布加氏综合征

布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。

布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。

1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。

1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。

后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。

经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。

目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。

BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。

BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。

在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。

2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。

小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。

肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。

2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。

骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。

2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。

临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。

目前分类方法多种多样,各有长处及短处。

比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。

布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。

当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。

这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。

此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。

下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。

下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。

虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。

如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。

布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。

由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。

布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。

这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。

2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。

3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。

4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。

在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。

同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。

总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。

医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。

布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。

在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。

亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。

BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。

▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由于腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疸或黄疸低。

二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。

布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。

该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。

为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。

2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。

眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。

2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。

综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。

2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。

3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。

治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。

治疗的主要方向是预防或减轻病情。

具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。

针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。

2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。

视力较差的患者需要使用辅助设备。

目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。

3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。

结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。

未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。

布加综合征布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。

目录编辑本段布加氏综合征简介布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。

有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。

还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。

另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。

例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。

此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。

随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。

[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。

目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。