心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。
1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。
2 .出生1~2个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。
3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者3~5岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。
4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。
也可直接做根治术。
5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。
【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。
2 .出凝血机制障碍。
【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
3 .间断吸氧，每日至少2次。
4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。
①麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
②手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第3、4肋间开胸。
b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。
在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。
c.锁骨下动脉■肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。
右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。
