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甘肃科技Gansu Science and Technology第35卷第8期2019年4月Vol.35 No.8Apr. 2019老年人成年型斯蒂尔病一例报告杨秉叶(兰州市团结新村街道社区卫生服务中心，甘肃兰州730000)摘要：观察分析成人斯蒂尔病(still)临床诊断与治疗，并进一步认识still 临床特点，提高临床对该病诊断能力。
报道1例全科医生与上级医院老年科联合教学査房中发现的成人型斯蒂尔病病例。
老年女性，因“咽痛.全身酸痛一 周，伴间断发热5d ”，住院25d ，最终诊断为成人型斯蒂尔病。
斯蒂尔病指系统型起病的幼年型关节炎，老年人极为 罕见,诊断极为困难，反复发热者，尽早使用排除性诊断，提高临床治疗效果，缩短住院时间。
关键词：斯蒂尔病；临床特征；排除性诊断中图分类号:R593.21成人型斯蒂尔病(still)是一种介于风湿热与幼 年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still 病)极相似。
也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或 是其一种临床变异型。
成人斯蒂尔病的发病情况、受累人群、关节特 征、以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同， 它们是两种不同的疾病。
成人斯蒂尔病是一组病因和发病机制不明,以高热、皮疹、关节病变为主要临床表现并伴有中性粒细胞增高、肝脾及周围淋巴结 肿大等系统受累的一种临床综合征。
此病临床表现复杂，早期缺乏特异性,常需排除感染、肿瘤、其他风湿病后才能考虑其诊断，易造成漏诊及误诊，反复发热、皮疹特点、关节疼痛，这3项临床表现是防止误 诊的关键叫因此，在疾病的早期动态观察和实验室 检查排除其它疾病非常重要。
1病例资料患者，老年女性，因“咽痛，全身酸痛一周，伴间 断发热五天”来诊。
无明显诱因，出现咽痛，怕冷，全身酸痛，乏力，发热,T39紀，就诊于兰州大学第一医 院门诊部，血常规提示:WBC5.83xl07L,NEUT80%,PLT85xl07L o 血生化示:AST77u/L,K3.68mmol/L, Nal27. Ommol/L,C195. Ommol/L,OSM271 mosm/L,LDH449.00U/L,尿常规示：蛋白质1 + ,隐血2+,尿白细胞1 +。
重症成人斯蒂尔病一例作者：李文娟黄祥奇周宇麒来源：《新医学》2020年第10期【摘要】成人斯蒂爾病（AOSD）是一种累及多系统、临床表现复杂多样且缺乏特异性诊断指标的临床综合征，极易被误诊或漏诊。
其病因和发病机制尚未明确，有较多学者认为与感染、遗传和免疫异常有关，近年来认为AOSD属于“自身炎症反应综合征”。
目前尚无统一诊断标准，我国推荐应用较多的是日本Yamaguchi标准。
AOSD治疗上以NSAID和（或）糖皮质激素及改善病情抗风湿药为主，生物制剂也有一定效果。
该文报道1例重症AOSD患者，以反复发热为首发症状，积极抗感染治疗无效，病情逐渐进展，后出现关节症状、水肿、休克、心力衰竭、急性呼吸窘迫、肺部感染、严重贫血等表现，最后临床确诊，经过糖皮质激素及改善病情抗风湿药、升压、抗心力衰竭、抗感染、连续肾脏替代疗法、呼吸机辅助呼吸及相关对症支持处理后病情好转出院，随访1年余患者健康存活。
该例提示，应提高对重症AOSD患者的认识，减少误诊或漏诊，提高诊治致命性AOSD的能力。
【关键词】成人斯蒂尔病，重症;改善病情抗风湿药;糖皮质激素Severe adult-onset Still’s disease： a case report Li Wenjuan， Huang Xiangqi， Zhou Yuqi. Department of Pulmonary and Critical Care Medicine， the Third Affiliated Hospitalof Sun Yat-sen University， Guangzhou 510630， ChinaCorresponding author， Zhou Yuqi， E-mail：********************【Abstract】 Adult-ons et Still’s disease （AOSD） is a clinical syndrome involving complex and diverse clinical manifestations of multiple systems and lacks of specific diagnostic indicators，which can be easily misdiagnosed. The etiology and pathogenesis of AOSD are still unclear. Many scholars believe that AOSD is related to infection， heredity and immune abnormality. In recent years， AOSD has been considered as an autoimmune inflammatory response syndrome. Currently，there is no unified diagnostic standard， and the Yamaguchi standard is recommended to be applied in China. Non-steroidal anti-inflammatory drug （NSAID） and/or glucocorticoids and even disease-modifying anti-rheumatic drugs （DMARD） are mainly utilized to treat AOSD. Biological agents can yield certain efficacy. In this article， we reported one case of severe AOSD presenting with recurrent fever as initial symptoms， who was untreated after antibiotic therapy and developed progressive symptoms， such as joint symptoms， edema， shock， heart failure， acute respiratory distress syndrome， pulmonary infection and severe anemia. Eventually， the clinical diagnosis was confirmed. Through corticosteroids and anti-rheumatic medicine/DMARDs， blood pressure treatment， heart failure management， anti-infection， CRRT， assisted ventilation and other supportive treatment， the patient was discharged and remained physically stable and healthy during follow-up for more than a year. This case prompts that we should deepen the understanding of severe AOSD， reduce the risk of misdiagnosis or missing diagnosis， and improve the diagnosis and treatment of this fatal condition.【Key words】 Adult-onset Still’s disease， severe;Disease-modifying anti-rheumatic drugs;Corticosteroids成人斯蒂尔病（AOSD），曾被称为成人发病的幼年类风湿关节炎、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎、变应性亚败血症、超敏性亚败血症、Willer-Fanconi综合征或Wissler综合征等，是一组病因及发病机制尚不明确，以发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、中性粒细胞增多为临床特征，严重者可伴有多系统损害的临床综合征[1]。
疑似成人Still病1例诊疗体会介绍临床中遇到的1例疑似成人Still病患者，对本病的诊疗体会进行探讨，为临床提供参考。
标签：Still病；成人；诊疗；临床体会成人Still病（adult onset Still’s disease，AOSD）是一种病因、发病机制尚不明确，以发热、一过性皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
通过在临床中遇到的1例疑似成人Still病患者，论述对本病的诊疗体会，为临床提供参考。
1 病例资料患者男性，67岁。
因“四肢反复散发红斑丘疹、结节，伴发热恶寒及腕、膝、踝关节疼痛4+d”入院。
4+天前患者无明显诱因出现四肢反复散发红斑丘疹、结节，伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛，自服“乐松”、“布洛芬”等退热药后，未见明显好转，发热时轻时重，反复发作，发热时出现一过性红斑丘疹、结节，热退则皮疹消退，遂收住院治疗。
患者入院症见：四肢散发红斑丘疹、结节，以双手掌较多，伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛，右额部有一胡豆大小结节，触痛明显。
患者诉发热时出现皮疹，热退则疹消，入院时测得患者体温39.0℃。
详细询问病史：入院前3+月患者因左颈后淋巴结肿大伴双手肿胀，于当地医院住院治疗，予静滴“头孢西丁”等药物后，病情好转出院；入院前7+d患者因发热、咽痛不适，就诊于某院门诊，诊断为“急性咽炎”，予口服“阿莫西林肠溶片”等药物治疗后，病情好转。
患者既往有高血压病史15余年，平素服用“络活喜1片，每天一次”控制血压，血压波动在120～130/65～70mmHg；糖尿病病史15余年，平素服用“阿卡波糖片1片，每天一次”、“格列吡嗪控释片1片，每天一次”控制血糖，空腹血糖波动在5.5～6.5mmol/L，餐后两小时血糖波动在10～12mmol/L。
入院体格检查：入院时测得体温39℃，余生命体征平稳。
全身皮肤粘膜无黄染及瘀点瘀斑。
左颈部淋巴结可扪及肿大，其余淋巴结未见明显异常。
成人斯蒂尔病并发成人呼吸窘迫综合征1例董光富;张晓;陈文莉;陈小苹;石韫珍;崔阳;罗日强【期刊名称】《中国急救医学》【年(卷),期】2006(026)003【摘要】目的提高对成人斯蒂尔病(AOSD)并发成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的早期诊治水平.方法报道1例典型AOSD并发严重肺间质病变和ARDS的诊治经过.检索并复习相关文献.结果患者高热、橙红色皮疹、肌肉关节痛、咽痛、干咳少痰,住院诊治期间出现进行性呼吸困难,积极抗感染等治疗未能逆转病情;贫血,双肺底啰音,肝脾大、淋巴结肿大;血红蛋白减少,白细胞及中性粒细胞分类明显升高,肝损害,铁蛋白水平明显升高;系列胸片示双肺间质病变进行加重,血气分析示Ⅰ型呼衰.系列检查未发现感染和肿瘤的客观证据.确诊为成人斯蒂尔病并发肺间质病变(大剂量甲基强的松龙+免疫球蛋白冲击)和ARDS.采用高浓度氧疗、BiPAP辅助通气、强化免疫抑制治疗、支持对症处理使病情缓解.结论早期识别和诊断ARSD并发肺间质病变(LID)并及时治疗的重要性.【总页数】2页(P224-225)【作者】董光富;张晓;陈文莉;陈小苹;石韫珍;崔阳;罗日强【作者单位】广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080;广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080;广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080;广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080;广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080;广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080;广东省人民医院风湿免疫科,广东,广州,510080【正文语种】中文【中图分类】R563.8【相关文献】1.成人斯蒂尔病并发巨细胞病毒性肺炎1例2.成人斯蒂尔病并发巨噬细胞活化综合征8例护理体会3.3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习4.成人斯蒂尔病并发嗜血细胞综合征及弥漫性脑皮质病变1例报告5.成人斯蒂尔病并发肝损伤8例中西医临床特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象，并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征[1]。
成人Still’s病合并HPS是风湿免疫病中常见的严重、甚至致命的并发症，其发病机制复杂，临床表现缺乏特异性，病情进展迅速，病死率高，预后差[2]，因此，正确判断病情、及时准确诊断极为关键。
笔者治疗1例继发于成人Still病的噬血细胞综合征，疗效满意，报告如下。
患者，女性，38岁，因皮疹20余天，反复发热伴关节肌肉痛10余天于2013年5月26日入院，患者入院前20余天无明显诱因下出现全身皮疹伴瘙痒，当时无发热及关节肿痛，当地医院给予抗过敏治疗后症状无明显缓解。
约10天后出现发热伴全身关节肌肉疼痛，体温约38-39℃，外查白细胞13.3X109/L，中性粒细胞比例90.1%，CRP 58.87mg/L，给予抗感染治疗症状无缓解。
为进一步诊治入我院。
既往体健。
入院时查体：体温38.6摄氏度，脉搏102次/分，呼吸21次/分，全身散在点状皮疹伴抓痕，入院后观察热型呈稽留热，高热时皮疹加重，热退皮疹减轻。
完善相关辅助检查：血常规示白细胞计数16.2×109/L，中性粒细胞(%) 71.3%，血红蛋白121g/L，血小板计数129×109/L。
超敏C反应蛋白78.0mg/L。
血沉64mm/h。
肝功能示谷丙转氨酶 81U/L，谷草转氨酶 86U/L，铁蛋白 12988.4ng/mL。
D二聚体110900ug/L。
抗核抗体+1：20。
尿常规、粪常规、常规四项、凝血功能、甲功、肾功能、类风湿因子、HLA-B27、pANCA+cANCA、MPO+PR3未见明显异常。
成人Still病1例诊治体会关键词成人Still病诊断治疗报告1例成人Still病例的诊断经过，总结诊治过程中的体会和经验。
病历资料患者，女，22岁。
因“发热、全身皮疹20余天”，于2001年8月26日收住本院。
患者于入院前20余天无明显诱因出现发热、咽痛、全身肌肉酸痛、全身关节疼痛，自认为感冒，服用感冒药（具体药名不详），病情无好转，发热持续，体温最高达39.8℃，并且于四肢及躯干出现密集分布的粟粒大小的皮疹，皮疹刚开始出现时为鲜红色，逐渐转变为暗红色，部分融合成片状，无瘙痒感。
患者在诊所先后静滴“头孢唑林钠、清开灵、头孢哌酮钠”治疗，无明显效果，持续发热。
无咳嗽、咳痰、胸痛，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐，无鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑，无尿频、尿急、尿痛。
入院查体：体温39.2℃，脉搏106次/分，呼吸20次/分，血压110/80mmHg。
精神差，神志清，急性热病面容，全身皮肤无黄染，于四肢、躯干可见暗红色粟粒大小的皮疹，压之可褪色，部分融合成片状。
全身表浅淋巴结无肿大。
咽部充血，扁桃体无肿大。
两肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。
心界无扩大，心率106次/分，律齐，未闻及杂音。
肝脾未触及。
四肢关节无畸形、无红肿，活动不受限。
入院后初步诊断为：①发热待查；感染性疾病待排；②结缔组织疾病。
暂给予抗感染、中药清开灵等治疗。
辅助检查：血常规WBC 13.4×109/L，Hb 96g/L，N 0.81，L 0.12，M 0.05；尿、便常规正常；外周血涂片示细胞分类正常，未见幼稚细胞，中性粒细胞胞浆中可见空泡；骨髓细胞形态学检查未发现明显异常；肝肾功能正常；胸片、心电图未见异常；B超肝胆脾胰肾未见异常；血沉107mm/小时，抗”O”、RF阴性；血培养阴性；抗核抗体（ANA）、抗-sm抗体、抗ds-DNA、抗ENA抗体均阴性；治疗一周后患者病情仍未见好转，发热持续，体温最高达40.2℃，皮疹增多，全身肌肉酸痛、咽痛、关节疼痛明显。
1例成人Still综合症病例分析作者：贾春娟来源：《养生保健指南》2014年第10期摘要：当前对成人Still病的发病机制还不是很清楚，且其临床表现复杂、多变、不典型，在临床上很难对其确诊，也很容易造成漏诊。
为了使此类患者得到更好的效果，本文结合一例具体病例谈谈如何进行治疗和防治。
关键词：成人Still综合症病例成人Still病是一组病因、发病机制尚不清楚，临床表现复杂多变或症状不典型，实验室检查又无特异性诊断指标的以发热、皮疹、关节痛为主要表现的临床综合症。
在临床上确诊难度大，极易漏诊。
现对1例诊断为成人Still综合症的病例进行分析。
1.临床资料病例：女性，56岁，因“发热伴咽痛2周”入院。
入院前在乡村医生处补液（青霉素）治疗，第二天出现躯干皮疹，停用青霉素。
当时考虑青霉素过敏。
体检：T：38.5度。
四肢及躯干见散在斑丘疹，口唇不绀，咽部充血，扁桃体1度肿大，咽后壁见淋巴滤泡增生。
双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿罗音。
心律齐，未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。
双下肢不肿。
查血常规：WBC：12.93×109∕L，HB：105g∕L，RBC：3.88×1012∕L，PLT：108×109∕L，N：0.85。
予皮肤科会诊后皮疹首先考虑药物有关。
入院诊断：上呼吸道感染。
予抗感染和抗过敏以及退热和补液治疗后，仍有高热，体温在39.5度左右，并出现四肢肌肉疼痛。
皮疹反复出现。
复查血常规：WBC：17.93×109∕L，HB：100g∕L，RBC：3.88×1012∕L，PLT：108×109∕L，N：0.88。
查抗O和类风湿因子以及C反应蛋白均正常。
建议上级医院进一步诊治。
患者出院后于上级医院确诊为成人Still综合症。
2.讨论成人Still综合症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿关节炎的急性全身型极相似。
[作者单位] 广东省人民医院风湿免疫科,广东广州 510080[作者简介] 董光富(1965.11-),男,副主任医师,主要研究方向为系统性红斑狼疮和血管炎的基础与临床研究。
成人斯蒂尔病并发成人呼吸窘迫综合征1例董光富, 张 晓, 陈文莉, 陈小苹, 石韫珍, 崔 阳, 罗日强[摘 要] 目的 提高对成人斯蒂尔病(AOS D )并发成人呼吸窘迫综合征(ARDS )的早期诊治水平。
方法 报道1例典型AOS D 并发严重肺间质病变和ARDS 的诊治经过。
检索并复习相关文献。
结果 患者高热、橙红色皮疹、肌肉关节痛、咽痛、干咳少痰,住院诊治期间出现进行性呼吸困难,积极抗感染等治疗未能逆转病情;贫血,双肺底口罗音,肝脾大、淋巴结肿大;血红蛋白减少,白细胞及中性粒细胞分类明显升高,肝损害,铁蛋白水平明显升高;系列胸片示双肺间质病变进行加重,血气分析示Ⅰ型呼衰。
系列检查未发现感染和肿瘤的客观证据。
确诊为成人斯蒂尔病并发肺间质病变(大剂量甲基强的松龙+免疫球蛋白冲击)和ARDS 。
采用高浓度氧疗、BiPAP 辅助通气、强化免疫抑制治疗、支持对症处理使病情缓解。
结论 早期识别和诊断ARS D 并发肺间质病变(LI D )并及时治疗的重要性。
[关键词] 成人斯蒂尔病; 肺间质病变; 成人呼吸窘迫综合征[中图分类号] R 56318 [文献标识码] B [文章编号] 1002-1949(2006)03-0224-02 成人斯蒂尔氏病(AOS D )是一种病因未明的全身免疫炎症反应综合征。
尽管其临床表现复杂多样,异质性较强,但目前较为公认的AOS D 临床特点主要有骤起、骤落的发热、易逝性橙色皮疹、多关节痛或多关节炎、咽痛、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、血多形核白细胞增多、血清铁蛋白水平明显升高等[1]。
目前,有不少文献报道,AOS D 可以引起肺损害,但发生率较低,而且,多表现为胸腔积液或影像学上一过性肺浸润,真正引起严重肺间质病变(LI D )甚至成人呼吸窘迫综合征(ARDS )极其罕见,一旦发生,未及时诊断和治疗,其预后往往是致命的[1～3]。
因此,本文就我院成功诊断和治疗1例AOS D 并发ARDS 病例进行报道,并检索相关文献进行复习,以期提高对AOS D 并发严重肺间质病变和ARDS 的早期诊断和正确治疗水平。
1 病例介绍患者,女,34岁,护士。
因发热9d ,全身多形性皮疹4d ,于2005-05-20收住感染科。
发病前无明显诱因,发热呈弛张热(T 波动在38.2～39.8℃),发热前多伴有寒战,服“解热药”后可下降正常。
发热同时伴有咽痛、肌肉关节痛、皮疹,可随发热消减,抗病毒、抗细菌治疗等(具体欠详细)无效。
病程中伴有少许干咳、左中腹阵发性隐痛、精神疲倦,胃纳欠佳,便秘,小便较少。
查体:T 39.4℃,P 105次/min ,R 22次/min ,BP 100/70mmHg 。
精神差,颈部、躯干、四肢均可见橙红色多形性皮疹(斑丘疹或红斑),压之可褪色。
颈部淋巴结肿大,黄豆大小,质稍硬,活动。
咽部充血,扁桃体不大。
双下肺呼吸音稍低,双肺底可闻及少许细口罗音,呈“爆裂音”,心界稍大,HR 105次/min ,律齐。
腹稍紧张,左中腹轻压痛,余(-)。
辅助检查:血常规(05-30):W BC 20.17×109/L ,NE UT9317%,R BC 3.95×1012/L ,Hb 91g/L ,P LT 241×109/L ;尿:KET (+)。
血生化(05-30):A LT 95U/L ,A LP 293U/L ,ChE 2235U/L ,TP 59.5g/L ,A LB 20.5g/L ,T BI L 12.1U/L ,DBI L8.5U/L ,AST 152U/L ,G LB 39g/L ,余正常;ESR 55mm/h ,CRP 163mg/L ,铁蛋白>1500ng/m L ;凝血指标正常,D -二聚体:883μg/L ;IgM 3.44g/L ,C3774mg/L 。
病原学检查:3次中有1次痰液细菌、真菌培养:肺炎克雷伯菌,白色念珠菌;痰液涂片:阳性球菌、阴性杆菌,未见真菌、抗酸杆菌外,余(-)。
颈部淋巴结活检:皮病性淋巴结炎。
骨髓涂片:骨髓增生活跃,粒系增生为主,外周血可见中晚幼粒细胞。
骨髓活检:骨髓增生较活跃,脂肪约占髓腔面积20%,粒红比例减低,红系增生显著,早中晚幼红细胞量增多,粒系以中晚幼阶段细胞为主,巨核细胞增多,银染(+)。
心脏B 超:少量心包积液,轻度右房室瓣关闭不全。
EKG:窦性心动过速。
PET:全身骨髓,双侧颈部、腋窝、纵隔、腹膜后淋巴结,肝脾、弥漫性葡萄糖代谢增高,提示淋巴瘤可能;大小脑皮质葡萄糖代谢弥漫性减低。
CT 胸部扫描(05-28):双侧胸腔积液,脾大,纵隔、双侧腋窝淋巴结肿大。
系列胸片(05-23):心肺膈未见异常;(06-02)双侧中量胸腔积液,右中下肺浸润,考虑为肺部感染与肿瘤性浸润相鉴别;(06-04)双肺感染,双侧中量胸腔积液并右侧叶间积液治疗后复查,与(06-02)片相比,右下肺病灶有所减少,双上肺病灶略有增多,考虑变态反应引致肺部改变;(06-06)双肺渗出,双侧中量胸腔积液复查,与(06-04)片对比,右肺渗出病灶似稍有减少,左上肺病灶略增多,双侧胸腔积液量无明显变化。
(06-09)双侧肺炎治疗后,与(06-06)片对比双下肺渗出较前明显减少,右侧胸腔积液,左下胸腔积液较前有减少,心脏增大。
(06-13)双肺病灶、双侧胸腔积液较前基本完全吸收。
治疗方法:入院后积极排查感染、肿瘤的可能,06-04前,给予以下治疗:①抗菌药:头孢他啶(3.0g ,Bid ,5d );特美汀(3.2g ,Bid ,3d );泰能(0.5g ,Q8h ,3d );隐可信0.5g Q8h+舒普深2.0g Bid ,3天;氟康唑(100m L/d ,3d );②保肝药:肝安,易善复,古拉定,甘利欣等;③辅以支持、对症疗法。
入院第8天,仍发热,并渐出现胸闷、气促,第12天(2005-06-03)出现进行性呼吸困难,高枕位、高浓度氧(33%)、强心药治疗症状改善不明显。
体查:BP 88/64mmHg ,R 30次/min ,HR 130次/min 。
高热面容,精神差,双肺底细小湿口罗音。
血・422・Chin J Crit Care M ed ,M ar 12006,V ol 26,N o 13气分析(06-04):代酸+呼碱,严重低氧血症(I型呼衰),pH 7.26,PaC O224mmHg,PaO254mmHg,氧饱和度78%,PaO2/ FiO2为172.5mmHg。
06-04始,在积极抗感染、保肝及支持对症治疗基础上,给予高浓度氧疗+机械辅助呼吸:双相正压面罩连接(Bi2 PAP)呼吸机通气1d,并予以下强化免疫抑制方案:甲基强的松龙(MP)320mg/d+丙种球蛋白15g/d连续静滴3d,改为MP80mg连续静滴4d,免疫抑制治疗第7天改为口服美卓乐36mg/d,免疫抑制治疗后12d用甲氨蝶呤10mg/周。
2 结果2.1 治疗反应 免疫抑制治疗后3d,发热、皮疹、咽痛、关节痛完全缓解,精神明显好转;呼吸困难明显改善,肿大淋巴结缩小,肺部口罗音明显减少,血气分析正常,胸片病灶有吸收。
免疫抑制治疗后7d,呼吸困难完全缓解,肺部口罗音消失,胸片接近正常,肝功能明显好转。
免疫抑制治疗后10d,肝功能完全正常,ESR、CRP、铁蛋白水平明显下降。
目前病情稳定。
2.2 文献检索 国外文献检索:外文检索策略为“adult onset still’s disease and(lung interstitial disease or ARDS)”,检索库为Pub Med和Medscape,年度1964～2005-07;中文检索策略为“(成人斯蒂尔病or成人S till’s病)and(肺间质病变or成人呼吸窘迫综合征)”,检索库为为中国医院知识库(China H ospital K nowledge Database,CHK D),年度为1994年至今。
并发肺损害的AOS D病例79例,多表现为胸腔积液(58例),少数为一过性肺浸润(14例),只5例表现严重肺间质病变,其中3例诊为ARDS,2例死亡;国内文献检索:并发肺损害的AOS D病例共19例,其中13例为胸腔积液,表现为肺间质损害(一过性肺浸润)6例,合并严重肺间质病变甚至ARDS未见报道。
3 讨论AOS D的发病机制目前尚未清楚,临床表现异质性强,其诊断亦多为排他性,其中应特别注意排除肿瘤和感染、败血症,这些均给本例早期诊断带来挑战。
本例病例特点主要有:①中青年,女性,高热,橙红色皮疹,肌肉关节痛,咽痛,咳嗽少痰,抗生素未能逆转病情;住院诊治期间出现进行性呼吸困难;②贫血,双肺底口罗音,肝、脾、淋巴结肿大;③血红蛋白低,白细胞及中性粒细胞分类明显升高,肝损害,铁蛋白水平明显升高(>1500ng/L);④系列胸片示肺间质病变进行性加重,血气分析示Ⅰ型呼衰;⑤使用强化免疫抑制药物治疗效果明显。
⑥未发现肿瘤客观证据;⑦感染不能排除。
根据以上临床特点,对照目前AOS D的诊断标准,包括日本AOS D研究委员会标准(yamaguchi标准)、美国风湿病学会推荐标准和美国Cush诊断标准,初步诊断“AOS D并发严重肺间质病变和ARDS”可以确立。
至于有无肺部感染,我们认为值得探讨,虽然痰培养发现有“肺炎克雷伯杆菌和白色念珠菌”,痰涂片亦发现有真菌和细菌,但3次以上痰培养和涂片只出现上述1次阳性结果,而且准确性更高的支纤镜肺泡灌洗液的涂片和培养并未发现任何病原体,因此,有理由相信本病例出现的痰涂片和培养出现1次阳性结果极可能是随意痰标本受到污染的结果。
另外,对既往无任何慢性消耗性疾病史且身体健康的青中年人,一般不易感染上条件致病菌,如肺炎克雷伯杆菌和白色念珠菌,即使患上肺部感染亦应对强有力的抗生素治疗有效,这从另一方面亦不支持肺部感染的可能。
本病例经PET检查,高度提示淋巴瘤的可能,但淋巴结及骨髓活检均未发现支持点,况且初发淋巴瘤侵犯呼吸系统主要表现为纵膈和肺门淋巴结肿大,亦可出现胸腔积液,很少侵犯肺实质;另外,从病情演变及治疗反应来看,淋巴瘤及其他肿瘤目前尚无客观证据。
由此可见,PET检查结果的特异性有限,应紧密结合临床进行评价。
至此,本例正确诊断应是AOS D并发ARDS;而淋巴瘤、肺部感染可能性不大。
本例病人的病情演变及诊治经过,提示早期发现并诊断AOS D并发肺间质病变的重要性。
对AOS D病人出现呼吸道症状或体征,应及时进行系列胸部X线检查,有条件应及时进行支纤镜检查,行肺泡灌洗液病原体检查,支纤镜下肺活检,但本例病人支纤镜下肺活检为阴性,提示该方法的诊断价值尚有待于探讨;另外,应及时进行胸部HRCT检查。
