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于其他脏器造成损伤的表现。
2讨论继发性血色病主要由严重的慢性贫血长期大量输血以后，体内铁贮积过多所致，也有少数病例由多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁所致，相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝损害也能增加铁的吸收。
继发性肝血色病在临床上主要表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等，主要由含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。
本例患者尚未出现肝硬化表现，亦无糖尿病、皮肤色素沉着等表现，睾丸大小正常，性生活正常，考虑为肝血色病早期。
但是第二次肝活检发现肝纤维化程度较第一次严重，查体肝掌阳性，有向肝硬化发展的趋势。
继发性含铁血黄素沉积于神经系统较少见，其临床特点为感觉性神经性耳聋、小脑共济失调、锥体束症、痴呆、脊髓病和慢性蛛网膜下腔出血。
目前报道的有关继发性肝血色病的病例大多继发于血液系统疾病，继发于酒精性损伤的较少[4]。
本例患者经2次肝活检证实为继发于酒精性损伤所致的继发性肝血色病，排除遗传性因素。
【参考文献】［１］陈瑞官．脾脏含铁血黄素沉着症１例［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，２００１，１２（６）：４４６－４４６．［２］夏程，郎森阳．中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症１例报道［Ｊ］．中国神经精神疾病杂志，２００７，３３（６）：３２９－３８１．［３］韩玉坤，徐长江，辛学玲，等．继发性肝血色素沉积症一例［Ｊ］．胃肠病学和肝病学杂志，２００５，１４（６）：６２５－６２５．［４］梁丽，赵景民，周光德，等．血色素沉积症２０例临床病理分析［Ｊ］．解放军医学杂志，２０１１，３６（１）：７５－７９．（２０１２－０８－０９收稿２０１２－１０－０５修回）（责任编辑王永怡本文编辑唐洁）胆汁淤积性肝病继发皮肤瘙痒中西医诊疗研究进展宋雪艾，魏智民，宋梅，浦仕彪，孙永强，张宁，任岳波，张悦［摘要］瘙痒常见于慢性胆汁淤积性肝胆疾病，也可伴发于几乎所有其他种类肝病。
既往研究的胆汁淤积所致瘙痒的潜在致痒源有胆盐、组胺、孕酮代谢产物、内源性阿片类物质和溶血磷脂酸。
熊去氧胆酸胶囊在治疗胆汁淤积性肝病中的免疫调节作用胆汁淤积性肝病（CSDH）是一种以胆汁淤积和慢性肝脏炎症为主要特征的疾病。
该病在临床上很常见，严重影响患者的生活质量和健康状况。
在CSDH的治疗中，熊去氧胆酸胶囊被认为具有良好的免疫调节作用，能够有效缓解炎症反应，改善患者的免疫功能。
本文将探讨熊去氧胆酸胶囊在治疗CSDH中的作用机制及其免疫调节作用的相关研究成果。
一、熊去氧胆酸胶囊的药理作用及作用机制熊去氧胆酸是一种存在于熊胆汁中的生物活性成分，具有抗炎、抗氧化、免疫调节等多种药理作用。
在CSDH的治疗中，熊去氧胆酸胶囊可以通过调节免疫系统、抑制炎症反应、改善肝脏功能等方式发挥作用。
1. 调节免疫系统研究表明，熊去氧胆酸能够调节T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞的功能，增强机体的免疫力，从而抑制病毒感染、减少自身免疫反应等免疫相关疾病的发生。
2. 抑制炎症反应熊去氧胆酸能够抑制炎症介质的释放，减轻炎症反应，从而改善炎症导致的肝损伤。
熊去氧胆酸还能够减少炎症相关细胞的浸润，减缓炎症进程，保护肝脏功能。
3. 改善肝脏功能熊去氧胆酸胶囊还具有保护肝细胞、促进肝细胞再生的作用，能够改善肝脏功能，减少肝功能损伤，从而对CSDH具有治疗作用。
二、熊去氧胆酸胶囊在治疗CSDH中的免疫调节作用1. 调节T淋巴细胞功能研究发现，熊去氧胆酸胶囊可以调节T淋巴细胞的分泌功能和细胞因子的表达，增强T淋巴细胞的免疫功能，促进免疫应答，从而帮助机体清除病原体和炎症因子，有效减轻CSDH患者的肝脏炎症。
2. 抑制炎症介质的释放熊去氧胆酸胶囊通过调节炎症介质的表达，抑制炎症介质的释放，减轻炎症反应，在CSDH的治疗中发挥重要的作用。
3. 调节免疫平衡研究表明，熊去氧胆酸胶囊可以调节机体免疫平衡，减少自身免疫反应，促进免疫耐受，对CSDH患者的免疫功能起到调节作用。
三、临床研究及应用进展临床研究表明，熊去氧胆酸胶囊在治疗CSDH中具有较好的疗效，并且在免疫调节方面表现出良好的作用。
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识一、本文概述《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在汇集全球肝病领域的最新研究成果与临床经验，为医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南。
胆汁淤积性肝病是一类以胆汁分泌和排泄障碍为特征的肝脏疾病，其临床表现多样，诊断与治疗具有一定的挑战性。
本文将从胆汁淤积性肝病的定义、分类、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理诊断、治疗原则等方面进行详细阐述，以期为临床医生的实际工作提供有力的参考和支持。
本文将重点关注胆汁淤积性肝病的早期诊断方法、鉴别诊断要点、治疗策略选择以及长期随访管理等方面，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后。
本文还将强调多学科协作在胆汁淤积性肝病诊断和治疗中的重要性，提倡跨学科交流和合作，共同推动胆汁淤积性肝病研究的深入发展。
《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在为临床医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后，为肝病领域的发展做出积极贡献。
二、胆汁淤积性肝病的病因与发病机制胆汁淤积性肝病是一种复杂的临床病理过程，其病因多种多样，发病机制也各不相同。
了解这些病因和发病机制对于胆汁淤积性肝病的正确诊断和治疗至关重要。
胆汁淤积性肝病的病因大致可以分为肝内和肝外两大类。
肝内病因主要包括病毒性肝炎、药物性肝病、自身免疫性肝病等，这些疾病可以影响肝脏的正常结构和功能，导致胆汁分泌和排泄障碍。
肝外病因则主要包括胆道梗阻、胆道结石、胆道肿瘤等，这些疾病可以直接影响胆道系统的通畅性，引发胆汁淤积。
发病机制方面，胆汁淤积性肝病主要涉及胆汁分泌不足、胆汁排泄受阻和肝细胞损伤等几个方面。
胆汁分泌不足可能是由于肝细胞功能受损，导致胆汁酸合成减少或分泌障碍。
胆汁排泄受阻则可能是由于胆道系统梗阻或胆道运动功能失调，使得胆汁无法正常流入十二指肠。
肝细胞损伤则可能是由于各种原因导致的肝细胞坏死或凋亡，使得肝细胞无法维持正常的胆汁分泌和排泄功能。
DOI：10.13822/ki.hxsj.2021007745化学试剂，2021,43(1),34〜40胆汁淤积性肝病治疗药物的临床研究进展刘洪涛"，杨玉鹏"，任炳楠"(河北省人民医院a.药学部，b.口腔科，河北石家庄050051)摘要：胆汁淤积性肝病是指由各种原因导致胆汁形成、分泌、排泄异常，从而引起肝脏发生病变。
目前，治疗胆汁淤积性肝病的药物主要为熊去氧胆酸(UDCA),但近一半的患者对UDCA应答不充分或不耐受。
这部分患者仅有奥贝胆酸(OCA)可用。
随着近几年胆汁淤积性肝病的发病率明显上升，急需新型有效的治疗药物。
临床研究表明，FXR激动剂、PPAR-a/y激动剂和ASBT抑制剂能够有效改善胆汁淤积，有望成为新型胆汁淤积性肝病的临床治疗药物。
针对以上靶点，对近几年较有前景的胆汁淤积性肝病治疗药物临床研究进展进行了综述，为此类药物的研究提供参考。
关键词：胆汁淤积性肝病；胆汁酸；原发性胆汁性胆管炎；原发性硬化性胆管炎中图分类号:0626文献标识码：A文章编号：0258-3283(2021)01-0034-07Progress in Clinical Research on Drug Therapy for Cholestatic Liver Disease LIU Hong-tao*a,YANG Yu-peng h,REN Bing-nan a(a.Department of Pharmacy,b.Department of Stomatology,Hebei General Hospital,Shijiazhuang050051,China),Huaxue Shiji,2021,43(1),34〜40Abstract:Cholestatic liver disease refers to the abnormal formation,secretion and excretion of bile caused by various reasons,resulting in liver lesions.Currently,ursodeoxycholic acid(UDCA)is the main drug used to treat cholestatic liver disease,but nearly half of patients have inadequate or intolerant response to UDCA.Only aubercholic acid(OCA)was available in these patients. With the increasing incidence of cholestatic liver disease in recent years, there is an urgent need for the development of new effective therapeutic drugs.Clinical studies have shown that FXR agonists,PPAR-a/y agonists and ASBT inhibitors can effectively improve cholestasis and are expected to be used as therapeutic agents for the new type of cholestatic liver disease.Aiming at the above targets,this work reviews the promising clinical research progress in the treatment of cholestatic liver disease in recent years,so as to provide reference for the research of this kind of drugs.Key words:cholestatic liver disease；bile acid；primary biliary cholangitis；primary scle-rosing cholangitis胆汁淤积性肝病是指由于遗传缺陷、机械性障碍、免疫系统调节异常、毒素作用等原因导致胆汁形成、分泌、排泄异常，引起肝脏发生病变⑴。
胆汁淤积症治疗摘要】胆汁分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁淤积。
引起胆汁淤积的疾病很多，它涉及参与胆汁排泄的微器到小胆管一胆管胆汁的分泌，以及流人十二指肠有障碍的疾病与功能障碍。
临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等，实验室检查可有血清胆红素、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶和γ谷氨酰转移酶升高，血清ALT和AST升高提示有肝细胞损伤，慢性胆汁淤积常有总胆固醇水平升高。
胆汁淤积严重而持续，则最终将发展为胆汁性肝硬化；慢性胆汁淤积可发生脂肪泻和脂溶性维生素、钙吸收障碍而引起相应的临床症状。
原发疾病的治疗是治疗胆汁淤积的根本，改善胆汁淤积患者营养不良状态，对缓解临床症状及改善预后具有重要意义。
【关键词】胆汁淤积治疗营养一、治疗1.祛除病因由于胆汁淤积是由不同病因所致，因此一旦发现就应努力寻找导致胆汁淤积的潜在病因，对于基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应根治或控制基础疾病。
只有这样才有望治愈胆汁淤积或阻止其进一步发展。
2.药物治疗药物治疗的策略在于保护细胞，以防止有害的胆汁成分对肝胆系细胞的进一步损伤；促进防御性运转蛋白的表达和功能，以利于解毒和促进胆汁的排泄。
目前临床上常用的熊去氧胆酸对一些胆汁淤积性疾病有较好的疗效，主要用于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，也可用于妊娠期胆汁淤积、静脉高能营养所致的胆汁淤积、囊性纤维化等疾病；皮质激素短期应用于药物性胆汁淤积有一定的作用；多烯磷酯酰胆碱(易善复)和S-腺苷蛋氨酸对部分胆汁淤积性疾病有一定疗效，它们的作用机制可能是对细胞有保护作用；有些中药制剂，如柴胡、白芍、茵陈、郁金、生大黄、黑山栀、垂盆草、丹参等对部分胆汁淤积患者的确有利胆退黄的作用。
3.肝移植肝移植是进展型PBC的首选疗法。
凡血清胆红素超过144 μmol／L，有失代偿性肝病证据，如食管静脉曲张出血，硬化剂或套扎治疗无效，顽固性腹水或肝性脑病患者，应考虑予以肝移植治疗。
熊去氧胆酸胶囊在治疗胆汁淤积性肝病中的免疫调节作用一、熊去氧胆酸胶囊的药理作用熊去氧胆酸胶囊是一种来源于动物胆汁的中药制剂，其主要成分是熊去氧胆酸。
熊去氧胆酸具有增进胆汁分泌、改善胆汁流动和消除胆汁淤积的作用，能够有效地调节肝脏功能，改善肝脏病理状态。
熊去氧胆酸还具有抗氧化、抗炎和抗纤维化的作用，能够减轻肝脏损伤，促进肝脏修复。
这些药理作用为熊去氧胆酸胶囊在治疗胆汁淤积性肝病中提供了有效的药物基础。
熊去氧胆酸胶囊在治疗胆汁淤积性肝病中的免疫调节作用是其疗效的重要机制之一。
胆汁淤积性肝病的发生和发展过程中，免疫系统的异常活化和炎症反应起着至关重要的作用。
研究表明，熊去氧胆酸能够通过多种途径调节免疫系统，减轻炎症反应，改善免疫功能，从而发挥治疗作用。
1. 调节T淋巴细胞亚群熊去氧胆酸能够调节T淋巴细胞的亚群分布，降低Th17细胞水平，增加Treg细胞水平，从而抑制炎症反应。
Th17细胞是一种产生促炎细胞因子的T细胞亚群，其过度活化与疾病发生相关。
而Treg细胞能够抑制炎症反应，维持免疫平衡。
熊去氧胆酸通过调节T淋巴细胞亚群的平衡，减轻炎症反应，保护肝脏功能。
2. 抑制炎症因子释放炎症因子在胆汁淤积性肝病的发生和发展中发挥重要作用，其过度释放会导致肝脏损伤和纤维化。
熊去氧胆酸能够抑制炎症因子的释放，包括IL-6、TNF-α等，减轻炎症反应，保护肝细胞。
3. 抗氧化作用熊去氧胆酸具有显著的抗氧化作用，能够清除自由基，减少氧化损伤，保护肝细胞免受氧化应激的伤害。
这对于改善肝脏病理状态、促进肝脏修复具有重要意义。
熊去氧胆酸胶囊在临床上被广泛应用于治疗胆汁淤积性肝病。
多项临床研究表明，熊去氧胆酸胶囊在治疗胆汁淤积性肝病方面具有显著的疗效，能够改善患者的临床症状，降低肝酶水平，减缓肝纤维化的进展。
其治疗效果优于传统的药物治疗方法，并且具有较好的安全性和耐受性。
熊去氧胆酸胶囊的临床应用主要包括：改善肝功能、减轻胆细胞受损、改善胆汁排泄功能、减少胆固醇沉积、抑制肝细胞内脂质过氧化和提高抗氧化能力。
胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展莫荣容;周明钊【摘要】Cholestatic liver disease is a common clinical syndrome siltation, belonging to bile secretion and excretion of abnormal organic disease.Ruritus,jaundice,fatigue,diarrhea and fat embolism are the main performance.It lacks specific performance,which leads adverse effect to clinical diagnosis and treatment.In recent years,research on diagnosis and treatment of cholestatic liver disease has increased rapidly.Bile duct cholestasis,cholestatic liver cells and mixed cholestasis are the three types of the disease according to pathogen.Due to the diagnosis and treatment of the disease is affected by many factors,standardized treatment individualized treatment program as a major disease basis. Standardized treatment combined with individualized treatment become the major program.Based on the health hazards,this paper summarize about advances in diagnosis and treatment of cholestatic liver disease.Now summarize as follows.%胆汁淤积性肝病是临床常见的淤积综合征，属于胆汁分泌和排泄异常的器质性病变，以皮肤瘙痒、黄疸、疲劳和脂肪泻等常见的淤积症状为主要表现，缺乏特异性表现，给临床诊断和治疗带来了诸多不利。
