预后不良的因素:①影像学上以肺间质病变为 主;②肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少; ③有伴随疾病;④病理检查除了机化性肺炎外 还有肺实质瘢痕形成或重构。
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激素治疗前
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激素治疗1年后
上海肺科医院
排除职业尘肺和中毒性非损伤的基础上, 半数患者有少量有害物质接触史(不同程度 的水泥、沙尘、棉尘、皮革、锡铅接触史以 及搬新居史)。提示COP的发生可能与吸入 因素有关。
尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践 的检验和完善,但是新的ATS/ERS分类统一了 既往病理和临床对IIP概念及分类的不同看法 和认识,有利于IIP的诊治及国际间的科研合 作。
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特发性间质性肺炎(IIP)的分类
新分类强调, IIP各型的明确诊断依赖于电视 胸腔镜(VATS)/开胸肺活检
最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像 学,即临床-影像-病理诊断(CRP诊断)
动态观察后病变若无变化,可经皮CT引导下 肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。
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主要病理变化
呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡 腔内有机化性肺炎改变,病变表现单一, 时相一致,呈斑片状和支气管周围分布。 病变位于气腔内,肺结构没有破坏,增 生的纤维母细胞/肌纤维母细胞灶通过 肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成 蝴蝶样结构。
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临床特点
发病年龄以50~60 岁为多,平均55 岁,无性别差异, 与吸烟无关。
大多数亚急性起病,病程多在2~6 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样
症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无 临床症状。 体征:约2/3患者有吸气末的爆裂音(湿罗音),多 位于双肺中下部。杵状指非常少,此点不同于特发性 肺纤维化