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疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。
1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。
②室间隔缺损：多为膜周部缺损。
③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。
④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。
血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。
严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。
当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。
若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。
此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫二、临床表现1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。
由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。
幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。
不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。
2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。
心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
肺动脉瓣区第二音减弱。
四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。
非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症
方敏华
【期刊名称】《沈阳部队医药》
【年(卷),期】2007(020)001
【摘要】为总结采用非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症（TOF）的经验，探讨有关手术方法及效果，对9例合并异常冠状动脉的TOF进行了一期
矫治手术，其中2例采用经右心室切口疏通右心室流出道，1例采用改变右心室切口和冠状动脉下缝合加宽右心室流出道，2例采用肺动脉下移与右心塞切口直接吻合，4例采用肺动脉前壁血管片翻转与右心室切口吻合。
结果表明，术后早期无手术死亡；随访1个月-4年，无晚期死亡，NYHA心功能Ⅰ～Ⅱ级8例，Ⅲ级1例。
结论：采用非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的TOF可以得到满意的效果。
【总页数】2页(P21-22)
【作者】方敏华
【作者单位】沈阳军区总医院心血管外科,110016
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗 [J], 安琪;赁可;陶开宇;田子朴
2.Fontan手术Y型心外管道与传统心外管道术后血流动力学对比研究 [J], 张春振;方敏华;金岩;张永;吕丽华
3.合并异常冠状动脉的法洛四联症一期根治术 [J], 郑晓舟;李守先;梁翠平;张广福
4.非体外循环与体外循环心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的对比研究 [J], 楚军民;吴清玉;许建屏
5.法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析 [J], 尹朝华;沈向东;刘迎龙;王小启;李巅远
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法洛四联症【概述】法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。
1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。
此后本病即被命名为法洛四联症。
1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。
并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。
继而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。
1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。
1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
【治疗措施】四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。
40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。
体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。
有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。
早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。
另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。
6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
法洛四联症的诊断及临床表现一、概述法洛四联症是指由于患者室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨等原因而导致的一种常见的先天性心脏畸形，这种疾病是最常见的儿童发绀型心脏畸形。
这种疾病是因为慢性缺氧而导致红细胞增多，还可能会由于发生心肌肥大或者心力衰竭而死亡，所以法洛四联症致死率也很高，90%病人会夭折，患者也可能会在1岁、3岁内或者10岁内死亡均有可能，这只要是决定患者肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。
一发现患者出现异状应该进行仔细的检查，可以进行血常规检查、心电图检查和胸部X线检查，一确诊之后就要到当地的医院进行正规治疗，以防病情恶化。
二、步骤/方法：1、患有法洛四联症的患者一般在出生3-6个月后就会出现发绀这种症状，少数人会在儿童或者成年期才出现这种症状，在运动或者哭闹的时候症状就会加重，在平静的时候则会减轻。
有些患者在出生6个月后可能会由于组织缺氧且活动耐力较差，一进行活动就会觉得呼吸急促。
患者容易感觉疲乏，严重的还会由于缺氧而导致晕厥失神，甚至可能会癫痫抽搐。
2、法洛四联症患者会生长发育迟缓，有些患者还会在发生发绀几个月或者几年之后长出杵状指、趾，胸骨左边肋间还会有粗糙的喷射式的杂音同时伴随着细微震颤。
严重的患者还可能会有丰富的侧支血管，肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。
蹲踞有利于缓解患者呼吸困难或者发绀等症状，所以患者卧床休息的时候最好采取蹲踞姿态。
3、法洛四联症在临床上主要采取手术治疗，根据科学家们的建议，要做法洛四联症手术的患者年龄最好是在6个月以上，因为患者的年龄过小的话临床症状仍然不是很明显。
但要注意也不能过晚都不进行治疗，7-11岁仍不治疗的死亡率达到80%以上，所以达到一定年龄段的话还是要尽早进行手术。
三、注意事项：由于法洛四联症是先天性的心脏病，也就是说这种疾病与患者在母体中的发育有关，所以倡导要适龄生育，注意怀孕期间可能遭受的各种危险并积极采取措施来控制这些因素，这样有利于预防先天性畸形。
法洛四联症之
合并冠状动脉畸形综述
法洛四联症（congenital tetralogy of Fallot，TOF）包括肺动脉狭窄（或右心室出口处狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔上和右心室肥大。
这种畸形发生的主要原因是动脉干与心球分隔不均，致使肺动脉狭窄和室间隔缺损，肺动脉狭窄造成右心房代偿性肥大，粗大的主动脉向右侧偏移而骑跨在室间隔缺损处。
在成人先天性心脏病中所占比例约为10%。
本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15％～95％不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。
四种畸形中以肺动脉狭窄最为重要。
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。
由于主动脉骑跨，主动脉除了接受左心室的血液外，还接受右心室的血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。
同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换的血液减少，加重了青紫。
在动脉导管未闭合之前，因为肺循环血液减少程度较轻，青紫可不明显；随着动脉导管的闭合，以及漏斗部狭窄的加重，进入肺循环的血液减少，青紫会逐步加重。
其中，法洛四联症合并冠状动脉畸形者，占到了法洛四联症的2%~9%。
鉴于此病在心脏畸形中所占的比例和对法洛四联症根治的需要，特对法洛四联症合并冠状动脉畸形做简要综述。
已报告的冠状动脉畸形大致有如下几类：
1．左前降支作为右冠状动脉的一分支而发出，或自右冠状窦的第二个开口发出。
这种类型的冠脉畸形在法洛四联症中最常见约占80%。
2．左、右冠状动脉共干：（1）左冠状动脉如常人自左冠窦发出，右冠状动脉则自左冠状动脉发出。
在部分此等病例中，圆锥支仍由右冠窦发出；（2）
右冠状动脉起源于右冠窦，左冠状动脉则自右冠状动脉发出，左前降支
可能在肺动脉的前方走形。
3．左冠状动脉如常人起源于左冠窦，右冠状动脉起源于无冠窦。
4．右冠状动脉起源于肺动脉。
5．左冠状动脉单独自无冠窦发出，而自左冠窦另发出一根血管再分支为副前降支及右冠状动脉。
6．左冠状动脉主干在肺动脉的前方走形。
7．左、右冠状动脉的起源及分布均正常，但有一根副冠状动脉起源于无冠窦。
8．心肌存在冠状动脉以外的供血来源。
（Evans等报告此处等病例均属左右冠状动脉共干，自共干分出左旋支及右冠状动脉，后者跨越右心室流出
道。
而前降支则起源于左胸廓内动脉，它的供血则引流入左胸廓内静脉。
诊断合并冠状动脉畸形，目前主张手术前行冠状动脉造影来确定。
理由有如下几点：
1．畸形的CA可能与心包粘连，或者它行走在脂肪组织和肌肉组织中，使不易鉴别。
2．婴幼儿患者，如果发现有CA畸形时，应推迟作TOF的根治术或先作姑息性分流术。
3．对TOF合并CA畸形者，冠状动脉造影的效果是满意的，也比较安全。
合并冠状动脉畸形，它增加了右心室流出道重建的手术难度。
术前心脏彩超检查对于发现冠状动脉畸形较为重要。
手术倾向于尽可能早地实施矫治手术。
常用的根治手术方法有:
1．右室流出道成形术：一般情况下，先在畸形CA的下方作右室切口，根据畸形的情况，可作纵行切口或者与畸形CA平行的横切口或斜切口。
切口
与畸形CA间的距离最好≥1cm，在不损伤畸形CA的情况下，完成右室
流出道的疏通和室缺修补。
如果需要解除肺动脉狭窄，则可再作肺动脉切
口；也可在畸形CA的上方作右室流出道切口或跨瓣的流出道至肺动脉的
切口，以纠正流出道和肺动脉狭窄。
切口缝合时可以行补片加宽。
另外一
种方法是将畸形CA经过右室流出道的一段距离，右室切口通过其深面，
即畸形的CA横跨过切口。
这种方法损伤畸形CA的可能性较高。
如果切
口行补片加宽，有时会使畸形CA受牵拉而影响其血流，因此采用此法应
慎重！
2．外通道术：右室至肺动脉的带瓣外通道，也是一种常用方法。
一般用于：
①有心包粘连或畸形CA行走于脂肪和肌肉组织内，手术时不能正确定位，
分离时又可能损伤畸形的CA者；②畸形CA的位置和右室流出道狭窄的
情况不适合作成形术者；③已作成手术，在完成手术停机后，发现右室与
左室的压力比过大，表明对右室流出道狭窄的解除不满患者。
3．经右房切口根治术：对于年龄较大的患儿，如果没有严重的右室流出道狭窄，不需要作右室流出道补片加宽或者外通道术，这样的患者，经右房切
口可以获得满意暴露，以疏通右室流出道和修补缺室。
通常再作肺动脉切
口，以解除肺动脉瓣狭窄。
如果畸形的CA距离肺动脉环有一定的距离，
还可以根据需要，将肺动脉切口延长并跨过瓣环0.5~1.5cm，行补片加宽。
4．冠状动脉搭桥术：这种方法只是在手术损伤畸形的CA后，作为补救措施，以避免心肌梗塞发生。
对于TOF合并CA畸形患者，如果以上的方法应用得当，可以获得与单纯的TOF相似的手术效果！
参考文献：
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江苏医药。
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