【优秀文档】窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
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Rosai-Dorfman病本病最初由Azoury 与Reed 于1966 年报道Rosai 与Dorfman 于1969 年报告4 例,并于1972 年对本病34 例进行了较详细的临床病理分析,该病以此而得名为Rosai-Dorfman 病。
该病除了发生于淋巴结,尚可累及淋巴结外的器官,甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结增大,故相比巨大淋巴结病窦组织细胞增生症(SHML)而言,称为Rosai-Dorfman 病(RDD)较为恰当。
Rosai-Dorfman 病(RDD)是一种原因不明,少见的良性组织细胞增生性疾病。
主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象,故又称伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)。
Rosai-Dorfman 病的病因不清,目前一般认为一是特殊感染,二是自身免疫功能失调。
有报道认为组织细胞的增生是多克隆性的,证实该病是一种反应性增生性疾病,而不是肿瘤性疾病。
Rosai-Dorfman 病的诊断依赖于淋巴结或其他受累部位病理学检查。
病理组织学特点主要有:淋巴窦明显扩张,淋巴结结构部分或完全破坏。
淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞、特别是大量组织细胞,后者有空泡状大型核,胞浆丰富透明,含有大量中性脂质。
很多组织细胞胞浆内可见大量完整的淋巴细胞,称为伸入或吞噬淋巴细胞(emperipolesis)现象,具有重要的诊断意义。
本病属自限性疾病,呈慢性临床过程,对于损害不大,没有累及重要器官的患者只需要进行观察,但一旦病变影响器官功能时,应及时处理,治疗方法主要包括糖皮质激素、手术、放疗、化疗及INF 等。
结外 Rosai-Dorfman 病研究进展淋巴窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)(Rosai-Dorfman disease, RDD),于1965年由Destombes首次报道,是源于不清的局部或系统性淋巴结病或结外病变,以淋巴结窦性组织细胞,胞质内号多数淋巴细胞为特征,多数有自愈性,少数可以因侵犯重要器官而死亡而告终。
由于40%的病例发生在淋巴结外,故目前常用名Rosai-Dorfman病(RDD)。
结外RDD的病因、发病部位和病程不同,临床症状也有较大的差异,确诊主要依靠病理诊断。
本文通过对国内外文献的学习,结合结外RDD的病因、临床特征、病理组织学特症、治疗及预后等方面做一个归纳总结,加深对该疾病的认识。
一、病因RDD的病因至今不明确,有学者认为可能与感染或不明原因的免疫功能紊乱有关,有观点认为一些病原微生物如克雷伯杆菌、人类免疫缺陷病毒(HIV)、 EB 病毒、人疱疹病毒6型(HHV6)感染可能与其发病相关[1],但目前仍缺乏足够的证据;近年来也有学者研究RDD与IgG4相关硬化性疾病之间的关系,并且认为可能部分RDD病例与其为同一疾病的同形态学系,然而两者之间确切的相关性尚需研究资料的进一步积累。
二、临床特征可见于任何年龄,平均年龄20.4岁,发病率男性>女性。
主要侵犯双侧颈部淋巴结,结外可发生于皮肤、软组织、骨、上呼吸道、眼眶、睾丸、乳腺、涎腺及中枢神经系统。
约43%病例存在结内外同时受累,约10%只有结外部位受累,易复发。
结外RDD患者临床与影像学表现常常无异性,确诊依赖病理学检查,发生于鼻腔者通常表现为鼻塞、鼻衄,皮肤患者可表现为皮肤丘疹、硬化斑块或瘤性结节,生于脑膜者影像学表现为附着于脑膜的宽基占位,对比强化[2]。
三、病理组织学特征镜下结外RDD的组织学特征与发生于淋巴结内者相似,主要表现为低倍镜下明暗相间的排列结构,明的淋巴浆细胞组成,有时可伴有淋巴滤泡形成,部分病例间质内还可见中性粒细胞浸润和微脓肿形成;病变最具特征性的表现为部分组织细胞内可见多个或数十个小淋巴细胞,称之为噬淋巴细胞现象或淋巴细胞进入现象,也可由浆细胞、红细胞进入。
淋巴结肿大病情说明指导书一、淋巴结肿大概述淋巴结肿大(lymphadenectasis)是指扩大的一个或多个淋巴结,可能是源于数量增加的淋巴细胞或网状内皮细胞,或者来源于通常不存在的浸润细胞。
这种表现可能是广泛性的(涉及三个或更多的淋巴结组)或局限性的。
英文名称:lymphadenectasis其它名称:无相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:与遗传无关发病部位:全身常见症状:广泛性或局限性的淋巴结肿大主要病因:感染、肿瘤、反应性增生检查项目:体格检查、血象检查、骨髓检查、血清学检查、淋巴结活检、CT、B 超、淋巴结造影重要提醒:反复淋巴结肿大患者应早期就医查明病因,积极治疗,避免疾病加重。
临床分类:暂无资料。
二、淋巴结肿大的发病特点三、淋巴结肿大的病因病因总述:淋巴结肿大是一种常见的临床症状,多在感染细菌、真菌等引起炎症反应后发生。
另外,肿瘤、反应性增生等因素,也可导致淋巴结体积增大。
基本病因:1、感染(1)急性感染:上呼吸道感染、口腔炎、急性蜂窝织炎、传染性单核细胞增多症、麻疹、风疹等。
(2)慢性感染:结核、真菌感染、丝虫病及性病等。
2、肿瘤(1)淋巴瘤:霍奇金病与非霍奇金病。
(2)白血病:急性与慢性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病急变期、浆细胞白血病。
(3)恶性组织细胞病。
(4)浆细胞肿瘤:多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病。
(5)肿瘤转移:鼻咽癌、肺癌、肝癌、胃癌、食管癌、乳腺癌、结肠癌、精原细胞瘤等。
3、反应性增生(1)急性坏死增生性淋巴结病。
(2)窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病。
(3)免疫反应性疾病:药物反应、疫苗接种反应、血清病、Castleman 病(血管滤泡性淋巴样增生、巨大淋巴结增生)、血管免疫母细胞淋巴结病。
(4)风湿性疾病:系统性红斑狼疮、变应性亚败血症、结节病等。
窦性组织细胞增生性巨淋巴结病一例分析
谢波;王晓怀;陈炳旭
【期刊名称】《中华肿瘤防治杂志》
【年(卷),期】2006(13)2
【总页数】2页(P159-160)
【关键词】组织细胞增多症,窦;巨淋巴结增生;病例报告
【作者】谢波;王晓怀;陈炳旭
【作者单位】广州军区陆军总医院肿瘤科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.特发性窦性组织细胞增生性巨淋巴结病1例 [J], 陈恩宽;宋文光;胡亿文;曹磊
2.窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病一例分析并文献复习 [J], 李楠
3.窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病一例分析并文献复习 [J], 李楠
4.窦组织细胞增生性巨淋巴结病 [J], 虞泳知;杨国元;刘师王;郭华雄
5.特发性窦性组织细胞增生性巨淋巴结一例报告 [J], 贾平;周婕
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Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习刘吉昌;陆文博;楼良潮;闾少东【摘要】Objective To investigate the clinicopathologicalfeatures,diagnosis,differential diagnosis and treatment of Rosai-Dorfman disease. Methods One case of Rosai-Dorfman disease of skin was examined by tissue morphology,immunohistochemistry and special staining,and follow-up and related literature review were done. Results There existed much lymph and plasma cells and tissue cell hyperplasia in the dermis in flaky status,with multinucleated giant cells S-100(+)and phagocytosis of lymphocytes.Immunohistochemistry:CD3(++),CD20(++),CD79a(++),CD68 (+),S-100(+),CD138(+). Conclusion Rosai-Dorfman disease is a rare,unexplained idiopathic tissue cell hyperplasia, which needs differential diagnosis from Langerhans histiocytosis,granulomatous infection,tissue cell phagocytosis panniculitis,xanthogranuloma and so on. The diagnosis mainly depends on the morphology and immunohistochemical markers. There are many treatment methods,but the current views are contraversial.%目的:探讨Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗。
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病需要做哪些检查?窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种罕见的疾病,常见于淋巴系统。
它是由于淋巴结中的窦状组织细胞增生所致,导致淋巴结巨大。
该病的诊断可以通过一系列的检查来确定。
首先,在病史收集过程中,医生应询问患者病史和症状。
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的症状包括淋巴结肿大、压痛、发热、乏力等。
了解病史和症状可以帮助医生初步判断可能的诊断。
其次,外科检查是一种重要的方法。
医生会通过外科检查来观察和触摸淋巴结的大小、形状、质地等特征,以及是否有其他症状,比如红斑、出血等。
外科检查可以提供直观的结果,帮助医生初步判断病变的性质。
接下来,常规检查也是必不可少的一部分。
这包括血液检查、尿液检查、肝功能检查、肾功能检查等。
通过这些检查可以了解患者的全身状况,包括血液、肝脏、肾脏等器官的功能是否正常,是否存在其他异常情况。
此外,影像学检查也是必要的。
常用的影像学检查方法包括B 超、CT、MRI等。
这些技术可以提供有关淋巴结的详细信息,如大小、形态、内部结构等。
通过影像学检查,可以帮助医生进一步了解淋巴结的病变情况,并排除其他疾病。
进一步的检查包括活检。
活检是通过取得患者淋巴结或其他病变组织的标本,送往实验室进行病理学检查。
病理学检查可以确定组织细胞的类型和性质,以及病变的程度和范围。
这是诊断窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病最可靠的方法之一。
最后,其他辅助检查也可能包括骨髓穿刺、淋巴造影等。
这些检查是根据具体情况来决定的,有助于进一步了解病变的性质和程度。
总结起来,诊断窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病需要进行一系列的检查,包括病史收集、外科检查、常规检查、影像学检查、活检等。
这些检查可以为医生确定诊断提供重要的依据,帮助制定治疗方案。
经过上述的初步检查,如果窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的疑诊越发明确,医生可能会进一步采取以下检查方法来确认诊断。
1. 免疫组化检查:通过使用特定的抗体对淋巴结组织标本进行免疫组化检查,可以确定细胞增生的类型。
头颈部Rosai-Dorfman病4例及文献复习倪红丽;高珊;易庆川;涂厚义;梁国庆;徐勤;周光耀【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2019(048)003【总页数】6页(P535-540)【作者】倪红丽;高珊;易庆川;涂厚义;梁国庆;徐勤;周光耀【作者单位】四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科,成都610041;四川省自贡市第四人民医院耳鼻咽喉头颈外科 643000;四川省自贡市第四人民医院耳鼻咽喉头颈外科 643000;四川省自贡市第四人民医院耳鼻咽喉头颈外科 643000;四川省自贡市第四人民医院耳鼻咽喉头颈外科 643000;四川省自贡市第四人民医院肿瘤科643000;四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科,成都610041【正文语种】中文【中图分类】R762Rosai-Dorfman病又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML),是一种少见的病因不明但具有明显病理特征的淋巴组织增生性病变,常发生于淋巴结内,结外少见,患者有时会出现发热、血沉加快、白细胞增多等表现。
多数病例发生于淋巴结内,为结内型;少数只有淋巴结外病变而无淋巴结病变者称为结外型;二者均发生为混合型[1]。
由于该病缺乏特异性的临床表现,临床容易误诊,与头颈部急性炎症、特异性感染及肿瘤表现极其相似,早期明确诊断对及时合理治疗及正确的预后判断具有重要意义。
现回顾性分析2012年7月至2016年8月自贡市第四人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的4例头颈部Rosdi-Dorfman病手术患者的临床资料,并对其进行系统阐述及相关文献复习,分析探讨该病在头颈部发病的临床病理特征、鉴别诊断及预后判断要点,以提高对该病的认识。
1 临床资料例1,男,16岁,因发现颈部包块进行性生长1年入院,入院前患者伴包块疼痛及间歇性发热,无耳鸣、耳闷及听力下降,无潮热、盗汗、体质量减轻等不适,包块逐渐长大。
查体:颈部双侧胸锁乳突肌深部中上份触及多发淋巴结肿大,最大者位于右侧胸锁乳突肌中份,约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm大小,融合质地较硬,移动度差,表面皮肤无充血破溃,轻压痛。
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,大家看到这漫长的疾病名是不是感到十分的困惑和不安呢,这种疾病医学上已经对它做出了深入的研究,如今有哪些好的治疗方法呢?下面三九养生堂的小编就和大家一来学习一下窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的相关
知识。
症状体征
80%患者在10~20岁时发病,常伴有发烧,10%患者中可出现皮肤损害。
皮损多形性,呈淡黄色斑疹,斑片,淡红褐色丘疹,斑块和结节,表面可糜烂和形成溃疡,大多皮损为多发性、泛发性,自觉症状缺无。
除个别病例皮损呈10cm大的坚实性结节和肿瘤外,大多数皮损均小的多。
通常无痛性对称性巨大颈淋巴结病为本病的标志。
其他如腋窝、纵隔、腹股沟和耳前淋巴结亦可受累。
结外非皮肤损害可见于25%的患者,最常见者为眼、上呼吸道、肝、脾、睾丸、骨骼和神经系统。
大多患者呈良性经过,数月数年后可自行消退。
通常结外损害首先消退,而淋巴结病可持续多年。
用药治疗
由于本病为自限性疾病,一般无需治疗,皮质激素、化疗及放疗均无效。
症状明显者可给予对症支持治疗。
饮食保健
在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物,如大米、面食、蔬菜、肉类、蛋类、鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充维生素C。
补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加抵抗力。
患者应少吃什么?
应禁烟忌酒,少吃辛辣,刺激性食物。