MR诊断巨淋巴细胞增生症临床价值分析_王建
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可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症一、疾病概述朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis.LCH).原称组织细胞增多症X,是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。
可发生于任何年龄段,以婴幼儿和儿童常见,儿童发病率约2~10/100万,男性多见,白种人发病率较其他人种高;儿童LCH患者的总体病死率约为15%,永久性后遗症发生率为30%~40%[l]。
该病的发病机制尚不明确,该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。
二、临床特征LCH临床表现差异较大,可长期仅表现为轻微皮疹,单一部位溶骨性损害,无明显临床进展。
也可表现为多个重要脏器受累,病情进展迅速,甚至导致死亡。
Haupt等[1]于2013年报道,该病最常累及脏器为骨骼(80%),皮肤(33%)和垂体(25%),其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%~10%)以及中枢神经系统。
骨骼是最常见的受累器官。
在大约80%的LCH患者中都存在骨损害,最常见的受累部位为颅骨(27%),其次为大腿骨(13%).下颌骨(11%),骨盆(10%),颅骨损害多可累及软脑膜,但严重的颅内受累非常罕见。
常见的颅骨损害以眶周骨,颞骨(特别是乳突)为主;眶周骨病变可导致眼球凸出。
乳突病变可同时出现中耳炎。
皮疹常为就诊的首发症状。
皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等,典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成,溃疡结痂后,触诊存在棘手感。
单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。
但需要严密的病情监测,剩下的40%可出现复发,并进展成为多系统LCH。
对于存在眶周骨、筛骨、颧骨、颞骨受累的患者,发生中枢神经系统受累的可能性(25%)要高于无受累患者。
尿崩症是中枢神经系统受累的LCH患者的初期表现;在儿童中,单独出现的尿崩症和垂体增强MRI上增粗的垂体柄,最常见的诊断为LCH、生殖细胞瘤、淋巴瘤。
动较大,且本文统计方法较单一,如果有大样本研究,结果应更为准确。
因此,仍需同道进行后续的大样本研究,且进一步深入探讨。
参考文献:[1]杨 静,段 宏,裴福兴.髋关节置换术后慢性感染伴窦道形成的手术治疗[J].中华骨科杂志,2001,12:36.[2]陈新谦,金有豫,汤 光.新编药物学[M].第16版,北京:人民卫生出版社,2007:38-44.[3]王礼宁,WANG Yu,WANG Ning.手外伤感染的菌种构成及耐药性分析[J].实用手外科杂志,2015,3:284.[4]李 强,邢琬莹,曹让娟,等.农用机械外伤后四肢致残性患者感染病原菌的分析[J].中国实验诊断学,2016,20(9):1549.[5]陈洪流,谭庆丰,陈文革.开放性外伤患者感染病原菌分布及耐药性分析[J].中华医院感染学杂志,2014,24(4):838.[6]钟海英,周贞学,王旭明.132株MRSA的临床分布情况和耐药性分析[J].中国实验诊断学,2011,15(6):1079.[7]冯 明.耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的检测与耐药性的研究进展[J].中国医药导报,2012,9(2):8.[8]Bonomo RA,Szabo D.Mechanisms of multidrug resistance inAcinetobacter species and pseudomonas aeruginosa aeruginosa[J].Clin Infect Dis,2006,43(4):489.[9]Tzouvelekis LS,Markogiannakis A,Psichogiou M,et al.Carbap-enemases in Klebsiella pneumoniae and other enterobacteriaceae:An evolving crisis of global dimensions[J].Clin Microbiol Rev,2012,25(4)682.[10]肖永红.推进抗菌药物合理应用:《抗菌药物临床应用指导原则(2015版)》解读[J].国际流行病学传染病学杂志,2015,42(5):289.[11]Hoffman RD,Adams BD.Antimicrobial management of mutila-ting hand injuries[J].Hand Clinics,2003,19(1):33.[12]宣昭鹏,路来金.手部玉米剥皮机伤的外科治疗[J].中华手外科杂志,2011,27(1):57.[13]刘文芳,陈春球,姬舒荣,等.158例普外科医院感染病原菌与耐药分析[J].中华医院感染学杂志,2009,19(24):3433.[14]熊 杰,白生华,邹自英,等.医院感染危险因素调查分析[J].中华医院感染学杂志,2012,22(3):503.(收稿日期:2018-10-14)*通讯作者文章编号:1007-4287(2019)06-1016-03成人头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征刁文雯,朱莹莹,祝小莉,李五一,高志强,陈兴明*(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科,北京100730) 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞增生性疾病,病因不明,多见于儿童,发病率约为3-5/100万[1],成人相对较少,发病率约为1-2/100万[2]。
一文了解Castleman病巨大淋巴结增生症Castleman病(Castleman Disease, CD),又称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一组少见的异质性淋巴瘤组织增殖性疾病,2018年5月,收录于中国《第一批罕见病目录》。
按照受累范围不同,CD被分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD),按照组织病理学特征不同,分为透明血管型、浆细胞型以及混合型。
CD的发病机制尚未完全明确,目前认为与白细胞介素6(IL-6)相关,部分病例与现HIV感染及人类疱疹病毒(HHV)-8感染的关系密切。
HHV-8病毒可以编码一种与人类IL-6结构和功能相似的病毒源性IL-6,从而导致CD的发生。
相当一部分MCD患者HHV-8和HIV 均呈阴性,占所有病例的33%-58%,称为特发性多中心型CD (iMCD),IL-6是主要的病理驱动因子,炎症导致肿瘤的驱动机制尚需进一步研究。
UCD以浅表单一部位淋巴结肿大或腹腔、腹膜后肿物起病,其灶范围局限,临床表现多程惰性,通常不伴有全身性症状。
可通过手术切除达到根治效果,也可以结合局部放疗,远期预后良好。
MCD则多表现为全身淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、体重下降、肝脾肿大等症状,还可合并副肿瘤综合征,预后不佳,5年生存约55-77%。
iMCD同样存在异质性,一部分患者症状轻微,而一部分患者则发展为威胁生命的细胞因子风暴、器官衰竭和死亡,提示存在不同亚型。
特殊类型患者表现为血小板减少(T)、水肿(A)、发热(F)、骨髓网状纤维增多(R)和器官肥大(O),但γ-球蛋白水平正常,称为TAFRO亚型,临床症状更重预后更差,具有更严重的临床症状和更差的预后,血清中血管内皮生长因子(VEGF)水平异常升高而IL-6升高不明显,提示疾病存在多个趋化因子/细胞因子驱动。
一个由来自10个国家的42名专家组成的Castleman病的国际工作组,共入组344例患者进行分层及评估,旨在管理iMCD并制定诊疗指南:1)iMCD疾病严重程度评估2)iMCD治疗指南3)iMCD疗效评估iMCD疾病严重程度评估:非重症和重症重症标准(符合以下2条及以上)& ECOG 评分>2分& 肾功能不全& 全身浮肿/多浆膜腔积液/低蛋白血症& 贫血,Hb<=8g/dL& 肺部累及,间质性肺炎治疗指南按疾病严重程度分层治疗- 非重症iMCD& siltuximab(IL-6 拮抗剂)或者 Tocilizumab (TNF拮抗剂)作为一线治疗,依据临床症状联合糖皮质激素。
血引起传导障碍也可使QRS波轻微增宽及QT间期相应延长,David等在犬实验性超急性期心肌缺血模型中,从 Frank导联记录R波振幅及心室内传导时间,在结扎冠状动脉后开始 2~3min内缺血区传导速度呈同步双相反应,初始30s缺血区心室传导加速,R波振幅之和(∑RWA)降低,于第二相时缺血区心室传导减慢,∑RWA增大,提示急性心肌缺血时,R波振幅取决于心室内的传导速度,而不单是血流动力学改变。
Barnhil等对5例变异型心绞痛患者于心绞痛发作时记录正交导联心电图,同时对7只实验性急性心肌缺血模型犬进行电生理检查,观察缺血区R波振幅变化。
结果发现,QRS波振幅变化与心肌内传导速度密切相关,强烈提示变异型心绞痛发作时,缺血区心肌传导速度减慢,引起心室终末除极延迟,最终导致QRS波终末 40ms电压增高。
图 1 急性心肌梗死超急性期,心电图表现缺血周围传导阻滞。
4例Castleman病临床观察及文献分析【正文】Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,具有多种临床类型和病理特征。
本文通过对4例Castleman病的临床观察及文献分析,旨在探讨该疾病的特点和治疗方法。
一、病例一:Castleman病的典型表现病例一是一位47岁的男性患者,主诉颈部淋巴结肿大已有三个月。
体格检查发现颈部可触及硬质淋巴结,质地坚硬且无痛。
经淋巴结活检,病理结果显示典型的淋巴结Castleman病,为血管型。
二、病例二:Castleman病的多发表现病例二是一位33岁的女性患者,主诉发热、乏力和全身淋巴结肿大已有半年。
体检时触及颈部、腋下及腹股沟等淋巴结肿大,肝脾未触及肿大。
病理检查显示多发巨块性Castleman病,淋巴滤泡型为主。
三、病例三:Castleman病合并多发性骨髓瘤病例三是一位62岁的男性患者,主诉持续性发热、体重下降、全身淋巴结肿大并出现贫血。
病例经全面检查后确诊为Castleman病合并多发性骨髓瘤。
四、病例四:Castleman病伴自身免疫性溶血性贫血病例四是一名27岁女性患者,主诉乏力、皮肤苍白、黄疸。
检查发现全身淋巴结肿大、脾大,并出现自身免疫性溶血性贫血。
病理结果显示淋巴结Castleman病,由浆细胞型变体引起。
根据以上4例Castleman病的临床观察和文献分析可得出以下结论:1. Castleman病的临床表现多样化,常见症状包括发热、淋巴结肿大、乏力等。
2. Castleman病可分为血管型、淋巴滤泡型、浆细胞型等亚型,临床表现和预后有所不同。
3. Castleman病可以单发或多发,多发性病例较为常见,易累及多个淋巴结区域。
4. Castleman病可合并其他恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤等。
5. 治疗Castleman病的方法包括手术切除、放射治疗、化学治疗和靶向治疗等,具体治疗方案需要根据病情和病理类型确定。
综上所述,Castleman病是一种具有多种临床类型和病理特征的淋巴组织增生性疾病。
肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析马遇庆;苗娜;张巍;王朝夫;王坚【摘要】目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断.方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献.结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊.体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm.术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤.术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜.镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞.免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a.EBER原位杂交呈阴性.结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2010(026)003【总页数】3页(P370-372)【关键词】组织细胞增生症;朗格汉斯细胞;软组织肿瘤;免疫组化【作者】马遇庆;苗娜;张巍;王朝夫;王坚【作者单位】新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830054【正文语种】中文【中图分类】R738.6朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)的克隆性肿瘤性增生[1],可发生于淋巴结和淋巴结外的多个部位。
骨髓细胞形态学在诊断血液病中的应用价值及新进展骨髓细胞形态学检查是一门具有百年悠久历史的血液病诊断技术,一百多年来一直都是使用瑞氏及其先驱者发明的涂片染色法,它是血液病理学重要的诊断工具。
因为其制片的过程容易简单,能快速的对样品做出初步检查,即使在血液病检测手段与日俱进的今天,传统的骨髓细胞形态学检查仍然具有独一无二的魅力,它为现代血液病理诊断的发展奠定了基础。
本文通过骨髓细胞形态学检查对其本身的不断完善进步,并结合其他现代血液病诊断技术,在MICM方法上对各种白血病的发病机理的研究现状作一综述。
一、血细胞的生成,发育规律及正常形态学特征×109/L;④血小板减少,多在×109/L。
【骨髓象】慢性型再障的骨髓中可出现一些局灶性代偿性造血灶,故不同部位骨髓穿刺的结果可有一定的差异。
①骨髓增生程度多为增生减低;②巨核细胞、粒细胞、红细胞三系细胞均不同程度减少。
巨核细胞减少常早期就出现,治疗有效时恢复也最慢,故在诊断上的意义较大。
③淋巴细胞相对增多。
如穿刺部位为代偿性造血灶,则骨髓象呈增生活跃,粒系百分率可呈正常或减低,红系细胞百分率增高,但巨核细胞仍显示减少或明显减少。
×109/L之间,也有白血病计数在正常范围或减少。
白细胞分类计数可见一定数量的白血病性原始或幼稚细胞,所占百分率不定。
×109/L,多数在×109/L。
分类计数粒细胞比例增高,可见各阶段粒细胞,尤以中性晚幼粒细胞为多见,原粒细胞和早幼粒细胞<10%。
嗜碱性粒细胞增高为慢性的特征之一;③血小板早期增多或正常,疾病加速期及急变期,血小板可进行性下降。
【骨髓象】①骨髓增生极度活跃;②粒细胞系显著增生,原粒和早幼粒细胞<10%,嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞也增多;③幼红细胞增生受抑制;④巨核细胞早期增多,晚期减少。
3、急性骨髓纤维化急性骨髓纤维化临床进展迅速,脏器浸润轻,外周血常呈全血细胞减少,无泪滴状红细胞,但伴少量原始细胞;骨髓穿刺常呈干抽,骨髓象增生低下,可伴少量原始细胞。
可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症一、疾病概述朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis.LCH).原称组织细胞增多症X,是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。
可发生于任何年龄段,以婴幼儿和儿童常见,儿童发病率约2~10/100万,男性多见,白种人发病率较其他人种高;儿童LCH患者的总体病死率约为15%,永久性后遗症发生率为30%~40%[l]。
该病的发病机制尚不明确,该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。
二、临床特征LCH临床表现差异较大,可长期仅表现为轻微皮疹,单一部位溶骨性损害,无明显临床进展。
也可表现为多个重要脏器受累,病情进展迅速,甚至导致死亡。
Haupt等[1]于2013年报道,该病最常累及脏器为骨骼(80%),皮肤(33%)和垂体(25%),其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%~10%)以及中枢神经系统。
骨骼是最常见的受累器官。
在大约80%的LCH患者中都存在骨损害,最常见的受累部位为颅骨(27%),其次为大腿骨(13%).下颌骨(11%),骨盆(10%),颅骨损害多可累及软脑膜,但严重的颅内受累非常罕见。
常见的颅骨损害以眶周骨,颞骨(特别是乳突)为主;眶周骨病变可导致眼球凸出。
乳突病变可同时出现中耳炎。
皮疹常为就诊的首发症状。
皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等,典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成,溃疡结痂后,触诊存在棘手感。
单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。
但需要严密的病情监测,剩下的40%可出现复发,并进展成为多系统LCH。
对于存在眶周骨、筛骨、颧骨、颞骨受累的患者,发生中枢神经系统受累的可能性(25%)要高于无受累患者。
尿崩症是中枢神经系统受累的LCH患者的初期表现;在儿童中,单独出现的尿崩症和垂体增强MRI上增粗的垂体柄,最常见的诊断为LCH、生殖细胞瘤、淋巴瘤。
以突眼为主要症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
陈仕胜;吴建洺;高宇
【期刊名称】《温州医科大学学报》
【年(卷),期】2022(52)5
【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)认为是由丝裂原活化蛋白激酶通路突变引起的骨髓前体细胞炎症性肿瘤[1],临床表现及预后差异较大,轻者仅单器官受累,部分自行缓解,重者多系统受累,较难治疗,病死率高达20%[2]。
早期轻微的临床表现应考虑到该病的可能,及时评估其他系统的累及对于早期诊断和治疗至关重要。
现报告1例以突眼为主要症状的LCH。
【总页数】3页(P416-418)
【作者】陈仕胜;吴建洺;高宇
【作者单位】温州医科大学附属第二医院育英儿童医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R551.1
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Castleman病5例临床探讨
刘景荣;王力群;潘云苓;孙桂生
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】2004(26)3
【摘要】Castleman病(CD)。
又称巨大淋巴结病,是一种少见的淋巴结良性瘤样组织增生。
自从Castleman于1954年首次经病理学诊断报告本病以来。
国内外陆续有所报道。
现将我院1993~2003年收治的5例报告如下。
【总页数】2页(P102-103)
【作者】刘景荣;王力群;潘云苓;孙桂生
【作者单位】福州市第一医院,350009;福州市第一医院,350009;福州市第一医院,350009;福州市第一医院,350009
【正文语种】中文
【中图分类】R551.2
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