布加综合征患病原因

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本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。

长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。

目前对布加综合征病因有以下几种观点。

1、血栓形成学说：大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生布加综合征的相对危险值明显增高。

近年来多数学者赞同这一学说。

2、隔膜形成学说：日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性布加综合征占总病例数的1/3-2/3。

不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。

但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。

3、其他因素：
1)非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。

2)外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起布加综合征。

3)罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。

布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。

尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。

造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他.(一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。

有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。

儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。

下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。

先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。

组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。

有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。

下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。

临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。

易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。

然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。

有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段;④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。

布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。

1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。

Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。

二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。

劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。

三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。

发作间期可无任何症状。

有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。

常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。

心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。

2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。

不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。

如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。

对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。

如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。

2020年，美国胃肠病学院（ACG）发布了《肝、肠系膜循环障碍管理指南》，其中包括布加综合征的诊断和治疗最新进展。

原发性布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的特征是肝静脉流出道血栓性阻塞，其阻塞部位可发生在肝内小静脉、肝主静脉和下腔静脉。

需要注意的是，由恶性肿瘤或肝静脉的外在压迫所引起的继发性BCS不在此文讨论范围。

一、流行病学和血栓形成的病因在西方国家，原发性BCS的发病率为0.5-2人/百万人，而亚洲国家的BCS 患病率更高，为5-7人/百万人。

其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的不同危险因素。

大多数原发性BCS患者的血栓形成病因已被确定（表1）。

79%-84%的患者至少罹患一种血栓性疾病，25%-46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。

骨髓增生性肿瘤（MPN）的罹患人数约占BCS病例的一半。

表1 布加综合征的病因核心要点? 建议所有BCS患者均应进行获得性和遗传性血栓形成疾病的筛查。

且由于BCS患者很可能存在2种或以上的血栓性疾病，所以某一患者即使存在1种明显的血栓性疾病，也建议对其进行检查。

二、临床表现和诊断BCS的临床表现多样，可表现为爆发性肝衰竭，也可表现为亚急性和慢性肝静脉流出阻塞，后者更为常见。

腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。

另外约有20%的患者无症状表现。

BCS的诊断依赖于影像学检查，其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞，尾状叶肿大，肝实质斑片状强化，肝内或肝外侧支静脉。

一项针对173例BCS患者的前瞻性研究显示，多普勒超声、CT和MRI诊断BCS的灵敏性和特异性相似。

而多普勒超声具有无创、低成本的优点。

目前，若仅以诊断为目的，很少需要肝静脉造影和肝活检。

影像学检查同样可看到局灶性结节增生、腺瘤和肝细胞癌（HCC）。

核心要点? 所有急性或慢性肝病患者，尤其是新发腹水和/或腹痛的患者，都应检查肝静脉流出道。

布加综合征布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。

目录编辑本段布加氏综合征简介布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。

有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。

还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。

另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。

例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

专业的血管病医疗服务平台 /在病因的探讨上综合各专家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

1.血栓形成布加综合征（BCS）常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病 Wanless等报告火罐网一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。

PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。

BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。

邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。

总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。

至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。

2.膜形成 1912年健康搜索，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。

MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论以往多数学者认为 MOVC 是由于发育缺陷所致的先天性病变。

如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。

以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。

较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。

也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。

3.局部压迫邻近脏器病变健康搜索包括炎症创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。

此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。

随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。

[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。

目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。

布加综合征例诊疗分析布加综合征是一种神经性疾病，主要表现为肢体肌肉痉挛、颤动、僵硬等症状，严重时会引起疼痛、恶心、呕吐等反应，深度睡眠也会受到影响。

本文将从病因、临床表现、诊断及治疗等方面详细分析布加综合征。

一、病因目前布加综合征的病因并不清楚，但大约有回路功能失调的因素，包括局部神经元或脊髓底层神经元的放电积累、抑制机制或减少抑制性神经递质、突触后膜过度兴奋等因素所致。

而脑病理学的研究中发现当血清铁质浓度过低、血清铜代谢过程中出现异常、水居伸髓前区有异常时都有可能引起布加综合征。

二、临床表现1.肢体肌肉痉挛：常见于手臂和腿部，痉挛时伴随着激烈的震颤。

2.肌肉僵硬：肌肉变硬不易放松。

3.睡眠障碍：患者多出现深度睡眠的障碍，睡眠质量下降。

4.疼痛：由于痉挛和僵硬导致血流不畅，经常会引起疼痛，特别是在夜间。

5.特殊运动：一些特殊的动作可能会诱发症状，例如伸展手指、领带打结、弯曲头部等动作。

6.情绪反应：症状严重时，患者通常会出现情绪不稳定、易激动、焦虑等反应。

三、诊断1.神经系统检查：医生可以通过肢体痉挛、颤动来判断是否患有布加综合征。

2.血液检查：进行血铁、铜等物质的检测。

3.磁共振成像（MRI）：MRI检查能够识别出患者是否存在脑部异常。

4.脑电图（EEG）：脑电图能够测定脑部电信号，以判断脑电活动情况。

四、治疗1.药物治疗：目前针对布加综合征的药物主要有苯妥英、普拉克索、左旋多巴等。

这些药物可以通过调节神经系统功能，减轻症状，提高睡眠质量。

2.神经肌肉电刺激：这种治疗方式可以通过对脑部神经电信号的刺激，减少肌肉痉挛和僵硬。

3.物理疗法：物理疗法如按摩、伸展手指等，可以通过增加血流、放松肌肉、缓解疼痛等途径，改善患者的症状。

4.手术治疗：对于症状严重、药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗，包括深部脑刺激、神经疝修复等手术。

综上所述，布加综合征是一种神经性疾病，症状比较复杂，因此在诊断和治疗时需要了解入微。