下载文档原格式
布加综合征治疗方法的选择（全文）布加综合征的治疗原则：能同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症。
目前国内已经形成共识，布加综合征的治疗方法以介入治疗为首选，其次为外科手术治疗。
我院近十年来治疗各种类型布加综合征2000余例，就治疗方法的选择谈谈看法。
一、外科手术：1. 根治术：目前主要有五种术式，合理的术式选择及掌握好术中的几个要点是取得良好远期疗效的关键。
①单纯隔膜切除术：适用于介入治疗失败或隔膜下有大块血栓的患者，操作相对简单。
②隔膜切除或下腔静脉病变段切开、心包片或人工血管片扩大成形术：适用于伴有下腔静脉明显狭窄的隔膜型或短段狭窄病变型。
③下腔静脉病变段切除人工血管原位移植术：适用于下腔静脉短段闭塞型。
④肝静脉主干闭塞段切除肝静脉流出道成形术：适用于下腔静脉长段闭塞伴肝静脉短段闭塞型。
⑤经腹根治术：通过经腹游离显露肝静脉开口以上的下腔静脉，实施下腔静脉隔膜切除术、人工血管补片扩大成形术或病变段切除人工血管原位移植术取得了良好的效果。
因不进胸，创伤较小、胸腔及肺部并发症少，患者恢复较快。
对于各种根治术须注意的要点：①因术中需切开下腔静脉，术中必有大量出血，所以本手术必须有自体血回输的条件。
②梗阻远端出血的控制最为重要，此点在术前应有充分的准备。
可采用球囊导管阻断下腔静脉远端和肝静脉远端。
③病变部位及远端下腔静脉的游离应非常小心，尤其是远端的静脉壁薄、压力高，处于扩张状态，损伤后常导致大出血，且止血困难。
④病变处下腔静脉隔膜切除后如直接缝合外径＜14mm，应用自体心包片或人工血管补片做下腔静脉扩大成形术。
= 5 \* GB ⑤对合并下腔静脉血栓的应在右心房入口缝制“#”形滤网，防止术后肺栓塞的发生。
2. 转流术: ①肠房转流术: 肠房转流手术治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症是十分可行且切实有效的。
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布加综合征布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
目录编辑本段布加氏综合征简介布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。
有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。
还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。
布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。
布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。
为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
1.内科治疗：急性血栓形成的病例和大部分术前患者，均应当系统地先行内科治疗。
尿激酶溶栓治疗，急性发作患者效果较好，慢性病例内科治疗的原则是：对症病因治疗，纠正慢性的心、肝、肾等脏器的功能损害，改善患者的一半情况，为外科治疗做准备。
一般均须行保肝、强心、利尿，纠正水、电解质平衡失调，纠正低蛋白血症，定期、正确放腹水以减轻心肺负担，预防上消化道出血，治疗肝昏迷等。
2.外科治疗：外科治疗目前仍然是治疗布-加综合征的主要手段。
我国布-加综合征的发病率较高，外科的治疗方法很多。
在此做各类手术方法的简介。
⑴脾-肺固定术：此为最早的治疗方法，近期效果不明显，远期效果大部分不理想，已很少采用。
⑵经右房手指破膜术：限于下腔静脉近右心房入口薄膜型闭塞者。
随导管介入治疗的发展，现已较少使用。
⑶门静脉系统-右心房(或腔静脉)分流术：①门静脉-腔静脉分流或肠系膜上静脉-腔静脉分流术。
仅适于病变局限在肝静脉的病变、且下腔静脉通畅者。
②肠系膜上静脉-右心房或脾静脉-房房转流术。
此法可直接解除门静脉高压，应用范围广，远期疗效佳。
③脾静脉-肾静脉分流术。
用于脾功能亢进者，在切脾的同时，行脾静脉-左肾静脉端-侧吻合。
④肠系膜上静脉-颈内静脉转流术。
适于不能行右侧开胸，全身状况差的患者，及右心房转流术后二次再手术的患者。
但因转流血管经胸骨后至颈静脉，路径长，远期效果较差。
⑷直视隔膜切除术：需要体外循环保障，此法彻底清除了病因，最符合人体正常血流动力学，5根治矫正术。
⑸下腔静脉-右心房人造血管转流术：仅适用于下腔静脉近心端闭塞，肝静脉通畅且与远端下腔静脉相同者。
⑹介入加手术治疗：近年来一些学者对下腔静脉近心端狭窄或闭塞合并肝静脉闭塞的病例，用介入的方法破膜扩张或放置支架。
首先，使下腔静脉通畅，然后，在腹部完成各种门体分流术。
该方法可避免开胸手术，前提是介入治疗后必须保证下腔静脉的通畅。
3.介入治疗：主要方法是经股静脉穿刺，下腔静脉狭窄或阻塞段大球囊导管扩张，并采用穿刺破膜及放置内支架等新技术，解除下腔静脉膜状闭塞或狭窄，达到治愈目的。
布加综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)是指由于肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞所致肝静脉回流受阻而引发的一系列症候群［1］。
传统的治疗方法是行各种分流手术，须开胸开腹，难度大，术后并发症多。
介入治疗对多数类型的布加综合征是简单、安全有效的治疗方法，可取代外科治疗［2］。
我科对35例布加综合征患者行血管内介入球囊扩张支架置入术，取得较满意的疗效，现将其护理体会报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料：本组患者共35例，男16例，女19例。
年龄20～65岁，平均39.5岁。
病程4个月～14年，平均21.5个月。
1.2 临床表现：35例患者均有不同程度腹胀、纳差、乏力、胸闷及肝功能异常（以低蛋白血症为主），伴有腹水22例，双下肢肿胀18例，上消化道出血4例。
体检：25例肝脾肿大，16例可见明显腹壁浅静脉曲张。
入院后生化检查：肾功能异常17例，脾功能亢进12例。
上消化道钡餐检查：食管、胃底静脉曲张9例。
2例患者无明显症状和体征，系常规体检发现病变。
1.3 方法：局麻下行右股静脉穿刺并肝素化（肝素1mg/kg）,测压后先行下腔静脉造影明确病变部位、狭窄的类型、腔静脉中有无血栓形成。
造影完毕后将扩张导管送至狭窄部位,加压充胀球囊至束缚球囊的狭窄环消失。
撤除球囊导管后将三节联体支架通过推送器送达狭窄部位,准确释放支架，再次造影观察治疗效果。
1.4 结果：35例球囊扩张成功，植入血管内支架37个。
2例因病变范围较广各置入支架2枚。
1例术中出现肺栓塞，于术后2d死亡。
其余患者胸腹壁曲张静脉消失、肿大者肝脾缩小、腹水减少或消失、下肢水肿消退,未发生如穿刺部位血肿、静脉血栓形成、急性心功能不全等并发症。
1例患者6个月后复发腹水,造影发现支架回缩造成局部狭窄,再次球囊扩张成功；2例随访中发现支架下滑移位,未予处理。
其余患者随访6～48个月，行X线摄片和彩色B超检查支架无移位,下腔静脉通畅,血流速度正常,无狭窄及血栓形成。
1.介入手术治疗
因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
具体手术方式有：
1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。
3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。
5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。
6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。
7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。
2.外科治疗
1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。
2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。
对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术;肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。
3)肠-腔、房转流术当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合; 也可在肠房或腔房转流基础上，在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术，此术明显增加了回流。
4) 肝移植在本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种分流减压均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。
3.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。
对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。
布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
