣＴ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较ＣＴ优越。

鉴别诊断

局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别：

1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而 GLNH则按淋巴链分布。 2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。

ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
治疗及预后

本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。
谢谢

总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块; 肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。
弥漫型GLNH的影像学表现

弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。

局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4 倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。