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布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加氏综合征布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。
发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。
腹水和肝大是最常见的临床征象。
临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。
布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。
有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。
还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
gill osis:hist ol ogic,clinical,and radi ol ogic findings 〔J 〕.Radi o Graph 2ics,2001,21(4):825-827.6 梁荣光,赖清,陈永富,等.亚临床症状肺隐球菌病的影像学表现〔J 〕.影像诊断与介入放射学,2005,14(3):158-160.7 牛艳坤,陈卫国.原发型肺隐球菌病的临床、病理及影像学诊断〔J 〕.实用医学杂志,22(15):1836-1837.8 I nui N,Chida K,Suda T,et al .Pul m onary cryp t ococcosis exhibiting dif 2fuse multi p le nodular shadows 〔J 〕.N ihon Kokyuki Gakkai Zasshi,1998,36(12):1038-1042.9 Mc Donnell J M ,Hutchins G M.Pul m onary cryp t ococcosis 〔J 〕.HumPathol,1985,16(2):121-128.收稿日期:2009-10-22 作者单位:710600西安市,核工业四一七医院放射科布加综合征10例影像诊断路志伟 【关键词】 布加综合征;病理基础;影像诊断中图分类号:R 54316 文献标识码:B 文章编号:1674-8182(2010)02-0149-02 Chiari 和Budd 分别于1899年和1945年报告了肝静脉栓塞形成病例的临床病理特点,之后将肝静脉闭塞引起的症状群称为布加综合征(Budd Chiari sydr ome,BCS )。
国内临床报道不多,现将作者收集到的10例报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 本组BCS 患者共10例,男性9例,女性1例;年龄27～55岁,平均41岁。
患者初次就诊主要为疲乏、纳差、腹胀、下肢浮肿等原因。
入院记录姓名：李明香性别：女年龄：47岁婚否：已婚籍贯：驻马店市驿城区民族：汉族地址：驿城区官王庙乡病情陈述人：患者入院时间：2009-03-05 09:30 可靠程度：基本可靠采史时间：2009-03-05 09:40记录时间：2009-03-05 10:30主诉：右上腹疼痛3月余。
现病史：缘于2009年1月感觉右上腹疼痛，尤其以蹲坐时疼痛明显，站立活动后症状缓解或消失，疼痛向后背放射。
无恶心，呕吐，腹胀腹泻，无下肢静脉曲张。
在驻马店中心医院CT示：布-卡综合症改变（狭窄段位于肝上段区），为求进一步治疗,今来我院就诊，门诊以“布加综合症”收入我科。
自患病以来，神志清，精神佳，睡眠、饮食佳，大小便正常。
过去史：既往胆囊结石4余年，口服消炎利胆片治疗，否认“肝炎、结核”等传染病史，无外伤、手术史，对“破伤风抗毒素”药物过敏史，预防接种已随社会进行，各系统回顾无异常。
个人史：生于原籍，未到过疫区，无潮湿环境下居住史，无烟酒嗜好。
22岁结婚，爱人健康。
月经生育史:月经：13 4-6/27-30 2009-03-08，既往经期规律，无痛经史。
生育一女健康（1-0-0-1）家族史：父母健在，兄妹4人否认家族中有传染疾病，无家族遗传病史。
体格检查：体温：36.6℃，呼吸：19次/分，脉搏：66次/分，血压：140/90毫米汞柱。
发育正常，营养中等，神志清，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不肿大。
头颅无畸形，眼睑不水肿，结膜无充血，巩膜不黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射敏感，调节反射存在。
耳廓无畸形，乳突无压痛。
鼻中隔不偏曲，副鼻窦无压痛。
口唇红润，咽不充血，两侧扁桃体不肿大。
颈部未见静脉怒张，气管居中，甲状腺未扪及。
胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动度一致，语颤正常，两肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。
心前区不隆起，未扪及细震颤，叩心浊音界不扩大，心率66次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
·病例报告·超声诊断布-加综合征一例吴敏柴亮患者女，42岁，腹部胀痛1个月余。
门诊超声提示大量腹腔积液，遂收入院治疗20d ，期间腹腔穿刺抽液3次，每次约1000mL 后，患者无明显好转，超声复诊：下腔静脉平肠系膜上动脉处内径约1．6cm ，向上逐渐变细，肝后段下腔静脉内径约0．7cm ，肝后段近心端下腔静脉内径约0．4cm ，狭窄处血流速度约119cm /s 。
肝右静脉内径增宽，约1．4cm ，血流速度约7．7cm /s （图1 3），左肝静脉及中肝静脉未见与下腔静脉直接沟通。
肝脏形态正常，肝左叶肝角略变钝，体积稍大，肝右叶最大斜径约16．0cm ，右侧肋缘下约2cm ，肝实质回声欠均匀，肝内管道显示清晰，门脉内径1．1cm ，门静脉血流速度约16．6cm /s 。
腹腔内中等量游离液体，液体透声良好，右侧髂窝液区深度约5．4cm 。
脾厚4．8cm ，最大长径约12cm ，肋下未探及，实质回声均匀。
脾门部脾静脉内径约0．8cm ，血流速度约16cm /s 。
超声提示：（1）肝后段下腔静脉狭窄、肝左静脉肝中静脉闭塞符合布-加综合征改变；（2）肝脏回声不均匀考虑肝实质受损；（3）脾大；（4）腹腔积液中量。
实验室检查：红细胞沉降率（44．0mm /1h ）；腹腔积液脱落细胞学检查：间皮细胞，淋巴细胞，少量中性粒细胞。
白蛋白/球蛋白1．68，丙氨酸氨基转氨酶9．4U /L ，谷草转氨酶14．1U /L ，血清尿素3．32mmol /L ，血清肌酐47．8μmol /L 。
HBsAg （－）HBeAg （－）。
超声引导下肝脏穿刺活检：肝实质纤维化。
图1肝后段下腔静脉内径明显变窄图2CDFI 显示肝后段下腔静脉狭窄处血流变细，约4mmDOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．12．009作者单位：075000张家口，解放军第二五一医院特诊科图3脉冲多普勒于下腔静脉狭窄处取样，记录到高速静脉血流频谱在外院行介入下腔静脉及肝左静脉球囊扩张成形术。
