外科手术教学资料：法乐氏四联症根治术讲解模板

法洛四联症减状或根治[适应证]3个月以内婴儿应作分流手术。

3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。

出生6个月以上者均可作根治术。

[术前准备]1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。

2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。

3.纠正凝血障碍。

4.紫绀严重者可间断给氧。

[麻醉]分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。

麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。

根治术则应加低温、体外循环。

[手术步骤]（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）1.体位与切口右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。

2.显露左肺动脉纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。

然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。

3.切断左锁骨下动脉分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。

继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。

4.吻合剥除锁骨下动脉断端的外膜。

继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。

肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。

将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。

纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。

用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。

结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。

48例先心病法乐氏四联症根治术法乐氏四联症是最常见的紫绀型先心病，发病率约占先心病的10%~13%，男女比例相仿，外科手术是法乐氏四联症最有效的治疗方法，随着手术技术的进步，绝大多数法乐氏四联症都能行一期根治手术，疗效满意。

本文总结1994年9月2010年11月我科共施行法乐氏四联症的根治术48例，治疗效果满意，现将临床经验处理要点总结如下：1 资料与方法1.1 一般资料选取1994年9月2010年11月48例经外科治疗的法乐氏四联症患者，其中男20例，女28例，年龄3-34岁。

术前患者均有紫绀，术前经皮血氧饱和度60%-89%(75±11)，术前血红蛋白为(176±19)g/L，红细胞压积(0.47±0.12)；心术前没有患者发生缺氧发作。

所有病例根据临床体征、心电图、x线、彩色心超检查明确诊断，室间隔缺损位于嵴内嵴下的46例，2例为室上嵴发育不良型，单纯肺动脉瓣狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣及肺动脉总干均狭窄者18例，合并动脉导管未闭2例，Ⅱ型房间隔缺损5例，卵圆孔未闭4例，6例有体肺侧枝血管，10例超声心动图检查观察肺动脉不满意或怀疑存在大的体肺侧支而做了心导管造影，造影的McGoon指数均>1.5。

1.2 手术方法本组病例均在静脉复合全身麻醉和体外循环下行矫治术。

正中切口，主动脉插管，上、下腔静脉插管，合并动脉导管未闭的患者在主动脉阻断前套带结扎。

冷血心肌保护液经主动脉根部灌注停跳，插左心引流管保持左心引流通畅，停机后常规使用超滤。

选择右室流出道切口31例，选择右室流出道肺动脉切口17例，右室流出道切口对彻底切除肥厚肌束，满意疏通流出道是必要的，同时也是确切修复室间隔缺损的保证，对漏斗部的肥厚壁束和隔束，特别是对引起严重阻塞的肥厚肌肉束，以切断或者切除。

室间隔缺损通常采用涤纶补片或自体心包4-0 Prolene连续加间断逢合修补，后下角和上角用转移针带垫片加固，确保室缺修补缝合的绝对严密。

法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。

三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。

2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。

嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。

法洛四联症疾病概述法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。

其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。

主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症发病机制VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。

若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

法洛四联症临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。

发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。

蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。

胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。

极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

法洛四联症辅助检查实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。